肌陣攣性-課件

癲癇

(epilepsy)中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科楊煉紅教授癲癇

(epilepsy)中山大學(xué)孫逸仙肌陣攣性-課件Contents概

述1癲癇的分類、臨床表現(xiàn)2癲癇綜合征的分類、臨床表現(xiàn)3癲癇的診斷、鑒別診斷4癲癇的治療5Contents概述1癲癇的分類、臨床表現(xiàn)2癲癇綜合癲癇是一組由多種原因?qū)е碌拇竽X神經(jīng)元高度同步化異常放電所引起的反復(fù)、短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的臨床綜合征。［概述］癲癎發(fā)作性癥狀腦電圖異常放電癲癇是一組由多種原因?qū)е碌拇竽X神經(jīng)元高度同特點(diǎn)：發(fā)作性重復(fù)性短暫、自限性形式刻板性癥狀多樣性癇性發(fā)作(seizure)癲癇綜合征［概述］

特點(diǎn)：發(fā)作性［概述］

特發(fā)性癲癇

病因未清楚。有明顯的遺傳傾向。［病因］

癥狀性癲癇

皮質(zhì)發(fā)育障礙顱內(nèi)腫瘤腦外傷腦血管病顱內(nèi)感染遺傳代謝性疾病藥物

隱源性癲癇

特發(fā)性癲癇［病因］

癥狀性癲癇

隱源性癲［發(fā)病機(jī)制］

神經(jīng)元的異常放電與臨床發(fā)作

各種神經(jīng)遞質(zhì)引起離子通道病因或調(diào)質(zhì)異常結(jié)構(gòu)和功能異常離子異常神經(jīng)元引起癲癇的跨膜運(yùn)動(dòng)異常放電發(fā)作

不同類型癲癇發(fā)作的可能機(jī)制

局灶性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作全面性發(fā)作失神發(fā)作［

◆

癇性發(fā)作的分類:

根據(jù)臨床和EEG特點(diǎn)來(lái)進(jìn)行分類。[分類]

◆

癲癇、癲癇綜合征的分類:

按病因、發(fā)病機(jī)制、疾病的演變過(guò)程和治療效果進(jìn)行綜合分析?！舭B性發(fā)作的分類:[分類]◆癲癇、癲癇綜

部分性發(fā)作

(局部起始)

單純性：無(wú)意識(shí)障礙，可分為運(yùn)動(dòng)、體感或特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)和精神癥狀

復(fù)雜性：上述癥狀+有意識(shí)障礙

部分性繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為全面性發(fā)作

全面性發(fā)作

(雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙）

包括:強(qiáng)直-陣攣、失神、肌陣攣，強(qiáng)直、陣攣、失張力發(fā)作

不能分類的癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的分類部分性發(fā)作(局部起始)癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)性植物神經(jīng)性精神性開(kāi)始即有意識(shí)障礙開(kāi)始為單純性部分性發(fā)作繼發(fā)性泛化單純部分性復(fù)雜部分性強(qiáng)直--陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性陣攣性肌陣攣性失神典型、非典型失張力部分性發(fā)作全面性發(fā)作不能分類的發(fā)作癲癇發(fā)作的分類癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性開(kāi)始即有意識(shí)障礙單純部分性復(fù)雜部癲癇發(fā)作的主要特征：

共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)

個(gè)性：某型癲癇的特有的表現(xiàn)癲癇發(fā)作的主要特征：癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)個(gè)性：

全面性發(fā)作

強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性、陣攣性、肌陣攣性、失張力性失神發(fā)作典型失神非典型失神特點(diǎn)：

發(fā)作初期即有意識(shí)障礙腦電圖：癲癇放電起源于雙側(cè)大腦半球癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)1．強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS

大發(fā)作）

任何年齡均可出現(xiàn)。特點(diǎn)：

▲

發(fā)作性意識(shí)喪失、跌倒（昏迷）

▲雙側(cè)強(qiáng)直陣攣（抽搐）

▲

伴植物神經(jīng)功能紊亂

▲

原發(fā)性無(wú)先兆，繼發(fā)性有先兆1．強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS大發(fā)作）⑴強(qiáng)直期：

所有骨骼肌持續(xù)收縮：頭后仰，軀體呈角弓反張，眼瞼上抬，眼球上竄，癎叫，咬破舌，10~20秒。⑵陣攣期：震顫小→大→全身，收、松交替，

30~60秒。

伴隨癥狀：

◆植物N障礙（心率快、血壓↑、瞳孔大、分泌↑等）

◆呼吸暫時(shí)中斷（缺O(jiān)2，發(fā)紺）

◆

生理反射消失，病理反射陽(yáng)性。

⑴強(qiáng)直期：⑶發(fā)作后期

◆

首先呼吸恢復(fù)：吐白沫、血性泡沫。

◆

意識(shí)由昏迷→昏睡、朦朧、模糊→清醒。

◆

植物N功能恢復(fù)

◆

二便失禁

◆

伴乏力，酸痛，無(wú)記憶，部分有情感變化。⑶發(fā)作后期肌陣攣性-課件2．強(qiáng)直性、陣攣性、肌陣攣性、

失張力性發(fā)作2．強(qiáng)直性、陣攣性、肌陣攣性、3．失神發(fā)作

▲

典型失神發(fā)作：

表現(xiàn)：

驟發(fā)驟停的意識(shí)喪失，停止活動(dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視?？砂檩p微陣攣或簡(jiǎn)單的自動(dòng)活動(dòng)肌張力喪失清醒后對(duì)發(fā)作無(wú)記憶EEG雙側(cè)對(duì)稱3周/秒棘-慢綜合波，背景波形正常。病因：

原發(fā)多見(jiàn)，少數(shù)癥狀性。

▲不典型失神發(fā)作：起止緩慢，EEG不規(guī)則棘一慢或尖慢波，背景活動(dòng)差。3．失神發(fā)作驟發(fā)驟停的意識(shí)喪失，停止活動(dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼肌陣攣性-課件

◆部分性發(fā)作

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

單純部分性發(fā)作

感覺(jué)性發(fā)作

植物神經(jīng)性發(fā)作

精神癥狀性發(fā)作

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性繼發(fā)全面性特點(diǎn)：

癇性活動(dòng)局部起始（臨床表現(xiàn)、腦電圖）

意識(shí)障礙

單純部分（無(wú)），復(fù)雜部分（有）◆部分性發(fā)作1、單純部分性發(fā)作：⑴部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：

局部不自主抽動(dòng)賈克森（Jackson）發(fā)作

Todd癱瘓

持續(xù)性部分性癲癎

旋轉(zhuǎn)性發(fā)作、姿勢(shì)性發(fā)作、發(fā)音性發(fā)作⑵部分感覺(jué)性發(fā)作體覺(jué)性發(fā)作（中央后回）眩暈性特殊感覺(jué)性發(fā)作：味、嗅、聽(tīng)、視幻覺(jué)⑶自主神經(jīng)性發(fā)作⑷精神性發(fā)作1、單純部分性發(fā)作：2.復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

任何年齡均可發(fā)病臨床特點(diǎn)：

發(fā)作性意識(shí)障礙臨床分型：

僅有意識(shí)障礙

意識(shí)障礙+自動(dòng)癥：意識(shí)障礙、行為異常(重復(fù)、刻板、無(wú)目的)，

不能回憶.

意識(shí)障礙+運(yùn)動(dòng)癥狀2.復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseiz自動(dòng)癥—在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下發(fā)生的貌似協(xié)調(diào)的、與外界不適應(yīng)的無(wú)意識(shí)動(dòng)作。事后不能回憶。—分為:口-消化道自動(dòng)癥；手足自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；語(yǔ)言自動(dòng)癥；自動(dòng)癥—在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下發(fā)生的貌似協(xié)調(diào)肌陣攣性-課件3．部分性繼發(fā)全面性發(fā)作

先出現(xiàn)上述部分性發(fā)作，隨之出現(xiàn)全面性發(fā)作。肌陣攣性-課件與部位有關(guān)（部分性癲癇）年齡相關(guān)性（兒童良性顳葉、枕葉癲癇）癥狀性（顳葉癲癇、額葉癲癇、枕葉癲癇、頂葉…）隱源性全面性癲癇年齡相關(guān)性（兒童失神癲癇、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的癲癇、青少年肌陣攣癲癇）癥狀性、隱源性（嬰兒痙攣征、Lennox-Gastaut綜合征)不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合征Landau-Kleffner綜合征、慢波睡眠中連續(xù)性棘-慢波的癲癇特殊綜合征發(fā)熱驚厥孤立性單次發(fā)作急性代謝或中毒引起的癲癇癲癇、癲癇綜合征的分類與部位有關(guān)（部分性癲癇）癲癇、癲癇綜合征的分類

伴中央-顳部棘波良性兒童期癲癇

臨床特點(diǎn)：

※

多為學(xué)齡或?qū)W齡前發(fā)病，智力正常；

※

大多為睡眠中的部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，可伴軀體感覺(jué)癥狀；

※

發(fā)作相對(duì)較少，偶有繼發(fā)全身型發(fā)作；

※

預(yù)后良好，青春期前大多自行緩解（<15歲）。

腦電圖特點(diǎn)：

☆

背景活動(dòng)正常；

☆

清醒EEG大多正常，癲癎放電可僅見(jiàn)于睡眠中；

☆以中央、中顳為主，頻繁出現(xiàn)高波幅尖波、雙相尖波、尖－慢波綜合；

☆放電有擴(kuò)散或游走傾向。

伴中央-顳部棘波良性兒童期癲癇※

多肌陣攣性-課件Lennox－Gastaut綜合征臨床特點(diǎn)：背景活動(dòng)異常；慢的棘慢波綜合節(jié)律（1－2.5Hz），散在、高幅、雙側(cè)性；睡眠腦電圖可見(jiàn)爆發(fā)性快波節(jié)律。腦電圖特點(diǎn)：發(fā)病于1－8歲；發(fā)作類型多樣，以強(qiáng)直發(fā)作為主；發(fā)作頻繁，有時(shí)呈連續(xù)狀態(tài)；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常；預(yù)后差。Lennox－Gastaut綜合征背景活動(dòng)異常；腦電圖特點(diǎn)肌陣攣性-課件病因

☆

突然停藥，或不規(guī)范治療（減藥、漏服、換藥不當(dāng)）

☆

精神因素、勞累、孕產(chǎn)、飲酒等誘因

☆

感染、中毒、外傷、卒中、腫瘤癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus，SE)定義

癲癇發(fā)作在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生，全面性發(fā)作在兩次發(fā)作之間意識(shí)不清，或全面或部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上?！?/p>

常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒。分類

任何類型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)病因癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus，SE難治性癲癇(intractableepilepsy)定義：發(fā)作頻繁（>4次/月）、正規(guī)治療>2年、影響日常生活、除外中樞神經(jīng)進(jìn)行性疾病。注意事項(xiàng)：

☆約30%患者；

☆對(duì)多種抗癲癇藥均呈現(xiàn)一定程度的抗藥性；

☆注意排除醫(yī)源性難治難治性癲癇(intractableepilepsy)［實(shí)驗(yàn)室檢查］☆

常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化（血糖！）☆

影像學(xué)：顱CT、MRI、PET等☆

腦電圖：診斷的主要依據(jù)！癲癎發(fā)作性癥狀腦電圖異常放電［實(shí)驗(yàn)室檢查］☆常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化（血糖?。畛Ｒ?jiàn)癲癇放電波形棘波尖波多棘-慢波尖-慢波高峰節(jié)律紊亂（高度失律）發(fā)作性節(jié)律波14或6周/秒正相棘波棘-慢波

常棘波尖-慢波高峰節(jié)律紊亂發(fā)作性節(jié)律波14或6周/秒正相棘波失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作正常腦電圖失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作正常腦電圖是否癲癎病史！（最重要的證據(jù)?。┠X電圖檢查[診斷]癲癇？類型？病因？癲癎發(fā)作性癥狀腦電圖異常放電是否癲癎[診斷]癲癇？類型？病因？癲癎發(fā)作性癥狀腦電

確定癲癇發(fā)作類型及綜合征

依據(jù)病史、結(jié)合EEG、頭MR

病因診斷

包括病史、發(fā)病年齡、家族史、孕產(chǎn)情況、NS檢查、EEG、頭顱MR、同位素及相關(guān)的生化檢查綜合確診。

確定癲癇發(fā)作類型及綜合征1、暈厥（syncope）

暈厥與失神發(fā)作暈厥與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作[鑒別診斷]1、暈厥（syncope）[鑒別診斷]失神發(fā)作暈厥誘因先兆持續(xù)時(shí)間意識(shí)喪失植物神經(jīng)癥狀血壓EEG（發(fā)作時(shí)）不明顯無(wú)突然，中止快，僅數(shù)秒鐘短暫，多不跌倒無(wú)無(wú)變化有3Hz棘－慢綜合波疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)；體位變?yōu)橹绷r(shí)，空氣流通差或排尿時(shí)。頭暈、心慌、黑朦或眩暈發(fā)生和中止都較慢，時(shí)間較長(zhǎng)數(shù)分鐘，跌倒明顯短暫下降發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)慢波暈厥與失神發(fā)作失神發(fā)作暈厥誘因不明顯疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)；

[鑒別診斷]2.假性發(fā)作與癇性發(fā)作[鑒別診斷]癲癎發(fā)作假性發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合和特點(diǎn)任何情況下，突然及刻板式發(fā)作有精神誘因僅有人在場(chǎng)時(shí)，發(fā)作形式多樣眼位上瞼抬起，眼球上串或轉(zhuǎn)向一側(cè)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大、對(duì)光反射消失可散大，但對(duì)光反射存在摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無(wú)Babinski征常為陽(yáng)性陰性對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)無(wú)有持續(xù)時(shí)間及終止方式數(shù)分鐘，自行停止數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示治療EEG（發(fā)作時(shí)）癎性放電無(wú)癎性放電

癇性發(fā)作與假性發(fā)作鑒別要點(diǎn)

癲癎發(fā)作假性發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合和特點(diǎn)任何情況下，突然及刻板式發(fā)作有

癲癎偏頭痛先兆發(fā)作時(shí)間頭痛程度意識(shí)喪失大小便失禁腦電圖檢查短暫（數(shù)分鐘）短（數(shù)分鐘）輕有常有可有癎性放電視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘）長(zhǎng)（2－72小時(shí)）重?zé)o無(wú)無(wú)明顯異常或局灶性慢波3、偏頭痛與癲癇[鑒別診斷]癲癎偏頭痛先兆短暫（數(shù)分鐘）視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（數(shù)分鐘至數(shù)十4、TIA與癲癇癲癎TIA年齡任何年齡，青少年多老年人病史可有家族史動(dòng)脈硬化、冠心病高血壓、糖尿病臨床表現(xiàn)刺激性癥狀缺失性癥狀持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘幾十分鐘至數(shù)小時(shí)EEG有癎性放電無(wú)癎性放電[鑒別診斷]4、TIA與癲癇癲癎TIA年齡任何年齡，青少年多老年人病史可5、發(fā)作性睡病◆突然發(fā)作的病態(tài)睡眠，表現(xiàn)為：意識(shí)喪失+猝倒◆

四聯(lián)征：頻繁、不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺(jué)猝倒[鑒別診斷]5、發(fā)作性睡病◆突然發(fā)作的病態(tài)睡眠，表現(xiàn)為：意識(shí)喪失+猝6、低血糖癥→病史：糖尿病、饑餓狀態(tài)→檢查：血糖低[鑒別診斷]6、低血糖癥→病史：糖尿病、饑餓狀態(tài)[鑒別診斷][治療]

病因治療單次發(fā)作的治療發(fā)作期治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療癲癇的治療藥物治療普通癲癇的治療發(fā)作間期的治療難治性癲癇的治療

手術(shù)治療[治療]藥物治療治療目標(biāo)：

控制發(fā)作或最大限度減少發(fā)作次數(shù)長(zhǎng)期治療無(wú)明顯不良反應(yīng)使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會(huì)功能藥物治療的原則（重點(diǎn)）

：

1、用藥時(shí)機(jī)：>2次/半年（并非絕對(duì)?。┧幬镏委熤委熌繕?biāo)：AEDtherapyshouldbeconsideredanddiscussedwithchildren,youngpeopleandadultsandtheirfamilyand/orcarersasappropriateafterafirstunprovokedseizureif:thechild,youngpersonoradulthasaneurologicaldeficittheEEGshowsunequivocalepilepticactivitythechild,youngpersonoradultand/ortheirfamilyand/orcarersconsidertheriskofhavingafurtherseizureunacceptablebrainimagingshowsastructuralabnormality.AEDtherapyshouldbeconsider

2、正確選擇藥物：

依發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型、

藥物副作用，藥源等選用。（全面性---丙戊酸；部分性---卡馬西平）（失神發(fā)作---乙琥胺）3、藥物劑量：小劑量開(kāi)始，逐加量至控制

發(fā)作(VPA除外)，血藥濃度監(jiān)測(cè)為指導(dǎo)4、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)

用藥前查血尿常規(guī)，肝腎功能并且定期復(fù)查。丙戊酸---肝功能、內(nèi)分泌、致畸等卡馬西平---皮疹、頭暈、血液系統(tǒng)等

5、堅(jiān)持單藥治療原則2、正確選擇藥物：6、合理的聯(lián)合用藥適用于：

①單藥治療無(wú)效②有多種類型發(fā)作③針對(duì)藥物副作用:

苯妥英鈉+氯硝西泮。④針對(duì)患者情況:

月經(jīng)性癲癇患者加用乙酰唑胺

注意事項(xiàng)：①不將藥理作用相同的藥物合用：

撲米酮+苯巴比妥（×）

②避開(kāi)有相同副作用藥物合用:

苯妥英鈉+丙戊酸（×）③不將多種藥物聯(lián)合使用④合并用藥時(shí)注意藥物相互作用6、合理的聯(lián)合用藥適用于：①單藥治療無(wú)效注意事項(xiàng)：①不7、增減藥物、停藥及換藥原則：

增減藥物：增藥可適當(dāng)快，減藥要慢！換藥：先逐漸增加另一種藥物至治療量，再逐漸減少、停用原藥物停藥：√

時(shí)機(jī)：失神發(fā)作：半年以上其他發(fā)作：4～5年后復(fù)雜部分性發(fā)作：長(zhǎng)期

√遵循緩慢和逐漸減量的原則7、增減藥物、停藥及換藥原則：發(fā)作期治療

（1）單次發(fā)作治療：注意防護(hù)、反復(fù)者用藥物控制

發(fā)作期治療（2）癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理治療原則（目的）

穩(wěn)定生命體征；

盡快控制發(fā)作；

尋找病因、誘因；

處理并發(fā)癥。（2）癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理1）強(qiáng)直—陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)處理：

對(duì)癥處理、穩(wěn)定生命體征：

保持呼吸通道暢：吸氧、吸痰，防舌咬傷及后墜必要時(shí)氣管插管或氣管切開(kāi)建立靜脈通道監(jiān)測(cè)生命指征：體溫、脈博、呼吸、血壓、心電防護(hù)定時(shí)查：血?dú)夥治觯?）強(qiáng)直—陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)處理：

強(qiáng)調(diào)盡快控制發(fā)作：

①首選安定：各型均適用，

優(yōu)點(diǎn)是作用快（1~3分鐘內(nèi)可生效），效短。成人：10~20mgiv速度：<

2mg/min60~100mg安定＋5％GNS500ml，12h內(nèi)緩滴（40ml/h）

兒童：0.25~0.5mg/kg（≯10mg）〔付作用〕呼吸抑制！![癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]

強(qiáng)調(diào)盡快控制發(fā)作：[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]②苯妥英：

優(yōu)點(diǎn)：無(wú)呼吸及無(wú)覺(jué)醒抑制。為慢效、長(zhǎng)效抗癇藥，GTCS持續(xù)狀態(tài)效好。

成人：0.3~0.6g+NS500ml,(5~10mg/kg)

√速度：<50mg/min√監(jiān)測(cè)：BP，P，ECG。

〔付作用〕血壓↓，心律失常。[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]②苯妥英：[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]③10％水合氯醛：（輔助性用藥）

成人：20~30ml+植物油等量保留灌腸

兒童：0.5ml/kg④副醛：成人：

8~10ml+植物油保留灌腸兒童：

0.3ml/kg+植物油

〔付作用〕劇咳[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]③10％水合氯醛：（輔助性用藥）[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]維持治療

√苯巴比妥：

發(fā)作控制后即用0.1~0.2g肌注，Q8h～Q12h

√口服抗癎藥

鼻飼至血藥濃度穩(wěn)定后漸停苯巴比妥[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]維持治療[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]

并發(fā)癥處理:※

腦水腫：甘露醇、地塞米松、速尿，白蛋白等?！?/p>

防治感染：用廣譜抗菌素※

高熱：物理降溫

※

保持輸液通暢，糾正酸中毒，維持水電解質(zhì)平衡，防治內(nèi)臟功能衰竭※

支持治療：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)等

[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]

病因（或誘因）處理:并發(fā)癥處理:[癲癎持續(xù)狀態(tài)處理]病因（或誘因）處2)失神、肌陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：首選安定→隨后丙戊酸鈉口服，預(yù)后較好。3)部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：首選安定2)失神、肌陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)：定義：指持續(xù)的癲癇發(fā)作，對(duì)初期的一線藥物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英鈉等

無(wú)效，連續(xù)1小時(shí)以上者。癲癇持續(xù)狀態(tài)預(yù)后與病因有關(guān)外還與成功治療的時(shí)間有關(guān)，發(fā)作超過(guò)1h，將引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損害！首要任務(wù)：迅速終止發(fā)作藥物：異戊巴比妥、咪達(dá)唑侖、普魯泊福、利多卡因他:

氯氨酮、硫噴妥鈉等

4)難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：指持續(xù)的癲癇發(fā)作，對(duì)初期的一線藥物地4)難治性癲癇

手術(shù)治療

適應(yīng)征：

藥物治療無(wú)效的難治性癲癇手術(shù)治療癲癇的定義癲癇發(fā)作與癲癇綜合征的分類癲癇治療的原則什么是癲癇持續(xù)狀態(tài)？癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理原則思考題癲癇的定義思考題賈建平.神經(jīng)病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.洪震.現(xiàn)代癲癇學(xué).上海：復(fù)旦大學(xué)出版社，2007.PeterDuus,etal.

Duus’Neurologisch-topischeDiagnostik.《臨床神經(jīng)電生理雜志》

參考文獻(xiàn)賈建平.神經(jīng)病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.參考文-Theend-楊煉紅老師郵箱：

docylh@163.com

-Theend-楊煉紅老師郵箱：

癲癇

(epilepsy)中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院神經(jīng)科楊煉紅教授癲癇

(epilepsy)中山大學(xué)孫逸仙肌陣攣性-課件Contents概

述1癲癇的分類、臨床表現(xiàn)2癲癇綜合征的分類、臨床表現(xiàn)3癲癇的診斷、鑒別診斷4癲癇的治療5Contents概述1癲癇的分類、臨床表現(xiàn)2癲癇綜合癲癇是一組由多種原因?qū)е碌拇竽X神經(jīng)元高度同步化異常放電所引起的反復(fù)、短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的臨床綜合征。［概述］癲癎發(fā)作性癥狀腦電圖異常放電癲癇是一組由多種原因?qū)е碌拇竽X神經(jīng)元高度同特點(diǎn)：發(fā)作性重復(fù)性短暫、自限性形式刻板性癥狀多樣性癇性發(fā)作(seizure)癲癇綜合征［概述］

特點(diǎn)：發(fā)作性［概述］

特發(fā)性癲癇

病因未清楚。有明顯的遺傳傾向。［病因］

癥狀性癲癇

皮質(zhì)發(fā)育障礙顱內(nèi)腫瘤腦外傷腦血管病顱內(nèi)感染遺傳代謝性疾病藥物

隱源性癲癇

特發(fā)性癲癇［病因］

癥狀性癲癇

隱源性癲［發(fā)病機(jī)制］

神經(jīng)元的異常放電與臨床發(fā)作

各種神經(jīng)遞質(zhì)引起離子通道病因或調(diào)質(zhì)異常結(jié)構(gòu)和功能異常離子異常神經(jīng)元引起癲癇的跨膜運(yùn)動(dòng)異常放電發(fā)作

不同類型癲癇發(fā)作的可能機(jī)制

局灶性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作全面性發(fā)作失神發(fā)作［

◆

癇性發(fā)作的分類:

根據(jù)臨床和EEG特點(diǎn)來(lái)進(jìn)行分類。[分類]

◆

癲癇、癲癇綜合征的分類:

按病因、發(fā)病機(jī)制、疾病的演變過(guò)程和治療效果進(jìn)行綜合分析?！舭B性發(fā)作的分類:[分類]◆癲癇、癲癇綜

部分性發(fā)作

(局部起始)

單純性：無(wú)意識(shí)障礙，可分為運(yùn)動(dòng)、體感或特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)和精神癥狀

復(fù)雜性：上述癥狀+有意識(shí)障礙

部分性繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為全面性發(fā)作

全面性發(fā)作

(雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙）

包括:強(qiáng)直-陣攣、失神、肌陣攣，強(qiáng)直、陣攣、失張力發(fā)作

不能分類的癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的分類部分性發(fā)作(局部起始)癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性感覺(jué)性植物神經(jīng)性精神性開(kāi)始即有意識(shí)障礙開(kāi)始為單純性部分性發(fā)作繼發(fā)性泛化單純部分性復(fù)雜部分性強(qiáng)直--陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性陣攣性肌陣攣性失神典型、非典型失張力部分性發(fā)作全面性發(fā)作不能分類的發(fā)作癲癇發(fā)作的分類癇性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性開(kāi)始即有意識(shí)障礙單純部分性復(fù)雜部癲癇發(fā)作的主要特征：

共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)

個(gè)性：某型癲癇的特有的表現(xiàn)癲癇發(fā)作的主要特征：癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)個(gè)性：

全面性發(fā)作

強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性、陣攣性、肌陣攣性、失張力性失神發(fā)作典型失神非典型失神特點(diǎn)：

發(fā)作初期即有意識(shí)障礙腦電圖：癲癇放電起源于雙側(cè)大腦半球癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)全面性發(fā)作癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)1．強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS

大發(fā)作）

任何年齡均可出現(xiàn)。特點(diǎn)：

▲

發(fā)作性意識(shí)喪失、跌倒（昏迷）

▲雙側(cè)強(qiáng)直陣攣（抽搐）

▲

伴植物神經(jīng)功能紊亂

▲

原發(fā)性無(wú)先兆，繼發(fā)性有先兆1．強(qiáng)直—陣攣發(fā)作（GTCS大發(fā)作）⑴強(qiáng)直期：

所有骨骼肌持續(xù)收縮：頭后仰，軀體呈角弓反張，眼瞼上抬，眼球上竄，癎叫，咬破舌，10~20秒。⑵陣攣期：震顫小→大→全身，收、松交替，

30~60秒。

伴隨癥狀：

◆植物N障礙（心率快、血壓↑、瞳孔大、分泌↑等）

◆呼吸暫時(shí)中斷（缺O(jiān)2，發(fā)紺）

◆

生理反射消失，病理反射陽(yáng)性。

⑴強(qiáng)直期：⑶發(fā)作后期

◆

首先呼吸恢復(fù)：吐白沫、血性泡沫。

◆

意識(shí)由昏迷→昏睡、朦朧、模糊→清醒。

◆

植物N功能恢復(fù)

◆

二便失禁

◆

伴乏力，酸痛，無(wú)記憶，部分有情感變化。⑶發(fā)作后期肌陣攣性-課件2．強(qiáng)直性、陣攣性、肌陣攣性、

失張力性發(fā)作2．強(qiáng)直性、陣攣性、肌陣攣性、3．失神發(fā)作

▲

典型失神發(fā)作：

表現(xiàn)：

驟發(fā)驟停的意識(shí)喪失，停止活動(dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視。可伴輕微陣攣或簡(jiǎn)單的自動(dòng)活動(dòng)肌張力喪失清醒后對(duì)發(fā)作無(wú)記憶EEG雙側(cè)對(duì)稱3周/秒棘-慢綜合波，背景波形正常。病因：

原發(fā)多見(jiàn)，少數(shù)癥狀性。

▲不典型失神發(fā)作：起止緩慢，EEG不規(guī)則棘一慢或尖慢波，背景活動(dòng)差。3．失神發(fā)作驟發(fā)驟停的意識(shí)喪失，停止活動(dòng)，呼之不應(yīng)，兩眼肌陣攣性-課件

◆部分性發(fā)作

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作

單純部分性發(fā)作

感覺(jué)性發(fā)作

植物神經(jīng)性發(fā)作

精神癥狀性發(fā)作

復(fù)雜部分性發(fā)作

部分性繼發(fā)全面性特點(diǎn)：

癇性活動(dòng)局部起始（臨床表現(xiàn)、腦電圖）

意識(shí)障礙

單純部分（無(wú)），復(fù)雜部分（有）◆部分性發(fā)作1、單純部分性發(fā)作：⑴部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：

局部不自主抽動(dòng)賈克森（Jackson）發(fā)作

Todd癱瘓

持續(xù)性部分性癲癎

旋轉(zhuǎn)性發(fā)作、姿勢(shì)性發(fā)作、發(fā)音性發(fā)作⑵部分感覺(jué)性發(fā)作體覺(jué)性發(fā)作（中央后回）眩暈性特殊感覺(jué)性發(fā)作：味、嗅、聽(tīng)、視幻覺(jué)⑶自主神經(jīng)性發(fā)作⑷精神性發(fā)作1、單純部分性發(fā)作：2.復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）

任何年齡均可發(fā)病臨床特點(diǎn)：

發(fā)作性意識(shí)障礙臨床分型：

僅有意識(shí)障礙

意識(shí)障礙+自動(dòng)癥：意識(shí)障礙、行為異常(重復(fù)、刻板、無(wú)目的)，

不能回憶.

意識(shí)障礙+運(yùn)動(dòng)癥狀2.復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseiz自動(dòng)癥—在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下發(fā)生的貌似協(xié)調(diào)的、與外界不適應(yīng)的無(wú)意識(shí)動(dòng)作。事后不能回憶。—分為:口-消化道自動(dòng)癥；手足自動(dòng)癥；游動(dòng)性自動(dòng)癥；語(yǔ)言自動(dòng)癥；自動(dòng)癥—在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后意識(shí)朦朧狀態(tài)下發(fā)生的貌似協(xié)調(diào)肌陣攣性-課件3．部分性繼發(fā)全面性發(fā)作

先出現(xiàn)上述部分性發(fā)作，隨之出現(xiàn)全面性發(fā)作。肌陣攣性-課件與部位有關(guān)（部分性癲癇）年齡相關(guān)性（兒童良性顳葉、枕葉癲癇）癥狀性（顳葉癲癇、額葉癲癇、枕葉癲癇、頂葉…）隱源性全面性癲癇年齡相關(guān)性（兒童失神癲癇、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的癲癇、青少年肌陣攣癲癇）癥狀性、隱源性（嬰兒痙攣征、Lennox-Gastaut綜合征)不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合征Landau-Kleffner綜合征、慢波睡眠中連續(xù)性棘-慢波的癲癇特殊綜合征發(fā)熱驚厥孤立性單次發(fā)作急性代謝或中毒引起的癲癇癲癇、癲癇綜合征的分類與部位有關(guān)（部分性癲癇）癲癇、癲癇綜合征的分類

伴中央-顳部棘波良性兒童期癲癇

臨床特點(diǎn)：

※

多為學(xué)齡或?qū)W齡前發(fā)病，智力正常；

※

大多為睡眠中的部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，可伴軀體感覺(jué)癥狀；

※

發(fā)作相對(duì)較少，偶有繼發(fā)全身型發(fā)作；

※

預(yù)后良好，青春期前大多自行緩解（<15歲）。

腦電圖特點(diǎn)：

☆

背景活動(dòng)正常；

☆

清醒EEG大多正常，癲癎放電可僅見(jiàn)于睡眠中；

☆以中央、中顳為主，頻繁出現(xiàn)高波幅尖波、雙相尖波、尖－慢波綜合；

☆放電有擴(kuò)散或游走傾向。

伴中央-顳部棘波良性兒童期癲癇※

多肌陣攣性-課件Lennox－Gastaut綜合征臨床特點(diǎn)：背景活動(dòng)異常；慢的棘慢波綜合節(jié)律（1－2.5Hz），散在、高幅、雙側(cè)性；睡眠腦電圖可見(jiàn)爆發(fā)性快波節(jié)律。腦電圖特點(diǎn)：發(fā)病于1－8歲；發(fā)作類型多樣，以強(qiáng)直發(fā)作為主；發(fā)作頻繁，有時(shí)呈連續(xù)狀態(tài)；精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常；預(yù)后差。Lennox－Gastaut綜合征背景活動(dòng)異常；腦電圖特點(diǎn)肌陣攣性-課件病因

☆

突然停藥，或不規(guī)范治療（減藥、漏服、換藥不當(dāng)）

☆

精神因素、勞累、孕產(chǎn)、飲酒等誘因

☆

感染、中毒、外傷、卒中、腫瘤癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus，SE)定義

癲癇發(fā)作在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)生，全面性發(fā)作在兩次發(fā)作之間意識(shí)不清，或全面或部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上?！?/p>

常伴高熱、脫水、血白細(xì)胞增多、酸中毒。分類

任何類型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)病因癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus，SE難治性癲癇(intractableepilepsy)定義：發(fā)作頻繁（>4次/月）、正規(guī)治療>2年、影響日常生活、除外中樞神經(jīng)進(jìn)行性疾病。注意事項(xiàng)：

☆約30%患者；

☆對(duì)多種抗癲癇藥均呈現(xiàn)一定程度的抗藥性；

☆注意排除醫(yī)源性難治難治性癲癇(intractableepilepsy)［實(shí)驗(yàn)室檢查］☆

常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化（血糖！）☆

影像學(xué)：顱CT、MRI、PET等☆

腦電圖：診斷的主要依據(jù)！癲癎發(fā)作性癥狀腦電圖異常放電［實(shí)驗(yàn)室檢查］☆常規(guī)檢查：三大常規(guī)、生化（血糖?。畛Ｒ?jiàn)癲癇放電波形棘波尖波多棘-慢波尖-慢波高峰節(jié)律紊亂（高度失律）發(fā)作性節(jié)律波14或6周/秒正相棘波棘-慢波

常棘波尖-慢波高峰節(jié)律紊亂發(fā)作性節(jié)律波14或6周/秒正相棘波失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作正常腦電圖失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作正常腦電圖是否癲癎病史！（最重要的證據(jù)?。┠X電圖檢查[診斷]癲癇？類型？病因？癲癎發(fā)作性癥狀腦電圖異常放電是否癲癎[診斷]癲癇？類型？病因？癲癎發(fā)作性癥狀腦電

確定癲癇發(fā)作類型及綜合征

依據(jù)病史、結(jié)合EEG、頭MR

病因診斷

包括病史、發(fā)病年齡、家族史、孕產(chǎn)情況、NS檢查、EEG、頭顱MR、同位素及相關(guān)的生化檢查綜合確診。

確定癲癇發(fā)作類型及綜合征1、暈厥（syncope）

暈厥與失神發(fā)作暈厥與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作[鑒別診斷]1、暈厥（syncope）[鑒別診斷]失神發(fā)作暈厥誘因先兆持續(xù)時(shí)間意識(shí)喪失植物神經(jīng)癥狀血壓EEG（發(fā)作時(shí)）不明顯無(wú)突然，中止快，僅數(shù)秒鐘短暫，多不跌倒無(wú)無(wú)變化有3Hz棘－慢綜合波疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)；體位變?yōu)橹绷r(shí)，空氣流通差或排尿時(shí)。頭暈、心慌、黑朦或眩暈發(fā)生和中止都較慢，時(shí)間較長(zhǎng)數(shù)分鐘，跌倒明顯短暫下降發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)慢波暈厥與失神發(fā)作失神發(fā)作暈厥誘因不明顯疲勞、緊張、情緒激動(dòng)或疼痛刺激易誘發(fā)；

[鑒別診斷]2.假性發(fā)作與癇性發(fā)作[鑒別診斷]癲癎發(fā)作假性發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合和特點(diǎn)任何情況下，突然及刻板式發(fā)作有精神誘因僅有人在場(chǎng)時(shí)，發(fā)作形式多樣眼位上瞼抬起，眼球上串或轉(zhuǎn)向一側(cè)眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色發(fā)紺蒼白或發(fā)紅瞳孔散大、對(duì)光反射消失可散大，但對(duì)光反射存在摔傷、舌咬傷、尿失禁可有無(wú)Babinski征常為陽(yáng)性陰性對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)無(wú)有持續(xù)時(shí)間及終止方式數(shù)分鐘，自行停止數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，需安慰及暗示治療EEG（發(fā)作時(shí)）癎性放電無(wú)癎性放電

癇性發(fā)作與假性發(fā)作鑒別要點(diǎn)

癲癎發(fā)作假性發(fā)作發(fā)作場(chǎng)合和特點(diǎn)任何情況下，突然及刻板式發(fā)作有

癲癎偏頭痛先兆發(fā)作時(shí)間頭痛程度意識(shí)喪失大小便失禁腦電圖檢查短暫（數(shù)分鐘）短（數(shù)分鐘）輕有常有可有癎性放電視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘）長(zhǎng)（2－72小時(shí)）重?zé)o無(wú)無(wú)明顯異常或局灶性慢波3、偏頭痛與癲癇[鑒別診斷]癲癎偏頭痛先兆短暫（數(shù)分鐘）視覺(jué)先兆，較長(zhǎng)（數(shù)分鐘至數(shù)十4、TIA與癲癇癲癎TIA年齡任何年齡，青少年多老年人病史可有家族史動(dòng)脈硬化、冠心病高血壓、糖尿病臨床表現(xiàn)刺激性癥狀缺失性癥狀持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘幾十分鐘至數(shù)小時(shí)EEG有癎性放電無(wú)癎性放電[鑒別診斷]4、TIA與癲癇癲癎TIA年齡任何年齡，青少年多老年人病史可5、發(fā)作性睡病◆突然發(fā)作的病態(tài)睡眠，表現(xiàn)為：意識(shí)喪失+猝倒◆

四聯(lián)征：頻繁、不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺(jué)猝倒[鑒別診斷]5、發(fā)作性睡病◆突然發(fā)作的病態(tài)睡眠，表現(xiàn)為：意識(shí)喪失+猝6、低血糖癥→病史：糖尿病、饑餓狀態(tài)→檢查：血糖低[鑒別診斷]6、低血糖癥→病史：糖尿病、饑餓狀態(tài)[鑒別診斷][治療]

病因治療單次發(fā)作的治療發(fā)作期治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療癲癇的治療藥物治療普通癲癇的治療發(fā)作間期的治療難治性癲癇的治療

手術(shù)治療[治療]藥物治療治療目標(biāo)：

控制發(fā)作或最大限度減少發(fā)作次數(shù)長(zhǎng)期治療無(wú)明顯不良反應(yīng)使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會(huì)功能藥物治療的原則（重點(diǎn)）

：

1、用藥時(shí)機(jī)：>2次/半年（并非絕對(duì)！）藥物治療治療目標(biāo)：AEDtherapyshouldbeconsideredanddiscussedwithchildren,youngpeopleandadultsandtheirfamilyand/orcarersasappropriateafterafirstunprovokedseizureif:thechild,youngpersonoradulthasaneurologicaldeficittheEEGshowsunequivocalepilepticactivitythechild,youngpersonoradultand/ortheirfamilyand/orcarersconsidertheriskofhavingafurtherseizureunacceptablebrainimagingshowsastructuralabnormality.AEDtherapyshouldbeconsider

2、正確選擇藥物：

依發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型、

藥物副作用，藥源等選用。（全面性---丙戊酸；部分性---卡馬西平）（失神發(fā)作---乙琥胺）3、藥物劑量：小劑量開(kāi)始，逐加量至控制

發(fā)作(VPA除外)，血藥濃度監(jiān)測(cè)為指導(dǎo)4、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)

用藥前查血尿常規(guī)，肝腎功能并且定期復(fù)查。丙戊酸---肝功能、內(nèi)分泌、致畸等卡馬西平---皮疹、頭暈、血液系統(tǒng)等

5、堅(jiān)持單藥治療原則2、正確選擇藥物：6、合理的聯(lián)合用藥適用于：

①單藥治療無(wú)效②有多種類型發(fā)作③針對(duì)藥物副作用:

苯妥英鈉+氯硝西泮。④針對(duì)患者情況:

月經(jīng)性癲癇患者加用乙酰唑胺

注意事項(xiàng)：①不將藥理作用相同的藥物合用：

撲米酮+苯巴比妥（×）

②避開(kāi)有相同副作用藥物合用:

苯妥英鈉+丙戊酸（×）③不將多種藥物聯(lián)合使用④合并用藥時(shí)注意藥物相互作用6、合理的聯(lián)合用藥適用于：①單藥治療無(wú)效注意事項(xiàng)：①不7、增減藥物、停藥及換藥原則：

增減藥物：增藥可適當(dāng)快，減藥要慢！換藥：先逐漸增加另一種藥物至治療量，