幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎.課件

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國(guó)際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)）

2001

有關(guān)兒童時(shí)期關(guān)節(jié)炎的分類(lèi)過(guò)去國(guó)際上無(wú)統(tǒng)一分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)稱(chēng)為幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

(JuvenileRheumatoidArthritis,JRA)英國(guó)及歐洲稱(chēng)為幼年慢性關(guān)節(jié)炎(JuvenileChronicArthritis,JCA)

幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)）發(fā)病年齡在16歲以下一個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項(xiàng)或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、觸痛、活動(dòng)時(shí)疼痛及局部溫度升高關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上根據(jù)最初6個(gè)月的臨床表現(xiàn)分為

1）多關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≥5個(gè)

2）少關(guān)節(jié)炎型受累關(guān)節(jié)≤4個(gè)

3）全身型除關(guān)節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過(guò)性皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎JRA(美國(guó)）和

JCA（歐洲）分類(lèi)比較

JRA

JCA

一個(gè)或一個(gè)以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎一個(gè)或一個(gè)以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上不除外強(qiáng)直性脊柱炎、炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎以上兩個(gè)分類(lèi)都不合適：幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中僅10~15%患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，而且沒(méi)有包括幼年強(qiáng)直性脊柱炎.幼年慢性關(guān)節(jié)炎包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關(guān)節(jié)炎都包括在內(nèi).

為開(kāi)展國(guó)際間協(xié)作進(jìn)行研究工作，國(guó)際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專(zhuān)家組為統(tǒng)一兒童慢性關(guān)節(jié)炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了多次討論：

1994年智利圣地亞哥

1997年南非德本

2001年加拿大埃得蒙頓分類(lèi)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎JuvenileIdiopathicArthritides

（JIA）全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（SystemicJIA)定義

每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時(shí)伴隨以下一項(xiàng)或更多癥狀：

短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹出、熱退疹退）

全身淋巴結(jié)腫大

肝脾腫大

漿膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）

臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

＊少關(guān)節(jié)炎＊多關(guān)節(jié)炎＊無(wú)持久的關(guān)節(jié)炎臨床應(yīng)描述

抗核抗體

類(lèi)風(fēng)濕因子應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）兩次類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為3個(gè)月多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類(lèi)風(fēng)濕因子陰性

(PolyarticularJIA，RFnegative)定義

發(fā)病最初6

個(gè)月5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。（16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩多見(jiàn)）臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡

關(guān)節(jié)炎模式①對(duì)稱(chēng)性②不對(duì)稱(chēng)性

抗核抗體

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎）兩次類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為3個(gè)月

全身型JIA臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式①對(duì)稱(chēng)性；②不對(duì)稱(chēng)性

抗核抗體

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）全身型JIA

少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(OligoarticularJIA)定義

發(fā)病最初6個(gè)月1~4個(gè)關(guān)節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩

亞型：

●持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型

整個(gè)病程中關(guān)節(jié)受累數(shù)≤4個(gè)

●擴(kuò)展型少關(guān)節(jié)炎型病程6個(gè)月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達(dá)≥5個(gè)臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

＊僅限于大關(guān)節(jié)；

＊僅限于小關(guān)節(jié)；

＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；＊大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)優(yōu)勢(shì)。

臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對(duì)稱(chēng)性抗核抗體

應(yīng)排除下列情況：

銀屑病患者

6歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）兩次類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為3個(gè)月

全身型JIA銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(PsoriaticJIA)定義

１個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下任何２項(xiàng)：

1）指（趾）炎（臘腸指、趾）

2）指甲凹陷或指甲脫離

3）家族史中一級(jí)親屬有銀屑病臨床應(yīng)描述

發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：

①僅限于大關(guān)節(jié)；②僅限于小關(guān)節(jié)；③大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；④大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；⑤大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)優(yōu)勢(shì)；⑥牽連脊柱。

臨床應(yīng)描述

關(guān)節(jié)炎對(duì)稱(chēng)性抗核抗體

應(yīng)排除下列情況：

6歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27陽(yáng)性相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）兩次類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，兩次檢查間隔為3個(gè)月

全身型JIA

與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

(EnthesitisRelatedJIA，ERA)定義關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有下列至少2

項(xiàng)：

?骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局限在頸椎

?HLA-B27陽(yáng)性

?

6歲以上發(fā)病的男性患兒

?家族史中一級(jí)親屬有HLA-B27相關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎）

附著點(diǎn)(Enthesis)肌腱與骨的附著點(diǎn):

常見(jiàn)為跟腱與跟骨的附著點(diǎn).股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點(diǎn)筋膜與骨的附著點(diǎn):

常見(jiàn)為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點(diǎn)。韌帶與骨的附著點(diǎn):

常見(jiàn)為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點(diǎn)。

此型包括以下三類(lèi)：血清陰性附著點(diǎn)炎癥和關(guān)節(jié)炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis，SEA）幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年強(qiáng)直性脊柱炎

（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式：＊僅限于大關(guān)節(jié)；＊僅限于小關(guān)節(jié)；＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢；＊大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢；＊大及小關(guān)節(jié)，無(wú)特殊表現(xiàn)優(yōu)勢(shì)；＊牽連脊柱。

臨床應(yīng)描述

關(guān)節(jié)炎對(duì)稱(chēng)性抗核抗體實(shí)驗(yàn)室檢查

輕度貧血、血沉增快、類(lèi)風(fēng)濕因子陰性、

HLA-B27陽(yáng)性。

X線(xiàn)改變：

骶髂關(guān)節(jié)：邊緣模糊→骨質(zhì)破壞→硬化→關(guān)節(jié)腔狹窄→骨質(zhì)融合→關(guān)節(jié)腔消失

脊柱：骨質(zhì)疏松→骨質(zhì)破壞→椎間盤(pán)間隙硬化、骨化→竹節(jié)樣改變

應(yīng)排除下列情況：