主動(dòng)脈縮窄課件

主動(dòng)脈縮窄coarctationofaorta，CoA返回主動(dòng)脈縮窄coarctationofaorta，CoA返1主動(dòng)脈縮窄降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄主動(dòng)脈縮窄降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄2分型根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。分型根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管3縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長(zhǎng)，呈細(xì)管狀。縮窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對(duì)肋間動(dòng)脈最為顯著?？s窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，4病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中?？s窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導(dǎo)管前型者，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供血，血流來(lái)自肺動(dòng)脈，引起下半身發(fā)紺。病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損5臨床表現(xiàn)癥狀縮窄較輕，無(wú)合并畸形，多無(wú)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩臨床表現(xiàn)癥狀6體格檢查上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)。下肢血壓低，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，甚至不能捫及。聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。體格檢查上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)。7心電圖正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損心電圖正?；螂娸S左偏8X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動(dòng)脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動(dòng)脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。X線檢查心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動(dòng)脈峽部凹陷，9X光造影：主動(dòng)脈縮窄X光造影：主動(dòng)脈縮窄10超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩探查顯示降主動(dòng)脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號(hào)胸部探查顯示合并存在的心血管畸形超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩探查顯示11診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案。主動(dòng)脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣閉不全等疾病相鑒別。診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。12MRI：

主動(dòng)脈縮窄返回MRI：

主動(dòng)脈縮窄返回13手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑<正常段50%手術(shù)年齡4~8歲，不易出現(xiàn)吻合口再狹窄嬰幼兒?jiǎn)渭兛s窄，上肢sBP>150mmHg，及時(shí)手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征14手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動(dòng)脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時(shí)架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動(dòng)脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測(cè)上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮窄根據(jù)年齡、縮窄程度長(zhǎng)度、局部情況選擇術(shù)式切斷吻合、狹窄段切開補(bǔ)片拓寬、人工血管間置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動(dòng)脈垂片手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動(dòng)脈缺血15縮窄段切除縮窄段切除16球囊擴(kuò)張術(shù)經(jīng)皮穿刺置入球囊擴(kuò)張管，擴(kuò)大縮窄主動(dòng)脈管腔適于嬰幼兒，尤其是合并嚴(yán)重心衰難以耐受開胸球囊擴(kuò)張術(shù)經(jīng)皮穿刺置入球囊擴(kuò)張管，擴(kuò)大縮窄主動(dòng)脈管腔17主動(dòng)脈縮窄coarctationofaorta，CoA返回主動(dòng)脈縮窄coarctationofaorta，CoA返18主動(dòng)脈縮窄降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄主動(dòng)脈縮窄降主動(dòng)脈起始段的先天性縮窄19分型根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型又稱嬰兒型，動(dòng)脈導(dǎo)管呈未閉狀態(tài)，常合并室間隔缺損、卵圓孔未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型又稱成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多已閉合為動(dòng)脈韌帶，很少合并其他心血管畸形。分型根據(jù)縮窄與動(dòng)脈韌帶（或PDA）關(guān)系分為：導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管20縮窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，管腔不同程度縮小，甚至小如針孔。少數(shù)病人縮窄段較長(zhǎng)，呈細(xì)管狀?？s窄段以下的肋間動(dòng)脈與鎖骨下動(dòng)脈分支建立了粗大的側(cè)支循環(huán)，以第3~7對(duì)肋間動(dòng)脈最為顯著?？s窄多呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣凸向管腔，21病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，甚至心衰或腦卒中。縮窄遠(yuǎn)端血壓降低，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。導(dǎo)管前型者，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向降主動(dòng)脈供血，血流來(lái)自肺動(dòng)脈，引起下半身發(fā)紺。病理生理縮窄近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損22臨床表現(xiàn)癥狀縮窄較輕，無(wú)合并畸形，多無(wú)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，進(jìn)一步檢查確診縮窄較重高血壓癥狀：頭暈、耳鳴、心悸、面部潮紅下肢缺血癥狀：麻木發(fā)冷、間歇跛行合并畸形嚴(yán)重縮窄合并心血管畸形，癥狀早充血性心衰、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩臨床表現(xiàn)癥狀23體格檢查上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)。下肢血壓低，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱，甚至不能捫及。聽診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間。左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，并向下方傳導(dǎo)。體格檢查上肢血壓高，橈動(dòng)脈、頸動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，胸骨上窩捫及搏動(dòng)。24心電圖正?；螂娸S左偏左心室高電壓、肥大，甚至勞損心電圖正?；螂娸S左偏25X線檢查心影大小正?；蛴胁煌潭茸笮氖以龃?。主動(dòng)脈峽部凹陷，其上下方左側(cè)縱隔增寬，呈3字形影像征。7歲以上病人，第3~7肋骨下緣壓蝕切跡（受側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕）。主動(dòng)脈造影，顯示縮窄部血流、側(cè)枝循環(huán)。X線檢查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主動(dòng)脈峽部凹陷，26X光造影：主動(dòng)脈縮窄X光造影：主動(dòng)脈縮窄27超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩探查顯示降主動(dòng)脈縮窄部位縮窄兩端的壓差和血流加速信號(hào)胸部探查顯示合并存在的心血管畸形超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩探查顯示28診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。不典型者，左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可明確縮窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案。主動(dòng)脈縮窄需與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣閉不全等疾病相鑒別。診斷根據(jù)上述特征，典型病例不難診斷。29MRI：

主動(dòng)脈縮窄返回MRI：

主動(dòng)脈縮窄返回30手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征上下肢sBP>50mmHg，縮窄管徑<正常段50%手術(shù)年齡4~8歲，不易出現(xiàn)吻合口再狹窄嬰幼兒?jiǎn)渭兛s窄，上肢sBP>150mmHg，及時(shí)手術(shù)心衰反復(fù)發(fā)作或難以控制，盡早手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺，先矯治縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束窄術(shù)，延緩肺血管梗阻性病變，二期修復(fù)室缺嬰幼兒合并大室缺伴心衰，同期解除縮窄修復(fù)室缺手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征31手術(shù)方法側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良，為免阻斷主動(dòng)脈缺血應(yīng)采用低溫、臨時(shí)架橋、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎和腹腔臟器低溫麻醉（32℃）可安全阻斷主動(dòng)脈30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測(cè)上下肢血壓手術(shù)方式右側(cè)臥位，左側(cè)第4肋間進(jìn)胸，顯露縮