內(nèi)科學(xué)-總論2版

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病總論

THEINTRODUCTIONOFENDOCRINOLOGY

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院1stAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity

李志臻2人體三大調(diào)節(jié)系統(tǒng)

ThreesystemsofextracellularcommunicationcontrolallphysiologicprocessesNervoussystem

EndocrinesystemImmunesystem3內(nèi)分泌的發(fā)展歷史內(nèi)分泌學(xué)的基本概念內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌疾病的診斷內(nèi)分泌疾病的治療內(nèi)容（Contents）

HistoryofEndocrinology臨床與實驗內(nèi)分泌（Addision）20世紀70-80年代神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)大發(fā)展20世紀90年代后分子內(nèi)分泌學(xué)大發(fā)展

HistoryofEndocrinology1849年報道腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addision）1901結(jié)晶腎上腺素的制備-實驗內(nèi)分泌學(xué)開始1902年Bayliss和Starling提出激素，Penole提出內(nèi)分泌的概念1921-1923年發(fā)現(xiàn)胰島素并臨床應(yīng)用1954年分離醛固酮激素并報道原發(fā)性醛固酮增多癥1969年提出彌散性APUD細胞學(xué)說

HistoryofEndocrinology1982-1984年發(fā)現(xiàn)前列腺素和心鈉素20世紀70-80年代神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)大發(fā)展20世紀90年代至今分子內(nèi)分泌學(xué)21世紀現(xiàn)代內(nèi)分泌學(xué)與基礎(chǔ)學(xué)科和相關(guān)學(xué)科緊密聯(lián)系及相互發(fā)展首批接受胰島素治療的兒童之一，享年76歲胰島素治療前胰島素治療后內(nèi)分泌的歷史內(nèi)分泌學(xué)的基本概念內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌的診斷內(nèi)分泌的治療內(nèi)容（Contents）10

BasicconceptsEndocrinesystem(內(nèi)分泌系統(tǒng))Function(內(nèi)分泌功能)Hormone(激素)Regulationofendocrinology

(內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié))11EndocrineglandsGonad

PituitaryglandThyroidglandAdrenalglandsParathyroidovariestestesEndocrineTissues幾乎所有組織均有內(nèi)分泌細胞!13激素(Hormone)Hormones,agroupofchemicalmessengersmanufacturedbyendocrineglands,tissue,regulatethefunctionofallvitalorgans定義：由內(nèi)分泌細胞合成、分泌及釋放體液并與受體結(jié)合的生物活性物質(zhì)(chemicalmessengers)，應(yīng)具備幾個條件：1由內(nèi)分泌腺體或組織合成2有前體物質(zhì)3一定的方式運至靶器官或靶細胞4有反饋作用5有特異受體并與其結(jié)合發(fā)揮作用現(xiàn)代內(nèi)分泌的概念有所擴充凡具有調(diào)節(jié)功能的所有化學(xué)信息物質(zhì)，分子結(jié)構(gòu)清晰者均稱為激素，結(jié)構(gòu)不明者稱為因子。

內(nèi)分泌(Endocrine):激素分泌入血，作用于靶細胞旁分泌或鄰分泌(Paracrine)：激素經(jīng)細胞外液或鄰近傳遞的影響靶細胞功能（胃腸激素）自分泌(Autocrine)：內(nèi)分泌細胞分泌的激素可直接作用于細胞本身（1980年，淋巴細胞）胞內(nèi)分泌(Intracrine):細胞漿合成激素直接作用于細胞核影響細胞基因的表達（乳腺，睪丸等分泌雌激素）縫隙連接分泌激素分泌方式15ModernEndocrinology

Targetcell

EndocrinecellTargetcellEndocrineparacrineAutocrineIntracrine

CategoriesofHormoneonchemicalstructure蛋白或肽類激素(proteinsandPeptides)：下丘腦激素、垂體激素、甲狀旁腺激素、胰島激素(Insulin,Glucogan)等氨基酸激素(aminoacids)：甲狀腺激素(iodothyroninesT3，T4)胺類激素(amine)：腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺5-羥色胺等類固醇激素(steroidderivatives)：腎上腺皮質(zhì)激素、性腺激素,VitD類激素分類17激素受體分類

細胞膜受體細胞核受體G蛋白偶聯(lián)受體含激酶活性受體配體把閘離子通道受體激素-受體復(fù)合物活性復(fù)合物與DNA結(jié)合影響轉(zhuǎn)錄和蛋白質(zhì)表達激酶交聯(lián)受體18細胞膜受體作用于特異性受體

ug,ng,pg,fg計量

協(xié)同作用(synergistic)拮抗作用允許作用(permissibleaction)MS,S,MIN,H,Day是生理調(diào)節(jié)物質(zhì)--作用的特異性--不產(chǎn)生新功能，使原有的功能增強或減弱血液濃度很低，活性很大分泌呈節(jié)律性激素之間相互作用--不同激素作用時限不同--激素的分泌及滅活呈動態(tài)平衡激素的特點激素的節(jié)律性分泌激素的節(jié)律性分泌激素的節(jié)律性分泌

1、神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)

2、內(nèi)分泌系統(tǒng)的反饋調(diào)節(jié)

3、免疫系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)內(nèi)分泌系統(tǒng)活動的調(diào)節(jié)231、Nervous–endocrineregulation

神經(jīng)-內(nèi)分泌系統(tǒng)的調(diào)節(jié)TargetglandCNSHypothalamusPituitaryTargetorgan/cellPhysicalactionsandmetibolism

下丘腦－垂體－甲狀腺軸（TRH－TSH－T3、T4）下丘腦－垂體－腎上腺皮質(zhì)軸（CRH－ACTH－Cortisol）下丘腦－垂體－性腺軸[LRH－FSH、LH－T（M）；E，P（F）]Hypothalamus-pituitary-targetglands下丘腦－垂體－靶腺軸25Feed-backregulations（1）負反饋調(diào)節(jié)（Negative)TRH-TSH-T3+T4CRH-ACTH-COrtisol（2）負、正反饋調(diào)節(jié)

（Negative+Positivefeed-backregulation）27

在神經(jīng)系統(tǒng)及物質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)下分泌激素，從而調(diào)節(jié)人體的多種代謝過程、生理功能及生命過程，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。代謝過程：糖、脂、蛋白、能量代謝、水電解質(zhì)平衡、維生素代謝等生理功能：各系統(tǒng)器官的功能生命過程：生長發(fā)育，生、老、病、死內(nèi)分泌學(xué)概念內(nèi)分泌的歷史內(nèi)分泌學(xué)的基本概念內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌的診斷內(nèi)分泌的治療

內(nèi)容（Contents）

TheClassificationofEndocrinediseases

功能亢進根據(jù)病理功能功能減退

原發(fā)性

根據(jù)病理部位受體反應(yīng)性異常

功能正常繼發(fā)性30HormonedeficiencysyndromesPrimarydeficiencyHypofunctionofEndocrineGlandsE.g.:Primary

HypothyroidismT3,T4

Hypo-TSHHyper-SecondarydeficiencyHypofunctionsecondarytohypothalamusand

pituitaryE.g.:SeconaryHypothyroidsiumT3,T4Hypo-TSHHypo-原發(fā)亢進：由于腺體本身功能亢進所致的異常；如原發(fā)性甲亢T3，T4TSH繼發(fā)亢進：由于下丘腦或垂體功能亢進所致的靶腺功能亢進。如繼發(fā)性甲亢TSHT3、T4內(nèi)分泌功能亢進的分類內(nèi)分泌腺體破壞內(nèi)分泌激素合成缺陷內(nèi)分泌腺以外的疾病(激素進一步活化受損)內(nèi)分泌功能減退的病因內(nèi)分泌腺的各種腫瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（Multipleendocrinehyperplasia)異源性內(nèi)分泌綜合癥(EctopicHormoneProductionbytumors)激素滅活功能減少醫(yī)源性激素增多癥內(nèi)分泌功能亢進的病因內(nèi)分泌的歷史內(nèi)分泌學(xué)的基本概念內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌的診斷內(nèi)分泌的治療

內(nèi)容（Contents）35Thediagnosticroutineof

Endocrinediseases一、功能診斷（functionaldiagnosis)二、病理診斷（pathologicaldiagnosis)三、病因診斷(Etiologicaldiagnosis)

一、功能診斷(functionaldiagnosis)1、病史、癥狀、體征：體型、生活規(guī)律變化2、代謝紊亂的證據(jù)：各種生化指標(biāo)3、激素及其代謝物的濃度4、動態(tài)功能測定：興奮試驗，抑制試驗

Thediagnostic

routine

ofEndocrinediseases(1)巨人癥和肢端肥大癥CushingSyndromeThediagnostic

routine

ofEndocrinediseases(2)二、病理診斷(pathologicaldiagnosis)1、放射學(xué)檢查：X線片、CT、MRI2、放射性核素檢查3、超聲波檢查4、細胞學(xué)檢查5、靜脈導(dǎo)管檢查Thediagnosticroutine

ofEndocrinediseases(3)三、病因診斷(Etiologicaldiagnosis)1、自身抗體檢查2、染色體檢查3、HLA鑒定內(nèi)分泌的歷史內(nèi)分泌學(xué)的基本概念內(nèi)分泌疾病的分類內(nèi)分泌的診斷內(nèi)分泌的治療

內(nèi)容（Contents）Themanagementsofhormoneoverproduction

功能亢進癥的治療1、手術(shù)切除功能亢進的腺瘤或增生組織(Surgery)2、放射性治療(Radiation)3、藥物治療：破壞腺體、抑制激素的合成及分泌(pharmacologicaltherapy)Themanagementsofhormonelowproduction