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文檔簡(jiǎn)介
內(nèi)科學(xué)再生障礙性貧血第一頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日1.掌握本病的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn),診斷依據(jù)和鑒別診斷。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改變和治療方法。3.了解再障發(fā)病機(jī)制。目的和要求第二頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日講授主要內(nèi)容AA的定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療第三頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日獲得性骨髓造血功能衰竭癥骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少貧血、出血、感染免疫抑制劑治療有效重型再障(severeaplasticanemia,SAA)分為非重型再障(non-severeaplasticanemia,NSAA)再生障礙性貧血的定義第四頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日病因
發(fā)病原因不明確,可能為:病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19
化學(xué)因素:氯霉素、苯放射線免疫異常裝修房子,新家具等第五頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日發(fā)病機(jī)制
1.造血干/祖細(xì)胞缺陷
CD34+細(xì)胞↓
CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓2.造血微環(huán)境損傷骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長(zhǎng)差血竇破壞第六頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日3.免疫異常
Th1細(xì)胞、CD8+T抑制細(xì)胞↑
CD25+T細(xì)胞、γδTCR+T細(xì)胞↑
IL-2、IFN-γ、TNF↑
第七頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日種子造血干細(xì)胞增殖、分化障礙蟲子(氣候)免疫因素土壤造血微環(huán)境異常近年認(rèn)為AA主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常,T細(xì)胞功能亢進(jìn)第八頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日臨床表現(xiàn)
快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血,顱內(nèi)出血危險(xiǎn)重型再障非重型再障:起病和進(jìn)展較緩慢,病情較重型輕。
第九頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查
SAA呈重度全血細(xì)胞↓WBC<2×109/L[N]<0.5×109/LPLT<20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/LNSAA:達(dá)不到SAA的程度一.血象第十頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日NSAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板。SAA血象:紅細(xì)胞形態(tài)大致正常,白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少。第十一頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日SAA多部位增生重度減低,巨核細(xì)胞缺乏淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例↑骨髓活檢:造血組織均勻減少。造血組織<25%,脂肪細(xì)胞>75%(正常1︰1)二.骨髓象第十二頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日SAA骨髓象:有核細(xì)胞增生重度減低。NSAA骨髓象:有核細(xì)胞增生減低。第十三頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日SAA骨髓象:骨髓造血島呈空網(wǎng)狀,僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞(1)、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維,未見(jiàn)造血細(xì)胞。NSAA骨髓象:淋巴細(xì)胞較多,可見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞,晚幼紅細(xì)胞核高度致密,濃縮呈“炭核”樣。第十四頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日正常骨髓組織再障骨髓組織第十五頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日
三.發(fā)病機(jī)制檢查
CD4+/CD8+T細(xì)胞↓,Th1:Th2T細(xì)胞↑血清IL-2、IFN-γ、TNF↑
骨髓細(xì)胞染色體核型正常骨髓鐵染色示貯鐵↑,NAP染色強(qiáng)陽(yáng)性,溶血檢查均陰性。第十六頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值↓一般無(wú)肝、脾腫大骨髓多部位增生↓,骨髓活檢造血組織↓除外引起全血細(xì)胞減少的疾病第十七頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)Fanconi貧血自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少急性造血功能停滯白細(xì)胞不增高性白血病惡性組織細(xì)胞病
鑒別診斷與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別
第十八頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日
發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿血Ham試驗(yàn)陽(yáng)性,尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous)陽(yáng)性蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)(MCLST)陽(yáng)性骨髓或外周血CD55+、CD59+細(xì)胞↓陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)第十九頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日骨髓增生異常綜合征(MDS)(一)臨床表現(xiàn):不明原因的進(jìn)行性貧血和/或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大,腫大程度多不顯著。
(二)實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.外周血象:一系、二系或全血細(xì)胞減少,偶可有白細(xì)胞增多。血涂片可見(jiàn)幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞。
2.骨髓象:增生大多明顯活躍,少數(shù)呈增生低下。至少有二系病態(tài)造血:如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等。
3.骨髓活檢:多與骨髓象相似,有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位。
4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查:染色體異常者約半數(shù)以上,常見(jiàn)的有5q-,-7,+8等。
5.造血祖細(xì)胞培養(yǎng):集簇增多、集落減少
第二十頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日第二十一頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日治療
1.支持治療
預(yù)防感染防止出血:輸注血小板制劑糾正貧血:成份輸血
2.對(duì)癥治療控制感染護(hù)肝藥物第二十二頁(yè),共二十四頁(yè),2022年,8月28日
ALG/ATG:馬ALG10~15mg/kg×5天兔ATG3~5mg/kg×5天環(huán)孢素A:3~5mg/kg/d
注意肝、腎損害其他:甲潑尼龍
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