單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹疾病

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹疾病單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹(doubleelevatorparalysis)是指一眼的上直肌和下斜肌同時(shí)麻痹。臨床表現(xiàn)為患眼下斜視，多合并水平性斜視和上瞼下垂，此種上瞼下垂多為假性或混合性，易誤診先天性上瞼下垂。

病因

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹是由什么緣由引起的？

(一)發(fā)病緣由

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不非常清晰。

(二)發(fā)病機(jī)制

有人認(rèn)為可能為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在恢復(fù)過(guò)程中殘留的部分麻痹。就先天性而言，依據(jù)動(dòng)眼神經(jīng)解剖學(xué)，動(dòng)眼神經(jīng)核自上而下分別為提上瞼肌神經(jīng)核、上直肌和下斜肌神經(jīng)核，其內(nèi)下側(cè)有內(nèi)直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾，使上述神經(jīng)核及動(dòng)眼神經(jīng)受到損害而消失動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。后天性者則可因外傷、腦部炎癥、腫瘤等因素導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。無(wú)論先天性或后天性，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后的恢復(fù)有肯定的次序，一般提上瞼肌恢復(fù)最早、最快，以后依次為內(nèi)直肌、下直肌和瞳孔括約肌，而上直肌和下斜肌恢復(fù)最遲或不恢復(fù)，因此表現(xiàn)出單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹的特征。由于上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來(lái)，雖然提上瞼肌功能已恢復(fù)，因功能不足的上直肌牽拉作用而表現(xiàn)出假性下垂?fàn)顟B(tài)?；旌闲院驼嫘陨喜€下垂可能與支配提上瞼肌的神經(jīng)功能恢復(fù)不完全或未恢復(fù)有關(guān)。

癥狀

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.眼位第一眼位時(shí)患眼呈下斜位，下斜度數(shù)大，常合并外斜視，下斜度一般大于30△，外斜度多在20△以內(nèi)。

2.眼球運(yùn)動(dòng)患眼在第一眼位和雙眼同向運(yùn)動(dòng)時(shí)，上直肌與下斜肌的上轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)均明顯受限。同視機(jī)檢查主要表現(xiàn)為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗(yàn)患眼的下直肌無(wú)機(jī)械性限制，主動(dòng)收縮試驗(yàn)患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無(wú)力或完全無(wú)力(圖1)。

3.上瞼下垂患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼凝視時(shí)，該眼上瞼下垂消逝，此時(shí)健眼瞼裂大于患眼，即為假性上瞼下垂;若患眼凝視時(shí)該眼瞼下垂好轉(zhuǎn)，仍未達(dá)正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無(wú)改善則為真性上瞼下垂。

依據(jù)Hering法則，大腦來(lái)的神經(jīng)沖動(dòng)依據(jù)凝視眼的需要而打算。單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹時(shí)，大腦傳出正常的神經(jīng)沖動(dòng)對(duì)健眼合適，但這種沖動(dòng)對(duì)患眼的雙上轉(zhuǎn)麻痹肌來(lái)說(shuō)，沖動(dòng)不足，不能引起正常收縮而轉(zhuǎn)動(dòng)落后，且同時(shí)提上瞼肌的神經(jīng)沖動(dòng)也少，故健眼凝視時(shí)，患眼隨之消失上瞼下垂。遮蓋健眼，麻痹眼凝視時(shí)，為維持麻痹眼的凝視位置，大腦必需加強(qiáng)雙上轉(zhuǎn)肌的神經(jīng)沖動(dòng)，同時(shí)對(duì)提上瞼肌的神經(jīng)沖動(dòng)也加強(qiáng)，此時(shí)上瞼下垂消逝，故稱假性上瞼下垂，而健眼接受過(guò)強(qiáng)的神經(jīng)沖動(dòng)，其瞼裂往往大于患眼。

4.視力由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂，健眼多為凝視眼，故常發(fā)生弱視，約有50%的病例伴有患眼弱視。

5.Bell現(xiàn)象雙眼Bell現(xiàn)象不對(duì)稱，患眼往往較差或消逝。

6.下瞼變化由于下直肌的牽制，通過(guò)筋膜韌帶傳至下瞼，患眼常表現(xiàn)為向下凝視時(shí)下瞼緣皮膚消失皺褶或加深;或下瞼退縮。

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹在臨床上較少見，依據(jù)其臨床特征和必要的檢查，猶如視機(jī)、牽拉試驗(yàn)等診斷并不困難。

檢查

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹應(yīng)當(dāng)做哪些檢查？

無(wú)需特別試驗(yàn)室檢查。

包括視力、眼位及眼球運(yùn)動(dòng)狀況的檢查。

鑒別

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹簡(jiǎn)單與哪些疾病混淆？

應(yīng)與下列眼外肌麻痹相鑒別：

1.單獨(dú)上直肌麻痹表現(xiàn)為患眼凝視時(shí)健眼上斜，健眼凝視時(shí)患眼下斜。眼球運(yùn)動(dòng)可見患眼向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)不足，可繼發(fā)對(duì)側(cè)眼配偶肌(下斜肌)或同側(cè)眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過(guò)強(qiáng)，內(nèi)上方轉(zhuǎn)動(dòng)不受限。同視機(jī)檢查僅見患眼外上方位明顯低于健眼。可合并上瞼下垂，但多為真性。

2.單獨(dú)下斜肌麻痹表現(xiàn)為患眼眼位低，患眼向內(nèi)上轉(zhuǎn)受限，上斜肌過(guò)強(qiáng)，Bielschowsky歪頭試驗(yàn)陽(yáng)性，即當(dāng)頭向健側(cè)傾斜時(shí)患眼更下斜。外上轉(zhuǎn)正常，不伴有上瞼下垂。

3.下斜肌與下直肌粘連綜合征表現(xiàn)為患眼眼位低，患眼內(nèi)上、外上及下轉(zhuǎn)時(shí)均受限。牽拉試驗(yàn)下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。

4.先天性上瞼下垂先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外，一般先天性上瞼下垂如不合并斜視，高度屈光不正及屈光參差時(shí)很少發(fā)生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱，不會(huì)因轉(zhuǎn)變凝視眼而消逝。

5.眶底骨折伴有眼外肌及四周組織嵌頓者，表現(xiàn)為垂直復(fù)視，眼球上轉(zhuǎn)受限，牽拉試驗(yàn)眼球上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)及旋轉(zhuǎn)均受限，眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態(tài)、范圍、有無(wú)眶內(nèi)容脫出等。

并發(fā)癥

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹可以并發(fā)哪些疾?。?/p>

可以合并內(nèi)斜視、外斜視或假性上瞼下垂。

預(yù)防

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹應(yīng)當(dāng)如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

治療

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹治療前的留意事項(xiàng)

(一)治療

單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹在第一眼位時(shí)垂直斜度較大，可伴有同側(cè)眼的拮抗肌和對(duì)側(cè)眼的配偶肌功能過(guò)強(qiáng)，因此，手術(shù)應(yīng)以減弱拮抗肌和(或)配偶肌矯正垂直斜度為主。健眼凝視時(shí)則減弱患者的下直肌和上斜肌;如患眼為凝視眼，按Hering法則，健眼上斜明顯，可考慮減弱健眼的上直肌和下斜肌，這樣可照看到正前方和下方凝視野不消失復(fù)視。依據(jù)上述原則和垂直斜度采納如下手術(shù)設(shè)計(jì)。

1.對(duì)垂直斜度小于30△者行患眼下直肌后徙;30△～50△者行患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下直肌截除;對(duì)大于50△者除患眼下直肌和健眼上直肌后徙或下斜肌截除外，同時(shí)做患眼上斜肌截腱，以此作為第1次手術(shù)的首選方法。如合并水平斜度，僅做1條外直肌后徙，這樣避開了在同一眼上同時(shí)做2條以上直肌手術(shù)而發(fā)生眼前段缺血病變。

2.對(duì)第1次手術(shù)后經(jīng)6個(gè)月觀看仍殘留垂直斜度者，第2次行患眼上直肌截除或健眼的下斜肌切除術(shù);如患眼已做2條直肌仍殘留外斜度，則行健眼外直肌后徙、內(nèi)直肌截除術(shù)。

3.關(guān)于上瞼下垂的矯正對(duì)于假性上瞼下垂在垂直斜