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文檔簡介
甲狀旁腺功能減退低鈣危象總結(jié)一:定義甲狀旁腺激素PTH合成不足或靶細(xì)胞對(duì)PTH缺陷(假性甲旁減)導(dǎo)致低鈣、高磷血癥致神經(jīng)肌肉興奮性增高的綜合征。二:發(fā)病機(jī)制PTH降低時(shí)骨吸收活性降低鈣離子不能從骨釋放補(bǔ)充血鈣致血鈣降低(血總鈣≤2.13mmol/l、血總鈣≤1.88mmol/l可出現(xiàn)癥狀),抑制腎近曲小管合成1.25(OH)2D3而減少腸鈣吸收及抑制腎小管重吸收鈣進(jìn)一步降低血鈣。①血鈣降低神經(jīng)細(xì)胞膜電位穩(wěn)定性差,興奮性增加,致手足搐弱、甚至驚厥。②致腎排磷減少故血磷增高,血清鈣磷乘積發(fā)生變化導(dǎo)致顱內(nèi)尤其基底神經(jīng)節(jié)鈣化。三:臨床表現(xiàn)①神經(jīng)肌肉心奮性增高:手足搐弱、甚至全身肌肉收縮而驚厥發(fā)作,也可伴有聲門痙攣、支氣管呼吸肌痙攣、膽腸膀胱平滑肌痙攣;有癲癇發(fā)作,有精神癥狀(興奮焦慮恐懼煩躁欣快妄想幻覺譫妄)心血管異常:低鈣甚至刺激迷走神經(jīng)導(dǎo)致心肌痙攣突然死亡,心動(dòng)過緩或心律失常、心電圖QT間期延長,重者甲旁減性心肌病心力衰竭。③鈣磷乘積發(fā)生變化致轉(zhuǎn)移性鈣化:多見于顱內(nèi)基底核(蒼白球殼核尾狀核)呈對(duì)稱分布小腦及大腦等實(shí)質(zhì)也可散在鈣化,其他軟組織、肌腱脊柱旁韌帶均可鈣化。四:甲狀旁腺功能減退診斷:手足搐弱反復(fù)發(fā)作、血鈣降低、血磷增高且排除腎功能不全者可基本診斷。鑒別診斷:與其他原因的低鈣血癥鑒別,呼吸性及代謝性堿中毒、慢性腎功能不全低鈣血癥、維生素D缺乏的軟骨病、慢性腹瀉鈣吸收減少低鈣血癥等。五:治療目的:控制病情使癥狀緩解,血清鈣糾正至正常低限或接近正常,成人尿鈣排量<8.75mmol/24h)、兒童尿鈣排量<0.1mmol/kg/24h),尿鈣排出過多形成腎結(jié)石或腎鈣化出現(xiàn)腎功能損害。①補(bǔ)充鈣劑:口服補(bǔ)充鈣元素1-1.5g/d;嚴(yán)重低鈣血癥引起手足搐弱、喉痙攣、驚厥、或癲癇大發(fā)作時(shí)立即靜脈注射10%葡萄糖酸鈣或氯化鈣10-20ml緩慢靜脈注射,必要時(shí)1-2h后重復(fù)。手足搐弱頑固難以緩解者可采用持續(xù)靜脈滴注鈣劑,10%葡萄糖酸鈣100ml(含元素鈣930mg)稀釋于生理鹽水或葡萄糖液體500-1000ml速度不超過鈣元素4mg/kg/h,定期監(jiān)測(cè)血清鈣使之維持在>2mmol/l(8mg/dl)即可,必須避免引發(fā)高鈣血癥以免致死性心律失常。若抽搐不止,可加用鎮(zhèn)靜止痙劑(苯巴比妥鈉、安定、苯妥英鈉)。②維生素D及其衍生物:a:維生素D2或D3:治療劑量1-10萬U/d(1mg相當(dāng)于4萬U)b:骨化三醇(1.25(OH)2D3,即蓋三淳):初始計(jì)量0.25ug/d,維持劑量0.25-2ug/d,肝腎功能損害者均有效。c:阿法骨化醇(1α(OH)D3):0.5-4ug/d,分2-3次口服。適用于肝功能正常者。鈣劑及維生素劑量應(yīng)個(gè)體化,需定期監(jiān)測(cè)血鈣和磷及尿鈣的排量以防高鈣血癥和泌尿系結(jié)石發(fā)生。噻嗪類利尿劑促進(jìn)腎小管對(duì)鈣重吸收減少尿鈣排出、適用于血鈣<2mmol
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