顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤

顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤

第二十一章

顱內(nèi)腫瘤

(IntracranialTumors)

第一節(jié)概述：

顱內(nèi)腫瘤(IntracranialTumors)為神經(jīng)外科常見(jiàn)病，分原發(fā)和繼發(fā)二類，原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤

腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管和殘余胚胎組織。年發(fā)病率7.8-12.5/10萬(wàn)人。男性略多于女性，幕上多于幕下。繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤其他部位惡性腫瘤轉(zhuǎn)移或侵入顱內(nèi)，以肺癌腦轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)，主要經(jīng)血流到顱內(nèi)。多形性膠質(zhì)

母細(xì)胞瘤女性53歲胼胝體膝部多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤腦轉(zhuǎn)移瘤女性41歲乳腺癌腦轉(zhuǎn)移F/41Breastcancerwithbrainmetastases顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生特點(diǎn)

顱內(nèi)腫瘤多發(fā)生于20-50歲年齡組。

小兒——后顱窩和中線部位腫瘤多見(jiàn)，如髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤。

成人——膠質(zhì)細(xì)胞瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤老人——膠質(zhì)細(xì)胞瘤和轉(zhuǎn)移瘤顱內(nèi)腫瘤的病因

病因不明。

腫瘤分子生物學(xué)研究表明，癌基因和抗癌基因與腫瘤的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)。

遺傳、環(huán)境、物理、化學(xué)和生物等因素可誘發(fā)腫瘤的發(fā)生。顱內(nèi)腫瘤的分類

根據(jù)腫瘤發(fā)生的解剖部位、組織來(lái)源、形態(tài)學(xué)特點(diǎn)和生物學(xué)特性分類：（參照1992年WHO分類和1998年北京神經(jīng)外科研究所分類）顱內(nèi)腫瘤的分類1.神經(jīng)上皮組織腫瘤：星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤2.腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤3.神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤：聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤4.垂體前葉腫瘤：垂體腺瘤5.先天性腫瘤：顱咽管瘤、畸胎瘤6.血管性腫瘤：血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤7.轉(zhuǎn)移性腫瘤8.鄰近組織侵入到顱內(nèi)的腫瘤9.未分類的腫瘤顱內(nèi)腫瘤的分類腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤（Astrocytoma）少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Aligodendroglioma）多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastomamultiforme）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（Gangliocytoma）髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）生殖細(xì)胞腫瘤（Germcelltumor）轉(zhuǎn)移瘤（Metastasis）……顱內(nèi)腫瘤的分類腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤Meningioma腦膜瘤Pituitaryadenoma垂體腺瘤Neurinoma神經(jīng)鞘瘤Craniopharyngioma顱咽管瘤EpidermoidCyst表皮樣囊腫Chordoma脊索瘤metastasis轉(zhuǎn)移瘤……顱內(nèi)腫瘤的分類腦室內(nèi)腫瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳頭狀瘤Meningioma腦膜瘤…..發(fā)病部位大腦半球發(fā)生腦腫瘤的機(jī)會(huì)最多。不同性質(zhì)的腫瘤好發(fā)部位不同：星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)細(xì)胞瘤——大腦半球的皮層下室管膜瘤——腦室壁髓母細(xì)胞瘤——小腦引部腦膜瘤——與蛛網(wǎng)膜顆粒分布一致，多見(jiàn)于矢狀竇旁和大腦凸面神經(jīng)鞘瘤——橋腦小腦角垂體腺瘤——鞍區(qū)臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征局灶性的癥狀與體征（一）顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征1.頭痛：隨病情漸進(jìn)性加劇，幼兒、老

人頭痛發(fā)現(xiàn)較晚2.嘔吐：噴射性3.視乳頭水腫：幕上腫瘤出現(xiàn)晚，幕下

腫瘤出現(xiàn)早4.其他：頭暈、視力減退、復(fù)視、意識(shí)

改變、大小便失禁等（二）局灶性癥狀與體征

一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛、抽搐。一類是晚期的正常神經(jīng)組織擠壓和破壞而導(dǎo)致功能喪失如偏癱、失語(yǔ)、感覺(jué)障礙。最早出現(xiàn)的局灶性癥狀有定位意義。如額葉前部的精神癥狀、中央前回刺激性癲癇及破壞性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、中央后回對(duì)側(cè)半身感覺(jué)異常。不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)

大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)

最多見(jiàn)膠質(zhì)瘤，其次是腦膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤。常見(jiàn)癥狀：①精神癥狀：額葉腫瘤；②癲癇發(fā)作：額葉、顳葉、頂葉腫瘤常見(jiàn)；③感覺(jué)障礙：為頂葉腫瘤常見(jiàn)癥狀；④運(yùn)動(dòng)障礙；⑤失語(yǔ)癥；⑥視野損害。不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)

鞍區(qū)腫瘤①視力視野改變；②眼底視乳頭萎縮；③內(nèi)分泌功能紊亂。

松果體區(qū)腫瘤顱內(nèi)高壓出現(xiàn)早，雙眼上視困難，兒童性早熟。不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)后顱窩腫瘤①小腦半球腫瘤：肢體共濟(jì)障礙，爆破性語(yǔ)言，眼球震顫；②小腦蚓部腫瘤：步態(tài)不穩(wěn)，行走不能。③橋小腦角腫瘤：眩暈、耳鳴、進(jìn)行性聽(tīng)力下降、Ⅴ、Ⅶ顱神經(jīng)麻痹，后期ⅨⅪ后組顱神經(jīng)麻痹。各類不同性質(zhì)顱內(nèi)腫瘤的特點(diǎn)

（一）神經(jīng)膠質(zhì)瘤1.星形細(xì)胞瘤（astrocytoma）：是最常見(jiàn)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，惡性程度較低，約占顱內(nèi)腫瘤40%，多見(jiàn)大腦半球，中青年多見(jiàn)，因界限不清，手術(shù)難切盡，術(shù)后易復(fù)發(fā)，應(yīng)輔以防化療，5年生存率30%。2.少突膠質(zhì)瘤：占膠質(zhì)瘤的7%，多見(jiàn)于大腦半球白質(zhì)，生長(zhǎng)慢，瘤內(nèi)有鈣化。3.室管膜瘤：占膠質(zhì)瘤的12%，好發(fā)兒童、青年，多見(jiàn)于側(cè)腦室、四腦室、三腦室。4.髓母細(xì)胞瘤：高度惡性，好發(fā)2~10歲兒童，長(zhǎng)于小腦蚓部突入四腦室。5.多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：占膠質(zhì)瘤的20%，大腦半球額頂顳葉多見(jiàn)。各類不同性質(zhì)顱內(nèi)腫瘤的特點(diǎn)（二）腦膜瘤（meningioma）

發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的20%，多良性，病程長(zhǎng)，女性與男性之比為2:3，發(fā)病高峰30-50歲，多見(jiàn)于矢狀竇旁和大腦凸面。腦膜瘤包膜完整，雙重供血，術(shù)中出血多，手術(shù)多可切盡，預(yù)后好。＜3cm可行X刀γ刀治療。各類不同性質(zhì)顱內(nèi)腫瘤的特點(diǎn)（三）垂體腺瘤（pituitaryadenoma）

是最多見(jiàn)的鞍區(qū)腫瘤，來(lái)源于垂體前葉的良性腫瘤，腫瘤直徑＜1cm為微腺瘤，＞1cm為大腺瘤，＞3cm為巨腺瘤，癥狀包括內(nèi)分泌功能紊亂、視力視野改變和顱內(nèi)壓增高。垂體腺瘤的分類既往按腫瘤細(xì)胞染色特性——嫌色性、嗜酸性、嗜堿性目前為細(xì)胞分泌功能分類法——泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生長(zhǎng)激素腺瘤（GH瘤）、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。如腫瘤直徑分——<1cm，限于鞍內(nèi)生長(zhǎng)稱微腺瘤，確診靠CT或MRI及血清激素水平測(cè)定，腫瘤直徑>1cm，突破鞍膈為大腺瘤，>3cm為巨腺瘤。不同垂體腺瘤內(nèi)分泌功能紊亂的特點(diǎn)泌乳素腺瘤（PRL瘤）

因PRL分泌過(guò)多，女性閉經(jīng)、泌乳、不育，男性性功能減退生長(zhǎng)激素腺瘤（GH瘤）巨人癥和肢端肥大癥促腎上腺皮質(zhì)激素瘤（ACTH瘤）因ACTH分泌過(guò)多，出現(xiàn)皮質(zhì)醇增多癥，如向心性肥胖、高血壓、性功能減退垂體腺瘤的視力視野改變視神經(jīng)和視交叉受壓——

視力減退

視野缺損（雙顳側(cè)偏盲）

原發(fā)性視神經(jīng)萎縮

垂體腺瘤的治療

治療以手術(shù)為主，入路有經(jīng)蝶和經(jīng)顱，術(shù)后有殘留應(yīng)放療。

伽瑪?shù)吨委熆晌⑾倭觥?/p>

嗅隱亭可用于泌乳素腺瘤的治療，可使腫瘤減小和減低泌乳素水平。

垂體腺瘤圖（四）聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤（acousticneuroma）

位于橋腦小腦角內(nèi)，為第八腦神經(jīng)前庭支生長(zhǎng)的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的10%。臨床表現(xiàn)：

患側(cè)神經(jīng)性耳聾伴、耳鳴，面神經(jīng)（周圍性面癱）及后組腦神經(jīng)受累癥狀。同側(cè)小腦癥狀，眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)、閉目難立、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。顱內(nèi)壓增高癥狀。

治療：

以手術(shù)為主，切盡可根治，術(shù)后常有面癱。直徑<3cm可行伽瑪?shù)吨委煛Ｂ?tīng)神經(jīng)鞘瘤圖（五）顱咽管瘤

先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的5%，多見(jiàn)于兒童、少年，男性多于女性，大多位于鞍上，腫瘤多為囊性，表現(xiàn)為視力障礙，視野缺損，尿崩、肥胖、發(fā)育遲緩。（六）血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤

約占顱內(nèi)腫瘤的1.3—2.4%，多發(fā)小腦半球，偶見(jiàn)腦干，以20—40歲成人為多，男多于女，有家族遺傳傾向。有時(shí)顱外視網(wǎng)膜血管瘤，肝腎血管瘤伴發(fā)。腫瘤多為囊性，囊內(nèi)有血管豐富的瘤結(jié)節(jié)。顱內(nèi)腫瘤的診斷顱內(nèi)腫瘤的診斷主要依靠：病史——癥狀體檢——體征特殊檢查——頭顱X、CT、MRI等顱內(nèi)腫瘤的診斷CT：

應(yīng)用最廣泛，無(wú)損傷，依靠直接和間接征象來(lái)判斷。直接征象——腫瘤組織形成的異常密度間接征象——腦室或腦池的變形移位增強(qiáng)掃描——靜脈注射造影劑提高組織的密度對(duì)比MRI：

分辨率優(yōu)于CT，無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、無(wú)偽影、三維成像顱X線平片:垂體腺瘤——蝶鞍擴(kuò)大顱咽管瘤——蛋殼樣鈣化聽(tīng)神經(jīng)瘤——內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷腦膿腫

原發(fā)灶、發(fā)熱、腦膜刺激征、WBC升高,CT膿腫壁環(huán)狀強(qiáng)化腦結(jié)核瘤

CT平掃示右頂枕部混合密度灶，其內(nèi)及周壁可見(jiàn)點(diǎn)狀、片狀、及環(huán)狀鈣化顱內(nèi)腫瘤的治療原則1.降低顱內(nèi)壓治療①脫水治療；②腦脊液外引流；③綜合治療。

2.手術(shù)治療①腫瘤切除術(shù)；②內(nèi)減壓術(shù)；③外減壓術(shù)；④腦脊液分流術(shù)。

3.放射治療及放射外科①內(nèi)照射法；②外照射法；③等中心離子照射法。

4.化學(xué)治療5.基因藥物治療降低顱內(nèi)壓降低顱內(nèi)壓的根本辦法是手術(shù)切除腫瘤，其他方法有：脫水治療

CSF外引流亞低溫、激素、體位、呼吸道通暢手術(shù)治療是治療顱內(nèi)腫瘤最直接、最有效的方法，包括:腫瘤切除：保留正常腦組織、盡可能多切除腫瘤內(nèi)減壓術(shù)外減壓術(shù)

CSF分流術(shù)放射治療指征：手術(shù)后殘留或防止復(fù)發(fā)腫瘤位于重要功能區(qū)不能手術(shù)病人全身情況差對(duì)放射線敏感的顱內(nèi)腫瘤目的：

抑制腫瘤生長(zhǎng)、延緩復(fù)發(fā)、延長(zhǎng)生命治療方法內(nèi)照射法：放射性同位素植入腫瘤組織內(nèi)外照射法：顱外遠(yuǎn)距離照射，包括X線機(jī)、60鈷、伽瑪?shù)叮╮-knife）、等中心直線加速器（X–刀）化療和基因藥物治療化療：為輔助治療方法對(duì)一些腫瘤有效基因藥物治療：處于實(shí)驗(yàn)研究階段第二節(jié)椎管內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率0.9—2.5/10萬(wàn)不等；發(fā)生于胸段最多，約占半數(shù)，頸段占1/4，其余腰骶段。硬脊膜外腫瘤約占椎管腫瘤的25%，髓外硬膜下腫瘤約占65—70%，髓內(nèi)腫瘤占5—10%。臨床表現(xiàn)

1.刺激期：神經(jīng)根癥狀，“夜間痛”或“平臥痛”為其特征性表現(xiàn)