大三下-內(nèi)科心肌病

心肌疾病

Cardiomyopathy

瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心內(nèi)科

目的要求一、掌握原發(fā)性擴張型心肌病和心肌炎的臨床表現(xiàn)、診斷要點和治療原則二、熟悉心肌病和心肌炎的病因與分類三、了解特異性心肌?。ň凭孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病）定義:指伴有心肌功能障礙的一組心臟疾病。心肌病分類：包括原發(fā)性心肌病、特異性心肌病兩類

原發(fā)性心肌病：指除風(fēng)濕性、冠狀動脈性、高血壓性、肺原性和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病

1995年WHO/ISFC對原發(fā)性心肌病分類（1）擴張型心肌病（DCM）（2）肥厚型心肌?。℉CM）（3）限制型心肌?。≧CM）（4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)

特異性心肌病（SpecificCardiopayhies)

病因明確或與其他全身疾患相關(guān)的心肌疾病，亦稱繼發(fā)性心肌病。種類很多，較常見的有（1）缺血性心肌?。?）高血壓性心肌病（3）炎癥性心肌?。?）代謝性心肌?。?）內(nèi)分泌性心肌?。?）中毒性心肌病（6）圍產(chǎn)期心肌病

擴張型心肌病

DilatedcardiomyopathyDCM

概述：

是心肌病中最常見的一型，發(fā)病率13/10萬-84/10萬

特點:

心臟顯著增大，心腔擴張，心肌收縮力降低，常出現(xiàn)充血性心力衰竭和心律失常

一、病因（causes）

病因不明1、病毒感染

2、自身免疫

3、家族遺傳

4、營養(yǎng)狀況有人認(rèn)為本病是心肌炎，特別是病毒性心肌炎的慢性階段或后遺癥

二、病理

pathology

肉眼觀：心室明顯擴張、室壁變薄，常有附壁血栓

組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞變性、萎縮、纖維化四、臨床表現(xiàn)（clinicalsituation）

1、心臟擴大：左心大-全心大

2、心力衰竭：進(jìn)展快，左心衰－全心衰

3、心律失常：多樣、易變

4、栓塞：大腦

5、猝死：發(fā)生率高五、實驗室檢查（examinations）

1.X線檢查心影普大搏動普遍降低常有肺淤血

2、心電圖

多種心律失常

ST-T異常病理性Q波

3、超聲心動圖（echocardiogram）各腔室擴張、室壁運動普遍減弱，二三尖瓣反流

六、診斷（diagnosis）與

鑒別診斷

診斷

1、心臟增大或伴有充血性心力衰竭和心律失常

2、排除其他各種心臟病

如風(fēng)心病、冠心病、肺心病、特異性心肌病等

鑒別診斷

1、風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全、主動脈瓣關(guān)閉不全

2、缺血性心肌病型冠心病

3、大量心包積液

四、治療（treatment）

（1）一般治療：注意限制體力活動，低鹽飲（2）糾正心律失常：強調(diào)重視室性心律失常，并積極處理（3）控制心衰：同其他心力衰竭一樣，可用強心劑、利尿劑、血管擴張劑等（4）ACEI（5）β-阻滯劑：從小劑量開始，根據(jù)癥狀體征調(diào)整用量

卡維地洛2.5～20mg／日比索洛爾2.5～20mg／日美托洛爾25～150mg／日（6）介入治療：置入DDD起搏器（7）心臟移植

預(yù)后不良

死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常

心力衰竭出現(xiàn)后5年生存率40%

10年生存率22%左右

肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy,HCM

概述解剖特征：非對稱性心肌肥厚，心室腔變小病理生理：舒張期順應(yīng)性下降左心室血液充盈受阻分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病

一、病因（causes）

約1/3有陽性家庭史與常染色體顯性遺傳有關(guān)

肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素如肌球蛋白重鏈基因、肌鈣蛋白T基因突變

致病基因位于14號、15號染色體二、病理

pathology

肉眼：心室間隔上部特別肥厚,造成左室流出道狹窄梗阻,曾被稱為“特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄(IHSS)鏡下：心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂三、臨床表現(xiàn)clinicalsituation

1、癥狀(1)可無癥狀(2)勞力性呼吸困難(3)胸痛(4)一過性暈厥(5)猝死2、體征

(1)心臟擴大

(2)收縮期雜音：在胸骨左緣3、4肋間隙或心尖內(nèi)側(cè)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音增加心肌收縮力、運動或含硝酸甘油雜音增強降低心肌收縮力下蹲或服β阻滯劑雜音減弱

(3)心尖部第四心音

四、實驗室檢查examinations

1、X線：可有心影增大

2、心電圖：左室肥大：

ST-T改變：V3、V4出現(xiàn)大倒置T波病理性Q波：Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、

V4、V5

3、超聲心動圖echocardiogram

室間隔非對稱性肥厚舒張期室間隔厚度與后壁之比大于或等于1.3

SAM(systolicanteriormotion)

二尖瓣前葉在收縮期向前運動

——（漏斗效應(yīng)）Venturieffect4、心室造影：心室腔縮小變形5、心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大，排列混亂

五診斷和鑒別診斷診斷：臨床表現(xiàn)超聲心動圖鑒別診斷：

1.主動脈瓣狹窄

2.冠心病

3.室間隔缺損六、治療和預(yù)后

治療原則

☆馳緩心肌，改善心室舒張功能，減輕左室流出道梗阻☆防治室性心律失常

治療方法藥物治療：β阻滯劑鈣拮抗劑介入治療：植入DDD起搏器室間隔化學(xué)消融手術(shù)治療:切開或切除肥厚室間隔心肌

限制型心肌病restrictivecardiomyopathyROM較少見病理：心內(nèi)膜心肌纖維化心肌僵直和心腔閉塞心室充盈受阻心排血量減少臨床表現(xiàn)：似縮窄性心包炎治療：對癥可用利尿劑,洋地黃預(yù)后：較差特異性心肌?。海⊿pecificCardiopayhies)

病因明確或與其他全身疾患相關(guān)的心肌疾病，亦稱繼發(fā)性心肌病。種類很多，較常見的有（1）缺血性心肌病（2）高血壓性心肌?。?）炎癥性心肌?。?）代謝性心肌病（4）內(nèi)分泌性心肌?。?）中毒性心肌?。?）圍產(chǎn)期心肌病

酒精性心肌病

AlcoholicCardiomyopathy

一、病因：長期大量飲酒，乙醇影響心肌能量代謝、或營養(yǎng)失調(diào)所致二、診斷要點：

1、酷似擴張型心肌病，心臟擴大、心力衰竭、心律失常。

2、大量飲酒（乙醇量約125ml/d，即每日白酒150g;啤酒4瓶）持續(xù)10年以上

3、除外其他心臟疾病三、治療：戒酒，對癥治療，加強營養(yǎng)

圍產(chǎn)期心肌病

PeripartumCardiomyopathy

一、病因：由于妊娠后期血容量急劇增加，加之孕激素、腎素、醛固酮泌乳素的影響，水鈉儲留，心臟負(fù)荷增加所致二、診斷要點：