CPP（中樞性性早熟）診斷與治療考核試題及答案

CPP診斷與治療考核一、單項選擇題1.性早熟說法錯誤的是[單選題]*A、女孩在9歲，男孩在10歲以前，呈現(xiàn)第二性征√B、是一種生長發(fā)育異常，表現(xiàn)為青春期特征提早出現(xiàn)C、近年發(fā)病率明顯增高，為常見的兒童內分泌疾病D、女：男＝4～5：1，女孩高于男孩2.一個女孩9歲出現(xiàn)乳房發(fā)育B2期，該女孩屬于[單選題]*A、性早熟B、早發(fā)育√C、青春期D、正常3.女孩性發(fā)育的順序正確的是（）？[單選題]*A、乳房發(fā)育-陰毛-外生殖器改變-月經(jīng)來潮-腋毛√B、乳房發(fā)育-陰毛-外生殖器改變-腋毛-月經(jīng)來潮C、乳房發(fā)育-外生殖器改變-陰毛-腋毛-月經(jīng)來潮D、乳房發(fā)育-陰毛-月經(jīng)來潮-外生殖器改變-腋毛4.CPP的臨床表現(xiàn)錯誤的是[單選題]*A、女孩多見，占80%，8-10歲出現(xiàn)，順字與正常相似，提前，進程快√B、第二性征提前出現(xiàn)：以女孩出現(xiàn)乳房結節(jié)，男孩睪丸容積增大為首發(fā)表現(xiàn)C、呈現(xiàn)身高突增，可有骨齡提前D、促性腺激素升高至青春期水平5.HPGA啟動的重要生化標志？[單選題]*A.LH√B.FSHC.TSHD.生長激素6.激發(fā)試驗LH峰值(？)且LH峰值/FSH峰值≥(？)提示性腺軸啟動。[單選題]*A.5.0、0.5B.5.0、0.6√C.2.0、0.5D.2.0、0.67.女童超過(？)歲，不宜單獨使用GnRHa。[單選題]*A.11B.11.5C.12D.12.5√E.138.男童超過(？)歲，不宜單獨使用GnRHa。[單選題]*1212.51313.514√9.下列錯誤的是？[單選題]*A、促性腺激素基礎值：如果第二性征已達青春中期程度時,LH>2IU/L,可確定其性腺軸已發(fā)動，不必做GnRH激發(fā)試驗√B、GnRH激發(fā)試驗：對性腺軸功能已啟動而Gn基礎值不升高者是重要的診斷手段；C、激發(fā)試驗是診斷CPP的“金標準”，但需結合性發(fā)育、生長加速及骨齡進展綜合分析D、已經(jīng)初潮的女孩,基礎LH≥3U/L，無需進行GnRH激發(fā)試驗10.GnRH激發(fā)試驗藥物說法錯的是？[單選題]*A、戈那瑞林：2.5ug/kgB、曲普瑞林：2.5ug/kgC、戈那瑞林：分別于0（即推藥前）、30、60、90、120分鐘各采血2～3ml送檢，分離血清測定LH、FSH√D、曲普瑞林：分別于0、30、45、60、90min采血2～3ml，分離血清測定LH、FSH11.關于性發(fā)育診療生化數(shù)據(jù)說法錯誤的是？[單選題]*A、免疫化學發(fā)光法：男、女LH峰值≥5.0U/L，同時峰值LH/FSH≥0.6U/L時，可診斷CPPB、雌二醇變化較大，低水平并不能排除CPP，但若＞367pmol/L（100pg/ml）時，應高度警惕卵巢囊腫或腫瘤C、FSH基礎值和峰值：對性早熟的診斷非常有意義√D、性激素水平不宜作為CPP診斷指標12.哪個不是CPP治療目的[單選題]*A、抑制過早或過快的性發(fā)育B、防止或緩釋患兒或家長因性早熟所致的相關的社會或心理問題（如早初潮）C、改善因骨齡提前而減損的成年身高D、達到理想身高√13.GnRHa應用指征錯誤的是？[單選題]*A、骨齡大于年齡2歲或以上，但需女童骨齡≤12.5歲，男童骨齡≤13.5歲者√B、預測成年身高：女童<150cm，男童<160cmC、以骨齡判斷的身高SDS<-2SDD、發(fā)育進程迅速，骨齡增長/年齡增長>114.關于GnRHa治療劑量錯誤的是[單選題]*A、劑量：首劑80-100μg/kg，最大量3.75mg；B、已有初潮者首劑后2周宜強化1次C、維持劑量應當個體化,根據(jù)性腺軸功能抑制情況而定（包括性征、性激素水平和骨齡進展）,女童劑量可偏大?！藾、復診每4周注射1次,體重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg15.關于抑制劑治療CPP錯誤的是[單選題]*A、男孩下丘腦-垂體-睪丸軸功能在停止GnRHa治療后逐漸恢復，1-2年內對GnRH刺激反應正常，睪丸容積進行性增大，在停藥2-5年后達到正常大小B、女孩在停止治療后經(jīng)過17-20個月出現(xiàn)初潮，或12歲左右初潮或再初潮C、促性腺激素大多在停藥6個月內恢復到青春期水平√D、所有用GnRHa抑制其性激素的患者，性腺功能可以完全恢復二、多項選擇題1.關于青春期說法正確的是（）？[多選題]*A、指第二性征開始出現(xiàn)到性發(fā)育完全成熟，是由兒童轉變?yōu)槌扇说倪^渡階段√B、男孩陰莖發(fā)育、女孩乳腺發(fā)育是青春期開始的標志C、開始年齡取決于下丘腦—垂體—性腺軸功能啟動的遲早√D、第二個生長高峰期√2.性激素對青春期促生長作用的雙向效應是指？[多選題]*A、抑制骨骺軟骨生長板軟骨細胞分化，骨骼延長B、在促進細胞增殖的同時，抑制軟骨分化增殖能力，骨齡最終使骨骺延緩閉合，致使青春后快速增長C、促進骨骺軟骨生長板軟骨細胞增殖，骨骼延長√D、在促進細胞增殖的同時，使軟骨分化增殖能力加速耗竭，骨齡老化最終使骨骺閉合，致使青春后期生長速率逐漸停止√3.性激素與青春期生長的調控說法正確的是？[多選題]*A、性激素是青春期生長加速的原動力，隨性激素水平升高，生長激素（GH）分泌隨之增加√B、在下丘腦—垂體水平促進生長激素合成與分泌，增強促生長軸的促生長作用√C、可經(jīng)GH依賴或非GH依賴的雙重途徑促進局部IGF-1的生成，直接促進骨骼縱向生長；√D、生長激素分泌增加表現(xiàn)為：脈沖幅度增加，脈沖頻率增加4.導致中樞性性早熟的原因有？[多選題]*A、特發(fā)性中樞性早熟√B、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：下丘腦、垂體腫瘤等√C、其他：如原發(fā)性甲狀腺功能減低未經(jīng)治療√D、外周性性早熟轉化√5.屬于部分性性早熟的有？[多選題]*A、單純性乳房早發(fā)育√B、單純性陰毛早現(xiàn)√C、單純性早初潮√D、單純性陰莖增大6.CPP常用輔助檢查有？[多選題]*A、促性腺激素基礎值測定√B、GnRH激發(fā)試驗√C、性腺B超√D、骨齡檢測、頭顱CT或MRI可做病因檢測√7.CPP診斷依據(jù)必備條件是？[多選題]*A、血清性激素水平升高至青春期水平B、女童8歲前、男童9歲前出現(xiàn)第二性征√C、有性腺發(fā)育依據(jù)，女孩按盆腔B超影像判斷，男孩睪丸容積≥4ml√D、血清促性腺激素（Gn）水平升高達青春期水平√8.可以協(xié)助診斷CPP的數(shù)據(jù)有[多選題]*A、單側卵巢容積≥1～3ml√B、子宮體長度>3.4～4cm√C、可見子宮內膜影提示雌激素呈有意義的升高√D、可見多個直徑≥4mm的卵泡√9.必須做MRI檢查的指征有？[多選題]*A、必須做MRI檢查的指征√B、6歲以下女孩√C、性成熟過程迅速或有中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）癥狀√D、8歲以下女孩10.GnRHa治療監(jiān)測指標的指標有？[多選題]*A、身高以及性征發(fā)育狀況√B、GnRH激發(fā)試驗√C、女孩：需基礎血清雌二醇（E2）和子宮、卵巢B超;男孩：需復查基礎血清睪酮濃度√D、骨齡√11.GnRHa治療后的描述錯誤的是？[多選題]*A、GnRHa治療造成生長減速的機制尚不明確B、此時GnRHa繼續(xù)治療將難以改善其成年身高，尤其是骨齡已≥11.5歲（女）或12.5歲（男）時√C、減少GnRHa治療劑量并不能使生長改善，反而會有加速骨齡增長的風險√D、減少GnRHa治療劑量能使生長改善12.GnRHa聯(lián)合GH治療中樞性性早熟[多選題]*A、使身高獲得值更顯著√B、使生長速率加倍增長√C、改善初潮后CPP女孩生長速率√D、改善初潮后CPP女孩預測成年身高√13.GnRHa聯(lián)合GH治療中樞性性早熟時機[多選題]*A、應用GnRHa后，年增長速率GV≤4cm/年√B、根據(jù)骨齡的預測身高<150（女孩），PAH<TH√C、應用GnRHa后，預期成年身高無明顯改善√D、就診時間較晚，尤其是已有初潮、骨齡超過11.5歲、生長潛能嚴重受損的患兒√14.中樞性（真性）性早熟診治指南指出[多選題]*A、CPP治療的目的是以改善患兒的成年期身高為核心;√B、GnRHa治療可控制性腺發(fā)育,性激素分泌回至青春期前狀態(tài)，從而延緩骨骺融合√C、聯(lián)用生長激素治療可以克服GnRHa治療過程中的生長減速，從而改善最終成年期身高√D、CPP治療延長生長年限,但也會因為生長速度減慢影響療效√15.頭顱影像學檢查指征？[多選題]*A.所有男童√B.6歲以下女童√C.所有女童D.6歲以下男童16.GnRHa治療指征？[多選題]*A.快進展型CPP√B.出現(xiàn)與CPP直接相關的心理行為問題√C.快進展型青春期√17.GnRHa治療監(jiān)測時間？[多選題]*A.每3個月監(jiān)測性發(fā)育情況、生長速率等√B.每半年監(jiān)測1次骨齡√C.每6個月監(jiān)測性發(fā)育情況、生長速率等D.每3月監(jiān)測1次骨齡18.CPP診斷標準？[多選題]*A.女童7.5歲前出現(xiàn)乳房發(fā)育或10歲前出現(xiàn)月經(jīng)初潮，男童9歲前出現(xiàn)睪丸增大√B.女童子宮、卵巢容積增大