兒科學(xué)重點(diǎn)筆記

--兒科學(xué)緒論兒科學(xué)研究對象：胎（自精卵結(jié)合時(shí)起）至青春期兒童；兒科學(xué)的基本特點(diǎn)：個(gè)體、性別及年齡差都非常大；對疾病損傷造成的恢能力強(qiáng)；自身防護(hù)能力弱。最大不同點(diǎn)：處于不地生長發(fā)育過程之中。小兒年齡的分期及特：胎兒期：從受精卵形到小兒出生為止，共40；新生兒期：自胎兒娩臍帶結(jié)扎時(shí)開始至28天前；特點(diǎn)：發(fā)病率高、死率高3個(gè)2/3保健重點(diǎn)：保暖，喂，預(yù)防感染；⑶嬰兒期：自出生到1周歲之前；特點(diǎn)：生長發(fā)育極其盛的階段；對營養(yǎng)的需求量相對較高；各系統(tǒng)器官不夠成熟善尤是消化系統(tǒng)常難以適應(yīng)對大量食的吸收容易發(fā)生營養(yǎng)和消化紊；自母體的抗體逐漸減，自身的免疫功能尚不成熟，抗感染能力弱，易發(fā)生各種感染和傳染??；保健重點(diǎn)：母乳輔食預(yù)防接種，良好習(xí)慣；⑷幼兒期：自1至滿3周之前；特點(diǎn)：生長發(fā)育速度慢；智能發(fā)育迅速；飲食開始轉(zhuǎn)換；接觸面擴(kuò)大，識別危能力不足；保健重點(diǎn)：喂養(yǎng)，早，傳染病，意外；⑸學(xué)齡前期：自3周歲至6-7周入小學(xué)之前；特點(diǎn)：體格發(fā)育穩(wěn)步長；智能發(fā)育更加迅速；仍易發(fā)生傳染病意外；免疫功能增強(qiáng)，可患疫性疾病；保健重點(diǎn)：喂養(yǎng)、培良好習(xí)慣及智力開發(fā)、防治傳染病及意外生；⑹學(xué)齡期：自入小學(xué)（6-7歲至青春期前；特點(diǎn)：除生殖系統(tǒng)外各系統(tǒng)器官外形均接近成人；智能發(fā)育更成熟；-----保健重點(diǎn)：保證營養(yǎng)加強(qiáng)教育，打好基礎(chǔ)；⑺青春期：一般從10～20歲；特點(diǎn)：女孩的青春期始年齡和結(jié)束年齡都比男孩早年左右體格生長發(fā)育再次加，出現(xiàn)第二次高峰；生殖系統(tǒng)的發(fā)育加速漸趨成熟；保健重點(diǎn)：營養(yǎng)，勞結(jié)合；青春期保??；心理衛(wèi)生，人生觀；生長發(fā)育生長兒童身體各官統(tǒng)長大有相應(yīng)的測量值來表其量的變化。發(fā)育：指細(xì)胞、組織器官的分化與功能成熟。※生長發(fā)育規(guī)律：生長發(fā)育是連續(xù)的、階段性的過程；各系統(tǒng)、器官生長發(fā)不平衡：人體各器官、系統(tǒng)的發(fā)育順序遵一定的規(guī)律；生長發(fā)育的個(gè)體差異生長發(fā)育的一般規(guī)律由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級高級、由簡單到復(fù)雜。影響因素：遺傳、營、疾病、母親情況、家庭和社會(huì)環(huán)境?！w格生長常用指標(biāo)體重、身高（長高（頂臀長圍胸圍、上臂圍、皮下脂肪。體重的增長新兒生體重男為3.3kg女嬰為3.2±；★生理性體重下降：后一周內(nèi)因奶量攝入不足，加之水分丟失胎糞排出，可出現(xiàn)暫時(shí)性體重下，生后第3～日達(dá)最低點(diǎn)。身高（長）的增長：生時(shí)身長平均為50cm1歲時(shí)身長約75cm；歲時(shí)身長約87cm；※正常兒童體重、身估計(jì)公式：年齡體重（kg）身高1210

75個(gè)月1-1年齡()×年齡()×2歲2＋7＋75-----⑶頭圍的增長生頭圍平均33-34cm圍的測量在2歲以內(nèi)最有價(jià)值?！柏叮喉敼呛皖~骨緣形成的菱形間隙。出生時(shí)約1-2cm，約1-1.5閉合；前囟大小以兩個(gè)對邊點(diǎn)連線的長短表示；腦發(fā)育不良時(shí)頭圍小前囟小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時(shí)前囟合延遲；顱內(nèi)壓增高時(shí)前囟飽；脫水時(shí)前囟凹陷；★骨齡：用X線檢測定不同年齡兒童長骨干骺端骨化中心的現(xiàn)的時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化，將其標(biāo)準(zhǔn)化。腕部骨化中心數(shù)：出無，1～歲腕部骨化中心的數(shù)大約為其歲+1運(yùn)動(dòng)的發(fā)育：三抬四六會(huì)坐、七滾八爬周會(huì)走、四月認(rèn)母會(huì)玩、七媽一歲話出口。嬰兒必須在1歲內(nèi)完成卡介苗、脊髓質(zhì)炎三價(jià)混合疫苗、百日咳、白喉、破傷風(fēng)類毒素混合制劑麻疹減毒疫苗及乙型肝炎病毒疫苗接種的礎(chǔ)免疫。營養(yǎng)與嬰幼兒喂養(yǎng)★營養(yǎng)：人體獲得和用食物維持生命活動(dòng)的整個(gè)過程。營養(yǎng)素：食物中經(jīng)過化、吸收和代謝能夠維持生命活動(dòng)的物質(zhì)營養(yǎng)素分為：能量；量營養(yǎng)素（蛋白質(zhì)、脂類、糖類微量養(yǎng)素（礦物質(zhì)，包括常量元素和量元素；維生素他膳食成分（膳食維、水★兒童能量代謝：基礎(chǔ)代謝率（BMR食物熱力作用（蛋白質(zhì)最強(qiáng)，，為6%脂肪為；⑶活動(dòng)消耗；排泄消耗：約占10%；生長所需：歲嬰兒長最快，約占。組氨酸是嬰兒所需的需氨基酸；優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)主要來源動(dòng)物和大豆蛋白質(zhì)；鐵、碘、鋅缺乏癥是球最主要的微量營養(yǎng)素缺乏癥；人乳的分類：初乳：～天以內(nèi)（蛋白質(zhì)高過渡乳：～14天脂肪高-----成熟乳：14天～個(gè)月（成分穩(wěn)定晚乳：＞10月（蛋白質(zhì)、脂肪均少※人乳的特點(diǎn)：⒈營養(yǎng)豐富：⑴蛋白質(zhì)：-酪蛋白、乳清蛋白、酪蛋白乳清蛋白的比例為4：1，易被消化吸收；宏量營養(yǎng)素產(chǎn)能比例宜；很少產(chǎn)生過敏；糖類：乙型乳糖（β-雙糖）含量豐富，利于腦育；利于促進(jìn)腸蠕動(dòng)；利于雙歧桿菌、乳酸菌生長，并產(chǎn)生B族生素；脂類：含不飽和脂肪較多（占51%利嬰兒腦發(fā)育；礦物質(zhì)：電解質(zhì)濃度低，減少兒的腎負(fù)荷；鈣磷比例適宜（：吸收好；鐵吸收率達(dá)49%，遠(yuǎn)高于乳（4%含鋅結(jié)合配體，鋅吸率高。⑸維生素：人乳中維生素D含較低，母乳喂養(yǎng)的嬰兒應(yīng)補(bǔ)充維生素D鼓勵(lì)家長讓嬰兒生后盡早戶外活，促進(jìn)維生素皮膚的照合成；人乳中維生素K含較低，除鼓勵(lì)乳母合理膳食多吃蔬菜、水外，乳母應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素，以高乳汁中維生素的含。⒉※生物作用：緩沖力?。喝巳镻H，對酸堿的緩沖力小，不影響胃液酸度，于酶發(fā)揮作用；含不可替代的免疫成（營養(yǎng)性被動(dòng)免疫免疫球蛋白大量免疫活性細(xì)胞；乳鐵蛋白，是人乳中要的非特異性防御因子；溶菌酶；補(bǔ)體及雙歧因子；低聚糖：是人乳所特的。---※人乳的優(yōu)點(diǎn)：

--是滿足嬰兒生理和心發(fā)育的最理想的食物，能提供足月兒正常長到6個(gè)月所需；含有豐富的免疫活性質(zhì)，能增強(qiáng)嬰兒抗感染能力；經(jīng)濟(jì)，方便，省時(shí)省，溫度適宜；可增進(jìn)母嬰感情；促進(jìn)產(chǎn)婦子宮復(fù)原，少再受孕的發(fā)生?！Ｈ榈奶攸c(diǎn)：乳糖（甲型）含量低宏量營養(yǎng)素比例不當(dāng)酪蛋白為主，易在胃形成較大的凝塊；氨基酸比例不當(dāng)；脂肪粒大，缺乏脂肪酶，難消化；不和脂肪酸（亞麻酸）低于人乳；含磷高，與酪蛋白結(jié)合，影響鈣吸收。腎負(fù)荷重：礦物質(zhì)含高；缺乏被動(dòng)免疫。牛乳的改造：稀釋、沸、加糖?！谭脚渲疲簨雰好咳占s需能量110kcal/kg；日需水量150ml/kg100ml含8%糖的牛乳供能量約100kcal。例：3個(gè)月兒，體重5kg，則需能量：×5=550kcal，含8%牛乳：（糖×8=44g150×5=750ml額外補(bǔ)充750-550=200ml，故奶方：含糖8%的牛（含44g日分5-6次哺乳，奶間分次加飲水，共200ml輔食添加：時(shí)間：4-6；目的：補(bǔ)充母乳喂養(yǎng)養(yǎng)素之不足；消化功能趨于完善，為斷奶準(zhǔn)；咀嚼動(dòng)作有助于語言育；培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣；★原則：由少到多、稀到稠、由細(xì)到粗、由一種到多種、循序進(jìn)，逐步添加。斷奶時(shí)間：8-12個(gè)月。---維生素D缺乏性佝僂

--★維生素D缺乏性佝僂病是由于兒體內(nèi)維生素D不足使鈣磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病為特征的全身慢性營養(yǎng)缺乏性疾病。典型的表現(xiàn)是生長著長骨干骺端和骨組織礦化不全；維生素D不足使成熟礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。皮膚的光照合成是人維生素D的主來源。發(fā)病機(jī)制：長期嚴(yán)重VitD乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn)，PTH分泌增加以動(dòng)員骨鈣出使血清鈣濃度維持在正常或接近正常的平。PTH抑制腎小管重吸收磷繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是重低磷血癥的結(jié)果；細(xì)胞外液鈣、磷濃度足破壞，使骨礦化受阻，造成佝僂病。★病因：日光照射不足：主要因；紫外線透不過玻璃；圍生期維生素D不足生長速度快，需要增：早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長發(fā)育快；食物中補(bǔ)充維生素D不足疾病影響：胃腸疾病肝性疾病、肝腎嚴(yán)重?fù)p害、長期服用苯巴妥、苯妥英鈉?！锱R床表現(xiàn)：多見于嬰幼兒，特別小嬰兒；主要表現(xiàn)為生長最快位的骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)興奮性改。⑴初期：多見6月以內(nèi)，特別是個(gè)月以小嬰兒；神經(jīng)興奮性增高的癥：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚（夜間哭多刺激頭皮而搖頭（枕常無骨骼病變，線可正常或鈣化帶稍模；25-(OH)D下降PTH升高血下降血降低堿性磷酸酶正?；蛏愿?⑵活動(dòng)期（激期型骼改變；①月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，壓乒乓球樣的感覺；-----②個(gè)月時(shí)，方顱，圍增大、嚴(yán)重者呈鞍狀或十字形顱；★佝僂病串珠：肋骨肋軟骨交界處的圓形隆起，從上至下如串樣突起，以7-10肋明顯；手、足鐲：手腕足踝部可形成鈍圓形環(huán)狀隆起。③歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向突起，形成“雞胸樣”畸形；★郝氏溝或肋膈溝：重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷漏斗胸：胸骨劍突部陷；膝內(nèi)翻“O形腿，膝外翻“”形腿；脊柱畸形，扁平骨盆；肌肉松弛：嚴(yán)重低血使肌肉中糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，張力降低和肌力減弱；坐、站、走晚；形成腹；神經(jīng)興奮性改變：大皮層功能減低的表現(xiàn)：條件反射形成慢、情淡漠、語言發(fā)育落后；X：長骨鈣化帶消，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟盤明顯增寬（＞2mm骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變；骨干可有彎曲畸形或青枝骨折，骨折可臨床癥狀；血清Ca稍低，血清P、Ca、堿性磷酸酶25-(OH)D31，25(OH)2D3均明顯下降；⑶恢復(fù)期：經(jīng)日照或療后；臨床癥狀、體征逐漸輕、消失；血鈣、血磷逐漸恢復(fù)常AKP需1-2月至正常；治療后2-3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線鈣帶致密增厚，骨骺軟骨盤2mm骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常。⑷后遺癥期：多見于歲以后的兒童；因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病，留不同程度的骨骼畸形。血生化與骨骼線的檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)治療：以口服為主，生素50-100ug/d1,25(OH)D(羅鈣全)：20.5-2.0ug/d?！镱A(yù)防保兒童每獲得維生素D400IU治療和預(yù)防維生素缺乏性佝僂病的關(guān)鍵。維生素D缺乏性手足搦癥-----維生素D缺性手足搐搦癥：由于維生素D缺乏，甲旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦喉痙攣。多見于嬰幼兒，特別6個(gè)以下的小嬰兒（2-6個(gè)月★發(fā)病機(jī)制：VitD缺時(shí)，血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分增加；血鈣繼續(xù)降低，當(dāng)總血鈣低于1.75-1.8mmol/L(<7-7.5mg/dl)或離子鈣低于4mg/dl時(shí)可引起神經(jīng)肌肉興奮性加，出現(xiàn)抽搐。VitD乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加以持血鈣正常VitD繼續(xù)缺乏，甲狀旁腺功能應(yīng)過度而疲憊，以致出現(xiàn)血鈣降低?！邂}正常值9-11mg/dl（離子(5mg/dl)-物活性最強(qiáng)?！锱R床表現(xiàn)：主要為驚厥（最常見足搐搦、喉痙攣（最嚴(yán)重⑴隱匿型：血清鈣多1.75-1.88mmol/L，沒有典型發(fā)作的癥；面神經(jīng)征用指尖或診錘叩擊顴弓與口角間的面頰部若引起瞼及口角向同側(cè)抽動(dòng)為陽性，生兒期可呈假陽性；腓反射用叩診錘叩膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位引足向外側(cè)收縮為陽性；陶瑟征（Trouseau征血壓計(jì)袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搦者為陽性。⑵典型發(fā)作：血清鈣于1.75mmol/L時(shí)出現(xiàn)驚厥、喉攣和手足抽搐；①驚厥：輕者：意識楚，僅有雙眼上竄，面肌顫動(dòng)；重者：識喪失，突然發(fā)生四肢抽動(dòng)，兩上竄，面肌顫動(dòng)，持續(xù)時(shí)間不定（數(shù)秒、）發(fā)作次數(shù)不定（數(shù)日一次或一數(shù)次一無發(fā)熱；間歇期正常；②手足搐搦于較嬰兒幼發(fā)手足痙攣呈弓狀雙手腕部屈曲狀，手指伸直，拇指內(nèi)收心，強(qiáng)直痙攣；足部踝關(guān)節(jié)伸直，足跖同向下彎曲；③喉痙攣：嬰兒多見喉部肌肉及聲門痙攣，表現(xiàn)為吸氣性呼吸難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒，甚至猝死?！镏委煟孩偌本忍幚恚?----喉痙攣的處理：立即舌拉出口外、行人工呼吸或正壓給氧、必時(shí)行氣管插管術(shù)；迅速控制驚厥或解除痙攣10%合氯，每次40～50mg/kg每次，保留灌腸；鈣劑治療10%葡萄糖酸鈣～10ml+5～10%葡萄糖20ml慢靜注或靜脈點(diǎn)滴，迅速提高血濃度，驚厥停止后口服鈣劑，不可皮下或內(nèi)注射鈣劑以免造成局部壞死；維生素D治：后期治療。新生兒與新生兒疾病小于胎齡（的出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下?！锾gGA從最后1正常月經(jīng)第1天起至分娩日止，通常以周表?！镎Ｗ阍聝海褐柑ァ葜懿?2，出生體重2500g并≤4000g，畸形或疾病的活產(chǎn)嬰。★呼吸暫停：呼吸停在20秒鐘以，伴心率慢<次分，并出青紫?！镏行詼囟戎笝C(jī)維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低的最適環(huán)境溫度?！锍Ｒ姷膸追N特殊的理狀態(tài)：①生理性黃疸；②馬牙和螳螂嘴③乳腺腫大和假月經(jīng)；④新生兒斑及粟粒疹。新生兒缺氧缺血性腦新生兒缺氧缺血性腦（NHIE各圍生期窒息引起的部分或完全氧、腦血流減少或暫停而致胎兒或新生兒腦損傷。多見于足月兒，是新兒腦損傷的最主要原因。缺氧是發(fā)病的核心，生期窒息是最主要的原因。NHIE發(fā)病制：⑴腦血流改變：①當(dāng)缺氧缺血為部分或慢性時(shí)，體內(nèi)血流重新分布，肺、腸道皮膚、肌肉血流量減少，腦血流增加，以保證大腦血液供應(yīng)（第1次重新分布②由于缺氧致心功能損，全身血壓下降，上述代償機(jī)制喪失，血流減少，腦內(nèi)血流自身調(diào)節(jié)，腦半球血流減少，生命中樞所在的腦干、腦等血流不---減少（第2血流重新分布

--③缺氧進(jìn)一步加重：內(nèi)血流自身調(diào)節(jié)作用失靈，則大腦半球、干均受累；④缺氧為急性完全性腦損傷易發(fā)生在選擇性易損區(qū)；足月兒的易損區(qū)在大矢狀旁區(qū)的腦組織產(chǎn)兒的易損區(qū)位于室周圍的白質(zhì)區(qū)；缺氧和高碳酸血癥可致腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙，形成“壓力動(dòng)性腦血流腦血流灌注全隨全身血壓的變化而波動(dòng)；當(dāng)血壓高時(shí)，腦血流度灌注可致顱內(nèi)血管破裂出血；當(dāng)血壓下降、腦血流少時(shí)，則引起缺血性腦損傷。⑵腦組織代謝改變?nèi)毖鹾蠹?xì)胞供能礙導(dǎo)致細(xì)胞膜上鈉－鉀泵鈣泵功能不使鈉離子、鈣離子、水進(jìn)入細(xì)胞，造成細(xì)胞毒性腦水腫。腦組織缺血導(dǎo)致氧自基、興奮性氨基酸、一氧化氮和炎癥因子多產(chǎn)生，使細(xì)胞膜受損；加之膜離子泵受損，鈉離子、鈣離子、水進(jìn)入細(xì)內(nèi)，最終導(dǎo)致細(xì)胞水腫，凋亡和死。NHIE臨床現(xiàn)：⑴一般特點(diǎn)：生后24小內(nèi)出現(xiàn)癥狀；生后3天癥狀達(dá)高；臨床上多見于足月兒過期產(chǎn)兒、巨大兒；⑵急慢性腦缺氧損傷點(diǎn)：急性缺氧——丘腦、干、小腦受累為主；以腦干癥狀為主，高壓不明顯；慢性缺氧——大腦皮受累明顯；腦水腫高顱壓明顯，腦干癥狀明顯。NHIE臨床度：分度臨床表輕現(xiàn)意識興奮肌張力正常擁抱反活

中度嗜睡減低不完全

昏迷松軟消失

重度射---吸吮反正

減弱

--

消失射驚厥

可有肌陣攣

常有

多見，頻繁發(fā)作中樞性無呼衰

有

嚴(yán)重瞳孔改正或擴(kuò)大變

?？s小光反不對或擴(kuò)大射遲鈍前囟張正

正?；蛏燥枬M

飽滿緊張力病程及癥在72癥狀天內(nèi)癥狀可數(shù)預(yù)后時(shí)內(nèi)消失消失，周；病死率高，后好可能有遺癥存活者多有后遺癥足月兒HIE臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：①有明確的可導(dǎo)致胎宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史及嚴(yán)重的胎宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心率<100次分，持續(xù)5分鐘上和/或羊水Ⅲ污染②出生時(shí)有重度窒息Apgar分1分鐘≤分延至5分時(shí)仍≤分；或者出生時(shí)臍動(dòng)脈血pH7；出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)統(tǒng)癥狀、并持續(xù)至以上；排除電解質(zhì)紊亂、顱出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)染、遺傳代謝性疾病和其他先性疾病所引起的腦損傷；具備以上4者可確診，第4條暫時(shí)不能確定可作為擬診病例?！镏委?天內(nèi)：※三支持、對癥4-10：促進(jìn)腦細(xì)胞代謝；新生兒：康復(fù)治療；⑴三支持：①維持良好通氣換氣能持PaO＞PaCO和PH在正22常范圍；-----維持良好循環(huán)功能：心率、血壓保持在正常范圍；維持血糖在正常高值左右⑵三對癥：控制驚厥：首選苯巴妥鈉；降低顱壓：首選利尿呋塞米；消除腦干癥狀：應(yīng)用洛酮。影響NHIE預(yù)后的因素：本病后與病情嚴(yán)重程度、搶救是否及時(shí)有關(guān)①自主呼吸出現(xiàn)過遲頻繁驚厥發(fā)作；神經(jīng)癥狀持續(xù)時(shí)間超7天；EEG異常；CK-BB續(xù)升高。呼吸窘迫綜合癥★新生兒呼吸窘迫綜征稱生兒肺透明膜病由于肺泡表面活性物質(zhì)PS）缺乏而導(dǎo)致肺泡壁附有嗜伊紅透明膜和肺不張，生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫呈進(jìn)行性加重的臨床綜合征。多見于早產(chǎn)兒，其胎愈小，發(fā)病率高。肺泡表面活性物質(zhì)(PS)：II型泡上皮細(xì)胞產(chǎn)生；作用：降低肺泡表面力，防止呼氣末肺泡萎陷，以保護(hù)功能殘量，穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓和減少液體自細(xì)血管向肺泡滲出。影響PS合成因：早產(chǎn)兒：肺發(fā)育不成，肺泡小少；糖尿病母親嬰兒：其中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對PS合成的促進(jìn)作用；體液PH值、體溫和肺血流量的影響PS合成；圍生期窒息、低體溫前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓等所致胎兒低血容量減少；※發(fā)病機(jī)制：肺泡表面活性物質(zhì)(PS)↓肺泡表面張力↑→肺泡萎陷→進(jìn)行性不張↑

↓---缺氧、酸中毒↓肺小動(dòng)脈痙攣↓肺動(dòng)脈壓力↑→PPHN↓卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管開↓右向左分流持續(xù)胎兒環(huán)↓

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通氣/血流降低CO潴留2透明膜形成↑肺灌流量↓→肺毛細(xì)內(nèi)皮受損→肺毛細(xì)血管通透性↑→纖維蛋滲出沉著早產(chǎn)兒：胎齡愈小、能肺泡愈小，氣體交換功能愈差；呼吸膜厚，氣體彌散功能愈差；氣管軟骨少，氣道阻大；胸廓支撐力差，肺泡不易張開；肺解結(jié)構(gòu)未完善的早產(chǎn)兒，其胎齡愈，PS量也愈低，肺泡表面張?jiān)黾?，呼氣末功能殘氣量降低，肺泡趨于陷。糖尿病母親嬰兒于其血中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激對肺泡表面活性物質(zhì)(PS)合成的促進(jìn)用，故糖尿病母親嬰兒的RDS生率比正常增加5-6倍?！锱R床表現(xiàn)：多見于早產(chǎn)兒、剖宮兒、糖尿病母親所娩嬰兒及圍生期窒息史新生兒；生后不久（～小時(shí)，小）出現(xiàn)癥狀；呼吸急促（＞60/分加肺泡通氣量代償潮氣量的減少；鼻扇：增加氣道橫截積，減少氣道阻力；呼氣呻吟因呼氣時(shí)門不完全開放使肺內(nèi)氣體潴留產(chǎn)生正壓止肺泡萎陷；吸氣性三凹征：呼吸助肌參與的結(jié)果，以滿足增加的肺擴(kuò)張壓發(fā)紺：由于氧合不足常提示動(dòng)脈血中還原血紅蛋白50g/L；呼吸窘迫進(jìn)行性加重本病的特點(diǎn)；-----嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為呼吸淺、呼吸節(jié)律不整、呼吸暫停及四肢松弛；由于呼氣時(shí)肺泡萎陷體格檢查可見胸廓扁平；因潮氣量小而聽診呼音減低，肺泡有滲出時(shí)可聞及細(xì)濕啰音。通常于生后第2、天病情嚴(yán)重，時(shí)明顯好轉(zhuǎn)?！镨b別診斷：濕肺、組鏈球肺炎、膈疝?！锊l(fā)癥：①肺氣漏：由于CMV的力過高導(dǎo)致，包括肺間質(zhì)氣以及縱隔積氣等；②慢性肺疾后28天糾正胎齡達(dá)周仍需要吸氧并伴異常者，因長時(shí)間吸入濃度或高壓送氣壓力等因素所致；早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜?。号c時(shí)間吸入高濃度氧有關(guān)，重者可失明；呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎：于使用呼吸機(jī)引起的繼發(fā)感染?！o助檢查：⑴實(shí)驗(yàn)室檢查：①泡沫試驗(yàn)：取患兒液1ml95%精1ml振蕩，靜置分鐘；原理：由于PS于泡沫的形成和穩(wěn)定，而酒精則抑制作用；沿管壁有多層泡沫則除外RDS，若無泡沫可慮為RDS。肺成熟度的判定：測羊水或患兒氣管吸引物中L/S，2提示“肺成熟1.5-2可疑，<1.5提示“肺未成熟血?dú)夥治觯旱脱跹Y(PaO)↓、高碳血癥(PaCO)、混合性酸毒：2pH<7.30、電解質(zhì)紊亂：+↑、Na+↓、。⑵線檢查：確診RDS的最佳手段；毛玻璃樣改變兩肺普遍性的透過度降低可見彌漫性均勻一的細(xì)顆粒網(wǎng)狀影；支氣管充氣征：在彌性不張肺(色的背景下，清晰充氣的樹枝狀支管黑影影；白肺：嚴(yán)重時(shí)雙肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失；肺容量減少。新生兒黃疸新生兒黃疸：新生兒由于膽紅素代謝異常，導(dǎo)致血清膽紅素水升高，引起-----以皮膚、粘膜、鞏膜染為主要特征的一組綜合征。膽紅素腦病核黃疸）新生兒膽紅素代謝特：⑴膽紅素生成過多：紅細(xì)胞數(shù)相對較多，破壞亦多；新生兒紅細(xì)胞壽命短早兒低于70天，足月兒約80天；其他來源的膽紅素生較多；⑵血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽素的能力差：白蛋白含量相對低，產(chǎn)兒更低；初生兒常伴缺氧、酸毒、低血糖，影響白蛋白與膽紅素聯(lián)轉(zhuǎn)功；⑶肝細(xì)胞處理膽紅素能力差：肝細(xì)胞內(nèi)攝取膽紅素Y.Z白含量低；形成結(jié)合膽紅素的功差：葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低，活性差肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素泄到腸道的能力差；⑷肝腸循環(huán)增加：腸道中-葡萄糖醛酸苷活性較高，將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽素；初生兒正常腸道菌群立不完善，導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和重收增加。當(dāng)饑餓、缺氧、脫水酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易發(fā)黃疸或使原有黃疸加重。新生兒黃疸分類：一般情況

生理性黃疸特點(diǎn)良好

病理性黃疸特點(diǎn)不好黃疸出現(xiàn)時(shí)間生后～

生后24小時(shí)以內(nèi)消退時(shí)間血清膽紅素

5～天后逐漸消退足月兒12.9mg／dl早產(chǎn)兒15mg／

>2足月兒＞12.9mgdl早產(chǎn)兒＞15mg／dl每日血清膽紅<5mg／dl素升高

＞5mg／dl⑴※生理性黃疸：一般情況良好；足月兒生后2-3天現(xiàn)黃疸達(dá)高峰消遲不超過周；-----早產(chǎn)兒黃疸多于生后天現(xiàn)5-7天達(dá)高峰7-9天消退最長可延遲到3-4周；③每日膽紅素升高<μmol/L（生理性黃疸界限足兒221μ（產(chǎn)兒257μmol/L（15mg/dL⑵※病理性黃疸：生后24時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；血清膽紅素足月兒＞221μmol/L（12.9mg/dL早兒＞257mol/L(15mg/dL)，或每日上升＞85μmol/L（黃疸持續(xù)時(shí)間長：足兒周，早兒＞4周；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素＞34mol/L2mg/dL具備以上任何一項(xiàng)可斷為病理性黃疸新生兒黃疸病因：感染性：生兒肝炎；生兒敗血癥。非感染性(1)新生兒溶血病(2)膽道鎖(3)母乳性黃疸遺性疾?。杭t細(xì)胞6-磷酸葡萄糖氫酶(缺陷、紅細(xì)胞丙酮激酶缺陷病、球形紅細(xì)胞增多癥、半乳糖癥、α抗胰蛋酶缺乏癥、囊性纖維病等；(5)物性黃疸：維生素K3、K4、新生霉素等藥物。新生兒溶血病新生兒溶血病（HDN母嬰血型不合而引起的新兒同種免疫性溶血。以ABO血不合最常見，其次Rh血型不合。⑴★ABO溶血：主要發(fā)生在母親為O型而兒A型；的ABO溶血生在第一胎；原因：型血的母親在首次妊娠前，受到自然界或B血型物質(zhì)（些植物、寄生蟲、傷寒疫、破傷風(fēng)及白喉類毒素等）的刺激，產(chǎn)生A或抗體（③在母子ABO血不合中，僅新生兒發(fā)生ABO溶血??；原因：胎兒紅細(xì)胞抗性的強(qiáng)弱不同，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各；-----血漿及組織中存在的A和B型物質(zhì)與來自母體的體結(jié)合使血中抗體減少。⑵※Rh血：①母親Rh性，胎兒陽性多見；母親Rh陽性，胎兒陽性，C、c、e不合→溶；一般不發(fā)生在第一胎是因?yàn)樽匀唤鐭oRh血型物質(zhì)，Rh抗體只由人類紅細(xì)胞Rh原刺激產(chǎn)生；隨胎次有加重現(xiàn)象；既往輸過Rh性血的Rh陰母親，其第一胎可發(fā)?！锱R床表現(xiàn)：ABO溶第一胎可發(fā)病但臨表現(xiàn)輕溶血一般發(fā)生在第二胎臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重。黃疸數(shù)Rh溶血病患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重ABO溶血病在生后第出現(xiàn)；血清膽紅素以間接膽紅為主；貧血；肝脾大；并發(fā)癥：★膽紅素腦病為新生溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4-7天出現(xiàn)癥狀。膽紅素腦?。河捎谘g膽增高，透過血腦屏障，引起以大腦基核為主的腦組織廣泛黃染，導(dǎo)致細(xì)胞受損，表現(xiàn)為意識障礙、驚厥等一系神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及嚴(yán)重后遺癥。警告期：表現(xiàn)為嗜睡反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌力減低；持續(xù)12h-24h；痙攣期：出現(xiàn)抽搐、弓反張和發(fā)熱；持續(xù)12h-48h約死亡；⑶恢復(fù)期：持續(xù)二周⑷后遺癥期：持續(xù)終；※膽紅素腦病四聯(lián)癥手足徐動(dòng)：經(jīng)常出現(xiàn)自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動(dòng)作；眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球上轉(zhuǎn)動(dòng)障礙，形成落日眼；---③聽覺障礙；

--④牙釉質(zhì)發(fā)育不良：呈綠色或深褐色?！旅艏t細(xì)胞和血型體測定/“溶血項(xiàng)改良直接抗人球蛋白改Coombs試驗(yàn)溶血病的確診實(shí)驗(yàn)；Rh溶血其陽性率高而血病陽性低；抗體釋放試驗(yàn)：新生溶血病的確診實(shí)驗(yàn)Rh和血病一般均為陽性；游離抗體試驗(yàn)有助是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評價(jià)是生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn)；光照療法：簡稱光療是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方。原理：使間接膽紅素構(gòu)，變成水溶性排出；★副作用：可出現(xiàn)發(fā)、腹瀉、皮疹。光源選擇：藍(lán)光、綠、白光；適應(yīng)癥：一般患兒血清總膽紅＞205mol/L(12mg/dl)已診斷為新生兒溶血，若生后血清膽紅素＞85便可光療；ELBW＞μmol/L(5mg/dl)，VLBW103mol/L(6mg/dl)。換血療法：作用：換出血中游離抗體和敏紅細(xì)胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素防止發(fā)生膽紅素腦??；糾正貧血，改善攜氧防止心力衰竭。指征：產(chǎn)前已明確診斷，出時(shí)臍血總膽紅素68mol/L（4mg/dl紅蛋<120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰者；生后12h內(nèi)膽紅素每小時(shí)上＞μmol/L（0.7mg/dl）者；總膽紅素已達(dá)到342mol/L20mg/dl）者；已有膽紅素腦病的早表現(xiàn)者；小早產(chǎn)兒、合并缺氧酸中毒或上一胎溶血嚴(yán)重者，可適當(dāng)放寬征。---新生兒敗血癥

--新生兒敗血癥也是一容易出現(xiàn)黃疸的疾病?！镌缙诎Y狀：“四不溫不升不哭、不吃、體重不增；一般表現(xiàn)：反應(yīng)差、睡、發(fā)熱；高度疑似：①黃疸；肝脾大；③出血傾向；④休克；⑤其他：吐、腹脹、呼吸窘迫或暫停；⑥合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎。一、病因．病原菌：新生兒敗癥以葡萄球菌最為常見，其次是大腸埃希等G一桿菌。．感染途徑產(chǎn)前感染母孕期感血有細(xì)菌時(shí)可經(jīng)胎盤血行感染胎兒又宮內(nèi)感染。產(chǎn)時(shí)感染細(xì)菌上行染羊水，或胎兒能過產(chǎn)道時(shí)吸入引起感染（出生后感染是最常見的染途徑細(xì)菌由臍部進(jìn)入引起感染也可由呼吸道、消化道等侵血液。二、臨床表現(xiàn)．黃疸：有時(shí)是敗血的惟一表現(xiàn)，表現(xiàn)為生理性黃疸迅速加重或退而復(fù)現(xiàn)。．出血傾向：皮膚黏淤點(diǎn)、淤斑、針眼處滲血不止，消化道出、肺出血等（注意新生兒溶血沒有出血的）．休克、皮膚呈大理樣花紋．肝脾大：出現(xiàn)較晚一般為輕至中度大實(shí)驗(yàn)室檢查：首選血養(yǎng)。三、治療★抗菌療法用藥原則①早用藥；②靜脈給藥；③聯(lián)合給藥；④程要足。一般1～周，重癥～3周。葡萄球菌宜選用選青素第代頭孢或萬古老霉素蘭陰性菌宜用氨芐青霉素或第三代頭孢如果效果不好，可以根據(jù)血培養(yǎng)進(jìn)行調(diào)整苯丙酮尿癥-----苯丙酮尿癥PhenylketonuriaPKU種常染色體隱性遺傳疾病，是先天性氨基酸代謝障礙較為常見的一種。PKU是由于患兒肝臟缺乏苯丙酸羥化酶PAH活性，不能將苯丙氨轉(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯氨酸在血液、腦脊液、各種組織中的濃度度增高，通過旁路代謝產(chǎn)生大量丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和對羥基苯乙酸高濃度的Phe及其謝產(chǎn)物能導(dǎo)致腦組織損傷。四氫生物蝶呤（BH）缺乏。4★臨床表現(xiàn)：患兒出生時(shí)正常，通在3-6個(gè)時(shí)始出現(xiàn)癥狀，歲癥狀明顯；①神經(jīng)系統(tǒng)：智能發(fā)落后最為突出，智能常低于正常；皮膚：因黑色素合成足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙，虹膜色淺皮膚濕疹較常見；體味：汗液和尿液中出較多苯乙酸，有明顯鼠尿臭味。※篩查試驗(yàn)：尿三氯化鐵試驗(yàn)和2,4-二硝基苯肼試驗(yàn)；Guthrie抑試驗(yàn)：新生兒篩查法；※確診試驗(yàn)：★根據(jù)智能落后、頭由黑變黃、特殊體味和血苯丙氨酸升高可確診。①血苯丙氨酸濃度測：經(jīng)典型PKU1200umol/L，確診依；尿蝶呤圖譜分析；酶學(xué)診斷；基因診斷：DNA分折★治療：疾病一旦確，應(yīng)立即治療。開始治療的年齡越小，預(yù)越好。麻疹麻疹：是由麻疹病毒起的已知最具傳染性的呼吸道疾病之一。臨床特征：發(fā)熱、上吸道炎、口腔麻疹粘膜斑koplik斑身斑丘疹、疹退后遺留色素沉著糠麩樣脫屑。麻疹患者是唯一的傳源；通過呼吸道進(jìn)行傳播；以冬春季發(fā)病多；麻疹患者出疹前后的5天均有傳染性發(fā)癥的患者傳染性可延長至出疹后10天；-----病理：病變部位廣泛單核細(xì)胞浸潤、增生及形成多核巨細(xì)胞，內(nèi)外有病毒集落（嗜酸性包涵體★臨床表現(xiàn)：1、典型麻疹：潛伏期：大多為6-18（平均10天左前驅(qū)期：常持續(xù)3-4天；發(fā)熱：多為中度以上熱型不一；在發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)咳嗽噴嚏、咽部充血等上呼吸道感染癥狀，特是流涕、結(jié)膜充血、眼瞼水腫畏光、流淚等明顯的眼、鼻卡他癥狀是本特點(diǎn)；③麻疹黏膜koplik斑疹早期具有特性的體征般在出疹前天出現(xiàn)開始時(shí)見于磨牙相對的頰粘膜上，為直徑約0.5-1.0mm的灰白色小點(diǎn)周圍有紅暈常在1-2天內(nèi)迅速增多可累及整頰粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后逐漸失，可留有暗紅色小點(diǎn)；④非特異癥狀：全身適、食欲減退、精神不振等。出疹期：多在發(fā)熱3～4天后出現(xiàn)皮疹，全身中毒癥狀加重，溫可突然高達(dá)～40.5℃，咳加劇，伴嗜睡或煩躁不安，重者有譫妄、搐；皮疹先出現(xiàn)于耳后、際、漸及額、面、頸部，自上而下蔓延至干、四肢，最后達(dá)手掌與足底；疹初為紅色斑丘疹，呈充血性，疹間可見常的皮膚，不伴癢感；以后部分合成片，色加深呈暗紅；恢復(fù)期：出疹～天后發(fā)開始減退，食欲、精神等全身癥狀逐漸好轉(zhuǎn)疹按出疹的先順序開始消退疹退后留有棕色色素色素著伴糠麩樣脫屑，一般～10天痊愈。2、非典型麻疹：輕型：多見于有部分疫者、無并發(fā)癥；重型：見于營養(yǎng)不良免疫力低下繼發(fā)嚴(yán)重感染者；黑麻疹、病率高；③異形型：見于接種麻疹滅活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者★并發(fā)癥：①肺炎：是麻疹最常的并發(fā)癥，占麻疹患兒死因的90%以；多見于以下小兒；-----喉炎：臨床出現(xiàn)聲音啞、犬吠樣咳嗽、吸氣性呼吸困難及三凹，嚴(yán)重者因喉梗阻而窒息死亡心肌炎：常見于營養(yǎng)良和并發(fā)肺炎的小兒；神經(jīng)系統(tǒng)：麻疹腦炎亞急性硬化性全腦炎；結(jié)核病惡化；營養(yǎng)不良與維生素缺癥。采用酶聯(lián)免疫吸附試（ELISA）行麻疹病毒特異性IgM抗體檢測，敏感性和特異性均好，出早期即可出現(xiàn)陽性。★小兒出疹性疾病的別診斷：水仙花莫悲傷：水痘猩紅熱、天花、麻疹、斑疹傷寒、傷寒。結(jié)核病結(jié)核?。ㄓ山Y(jié)核分枝菌引起的慢性感染性疾病。全身各臟器均可受累肺結(jié)核最常見；兒童結(jié)核病以原發(fā)綜征最多見，結(jié)核性腦膜炎危害最重。★結(jié)核菌素試驗(yàn)（金準(zhǔn)）小兒受結(jié)核感染后，作結(jié)核菌素試驗(yàn)即呈陽性應(yīng)。-----結(jié)核菌素試驗(yàn)反應(yīng)屬遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。⑴※結(jié)核菌素陽性意：接種卡介苗后；年長兒無臨床癥狀僅一般陽性，表示曾感染過結(jié)核菌；嬰幼兒尤其是未接種卡介苗者，中度陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新結(jié)核病灶；強(qiáng)陽性和極強(qiáng)陽性反者，表示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核??；④由陰性轉(zhuǎn)為陽性反或應(yīng)強(qiáng)度由原來小于10mm增至大10mm且增幅超過6mm時(shí)，示有新近感染。⑵※結(jié)核菌素陰性意：未感染過結(jié)核菌；結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)期（初次感染后4-8周內(nèi)假陰性反應(yīng)（免疫功低下或受抑制；急性傳染??；體質(zhì)極度虛；應(yīng)用激素或其他免疫抑制劑原發(fā)或繼發(fā)性免疫缺陷病技術(shù)誤差或結(jié)核菌素效。接種卡介苗與自然感陽性反應(yīng)的主要區(qū)別：接種卡介苗后自然染硬結(jié)直徑多為5-9mm多10-15mm

治療目的：①消滅病中結(jié)核菌；硬結(jié)顏色淺紅深②防止血播散；硬結(jié)質(zhì)地較軟、緣不整較硬、邊緣清楚★治療原：早期、適陽性反應(yīng)持較短2-3天即較長、可達(dá)7-10量、聯(lián)合、規(guī)律、全、續(xù)時(shí)間失天以上分段；陽性反應(yīng)的有較明顯的年短內(nèi)應(yīng)無全效殺菌藥物：異煙肼變化減弱傾、弱傾向、利福平(RFP)；一般于3-5年可續(xù)若干年甚半效殺菌藥物：霉素逐漸消失終身(SM)、吡嗪酰胺PZA)；抑菌藥：乙胺丁(EMB)；---預(yù)防性抗結(jié)核治療：

--密切接觸家庭內(nèi)開放肺結(jié)核；3以下嬰幼兒未接種卡介苗而結(jié)核素試驗(yàn)陽性；結(jié)核菌素試驗(yàn)新近由性轉(zhuǎn)為陽性者；結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性伴核中毒癥狀者；結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性，患麻疹或百日咳小兒；結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性小需長期使用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑原發(fā)性肺結(jié)核指結(jié)核菌初次侵入肺后發(fā)生的原發(fā)感染，是小兒肺結(jié)核的主要型。包括：①原發(fā)綜合征：由肺發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變和兩者相連的淋管炎組成；②支氣管淋巴結(jié)結(jié)核以胸腔內(nèi)種腫大巴結(jié)為主。臨床表現(xiàn)：最輕者可全無癥狀，是在X線檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)；稍重者表現(xiàn)為結(jié)核中癥狀，起病較緩，多見于年長兒；嬰幼兒及重癥則急性病，表現(xiàn)為高熱持續(xù)2-3周后為低熱并伴結(jié)核中毒癥狀，干咳和輕度呼吸因難見；高度過敏狀態(tài)者可出結(jié)節(jié)性紅斑和皰疹性結(jié)膜炎；支氣管淋巴結(jié)高度腫可壓迫氣管，產(chǎn)生壓迫癥狀，如痙攣性咳、喘鳴、呼吸因難甚至窒息、音嘶啞、靜脈怒張等；體格檢查可見淺表淋結(jié)不同程度腫大原發(fā)灶大者可有叩濁吸音減弱或偶聞干濕羅音；嬰可有肝大。結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎是小兒核病中最嚴(yán)重的一型。多見于歲以內(nèi)幼兒。一、病理結(jié)核菌使軟腦膜彌漫血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)。炎性滲出物易在腦底諸池集。常見第7、、、、2對顱神障礙，可有急性動(dòng)脈炎、腦實(shí)質(zhì)病變腦室管膜炎、腦積水。二、★臨床表現(xiàn)-----早期（前驅(qū)期～。性格改變結(jié)核中毒癥狀。中期（腦膜刺激期周。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜、驚厥；顱神經(jīng)障礙。晚期（昏迷期～。昏迷、驚頻繁發(fā)作。三、診斷病史：結(jié)核接觸史，介苗接種史，近期急性傳染病史。臨床表現(xiàn)：性格改變結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。腦脊液檢查力增外觀毛玻璃樣留膜可找到結(jié)核菌白胞～×106/L分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物低，蛋白增高。X線檢查：85%的患兒胸片有結(jié)核病改變，90%活動(dòng)性病變，48%呈粟粒性肺結(jié)核。腦CT掃：基底節(jié)陰影增強(qiáng)，腦池密增高、模糊、鈣化、腦室擴(kuò)大、腦積水或早期局灶性塞。結(jié)核菌素試驗(yàn)：陽性診斷有幫助，但50%患兒呈陰性反應(yīng)。四、鑒別診斷化膿性腦膜炎：重點(diǎn)別點(diǎn)是腦脊液檢查，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)其他檢查綜合分析。隱球菌腦膜炎：起病緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神乳頭水腫更常見，墨汁染色見隱球菌。病毒性腦炎：起病急腦脊液糖和氯化物正常。五、治療一般療法：休息、護(hù)、合理營養(yǎng)。控制炎癥1.化治療階段：異煙肼、利福平、嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用～個(gè)月。2.固治療階段：異煙肼、利福平或胺丁醇?？偗?gt;12個(gè)月或腦脊液正常后6月。利福平或乙胺丁醇9～12個(gè)。⑶降低顱內(nèi)高壓脫水劑：20%露醇。利尿劑：乙酰唑胺。側(cè)腦室穿刺引流，腰減壓和鞘內(nèi)注藥，腦外科治療。-----對癥治療：控制驚厥維持電解質(zhì)平衡。糖皮質(zhì)激素常用潑尼，療程812周。腹瀉?。ú∫?、診斷臨床表現(xiàn)、治療）腹瀉病是一組由多原多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的消化道綜合征。我國嬰幼兒最常見的疾病之一。6個(gè)月～2歲幼兒發(fā)病率高，是造成兒營養(yǎng)不良、生長發(fā)育障礙的主要原因之一。★病因（填空）1、感染因素：病毒感染細(xì)菌感染：①致腹瀉腸桿菌；②空腸彎曲菌；③耶爾森菌；④他：沙門菌等。真菌⑷寄生蟲2、非感染因素：⑴飲食因素：喂養(yǎng)不當(dāng)：食物質(zhì)和的變化（過早喂淀粉和脂肪食物過敏性腹瀉：對牛奶大豆過敏；原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖，主要是乳糖酶缺乏或活性降低。⑵氣候因素：冷-蠕動(dòng)增強(qiáng)；熱-消液、胃酸分泌減少，或口渴飲奶多引起消化功能紊亂。腹瀉的發(fā)病機(jī)制：①滲透性腹瀉腔存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)性腸炎；②分泌性腹瀉：腸腔電解質(zhì)分泌過多；腸毒素性腸炎；滲出性腹瀉：炎癥所的液體大量滲出；侵襲性腸炎；“腸道功能異常”性瀉：腸道運(yùn)動(dòng)功能異常。非感染性腹瀉?！锔篂a的臨床表現(xiàn)：臨床分期：急性2周遷延性2周～個(gè)月；慢性＞2月；⑴輕型腹瀉：常由飲因素和腸道外感染所致；腹瀉次數(shù)增多，稀便水樣便，黃色或黃綠色，味酸，常見白色黃白色奶瓣和泡沫；-----無脫水、電解質(zhì)紊亂酸堿平衡失調(diào)及全身中毒癥狀，多在數(shù)日痊愈。⑵重型腹瀉：多由腸內(nèi)感染引起；消化道癥狀+全身毒癥+水及解質(zhì)紊亂消化道癥狀：食欲低，常有嘔吐，嚴(yán)重者可吐咖啡色液體；腹頻繁，大便每日10多次，為黃色水樣或蛋花樣便含少量粘液；全身中毒癥狀：精神靡，煩躁不安，意識朦朧，甚至昏迷?！锩撍男再|(zhì)1、等滲性脫水：常見急性腹患兒，大量嘔吐后。水和Na等比例丟失，血Na在～之。特點(diǎn)：循環(huán)血容量和質(zhì)液減少，細(xì)胞內(nèi)液無變化。2、低滲性脫水：常于營養(yǎng)不良患兒伴腹瀉，失水，mmol/L；特點(diǎn)：脫水癥狀嚴(yán)重容易發(fā)生休克細(xì)胞外液減少﹢滲透壓降→水向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移—腦細(xì)內(nèi)水腫（頭痛、嗜睡、抽搐、昏迷）→細(xì)外液明顯減少→血容量明顯減少休克—四肢涼、脈弱、尿少或無尿）3、高滲性脫水：常由醫(yī)源性起，大量輸入高滲性液體。失，血Na+>150mmol/L特點(diǎn)：在失水量相同況下，脫水癥較輕；細(xì)胞內(nèi)脫水：皮膚黏干燥、煩渴、高熱、煩躁不安、肌張力增、驚厥；神經(jīng)細(xì)胞脫水：腦脊壓力降低，腦血管破裂出血，腦血栓；輕、中、重度脫水程的鑒別：觀察指輕

中

重標(biāo)精神狀稍差不煩躁萎淡漠昏睡態(tài)安靡前囟眼稍凹窩皮膚彈稍差性

明顯凹明顯差

深凹極差---口腔粘稍干

--干燥蒼干燥發(fā)灰代性酸中毒原因：膜

白

①腹瀉丟失大量堿性液；淚（哭有淚少無時(shí)）

②進(jìn)食少腸吸收不熱不足使機(jī)體得不到正常能量供導(dǎo)致脂肪分解尿量稍少明少極少無尿加，產(chǎn)生大量酮體；脈搏正常稍細(xì)血壓正常稍下心音正常略低四肢皮溫暖稍厥膚體液丟50ml/50-100100-150失kgml/kgml/kg

脫水時(shí)血容量減少血濃縮血流緩慢組織缺氧導(dǎo)致氧酵解增多乳酸堆積；脫水使腎血流量減少排酸能力下降，酸性代謝產(chǎn)物堆?；純撼霈F(xiàn)精神不振口唇紅呼深大、呼出氣涼有丙酮等癥狀；低鉀血癥、低鈣血癥低鎂血癥。★輪狀病毒腸炎（秋腹瀉秋、冬季嬰幼兒腹瀉常見的病原；多發(fā)生在月的嬰幼兒；起病急，常伴發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，無明顯感染中毒癥狀；病初1-2天常發(fā)生吐，隨后出現(xiàn)腹瀉；大便次數(shù)多、量多，分多，黃色水樣或蛋花樣便帶少粘液，無腥臭味；常伴脫水、酸中毒及解質(zhì)紊亂；可侵犯多個(gè)臟器，如肌、腦；產(chǎn)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；自限性病程，一般3天，少數(shù)較長大便常規(guī)偶有少量白胞，感染后1～既有大量病毒自大便中出；侵襲性細(xì)菌引起的腸：全年均可發(fā)病，多見夏季；通常急性起病，伴有熱，甚至驚厥；腹瀉頻繁，大便呈粘狀，帶膿血，有腥臭味；常伴惡心、嘔吐、腹和里急后重；可出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥如高熱、意識改變，甚至感染性休克；大便鏡檢有大量白細(xì)及數(shù)量不等的紅細(xì)胞；---⑦糞便培養(yǎng)可以找到應(yīng)的致病菌。

--抗生素誘發(fā)的腸炎：⑴金黃色葡萄球菌腸：繼發(fā)于大量應(yīng)用抗生之后或慢性疾病基礎(chǔ)上。典型大便為暗綠色，多帶粘液，少數(shù)為血便。⑵偽膜性小腸結(jié)腸炎重癥者頻瀉，黃綠色樣便，可有假膜排出，為壞死毒素致腸粘壞死所形成的假膜；⑶真菌性腸炎多為白色念珠菌所致2歲以下兒多見；病程遷延，常伴鵝口；大便次數(shù)增多，黃色稀便，泡較多帶粘液，有時(shí)可見豆腐渣樣細(xì)塊菌；便鏡檢有真菌孢子和菌絲；菌培養(yǎng)。腹瀉的鑒別診斷：1．大便無或偶見少量白細(xì)胞：⑴★生理性腹瀉：多見于6個(gè)以內(nèi)的嬰兒；外觀虛胖，常伴有濕；生后不久即瀉，除大次數(shù)增多外，無其他癥狀；生長發(fā)育不受響；④添加輔食后，大便為正常。⑵導(dǎo)致小腸消化吸收能障礙的各種疾?。喝樘敲溉狈?、原發(fā)性酸吸收不良等、過敏性腹瀉；2．大便有較多白細(xì)胞者：細(xì)菌性痢疾：常有接史，起病急，全身癥狀重，排膿血便伴里后重，大便鏡檢有較多膿細(xì)胞細(xì)胞和吞噬細(xì)胞大便細(xì)菌培養(yǎng)有痢疾菌生長可確診；壞死性腸炎：中毒癥狀重：腹痛腹，頻繁嘔吐，高熱；大便：暗紅色糊狀，出現(xiàn)典型的赤豆湯樣血便；腹部X線：小腸限局性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁氣；-----★腹瀉的治療原則：整和繼續(xù)飲食，不提倡禁食；預(yù)防和糾正水；合理用藥；加強(qiáng)護(hù)理，對癥療，預(yù)防并發(fā)癥。糾正水、電解質(zhì)紊亂酸堿失衡：⑴口服補(bǔ)液：口服補(bǔ)液鹽（ORS）用于腹時(shí)預(yù)防脫水及糾正輕、中度脫水；新生兒和有明顯嘔吐腹脹、休克、心腎功能不全或其他嚴(yán)重并癥的患兒不宜口服補(bǔ)液。口服補(bǔ)液鹽（ORS）配方：NaCl2.5g櫞酸鉀萄糖水至1000ml。2配方為2/3張，鉀濃度0.15%輕度脫水口服液量50-80ml/kg中度脫80-100ml/kg于8-12時(shí)內(nèi)將累積損失量補(bǔ)足；⑵靜脈補(bǔ)液：適用于或重度脫水、吐瀉嚴(yán)重或腹脹的患兒；第一天補(bǔ)液：常用靜脈補(bǔ)液混合溶的配制比例：三判定：脫水程度、質(zhì)、有否電解質(zhì)紊亂及酸中毒循環(huán)障礙；三確定：補(bǔ)液總量、液種類、輸液速度；三原則：先快后慢、濃后淡、見尿補(bǔ)鉀；溶液種0.9%類NaCl2:1等張2份液

5-10%GluHCO31份

張力12:3:1液2

3

1

1/24:3:2液4

3

2

2/1:4生理維持液

441/3（

31/51/3-----KCL①補(bǔ)液量＝累積損失量＋繼續(xù)損失量＋生理需要累積損失量：自發(fā)病來累積損失的液體量；繼續(xù)損失量：指補(bǔ)液療過程中，因嘔吐、腹瀉、胃腸引流等液的繼續(xù)丟失量；生理需要量：包括顯失水（60%大便不顯性失水（皮膚和肺丟失）35%累積損繼續(xù)損生理總量失量失量要(ml/kg)輕度脫5010-3060-8090-12水0中度脫50-10010-3060-80120-1水50重度脫100-1210-3060-80150-1水080

輕度脫水：90-120ml/kg；中度脫水：120-150ml/kg；重度脫水：150-180ml/kg；②溶液種類：a．累積損失量：等滲性脫水張液；低滲性脫水：2/3張，常用4:3:2液；高滲性脫水：1/3-1/5；如臨床判定脫水困難則按等滲脫水處理。．繼續(xù)損失量：繼續(xù)瀉嘔吐脫水量1/2－1/3張液，常用1:1液1:2液。生理需要量排尿便含水出皮不感蒸泄肺呼吸丟1/3-1/5張液體，常用生理維液體。③補(bǔ)液速度取決于水程度和繼續(xù)損失的量和速度對重度脫有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先快速容，20ml/kg等滲含鈉液，30-60分鐘內(nèi)快速入；累積損失量（扣除擴(kuò)液量）在8-12h內(nèi)完，約每小時(shí)8-10ml/kg脫水糾正后，補(bǔ)充繼損失量和生理需要量時(shí)速度宜減慢，于12-16h內(nèi)補(bǔ)完，每小時(shí)5ml/kg；糾正酸中毒：PH<7.3靜脈補(bǔ)堿性液體，首選碳酸氫鈉。糾正低鉀：有尿補(bǔ)鉀，或來院前6小時(shí)內(nèi)有尿即及時(shí)補(bǔ)鉀；---補(bǔ)鉀濃度<0.3%；

--每日靜脈補(bǔ)鉀時(shí)間，應(yīng)少于8小時(shí)切忌將鉀鹽靜推，否導(dǎo)致高鉀血癥，危及生命；鉀為細(xì)胞內(nèi)離子，為衡細(xì)胞內(nèi)外液鉀，靜脈補(bǔ)鉀需-天。⑥糾正低血鈣、低血：一般不須常規(guī)補(bǔ)鈣，佝僂病或營養(yǎng)不良的患兒應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充，能服者口服；低血鈣：葡萄糖酸鈣（每次1-2ml/kg，最大量≤10ml）加萄糖稀釋后緩慢靜推；低血鎂：硫酸鎂每次0.1mg/kg深肌注，每6h一次，每日3-4次，癥狀緩解后停用。第二天補(bǔ)液：主要補(bǔ)充繼續(xù)損失量生理需要量，繼續(xù)補(bǔ)鉀，供給熱量。生理需要量：1/5（：4）含鈉液補(bǔ)充，kg·d；繼續(xù)損失量多少多少，隨時(shí)丟隨時(shí)補(bǔ)1/2-1/3張含鈉液補(bǔ)充10-40ml/kg·；小兒呼吸系統(tǒng)疾病小兒呼吸系統(tǒng)解剖生特點(diǎn)1.理特點(diǎn)呼吸頻率與節(jié)律：年愈小，呼吸頻率愈快。嬰兒易出現(xiàn)呼吸節(jié)不齊，尤以早產(chǎn)兒、生兒最為明顯。呼吸型：嬰幼兒呼吸發(fā)育不全，胸廓活動(dòng)范圍小，呼吸時(shí)主要膈方向擴(kuò)張呈腹膈式吸。隨年齡增長，出現(xiàn)胸腹式呼吸。呼吸功能的特點(diǎn)肺活量為～70ml/kg時(shí)兒僅用肺量的12.5%來呼吸，而嬰兒則需30%左右。潮氣量：年齡越小，氣量越小。氣體彌散量：二氧化彌散速率比氧大。小兒肺臟小，肺泡毛細(xì)管總面積與總?cè)萘烤热诵?，故氣體彌散量也小。氣道阻力：小兒氣道力大于成人。-----小兒各項(xiàng)呼吸功能的備能力均較低。易發(fā)生呼吸功能不全。急性上呼吸道感染由各病原引起的上呼吸道的急性感簡稱上感稱“感冒兒最常見的疾??；是主要侵犯鼻、鼻和咽部的急性粘膜炎癥。90%上為病感染。上感的臨床表現(xiàn)：年長兒較輕，嬰幼兒重；1．一般類型急性上呼吸道感★⑴癥狀：潛伏期：多為2-3或稍久；局部癥狀：鼻塞、流、噴嚏、干咳、咽部不適和咽痛等3～內(nèi)自然痊愈；全身癥狀：發(fā)熱、煩不安、頭痛、全身不適、乏力等；部分患可有食欲不振、嘔吐、腹瀉、痛等消化道癥狀，多為并發(fā)急性腸系膜淋結(jié)炎所致；嬰幼兒起病急，全身狀為主，常有消化道癥狀，局部癥狀較輕多有發(fā)熱，體溫高達(dá)℃，程天至1。年長兒以局部癥狀為主，全身狀輕，僅輕度發(fā)熱。⑵體征：體檢可見咽部充血，桃體腫大；有時(shí)可見下頜和頸部淋巴結(jié)腫疼痛；肺部聽診正常；腸道病毒感染者可有同形態(tài)的皮疹?！铮N特殊類型急性上呼道感染：⑴皰疹性咽峽炎：病原體：柯薩奇A組病毒；好發(fā)于夏秋季；起病急驟，臨床表現(xiàn)高熱、咽痛、流涎、厭食、嘔吐；咽部充血，咽腭弓、雍垂、軟腭見2~4mm皰疹，周圍有紅暈皰疹破潰后形成小潰瘍；病程1周左。⑵咽-結(jié)合膜熱：①病原體：腺病毒3、；---②好發(fā)于春夏季，散或發(fā)生流行；

--以發(fā)熱、咽炎、結(jié)合炎為特征，多呈高熱，咽痛，眼部刺痛；咽部充血、可見白色塊狀分泌物，周邊無紅暈，易于剝離；一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼合膜炎，可伴球結(jié)合膜出血；頸部、耳后巴結(jié)腫大；⑤胃腸道癥狀；⑥病程1~2周?！锊l(fā)癥：嬰幼兒多，常見為中耳炎、鼻竇炎、咽后壁膿腫、桃體周圍膿腫、頸淋巴結(jié)炎、喉、支氣管炎、肺炎。肺炎肺炎：指不同病原體其他因素（吸入羊水、油類或過敏反應(yīng)）所引起的肺部炎癥。臨床上以發(fā)熱、咳嗽氣促、呼吸困難和肺部固定中、細(xì)濕羅音特征的一組臨床綜合征。肺炎分類：病理分類：大葉性肺、支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎；病因分類：病毒性肺、細(xì)菌性肺炎、支原體肺炎、衣原體肺炎原蟲性肺炎、真菌性肺炎、非感染肺炎；★⑶病程分類：急性炎、遷延性肺炎、慢性肺炎；★⑷病情分類）輕癥：呼系統(tǒng)癥狀為主，無全身中毒癥狀）重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重，其他系統(tǒng)亦受累，全身中毒癥狀明顯。支氣管肺炎累及支氣管壁和肺泡2以內(nèi)兒童多發(fā)；北方冬春氣候驟變時(shí)見；居室擁擠、通氣不良空氣污濁促發(fā)；營養(yǎng)不良、佝僂病、心病、低出生體重兒、免疫缺陷病者易患病理變化：以肺泡充、水腫、炎性細(xì)胞浸潤為主；呈小點(diǎn)片狀灶性分布；★臨床表現(xiàn)：2歲以下的嬰幼兒多，起病多數(shù)較急，發(fā)病前數(shù)日多先有上呼道感染，主---要臨床表現(xiàn)為

--發(fā)熱、咳嗽、氣促、吸困難和肺部固定中、細(xì)濕羅音。★癥狀：發(fā)熱：熱型不定，多不規(guī)則熱；咳嗽：較頻繁，早期刺激性干咳，極期咳嗽反而減輕，恢復(fù)期嗽有痰；③氣促：多在發(fā)熱、嗽后出現(xiàn)；④全身癥狀：精神不、食欲減退、煩躁不安，輕度腹瀉或嘔吐★體征：呼吸增快：次分，并可見鼻翼扇動(dòng)和三凹征發(fā)紺：口周、鼻唇溝指趾端發(fā)紺；肺部羅音：固定中、濕羅音；叩診多正常，實(shí)變時(shí)為濁音；★重癥肺炎的表現(xiàn)—肺炎合并充血性心力衰竭的診斷：心率突然增快≥次/分；呼吸突然增快≥60次/；驟發(fā)極度的煩躁不安明顯發(fā)紺，面色發(fā)灰，指甲微血管充盈時(shí)延長；④心音低鈍，奔馬律頸靜脈怒張；肝臟迅速增大；尿少或無尿，顏面眼或雙下肢水腫?！窝缀喜⒅卸拘阅X的診斷：煩躁、嗜睡、眼球上、凝視；球結(jié)膜水腫、前囟隆；昏睡、昏迷、驚厥；瞳孔改變：對光反應(yīng)鈍或消失；呼吸節(jié)律不整，呼吸跳解離；腦膜刺激征陽性；腦液壓力增高，生化正常?！锊l(fā)癥（填空解膿胸：常為葡萄球菌起，革蘭陰性桿菌次之。表現(xiàn)為高熱不退呼吸困難加重患呼吸動(dòng)受限顫減弱叩診濁音診呼吸減弱或消失。若積液較多，縱隔向側(cè)移位。膿氣胸：表現(xiàn)為病情然加重，咳嗽劇烈，煩躁不安，呼吸困難面色-----青紫。叩診在積液上呈鼓音，下方呈濁音，呼吸音減低或消失（）肺大皰：多系金黃色葡球菌引起。體積小者，可無癥狀，體積大可引起急性呼吸困難。外還可引起肺膿腫、化膿性心包炎、敗血等。鑒別診斷：急性支氣炎、支氣管異物、支氣管哮喘、肺結(jié)核?！镏委熢瓌t：控制炎、改善通氣功能、對癥治療、防止和治療發(fā)癥?！锟股刂委熢瓌t：養(yǎng)和藥敏或經(jīng)驗(yàn)用藥；選用肺組織濃度高制劑；早期用藥；重癥宜靜脈聯(lián)用藥；足量、足療程；療程體溫正常5-7天癥狀體征消失后3天支原體肺炎用藥至少2~3；金葡菌：體溫正常周，總療程周以上糖皮質(zhì)激素治療：適應(yīng)癥：嚴(yán)重喘憋或吸衰竭；全身中毒癥狀明顯；合并中毒性克；出現(xiàn)腦水腫；可用氫化可的松或地米松3~5天；★金黃色葡萄球菌肺：呼吸道入侵或經(jīng)血行肺；新生兒和嬰幼兒多發(fā)病理改變：肺組織廣出血壞死和多發(fā)膿腫；特點(diǎn)：起病急、病情、進(jìn)展快、中毒癥狀明顯，可發(fā)生休克；多呈弛張熱早產(chǎn)體弱無熱或熱；面色蒼白、煩躁不安咳嗽、呻吟、呼吸淺快和發(fā)紺，重癥可有克；⑺消化系統(tǒng)：嘔吐、瀉、腹脹；肺部羅音出現(xiàn)早，雙散在中細(xì)濕羅音蕁麻疹或猩紅熱皮疹肺膿腫、膿胸膿氣胸肺大泡、皮下氣腫、縱隔氣腫；并發(fā)敗血癥、心包炎腦膜炎、肝膿腫、骨髓炎、關(guān)節(jié)炎等；X：小片狀影，小腫，肺大泡，胸腔積液；血象白細(xì)胞明顯增中粒為主核左移嬰幼兒和重癥白胞可減少。甲氧西林敏感者首選唑西林鈉，耐藥者用萬古霉素?！锓窝字гw肺炎：⑴病原為肺炎支原體無細(xì)胞壁；-----多見于學(xué)齡兒及青年嬰幼兒也不少；起病緩，潛伏期2~3周病初全身不適，乏力頭痛；高熱，持續(xù)1~3，伴咽痛肌肉酸痛；咳嗽重，先干咳，后痰，持續(xù)1~4周肺部體征少，持續(xù)時(shí)短，與癥狀不一致；嬰幼兒起病急，病程，病情重，以呼吸困難、喘憋、喘鳴音為出表現(xiàn)，肺部羅音較明顯；肺外表現(xiàn)有溶貧、腦炎、心肌炎、腎炎、格-巴利綜合征等；X線：a.支氣管肺炎象；b.質(zhì)性肺炎征象；c.勻一致的片狀陰影；d.云霧狀浸潤或肺門陰增濃及胸腔積液。以上表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)化，起彼伏，游走性浸潤。首選大環(huán)內(nèi)酯類：阿霉素。心血管系統(tǒng)疾病★胎兒血液循環(huán)特點(diǎn)營養(yǎng)和氣體代謝是通臍血管和胎盤與母體之間交換；只有體循環(huán)，幾乎沒肺循環(huán)；胎兒體內(nèi)絕大部分是合血；動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管卵圓孔是胎兒血液循環(huán)中的特殊通路；血氧含量：肝＞心、、上肢＞下半身。★生后血液循環(huán)的改——嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉：卵圓孔：左心房壓力過右心房時(shí)，功能上關(guān)閉；出生后5～7，解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管：足月兒80%后內(nèi)，功能性關(guān)閉3個(gè)月或1內(nèi)，解上關(guān)閉。臍血管：～8內(nèi)閉鎖形成韌帶。先天性心臟?。ǎ┦翘浩谛呐K及大血發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見心臟病。基因和環(huán)境因素共同用。---★先天性心臟病的分：

--①左向右分流型（潛青紫型間缺損、房間隔缺損、動(dòng)導(dǎo)管未閉；②右向左分流型（青型四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；③無分流型（無青紫動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈狹窄?！笙蛴曳至飨忍煨耘K病的共同特點(diǎn)：一般情況下不出現(xiàn)青；肺循環(huán)血多、體循環(huán)少；肺動(dòng)脈高壓（動(dòng)力性梗阻性晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、森曼格綜合征。房間隔缺損房間隔缺損（ASD先天心臟病總數(shù)的5%-10%成人最常見先天性心臟病，女性較多見，男女比12；繼發(fā)孔型房間隔缺損最為常見；※臨床表現(xiàn)：癥狀：①缺損小的可無癥狀僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間有縮期雜音；②缺損較大時(shí)分流量，導(dǎo)致肺循環(huán)充血、體循環(huán)缺血表現(xiàn)為體消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、動(dòng)后氣促和生長發(fā)育遲緩；潛伏紫紺：哭吵或心時(shí)可出現(xiàn)青紫；肺循環(huán)血流增多而易冒、反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心衰竭。體征：望診：心前區(qū)隆起；觸診：心尖搏動(dòng)抬舉；叩診：心臟濁音界擴(kuò)；聽診：胸骨左緣2、3肋間可及ⅡⅢ級縮期噴射狀雜音；P2固定分裂；S1增；胸骨左緣舒張期雜隆隆樣音；※線表現(xiàn)：①心臟外形輕至中度大，以右心房及右心室為主，心胸比大于0.5-----肺動(dòng)脈段突出，肺葉血明顯，主動(dòng)脈影縮小；透視下可見肺動(dòng)脈總及分支隨心臟沖動(dòng)而一明一暗的“肺門舞”征，心影略呈梨形；室間隔缺損室間隔缺損（兒最常見的先天性心臟病占我國先天性心臟病的50%；最多見為膜周部缺損※艾森曼格Eisen-menger）綜合征：當(dāng)不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)，右心室收縮壓超過左心室收壓時(shí)左右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向分流出現(xiàn)持續(xù)性發(fā)紺?！锱R床表現(xiàn)：⑴癥狀：小型缺損可無癥狀；缺損較大時(shí)左向右分量多，體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，患兒多生遲緩，體重不增有消瘦喂困難活后乏力氣短多汗易患反呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰等；有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶??；⑵體征：①心界擴(kuò)大，搏動(dòng)活，胸骨左緣第、4肋間可聞及Ⅲ-Ⅳ級糙的全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)；二尖瓣區(qū)舒張期雜音二尖瓣相對性狹窄致）大型缺損伴有明顯肺脈高壓（多見于兒童或青少年右心室力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時(shí)心臟雜音輕而肺動(dòng)脈第二心音顯著亢進(jìn)；⑶并發(fā)癥：支氣管炎充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜。X檢查：中型缺損心影輕度到度增大，左、右心室增大，左室大為主，動(dòng)脈弓影縮小，肺動(dòng)脈段凸出肺紋理增粗；大型缺損心影中度以增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多右心室增-----大為主，肺動(dòng)脈明顯出，肺野明顯充血；③肺動(dòng)脈高壓轉(zhuǎn)為雙或右向左分流時(shí)出現(xiàn)艾森曼格綜合征主特點(diǎn)為肺動(dòng)脈主支增粗，而肺周血管很少，宛如枯萎的禿枝，心影可基正?；蜉p度增大。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA動(dòng)導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生改變；占先天性心臟病的；★差異性紫紺：長期量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動(dòng)脈可有反應(yīng)痙攣，形成動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓繼之壁增厚硬化導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓時(shí)右心室收縮期負(fù)荷過重，右心肥厚甚至衰竭；當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)時(shí)，右向左分流明顯減少或停止生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈患兒現(xiàn)差異性發(fā)紺，下半身青紫，左肢輕度青紫，右上肢正常。PDA臨床表現(xiàn)：⑴癥狀：動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床可無癥狀；導(dǎo)管粗大者有咳嗽、氣急、喂困難、發(fā)育落后等；⑵體征：胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器雜音，持續(xù)全期；二尖瓣區(qū)舒張期雜音二尖瓣相對性狹窄所致P2進(jìn)；舒張壓降低，脈壓增，并可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指床毛細(xì)血管搏動(dòng)等。⑶并發(fā)癥感染性動(dòng)炎性心力衰竭染性心內(nèi)膜炎是見的并發(fā)癥；肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管瘤擴(kuò)張、動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成。X檢查：心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈氧含量較右心室為高心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)通過未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF期后最常見的青紫型先天心臟病。※法洛四聯(lián)癥由四種形組成：①右心室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄，要因素；---②室間隔缺損；

--主動(dòng)脈騎跨；右心室肥厚：繼發(fā)性變?！锱R床表現(xiàn)：⑴癥狀：青紫：多見于毛細(xì)血豐富的淺表部位，如唇、指趾甲床、球結(jié)膜；因血氧含量下降，活耐力差或氣急時(shí)加重；蹲踞癥狀：患兒多有踞癥狀；蹲踞時(shí)下肢屈曲靜回心血量減少少了心臟負(fù)荷同時(shí)肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使向左流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩。杵狀指（趾陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多于嬰兒，誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、貧血、感染；表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困、嚴(yán)重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡原因：肺動(dòng)脈漏斗部過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧；年長兒常訴痛、頭昏。⑵體征：心前區(qū)略隆，胸骨左緣第、34肋可聞及Ⅱ-級粗燥噴射性收縮期雜音；肺動(dòng)脈二音減弱；發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)杵狀指。⑶※并發(fā)癥：腦血栓腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。★先檢查：典型者前后位心影呈“靴狀尖鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。治療：①胸膝位；吸氧；心得安0.1mg/kg靜注④%碳酸鈉1.5~5.0ml/kg注；⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射。泌尿系統(tǒng)疾病★兒童排尿及尿液特：①排尿內(nèi)尿；②次數(shù)：每日排尿4～5次；③自主控制：1歲以上?！锬蛄浚荷倌颍簩W(xué)齡兒童400ml/d學(xué)前兒300ml/d、嬰幼兒<；無尿：<50ml/d；---多尿：＞2500ml/d；

--※小兒腎小球疾病的類：1．原發(fā)性腎小球疾病腎小球腎炎：急性腎球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎、遷延性腎小腎炎、慢性腎小球腎炎；※腎病綜合征：診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++1周內(nèi)次，小尿蛋白定量＞50mg/kg低蛋白血癥：血漿白白30g/；高脂血癥：血漿膽固＞5.7mmol/L不同程度的水腫。以大量蛋白尿和低蛋血癥為必要條件?！褚琅R床表現(xiàn)分型：純型腎病和腎炎型腎??；※腎炎型腎病的診斷準(zhǔn)：．周內(nèi)分別3次以離心尿檢查RBC≥/HPE并證實(shí)為腎小球源性血尿者；．反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，并除外糖皮質(zhì)素等原因所致；．腎功能不全，并排由于血容量不足等所致；．持續(xù)低補(bǔ)體血癥?！褚兰に匦?yīng)分型：激素敏感型腎病、激耐藥型腎病、激素依賴型腎病、腎病復(fù)發(fā)頻復(fù)發(fā)型；⑶孤立性血尿或蛋白：2．繼發(fā)性腎小球疾?。鹤像澳I炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關(guān)性腎炎3．遺傳性腎小球疾?。合忍炷I病綜合征Alport綜合征、家族性再性血尿。急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎（AGN一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，多前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或功能不全等---特點(diǎn)的腎小球疾患；

--病程多在6月至1年以內(nèi)本病多見于兒童和青年，以5-14歲多見，小于2少見，女之比為2：1.絕大多數(shù)病例為組溶血性鏈球菌急性感染后起的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。光鏡下表現(xiàn)為程度不的彌漫性滲出性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球炎。免疫熒光檢查在急性可見C3和的積。電鏡檢查可見電子致物在上皮細(xì)胞下沉積呈駝峰樣分布基有局部裂隙或中斷?！锱R床表現(xiàn)：．前驅(qū)感染：90%例有鏈菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為；在前驅(qū)感染后經(jīng)無癥狀的間歇期而急性起病。．典型表現(xiàn)：全身癥，急性期常有全身不適、乏力、食欲不振發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。①水腫：自眼瞼開始漸及全身，為非凹陷性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹和胸水；②血尿；③蛋白尿；④血壓。3．嚴(yán)重表現(xiàn)：疾病早期周；①嚴(yán)重循環(huán)充血：②高血壓腦：③急性腎功能不全：AGN的驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)：腎性血尿（量變形紅細(xì)胞尿蛋白+~+++紅細(xì)管型（重要特征抗鏈球菌溶血素抗體（ASO常10-14出現(xiàn)，3-5周高峰，-1年轉(zhuǎn)陰；血清補(bǔ)體：總補(bǔ)體及明顯下降，多數(shù)病后6周恢復(fù)正常。AGN的斷：發(fā)病前常有呼吸道或膚感染史，常有1-3周無癥狀間歇期；急性起病，有水腫、尿、血尿和高血壓；尿檢有紅細(xì)胞，腎性尿，輕度至中度蛋白尿；血清學(xué)檢查提示有鏈菌感染，如抗O”滴度升高等，或細(xì)菌檢查培養(yǎng)---出鏈球菌；

--⑤血清總補(bǔ)體和補(bǔ)體呈典型規(guī)律改變?！顰GN的治療：無特治療。⑴一般治療：休息：急性期需臥床2-3周直到肉眼血尿消失，水腫減，血壓正常，即可下床作輕微活動(dòng)血沉?？缮蠈W(xué)沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)正常方可恢復(fù)體力活動(dòng)。飲食：對于有水腫、血壓者應(yīng)限食鹽及水；抗感染：首選青霉素10-14d；⑵對癥治療：利尿：雙氫克尿噻、尿；降血壓：鈣離子拮抗、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI；⑶并發(fā)癥的處理：嚴(yán)重循環(huán)充血：糾正、鈉潴留，恢復(fù)正常血容量；高血壓腦病：首選效強(qiáng)而迅速的藥物，硝普納。腎病綜合征※腎病綜合征（NS一組由多種原因引起腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從中丟失的臨床綜合征。四大特點(diǎn)：大量蛋白、低蛋白血癥、高脂血癥、明顯水腫。發(fā)病年齡多為學(xué)齡前童，3-5歲，男＞女。分類：按病因可：原發(fā)性、發(fā)性、先天性腎病綜合征；按臨床表現(xiàn)：單純型腎炎型；按激素效應(yīng)：激素敏、耐藥、依賴、復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型；臨床表現(xiàn)：初發(fā)起病隱匿，復(fù)發(fā)病毒感染有關(guān)；①水腫：最常見，自瞼開始，逐漸遍及全身，呈凹陷性，嚴(yán)重出現(xiàn)腹水和胸水；②少尿；③血；高血壓?！锊l(fā)癥：①感染：為最常見的發(fā)癥和死亡原因；-----常見為呼吸道膚尿道感染和原發(fā)性腦膜炎等以上呼吸感染最多見；②電解質(zhì)紊亂和低血量休克：低鉀、低鈉、低血鈣癥；③血栓形成：以腎靜血栓常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿、少尿至腎衰；④急性腎衰竭：小病變型腎病可并發(fā)急腎衰；⑤腎小管功能障礙。腎病綜合征的診斷：1．診斷標(biāo)準(zhǔn)：大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++1周內(nèi)次，小尿蛋白定量＞50mg/kg低蛋白血癥：血漿白白30g/；高脂血癥：血漿膽固＞5.7mmol/L不同程度的水腫。以大量蛋白尿和低蛋血癥為必要條件。2．臨床分型：單純型腎?。悍稀案咭坏湍I炎型腎?。涸凇叭坏汀被A(chǔ)上具備以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查＞≥10個(gè)HPF并證實(shí)為腎小球源性血尿者；反復(fù)或持續(xù)高血壓，齡兒童≥130/90學(xué)齡前兒童120/80，并排除激素所致；腎功能不全，并排除容量不足所致；持續(xù)低補(bǔ)體血癥。．病理分型：腎穿；．排除繼發(fā)性腎?。澳I、狼瘡腎、乙肝腎NS的糖皮質(zhì)激素治療：初治病例診斷確定后盡早選用強(qiáng)的/潑尼松治療。始量要足、減量要慢維持要長?！?、長程療法：⑴誘導(dǎo)緩解階段：潑尼松足量2mg/(kg·d)，最大量60mg/d，次服用；-----若周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，鞏固２周（中程療若周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)者繼續(xù)服至陰轉(zhuǎn)后2周超過8（長程療法⑵鞏固維持階段：隔日2mg／(kg·d)早餐后頓服周，持陰性每-周減2.5-５，直至停藥；中程6個(gè)月長程9月。造血系統(tǒng)疾病★髓外造血：當(dāng)發(fā)生染性貧血或溶血性貧血，需要增加造血時(shí)肝、脾、淋巴結(jié)可恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚中性細(xì)胞。是嬰幼兒造血器官的殊反應(yīng)，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。生理性溶血胎兒出后自主呼吸建立血氧含量增加紅細(xì)生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；紅細(xì)胞壽命較短，破壞較多?！锷硇载氀簨雰洪L發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低2-3個(gè)月早產(chǎn)較早細(xì)胞數(shù)降至3.01012/L，血紅蛋白量降至100g/L，出現(xiàn)輕度貧，稱生理性貧血；呈自限性，個(gè)月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血蛋白量又緩慢增加，于12歲達(dá)人水平。白細(xì)胞分類的改變：出生5天以后5時(shí)時(shí)歲中性粒0.60.50.350.5細(xì)胞

血容量：新生兒：10%；童：8-10%；成人：6-8%。淋巴細(xì)0.30.5

0.60.5胞

小兒貧血概論貧血的定義：貧血是末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白低于正常國小兒血液學(xué)議暫定兒Hb<145g/L～個(gè)月Hb<90g/L，4～月Hb<100g/L者為貧血?！镓氀侄龋貉t蛋白從正常下限90g/L屬輕度60g/L為度30g/L重度，<30g/L為極重度；新生兒紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L-----為中度，～60g/L重度，極重度。3.病因分類法：①紅細(xì)胞和血紅蛋生成不足；②溶血性貧血；③失血性貧血。營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血由于內(nèi)鐵缺乏所導(dǎo)致血紅蛋白合成減少臨床上以是小細(xì)胞低色素性貧血、清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧癥。是小兒最常見的一種血，以6-24月嬰幼兒發(fā)病率最高?！锊∫蛱靸?chǔ)鐵不鐵入不足生長發(fā)育快吸收障礙鐵失過多?！锶辫F性貧血三個(gè)階：鐵減少期ID胞合成缺鐵期IDE鐵性貧血期（IDA★臨床表現(xiàn)：任何年齡均可發(fā)病，月2歲最多見，起病慢；一般表現(xiàn)：皮膚、黏蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯；易疲、不愛活動(dòng)，頭暈；髓外造血表現(xiàn)：肝、、淋巴結(jié)腫大；消化系統(tǒng)癥狀：食欲退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭縮；⑤神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力退；⑥心血管系統(tǒng)癥狀：率增快、心臟擴(kuò)大；⑦細(xì)胞免疫功能低下易合并感染。實(shí)驗(yàn)室檢查：⑴外周血象：呈小細(xì)低色素性貧血，外周血涂片見紅細(xì)胞大小等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)大MCV<80fl,MCH<26pgMCHC<0.31網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減；白細(xì)胞、血小板一般改變。骨髓象：呈增生骨髓，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主；各期紅細(xì)均較小，細(xì)胞漿少，染色偏藍(lán)血紅蛋白量少顯示胞漿成熟程度落后胞核；粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般明顯異常。有關(guān)鐵代謝的檢查：①血清鐵蛋白（敏感地反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況是診斷缺鐵ID期的---敏感指標(biāo)；

--<3月嬰兒為194-238g/L,3個(gè)月為18-91μg/L低于g/L提示缺鐵；感染、腫瘤、肝臟和臟疾病時(shí)明顯升高當(dāng)缺鐵合并這些疾病時(shí)其SF值可不降低；②紅細(xì)胞游離原卟啉紅胞內(nèi)缺鐵的證據(jù)FEP0.9μmol/LSF降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，是IDE期典型表現(xiàn)；鉛中毒、慢性炎癥、天性原卟啉增多癥時(shí)FEP增多血清鐵SI總結(jié)合力TIBC清鐵與未飽鐵結(jié)合力之和鐵蛋白飽和度（映漿中鐵含量，通常在缺鐵的IDA期出現(xiàn)異常，即SI低，TIBC升高。紅細(xì)胞內(nèi)堿性