鼻咽孤立性纖維性腫瘤

鼻咽孤立性纖維性腫瘤第一頁，共三十六頁，2022年，8月28日T2WI第二頁，共三十六頁，2022年，8月28日T1WI第三頁，共三十六頁，2022年，8月28日FS-T2WI第四頁，共三十六頁，2022年，8月28日Gd-Tra第五頁，共三十六頁，2022年，8月28日Gd-Sag第六頁，共三十六頁，2022年，8月28日Gd-Cor第七頁，共三十六頁，2022年，8月28日CT第八頁，共三十六頁，2022年，8月28日討論第九頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理結(jié)果孤立性纖維性腫瘤，浸潤生長，累計橫紋肌組織第十頁，共三十六頁，2022年，8月28日孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤由(solitaryfibroustumor，SFT)由Klemperer和Rabin于1931年首先在胸膜發(fā)現(xiàn)并命名SFT是一種起源于CD34陽性的樹突狀間葉細胞的腫瘤,并具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征胸膜以外的各組織器官均可發(fā)病，包括肺、縱隔、心包、腹膜、上呼吸道、甲狀腺、肝臟、軟組織、鼻咽、鼻旁竇、腮腺、腦膜約10%～23%的胸膜腔內(nèi)和近10%胸腔外SFT具有惡性生物學(xué)行為，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或遠處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位通常為肺、骨和肝目前診斷良惡性的標準尚未完全統(tǒng)一，其惡性組織指標有：（1）腫瘤無蒂、無包膜或包塊不完整，腫瘤直徑>10cm；（2）腫瘤伴有出血壞死，有周圍組織器官浸潤；（3）細胞豐富且有明顯異型性，核分裂易見>4/10HPF；（4）免疫組化bc1-2彌漫性強陽性，Ki67，PCNA指數(shù)增高第十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床特點本病發(fā)病年齡9～85歲，但文獻報道本病發(fā)病高峰年齡為40～60歲SFT因發(fā)生部位不同，其臨床癥狀差異很大，早期常表現(xiàn)為毫無臨床癥狀的緩慢增大的腫塊。臨床上多數(shù)病例為緩慢生長的無痛性包塊；特殊部位者可有相應(yīng)壓迫癥狀，少數(shù)直徑較大者可產(chǎn)生副腫瘤綜合癥第十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日影像學(xué)特點SFT

CT平掃表現(xiàn)為邊界清楚、密度均勻、與周圍軟組織等密度的孤立性軟組織腫塊；無分葉或可見淺小分葉；一般腫塊內(nèi)部無鈣化；鄰近骨結(jié)構(gòu)無明顯的骨質(zhì)破壞；增強掃描實質(zhì)一般明顯強化

CT上明顯的骨質(zhì)破壞則反映了病變有惡性生物學(xué)行為SFT在MRI上表現(xiàn)為T1WI上以低信號為主，T2WI上為低或中低混雜信號為主，增強后不均勻強化其信號改變與病理成分相對應(yīng)，SFT瘤體內(nèi)常含有豐富的纖維組織、透明樣變性、黏液樣變性、囊性變及出血等，黏液樣變或囊變壞死區(qū)呈高信號，細胞密集區(qū)呈稍高信號，低信號區(qū)反映致密膠原纖維第十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷1、鼻咽癌鼻咽癌是源于鼻咽部上皮組織的一種惡性腫瘤大多于40～60歲發(fā)病，男多于女，血涕是最常見的早期癥狀NPC好發(fā)于鼻咽部側(cè)隱窩的黏膜表層，使局部黏膜增厚或形成小腫塊，至鼻咽腔不對稱變淺、變窄。腫瘤組織的信號強度較均勻，T1WI呈較肌肉略低信號，T2WI呈略高信號，Gd-DTPA增強后腫塊明顯強化。部分可呈腫塊樣突入鼻咽腔，或向黏膜下生長突入咽旁間隙的內(nèi)后方；部分可呈浸潤性生長，腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，脂肪間隔消失，局部骨質(zhì)可有破壞NPC可早期發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，甚至鼻咽部的腫瘤處于影像學(xué)和鼻咽纖維鏡都不能發(fā)現(xiàn)的原位癌階段，即T分期的Tis或T0期鼻咽癌，頸動脈鞘旁和胸鎖乳突肌深面的頸深上中組淋巴結(jié)已發(fā)生轉(zhuǎn)移NPC對放療敏感第十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日2、鼻咽纖維血管瘤多見于青少年男性（10～25歲），又稱男性青春期出血性纖維瘤臨床以反復(fù)鼻衄為首發(fā)癥狀表現(xiàn)為鼻咽頂后壁界限清楚的軟組織腫塊，可壓迫鄰近組織鄰近骨質(zhì)可有吸收或壓迫性破壞有明顯增強效應(yīng)第十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日病例II影像號：273581患者女，27歲兩個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭疼，伴惡心、嘔吐，非噴射性，無發(fā)熱、盜汗及體重減輕，無咳嗽、咳痰無明確既往病史查體無陽性發(fā)現(xiàn)第十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日T2WI第十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日T1WI第十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日Flair第二十頁，共三十六頁，2022年，8月28日DWI第二十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日ADC第二十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日Gd-Tra第二十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日Gd-Sag第二十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日Gd-Cor第二十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日討論第二十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日病理結(jié)果（廈門長庚醫(yī)院）四腦室內(nèi)B細胞淋巴瘤，免疫組化：CD3-，CD20+、CgA-、NF-、S100-、Vimentin部分陽性第二十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤分為原發(fā)淋巴瘤和繼發(fā)淋巴瘤兩種。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)一般是指發(fā)生于大腦、小腦、腦干、軟腦膜、脊髓及直接侵犯顱神經(jīng)和眼的非霍奇金淋巴瘤，其中以發(fā)生于腦實質(zhì)及腦膜的淋巴瘤多見，可稱作顱內(nèi)PCNSLPCNSL幾乎都是非霍奇金惡性淋巴瘤，且絕大多數(shù)為B細胞源性惡性淋巴瘤。PCNSL占顱內(nèi)腫瘤的3%～5%，所有淋巴瘤的1%，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5%PCNSL可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，幕上多見，好發(fā)于深部腦白質(zhì)近中線部位。PCNSL好發(fā)部位依次為大腦半球、胼胝體、基底節(jié)及丘腦，其次為小腦、腦干，僅發(fā)生于腦室內(nèi)者罕見第二十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日MRI表現(xiàn)組織學(xué)上PCNSL高的細胞構(gòu)成及核漿比，富纖維成分，決定MRI信號特點，T1WI大部分呈等、稍低信號,T2WI呈等、稍低信號，類似“腦膜瘤”信號Gd-DTPA增強后，病灶大部分呈實性團塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻強化，典型的出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”、“握拳征”

，病理上與瘤細胞圍繞血管呈“嗜血管生長”特性有關(guān)由于腫瘤圍血管浸潤性生長，導(dǎo)致血腦屏障的破壞,PCNSL的水腫，多認為是間質(zhì)性水腫，DWI呈稍高信號；PCNSL可侵及室管膜，常累及軟腦膜，并可沿腦脊液播散種植MR灌注成像病灶呈低灌注及MR波譜成像出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰有助于PCNSL的診斷第二十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日（左基底節(jié))彌漫性大細胞霍奇金性淋巴瘤第三十頁，共三十六頁，2022年，8月28日胼胝體體部淋巴瘤，累及左側(cè)側(cè)腦室，明顯均勻強化第三十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日右頂葉淋巴瘤第三十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷：血管母細胞瘤血管母細胞瘤又名血管網(wǎng)狀細胞瘤，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的少見的良性腫瘤，多單發(fā)。大體病理：多為大囊小結(jié)節(jié)型，囊腔形成原因可能是腫瘤組織退變及血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)過度表達作用于血管致使血管通透性增高，從而血漿外漏所致，瘤結(jié)節(jié)多附著于囊腔內(nèi)貼近腦表面的一側(cè)，瘤結(jié)節(jié)質(zhì)硬，富含小血管，單個或多發(fā)根據(jù)大體病理將小腦血管母細胞瘤分為3型：①大囊小結(jié)節(jié)型；②實質(zhì)型；③單純囊型，其中大囊小結(jié)節(jié)型最常見第三十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日該病多發(fā)生于幕下和延髓、脊髓，占顱內(nèi)腫瘤的0.19%～3.15%，占后顱凹腫瘤的7%～12%，是最常見的幕下原發(fā)腫瘤，分為散發(fā)性和家族遺傳性實質(zhì)型：腫瘤呈等或稍長T1長T2不均勻信號，瘤周水腫較輕，可見流空血管影，呈點狀、條狀、蚯蚓狀甚至呈蜂窩狀；FLAIR像上腫瘤呈高信號；增強掃描腫瘤明顯不均勻強化第三十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日鑒別診斷：腦膜瘤為腦外腫瘤，多位于腦表面鄰近腦膜部位，邊界清楚，DWI呈等或稍高信號，較大的腦膜瘤平掃可見血管流空，并且可見“白質(zhì)擠壓征”，腫瘤鈣化常見MR灌注成像呈高灌注有助于鑒別第三十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日單發(fā)腦轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生