錐體外系臨床表現

錐體外系臨床表現第一頁，共八十九頁，2022年，8月28日一、錐體外系的解剖二、錐體外系病變的臨床表現四、三、臨床常見錐體外系疾病第二頁，共八十九頁，2022年，8月28日錐體外系的解剖概念：

廣義的講，除了錐體系以外，所有與運動有關的中樞神經系統統稱為錐體外系。臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統為主要組成部分。錐體外系包括基底節(jié)（Thebasalganglia）豆狀核及尾狀核、丘腦底核、紅核、黑質、小腦的齒狀核、腦干網狀結構、延髓的前庭神經核及下橄欖核等皮質下結構。第三頁，共八十九頁，2022年，8月28日

尾狀核--------------------------（新）紋狀體基底節(jié)殼核(putamen)----豆狀核外側部蒼白球（外節(jié)）（舊紋狀體）內側部（內節(jié)）網狀部--------------黑質致密部

丘腦底核紅核第四頁，共八十九頁，2022年，8月28日第五頁，共八十九頁，2022年，8月28日第六頁，共八十九頁，2022年，8月28日第七頁，共八十九頁，2022年，8月28日第八頁，共八十九頁，2022年，8月28日二、錐體外系病變的臨床表現錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運動兩大類。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強和減弱。不自主運動：震顫、舞蹈樣動作、扭轉痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動癥、肌陣攣等。第九頁，共八十九頁，2022年，8月28日常見的不自主運動震顫舞蹈肌陣攣肌張力障礙手足徐動抽動癥第十頁，共八十九頁，2022年，8月28日錐體外系病變的臨床表現黑質和蒼白球損害：典型者為Parkinson’sDisease，伸肌和屈肌的肌張力均升高，因此，進行被動運動時，各方向所遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強直。當伴有震顫時，則為齒輪樣強直。運動減少，聯合伴隨動作減少，動作緩慢，表情呆板，言語單調，靜止性震顫（4-6次/秒）。第十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日錐體外系病變的臨床表現殼核及尾狀核病變：肌張力減低及舞蹈樣動作。典型代表為舞蹈病，不隨意運動特點為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。扭轉痙攣及手足徐動或指劃動作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動樣動作，其特點為肌張力時強時弱。第十二頁，共八十九頁，2022年，8月28日肝豆狀核變性引起雙手手足徐動癥第十三頁，共八十九頁，2022年，8月28日手足徐動癥第十四頁，共八十九頁，2022年，8月28日手足徐動癥第十五頁，共八十九頁，2022年，8月28日全身型肌張力障礙（扭轉痙攣）第十六頁，共八十九頁，2022年，8月28日全身型肌張力障礙（扭轉痙攣）第十七頁，共八十九頁，2022年，8月28日水平旋轉型斜頸第十八頁，共八十九頁，2022年，8月28日因右側丘腦底核損害致左半身投擲運動（hemiballism）第十九頁，共八十九頁，2022年，8月28日第二十頁，共八十九頁，2022年，8月28日一、帕金森氏病

（Parkinson‘sDisease）帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又稱震顫麻痹（paralysisagitans），慢性起病，漸發(fā)展，肌強直，運動減少及靜止性震顫，姿勢步態(tài)異常和植物神經損害。多在50歲以后起病，癥狀先從一側肢體開始，以后發(fā)展為同側半身，再發(fā)展到兩側，常呈“N”字型發(fā)展。三、臨床常見錐體外系疾病第二十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日第二十二頁，共八十九頁，2022年，8月28日臨床表現

男性略多于女。起病緩慢，癥狀常自一側上肢開始，逐漸波及同側的下肢和對側上下肢。(一）靜止性震顫（tremor）：肢體的促動肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側上肢遠端開始。節(jié)律性抖動，每秒4-6次，靜止時出現，精神緊張時加重，隨意運動時減輕，睡眠時消失。各肢體和頭部均可出現，發(fā)生于手時，表現為搓丸樣（pill-rollingaction）。第二十三頁，共八十九頁，2022年，8月28日第二十四頁，共八十九頁，2022年，8月28日臨床表現（二）肌強直（rigidity）促動肌與拮抗肌肌張力都有增高。關節(jié)被動運動時，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)伸直，前臂內收，下肢髖及膝關節(jié)均略為彎曲。手指間關節(jié)伸直，掌指關節(jié)屈曲，手指內收，拇指對掌第二十五頁，共八十九頁，2022年，8月28日頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)伸直，前臂內收，下肢髖及膝關節(jié)均略為彎曲。第二十六頁，共八十九頁，2022年，8月28日第二十七頁，共八十九頁，2022年，8月28日手指間關節(jié)伸直，掌指關節(jié)屈曲，手指內收，拇指對掌。第二十八頁，共八十九頁，2022年，8月28日(三）運動遲緩（bradykinesia）面具臉（masklikeface)：面肌強直，運動減少，面無表情，不眨眼，雙目凝視。聯合運動喪失（早期癥狀）。精細動作障礙。小寫癥。第二十九頁，共八十九頁，2022年，8月28日第三十頁，共八十九頁，2022年，8月28日第三十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日慌張步態(tài)（festination):起步困難，邁步后以極小的步伐前沖，越走越快，不能及時停止或轉彎。后期吞咽困難，翻身障礙。第三十二頁，共八十九頁，2022年，8月28日第三十三頁，共八十九頁，2022年，8月28日（四）植物神經損害

（Disorderofautonomicnerve)出汗多、便秘。皮脂溢出（脂顏）。其它可伴有焦慮、抑郁和癡呆。第三十四頁，共八十九頁，2022年，8月28日總結帕金森四大臨床癥狀：靜止性震顫肌強直運動遲緩，姿勢步態(tài)異常植物神經損害第三十五頁，共八十九頁，2022年，8月28日第三十六頁，共八十九頁，2022年，8月28日二、舞蹈?、瘛⑿∥璧覆∮址QSydenham舞蹈病臨床表現

1、2/3患者發(fā)生于5~15歲兒童，女多于男，1.5~3.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A組B溶血性鏈球菌感染史。急性或緩慢起病。第三十七頁，共八十九頁，2022年，8月28日2、舞蹈樣動作常為雙側性，20%為一側性。①肢體：舞蹈樣動作表現為一種極快的、不規(guī)則的、無目的和急速的不自主運動。常先起于某一肢體，上肢比下肢明顯，遠端重于近端，上肢各關節(jié)交替伸直、屈曲、扭轉、手指不停地做伸直、屈曲、內收等動作，下肢表現為行走搖晃，肢體舞蹈樣動作睡眠時消失，安靜時減輕。②軀干：表現為脊柱不停地彎、伸或扭轉。③面部：擠眉弄眼，撅嘴，做怪相。第三十八頁，共八十九頁，2022年，8月28日④舌：舌不停地扭動，伸舌很難維持原位。軟鄂及咽部也有不自主運動，因此妨礙隨意運動，引起構音困難和吞咽障礙。3、肌張力與肌力減退(肢體軟弱無力)，與舞蹈樣動作、共濟失調構成小舞蹈病三聯癥。若令患者緊握檢查者第2、3指，可感覺患者手時緊時松，稱“擠奶婦手法(milkmaidgrip)”或盈虧征(wax-waningsign)，膝反射減弱或消失。4、精神癥狀：可有躁動、不安，活動過度，病態(tài)注意力分散，行為古怪痛苦、狂怒、譫妄。第三十九頁，共八十九頁，2022年，8月28日二、舞蹈Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病亦稱遺傳性慢性進行性舞蹈病，是常染色體顯性遺傳的緩慢進行性變性病，其相關基因位于4號染色體短臂上4P16.3，主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮、核內的小神經元廣泛缺失、星形細胞增加。大腦皮質、蒼白球、丘腦、黑質、小腦上橄欖核、下丘腦也發(fā)生變性。第四十頁，共八十九頁，2022年，8月28日臨床表現

1、起病多見于35~40歲。2、神經系癥狀：①舞蹈癥：舞蹈動作常以近端關節(jié)與軀體部為重，以致行走時因有較為明顯的臂、腿部異常運動而呈欣快步態(tài)。②肌張力障礙與帕金森?。弘S疾病進展，舞蹈不自主運動逐漸減少，但出現肌強直，動作緩慢，姿勢不穩(wěn)等帕金森癥狀。由于5%的患者一開始就無舞蹈動作而表現為少動－強直綜合征故Huntington舞蹈病又稱為Huntington病。第四十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日臨床表現③眼運動異常：表現為兩眼快速掃視運動的速度減慢、失準與不協調，繼之可有垂直性及水平性眼球活動障礙。④構音障礙與吞咽困難。⑤其他癥狀：手足徐動、肌陣攣，類似于抽動一穢語綜合征的抽搐（tic）及不自主發(fā)聲，腱反射亢進。第四十二頁，共八十九頁，2022年，8月28日臨床表現3、精神癥狀①情緒障礙：以抑郁為常見。②精神癥：可出現精神分裂癥樣綜合征。③自殺：自殺率為5.6%。④強迫癥：與基底節(jié)及額葉病損有關。⑤認知障礙：注意力減退，記憶力降低，進行性智力減退，計算、理解、判斷均下降。第四十三頁，共八十九頁，2022年，8月28日⑥人格與行為異常：多在神經癥狀及認知障礙前數年已有人格改變。⑦睡眼障礙：多表現為白天好睡、夜間失眠。⑧自主神經功能障礙：性欲減退，大小便控制力差，手足多汗或紫紺。第四十四頁，共八十九頁，2022年，8月28日診斷要點：中年起病，病情進行性發(fā)展，舞蹈動作、行為人格改變，癡呆，家族史，第四十五頁，共八十九頁，2022年，8月28日Ⅲ、投擲癥（揮舞癥Ballismus）當舞蹈樣異常運動主要累及肢體近端肌群，表現為十分有力，快速像投擲東西那樣的不自主運動稱投擲癥或揮舞癥，只累及一側肢體的投擲運動稱為偏側投擲癥，所謂投擲癥是舞蹈癥的一種變異，舞蹈癥的確切損害部位尚不清楚，偏側投擲癥是對側的Lugs丘腦底核及其附近的損害。第四十六頁，共八十九頁，2022年，8月28日三、肝豆狀核變性肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又稱Wilson病(WD)，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。

第四十七頁，共八十九頁，2022年，8月28日臨床表現本病大多在10～25歲間出現癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現多種多樣，主要癥狀為：

第四十八頁，共八十九頁，2022年，8月28日一、神經系統癥狀：常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀。典型者以錐體外系癥狀為主，表現為四肢肌張力強直性增高，運動緩慢，面具樣臉，語言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。不自主動作以震顫最多見，常在活動時明顯，嚴重者除肢體外頭部及軀干均可波及。此外也可有扭轉痙攣、舞蹈樣動作和手足徐動癥等。精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見，嚴重者面無表情，口常張開、智力衰退。第四十九頁，共八十九頁，2022年，8月28日二、肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀，成人患者可有“肝炎”病史。肝臟腫大，質較硬而有觸痛，肝臟損害逐漸加重可出現肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。

三、角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般于7歲之后可見。

第五十頁，共八十九頁，2022年，8月28日四、腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細胞受損，可出現蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等。

五、溶血。可與其它癥狀同時存在或單獨發(fā)生，由于銅向血液內釋放過多損傷紅細胞而發(fā)生溶血。

第五十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日四、抽動（一）抽動的概念及其特點抽動是一種突發(fā)、瞬間，反復出現，無節(jié)律的刻板不隨意動作，累及頭面，四肢軀干肌群時表現為運動性抽動、累及發(fā)聲肌群時表現為發(fā)聲抽動，在一定時間內，當注意力集中，意愿控制時，抽動可減少或短時消失。50%患者抽動可常有不愉快的感覺體驗及這種一過性異常感覺主要出現在頭面部和額部，肢體較少發(fā)生，患者為了減輕這種不愉快感覺而做出抽動動作，如果感覺異常刺激后咽喉位部則產生發(fā)聲抽動，抽動可使感覺異常暫時緩解，另有不少患者在抽動前常體驗到難以抗拒的抽動沖動，這種沖動可暫時被意志抑制，但最后只能通過產生抽動使其緩解。第五十二頁，共八十九頁，2022年，8月28日（二）抽動時臨床表現抽動的臨床表現多樣，因此有很多名稱。1.短暫性抽動：抽動癥狀未滿一年。2.慢性抽動：一年以上的持續(xù)抽動3.單純性（或簡單性）抽動：單一肌群時孤立急速不隨意的運動性抽動或發(fā)聲性抽動，如單一的眨眼或聳肩，或點頭，或清嗓音，咕嚕聲，聳鼻音，動物吼叫。第五十三頁，共八十九頁，2022年，8月28日4.復雜性抽動：兩個以上肌群的急速不隨意運動性抽動，或復雜的撫摸動作發(fā)聲性抽動，前者表現為定型的復雜協調動作，好像有目的的隨意動作，如踢球、跳躍或模仿他人動作。后者表現為具有語言特征，如講話，刻板的發(fā)出咒罵和淫穢詞句。5.單一形式抽動：由單一肌群抽動構成，永遠只表現為一種形式的抽動如眨眼。6.多形性抽動：由兩個以上的肌群抽動而造成，表現兩種形式以上的抽動，如一直眨眼和轉頸，兩者可同時出現或先后出現。第五十四頁，共八十九頁，2022年，8月28日（三）抽動與其他多動癥狀的鑒別抽動具有以下特點可與其他不自主運動相鑒別1、抽動可暫時被意志抑制：而意志控制可使肌陣攣加重，亦不能控制舞蹈動作。2、抽動常在每次抽動發(fā)生之前先有異常感覺體驗或抽動先兆，而肌陣攣和舞蹈癥缺乏這種先兆。3、不自主運動表現不同：抽動轉為刻板，睡眠時可存在，舞蹈動作則極不規(guī)則，睡眼時減輕或消失。第五十五頁，共八十九頁，2022年，8月28日（四）抽動的分類抽動時臨床分類十分多，有人把他分為原發(fā)性和繼發(fā)性（見于多種神經系統疾病）也可見于正常人。Weigarten把它分為型：（1）無器質性病因的抽動（2）完全發(fā)作的抽動綜合征。第五十六頁，共八十九頁，2022年，8月28日1、習慣性抽動：正常人也可發(fā)生抽動，稱為習慣性抽動，是由不良習慣、精神因素或模仿他人行為引起，僅累及單組肌群，不擴展，持續(xù)時間短，可自行消失。第五十七頁，共八十九頁，2022年，8月28日2、無器質性病因時抽動，即功能性抽動。①2歲可發(fā)病，6~12歲發(fā)病率最多，以后隨年齡增長而減少。②抽動常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉頭抽動）各種形式的抽動，大多較輕，單一性。其他部位較少受損：包括額、胸部扭轉樣發(fā)作，肩臂抽動，下肢抽動表現為行走時突然跳一下。腦電圖多有異常改變。③預后不一，大多數良好，短時間后痊愈，也有數年或數十年后再發(fā)。第五十八頁，共八十九頁，2022年，8月28日3、完全發(fā)作的抽動綜合征，且器質性病因難定，即抽動穢語綜合征。又稱慢性多發(fā)性抽動35~50%患者有家族史，呈常染色體顯性遺傳。病灶位于紋狀體，可能與遺傳、產傷、腦缺氧、腦發(fā)育不良等諸多因素有關，發(fā)病機制可能是紋狀體多巴胺系統中多巴胺傳導過度（活動過度）或多巴胺受體超敏所致。臨床表現：如下第五十九頁，共八十九頁，2022年，8月28日1、發(fā)病年齡多在2~15歲，平均7歲，男多于女2、多形性抽動，這是腦部的主要臨床癥狀，大多為單眼眨眼、突然輕微甩頭開始，以后出現刻板、多變、難以自制的面部，頸部、肩、肩胛等處抽動，下肢抽動比上肢少見，睡眠中大多抽動消失，也可有輕微抽動。第六十頁，共八十九頁，2022年，8月28日3、發(fā)聲性抽動：常在抽動1-2年后發(fā)生，常是多形性抽動的一種表現。喉部抽動有清喉動作的聲響，清嗓音；舌部抽動有噓，嗒聲；鼻部抽動（尤其是軟腭抽動）有聳鼻音哽咽聲；在說話過程發(fā)生發(fā)聲性抽動時出現句末高音調或吐音不清，說話為掩蓋發(fā)聲性抽動常用某些特殊的方式變換其表達明語言、結果反而使口齒不清。第六十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日4、穢語癥：發(fā)聲性性抽動在不適當的地點和場合以無禮方式大聲表達淫穢字語，大多與性有關或咒罵則稱為穢語癥，患者多有良好的自知力，但難以自我控制，偶有穢語手勢的行為多為下流姿勢。第六十二頁，共八十九頁，2022年，8月28日5、精神行動紊亂：①學習能力和成績下降，與注意力不集中、渙散有關。②躁動不安，過分敏感，易激惹。③有強迫思維和強迫行為，如反復洗手，數數字，難以自制的觸摸物體或他人，觸摸危險物品如火、燙鐵板或機體上與性有關的部位。④自傷行為：打擊或咬自己，猛敲頭部，用身體撞硬物，用鉛筆刺自己耳道。第六十三頁，共八十九頁，2022年，8月28日五、肌張力障礙第六十四頁，共八十九頁，2022年，8月28日一、概述肌張力障礙是由協同肌和拮抗肌的不協調，間斷持續(xù)收縮造成的重復不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群故又稱為肌張力障礙綜合征，又名為肌張力障礙，但肌張力障礙不引起人注意，引起人們注意的是異常的體位姿勢和不自主變換運動。異常體位姿勢具有扭轉性質如頸部扭轉，軀干的胸腰扭轉，上肢扭轉足部的過伸或過屈一這種異常位姿勢，緩慢的變換性的蚯蚓運動。第六十五頁，共八十九頁，2022年，8月28日二、肌張力障礙的分類1、按年齡分類：①兒童型：小于12歲。②少年型：13~20歲。③成年型：大于20歲。第六十六頁，共八十九頁，2022年，8月28日肌張力障礙的分類2、按發(fā)生部位分類：①局限性：累及軀體的某一部分：如累及眼臉，下面部咽喉部，頸部，軀干，肢體的一部分，分別稱為眼臉癥攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構音困難，痙攣性斜額，手部的書寫痙攣癥。②部分性：指累及兩個及兩個以上相連部位。③多發(fā)局灶性：是指累及兩個或多個非相連部位的肌張力障礙。④全身灶：指三個或三個以上的肢體，軀干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭轉癥攣。第六十七頁，共八十九頁，2022年，8月28日肌張力障礙的分類3、按病因分類：①原發(fā)性：包括遺傳性和散發(fā)性肌張力障礙，僅有錐體外系表現，無其他神經系統損害特征。②繼發(fā)性：包括遺傳代謝疾病，變性病，腦炎，藥物中毒等疾病引起的肌張力障礙，臨床表現除肌張力障礙外，還可有錐體束，視力，視野，認知功能障礙及神經肌肉損害癥狀。第六十八頁，共八十九頁，2022年，8月28日Ⅰ、扭轉痙攣[概述]扭轉痙攣，又稱扭轉性肌張力障礙torsiondystonia，是指全身性扭轉性肌張力障礙，分原發(fā)性和繼發(fā)性。第六十九頁，共八十九頁，2022年，8月28日原發(fā)性扭轉痙攣[病因]60%有遺傳，其中常梁色體顯性和隱性各占一半，40%散發(fā)性。第七十頁，共八十九頁，2022年，8月28日臨床表現1、兒童期或青春早期型①多在5~15歲發(fā)病。②首先累及一側下肢繼而擴展至軀干或身體其他部分，先是一側下肢輕度運動障礙，足趾不隨意跖曲，足內翻，行走時足跟不能著地，呈足趾步態(tài)，繼而引起脊柱前凸側凸骨盆傾斜，面部怪相，面肌痙攣，構音困難，痙攣性斜頸。第七十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日③扭轉痙攣在做自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失。④肌張力在扭轉時增高，扭轉停止運動后側轉為正常或減低，變形性肌張力障礙因此得名。⑤有些病例可伴有肢體震顫或肌痙攣發(fā)作。⑥無神經系統其他異常。第七十二頁，共八十九頁，2022年，8月28日2、成人型扭轉痙攣：①常在20歲以后發(fā)病。②大多數以上全身起病，出現書寫痙攣，眼瞼痙攣，痙攣性斜頸等癥狀。第七十三頁，共八十九頁，2022年，8月28日繼發(fā)性扭轉痙攣病因：基底節(jié)各種疾病臨床表現：①全身性扭轉痙攣②不同病因的各自特有癥狀。治療：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤左旋多巴：兒童患者一定要先用以篩選出多巴反應性肌張力障礙。⑥立體定向丘腦切開術。第七十四頁，共八十九頁，2022年，8月28日Ⅱ、局限性肌張力障礙1、眼瞼痙攣臨床表現：①多見于女性，50~60歲起病②起病初為一側，以后發(fā)展為兩側，先是眼部有刺激不適，燒灼畏光感，眨眼頻繁，繼之發(fā)展為不自主眼瞼閉合，痙攣嚴重者用手扒不開，持續(xù)數秒到數分鐘，精神緊張和強光刺激，癥狀加重，睡眠時消失。治療：①安坦②卡馬西平③苯二氮卓類④妥泰50mgBid⑤A型肉毒素第七十五頁，共八十九頁，2022年，8月28日2、口—下頜肌張力障礙臨床表現：這是由于部分下頜肌肉組織不隨意持續(xù)性收縮，患者又試圖通過拮抗肌隨意收縮來克服這些不隨意收縮，如不隨意收縮表現為咬緊下頜，隨意拮抗肌收縮是將下頜提升，這就引起下頜迅速打開和閉合的運動，出現咬牙，挫牙，噘嘴咧嘴、縮唇口角抽動，舌肌痙攣常伴隨下頜痙攣出現，表現為舌間斷性，前伸，或在口內各個方向滾動，影響進食發(fā)音障礙，也可出現舌及下唇被咬破。第七十六頁，共八十九頁，2022年，8月28日3、眼瞼痙攣一口、下頜肌張力障礙臨床表現：①中老年起?。?0歲左右）女性多見、本病又稱為Meige綜合征（梅熱綜合征）②主要表現為雙眼瞼痙攣，可伴口、下頜肌肉對稱性、不規(guī)則痙攣收縮痙攣可持續(xù)數秒或數分鐘，間隔數秒或數分鐘后可重復發(fā)作，睡眠后消失，間歇期無異常。③偶伴頸部，軀干等中線部位的肌張力異常。鑒別診斷：面肌痙攣：常局限干一側面肌，眼瞼的抽搐樣表現，不伴口一下頜肌不隨意運動。治療：同眼瞼痙攣及口一下頜肌張力障礙。第七十七頁，共八十九頁，2022年，8月28日4、喉肌肌張力障礙臨床表現：①本病又稱痙攣性發(fā)音困難，多發(fā)生于30~50歲，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的壓力引起。②起病緩慢，最初在精神緊張時講話費力，經1~2年時間進行性加重，表現為高音調，極尖銳的聲音。第七十八頁，共八十九頁，2022年，8月28日③可分為二型：內收型：是由聲帶無規(guī)律過度收縮引起表現為緊張斷續(xù)，窒息樣聲音，發(fā)音起始和結束很突然，講話時第1、2個詞的聲音是正常的，但后面的聲音逐漸變尖銳，不如以前清晰流暢，但唱歌很少受影響，外展型：很少是表現為喘氣樣費力的聲音，講話斷續(xù)、音調變低，難于聽懂，確切分型要靠喉鏡檢查。治療：①清除病因，如病源性②安坦、卡馬西平、氯硝基安定③A型肉毒桿菌毒素第七十九頁，共八十九頁，2022年，8月28日5、書寫痙攣臨床表現：起病在30~40歲，書寫時手臂僵硬，緩慢或急顫，握等如握匕首，寫字時經常寫寫停停、非常費力，書寫痙攣的發(fā)生是由于拮抗肌的協同收縮所致、患者缺乏選擇性活動某個手指的能力，神經興奮可能擴散到寫字時不使用的肌肉或興奮傳到不應使的肌肉。第八十頁，共八十九頁，2022年，8月28日6、痙攣性斜頸臨床表現：①成人多見，男女同樣受累，起病緩慢，初起頭不自主轉向一側，經數日或數月轉動的頻率和幅度增加伴陣攣樣跳動式痙攣。②頸部深肌均可受累，但以胸鎖乳突肌，斜方肌、鎖夾肌及斜角肌均可受累，一側胸鎖乳突肌收縮引起頭向對側旋轉，頸部向對側屈曲，一側胸鎖乳頭肌合并對側斜方肌、頭夾肌同時收縮引起頭向對側旋轉，并固定于此位置，不伴頭頸向收縮肌屈曲，兩側胸鎖乳突肌同時收縮，則頭向前屈曲，兩側斜方肌及、頸夾肌同時收縮則頭向后過伸，通常下頜所指向的一側肩部抬高，痙攣性斜頸可因情緒激動，走路加重，平臥時減輕、睡眠完全消失。第八十一頁，共八十九頁，2022年，8月28日③患肌可發(fā)生肥大，肌肉攣縮和持久變形痙攣性斜頸時可伴頸神經癥痛，重者可放射至臂部或引起肌緊張