生殖內(nèi)分泌疾病閉經(jīng)演示文稿

生殖內(nèi)分泌疾病閉經(jīng)演示文稿當(dāng)前1頁(yè)，總共41頁(yè)。（優(yōu)選）生殖內(nèi)分泌疾病閉經(jīng)當(dāng)前2頁(yè)，總共41頁(yè)。當(dāng)前3頁(yè)，總共41頁(yè)。下丘腦垂體促性腺激素釋放激素(GnRH)垂體促性腺激素FSHLH孕激素雌激素中樞皮層生殖內(nèi)分泌軸(HPOAaxis)？當(dāng)前4頁(yè)，總共41頁(yè)?；A(chǔ)體溫、激素水平與子宮內(nèi)膜1 1428基礎(chǔ)體溫垂體激素卵巢激素卵巢內(nèi)膜卵泡黃體雌激素孕激素FSHLH月經(jīng) 卵泡期 排卵期 黃體期月經(jīng)天數(shù)當(dāng)前5頁(yè)，總共41頁(yè)。

[病因及分類(lèi)-原發(fā)閉經(jīng)]

1.第二性征存在的原發(fā)性閉經(jīng)

（1）米勒管發(fā)育不全綜合征(Mullerianagenesissyndrome,orMayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome）,屬副中腎管發(fā)育障礙，占青春期原發(fā)性閉經(jīng)的20％,染色體為46,XX,卵巢功能正常。

臨床表現(xiàn)：始基子宮或無(wú)子宮、先天性無(wú)陰道，而外生殖器、輸卵管、卵巢發(fā)育正常，女性第二性征正常，原發(fā)閉經(jīng)。

15％患者伴腎異常,12％患者伴骨骼畸形。

還可表現(xiàn)：無(wú)孔處女膜、陰道橫隔、陰道閉鎖、宮頸閉鎖

當(dāng)前6頁(yè)，總共41頁(yè)。（2）對(duì)抗性卵巢綜合征(Resistantovarysyndrome)：GN受體缺陷，卵巢對(duì)FSH和LH無(wú)反應(yīng)

，又稱(chēng)為卵巢不敏感綜合征。

臨床表現(xiàn)：原發(fā)閉經(jīng)，第二性征發(fā)育近正常，卵巢有較多小卵泡，但對(duì)外來(lái)的FHS不敏感，血清FSH升高。

當(dāng)前7頁(yè)，總共41頁(yè)。（3）雄激素不敏感綜合征(Andiogeninsensitivitysyndrome)：睪丸女性化完全型，染色體核型46，XY，為男性假兩性畸形。X染色體雄激素受體缺乏，體內(nèi)睪酮水平正常，睪酮可在外周組織中轉(zhuǎn)化為雌激素。

臨床表現(xiàn)：女性外型，乳房發(fā)育好，但乳頭不發(fā)育，乳暈蒼白，陰毛腋毛少，子宮輸卵管缺如，陰道閉鎖，睪丸位于腹腔或腹股溝。

當(dāng)前8頁(yè)，總共41頁(yè)。

區(qū)別點(diǎn)米勒管發(fā)育完全性雄激素不全綜合征不敏感綜合征

遺傳類(lèi)型散發(fā)性X-性連鎖隱性性腺卵巢睪丸染色體核型46，XX46,XY

血清睪酮正常女性范圍相當(dāng)于男性正常值血清LH正常升高乳腺正常女性有，乳頭小陰毛/腋毛正常女性無(wú)或少其他畸形常有無(wú)米勒管發(fā)育不全綜合征與完全型雄激素不敏感綜合征的區(qū)別當(dāng)前9頁(yè)，總共41頁(yè)。

2.第二性征缺乏的原發(fā)性閉經(jīng)

(1)低促性腺素性腺功能減退(hypogonadotropichypogonadism)：下丘腦GnRH先天性分泌不足或垂體分泌促性腺激素不足引起。

臨床表現(xiàn)：最典型的是嗅覺(jué)缺失綜合征（Kallmann’ssyndrome），表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)，第二性征缺乏，女性?xún)?nèi)生殖器官分化正常，嗅覺(jué)減退或喪失當(dāng)前10頁(yè)，總共41頁(yè)。肥胖生殖無(wú)能綜合征：（下丘腦、垂體、及其周?chē)M織的創(chuàng)傷、腫瘤或炎癥引起）閉經(jīng)、生殖器官和第二性征發(fā)育不良、以肥胖為特征的營(yíng)養(yǎng)代謝障礙等一系列臨床表現(xiàn)Kallmann綜合征：（病因不明）下丘腦GnRH分泌缺乏或不足，卵巢發(fā)育不全，第二性征發(fā)育低下，中樞性嗅覺(jué)缺失Laurence-Moon-Biedl綜合征：（常染色體隱性遺傳性疾?。?，肥胖，多指（趾），性幼稚和智能低下，伴有色素性視網(wǎng)膜炎當(dāng)前11頁(yè)，總共41頁(yè)。（2)高促性腺激素性腺功能減退（原發(fā)于性腺衰竭致性激素分泌不足，反饋性FSH、LH升高）

1）特納綜合征(Turner’syndrome)：先天性性腺發(fā)育不全。核型為X染色體單體(45，XO)或嵌合體(45，XO／46，XX或45，XO／47，XXX)，卵巢不發(fā)育。

臨床表現(xiàn)：原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征發(fā)育不良?；颊呱聿陌?，常有蹼頸、盾胸、后發(fā)際低、肘外翻、腭高耳低、魚(yú)樣嘴等臨床特征，可伴主動(dòng)脈縮窄及腎、骨骼畸形

當(dāng)前12頁(yè)，總共41頁(yè)。染色體核型為45，XO或嵌合體(45，XO／46，XX或45，XO／47，XXX)主要病變是卵巢不發(fā)育原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征不發(fā)育，子宮不發(fā)育軀體發(fā)育異常Turner綜合征當(dāng)前13頁(yè)，總共41頁(yè)。多X綜合征至少含3個(gè)X染色體,以47，XXX最常見(jiàn)與Turner綜合征相比，多X綜合征者身高正常，但智力障礙嚴(yán)重X染色體越多，智力障礙越重。當(dāng)前14頁(yè)，總共41頁(yè)。2）46，XX單純性腺發(fā)育不全：卵巢呈條索狀，無(wú)功能，子宮不發(fā)育，女性第二性征發(fā)育差，外生殖器為女性。無(wú)軀體發(fā)育異常。

3）46，XY單純性腺發(fā)育不全：又稱(chēng)Swyer綜合征，條索狀性腺，具有女性生殖系統(tǒng)，女性第二性征發(fā)育不全。性腺易發(fā)生腫瘤，宜切除。無(wú)軀體發(fā)育異常。當(dāng)前15頁(yè)，總共41頁(yè)。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）屬常染色體隱性遺傳于胎兒期起病，由于腎上皮質(zhì)激素生物合成過(guò)程中以21-羥化酶為主多種必需酶缺乏所引起的一組疾病。女性表現(xiàn)生殖系統(tǒng)男性化（可有陰蒂增大，陰毛早現(xiàn)，尿道與陰道共同開(kāi)口，外形如男性尿道下裂等）；乳房不發(fā)育，原發(fā)性閉經(jīng)，音調(diào)粗沉，體毛增多類(lèi)似男性；骨骺融合過(guò)早，肌肉發(fā)達(dá)。體態(tài)多矮小強(qiáng)壯。

當(dāng)前16頁(yè)，總共41頁(yè)。卵巢酶缺乏

（17а羥化酶缺乏綜合征；17、20碳鏈裂解酶缺乏）雌、雄激素合成受阻；原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征不發(fā)育當(dāng)前17頁(yè)，總共41頁(yè)。

表1性發(fā)育異常葛氏（1994）分類(lèi)法

不完全型

雄激素功能異常（雄激素不敏感綜合征）：完全型

雄激素缺乏：17α羥化酶缺乏

早孕期外源性雄激素過(guò)多

雄激素過(guò)多：先天性腎上腺皮質(zhì)增生性激素與功能異常

睪丸退化

真兩性畸形(46,XX或46,XY)XY單純性腺發(fā)育不全

XX單純性腺發(fā)育不全性腺發(fā)育異常

曲細(xì)精管發(fā)育不良(Klinefelter)綜合征46,XX/46,XY性腺發(fā)育不全

真兩性畸形（嵌合型性染色體）

超雌

XO/XY性腺發(fā)育不全

特納綜合征性染色體異常（包括性染色體數(shù)與結(jié)構(gòu)異常）當(dāng)前18頁(yè)，總共41頁(yè)。[病因及分類(lèi)-繼發(fā)閉經(jīng)]

比原發(fā)性閉經(jīng)常見(jiàn)分類(lèi)為：下丘腦性閉經(jīng)55％垂體性閉經(jīng)20％卵巢性閉經(jīng)20％子宮性閉經(jīng)5％當(dāng)前19頁(yè)，總共41頁(yè)。下丘腦性閉經(jīng)

功能性下丘腦性閉經(jīng)器質(zhì)性下丘腦性閉經(jīng)藥物性閉經(jīng)當(dāng)前20頁(yè)，總共41頁(yè)。功能性下丘腦性閉經(jīng)

假孕精神性閉經(jīng)神經(jīng)厭食癥運(yùn)動(dòng)性閉經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性閉經(jīng)當(dāng)前21頁(yè)，總共41頁(yè)。器質(zhì)性下丘腦性閉經(jīng)顱咽管瘤：可引起肥胖生殖無(wú)能綜合癥當(dāng)前22頁(yè)，總共41頁(yè)。藥物性閉經(jīng)抗精神病藥物：奮乃靜、氯丙嗪甾體類(lèi)避孕藥其它藥物：利血平、滅吐靈、鴉片、安定當(dāng)前23頁(yè)，總共41頁(yè)。垂體性閉經(jīng)席漢(Sheehan)綜合征：產(chǎn)后大出血引起性腺軸、甲狀腺軸、腎上腺軸功能減退。

垂體腫瘤（各種腺細(xì)胞發(fā)生的腫瘤）

1.催乳素（PRL）瘤：血PRL（催乳素）水平升高

2.促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)瘤

3.促甲狀腺素(TSH)腺瘤

4.生長(zhǎng)激素(GH)腫瘤空碟鞍綜合征：先天碟鞍隔缺乏及手術(shù)、腫瘤破壞腦脊液流向蝶鞍的空隙，垂體受壓縮小，引起血PRL（催乳素）水平升高和閉經(jīng)。原發(fā)于垂體單一性促性腺激素缺乏癥垂體生長(zhǎng)激素缺乏癥垂體破壞當(dāng)前24頁(yè)，總共41頁(yè)。卵巢早衰

40歲前閉經(jīng)；原因尚不明；

卵泡膜增殖綜合征

活檢見(jiàn)卵巢間質(zhì)島狀黃素化卵泡膜細(xì)胞；T升高；月經(jīng)稀發(fā)至繼發(fā)性閉經(jīng)；男性化表現(xiàn)卵巢性閉經(jīng)當(dāng)前25頁(yè)，總共41頁(yè)。卵巢性閉經(jīng)

卵巢腫瘤破壞卵巢結(jié)構(gòu)，干擾卵巢功能產(chǎn)生激素手術(shù)、化療、放療等的破壞惡性消耗狀態(tài)精神狀態(tài)卵巢功能性腫瘤：卵巢門(mén)細(xì)胞瘤、睪丸母細(xì)胞瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤

多囊卵巢綜合征

當(dāng)前26頁(yè)，總共41頁(yè)。創(chuàng)傷性宮腔粘連（Asherman綜合癥）：過(guò)度搔刮子宮腔（人工流產(chǎn)或清宮手術(shù)），內(nèi)膜基底層被破壞。子宮內(nèi)膜炎：結(jié)核性，非特異性感染

手術(shù)：內(nèi)膜切除手術(shù)、放療

子宮性閉經(jīng)當(dāng)前27頁(yè)，總共41頁(yè)。其他內(nèi)分泌腺疾病

甲狀腺疾?。杭谞钕俟δ軠p退或亢進(jìn)、腎上腺皮質(zhì)疾?。耗I上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)、腫瘤糖尿病多腺體自身免疫綜合征慢性腎功能衰竭當(dāng)前28頁(yè)，總共41頁(yè)。病因診斷一、病史的采集：初潮年齡、第二性征、月經(jīng)周期、經(jīng)期、經(jīng)量等。有無(wú)產(chǎn)后大出血、產(chǎn)后無(wú)乳。精神因素、環(huán)境改變、體重增減、劇烈運(yùn)動(dòng)、各種疾病及用藥史等。

二、體格檢查：體格生長(zhǎng)發(fā)育情況，第二性征發(fā)育情況，婦科檢查內(nèi)外生殖器官三、功能試驗(yàn)：孕激素試驗(yàn)，雌孕激素試驗(yàn)四、內(nèi)分泌檢查：卵巢（性激素濃度測(cè)定），測(cè)FSH、LH、PRL，GnRH刺激試驗(yàn),腎上腺皮質(zhì)功能檢查，甲狀腺功能檢查，其他垂體激素，胰島功能檢查五、其它輔助檢查：盆腔超聲檢查，染色體檢查，子宮輸卵管造影，腹腔鏡檢查，宮腔鏡檢查，CT,MRI,自身免疫抗體測(cè)定（所有的檢查之前首先要排除妊娠）當(dāng)前29頁(yè)，總共41頁(yè)。藥物撤退試驗(yàn)孕激素試驗(yàn)：黃體酮肌注，20mg/天，共5天，或口服甲羥孕酮（安宮黃體酮）10mg/天，共5天，停藥3-7天撤退性出血，屬陽(yáng)性反應(yīng)，說(shuō)明子宮內(nèi)膜受過(guò)體內(nèi)一定量的雌激素水平影響，屬于Ⅰ度閉經(jīng)；如無(wú)出血，說(shuō)明體內(nèi)雌激素水平過(guò)低或子宮內(nèi)膜病變，應(yīng)行雌、孕激素序貫試驗(yàn)。雌、孕激素序貫試驗(yàn)：每天口服已烯雌酚1mg或倍美力1.25mg，共20天，最后10天加服安宮黃體酮10mg/天，停藥3-7天撤退性出血，屬陽(yáng)性反應(yīng)，說(shuō)明子宮內(nèi)膜反應(yīng)正常，閉經(jīng)是由于卵巢或以上環(huán)節(jié)有問(wèn)題。如無(wú)反應(yīng)，為陰性，應(yīng)重復(fù)試驗(yàn)，再度陰性，說(shuō)明子宮內(nèi)膜病變或缺如，屬于Ⅱ度閉經(jīng)。當(dāng)前30頁(yè)，總共41頁(yè)。病史與查體，除外妊娠，假性閉經(jīng)陰性陽(yáng)性（I度閉經(jīng)）陽(yáng)性（II度閉經(jīng)）孕激素試驗(yàn)陰性子宮性閉經(jīng)血PRL測(cè)定高PRL性閉經(jīng)正常血LH,FSH,E2,T測(cè)定LH,FSH，E2

GnRH試驗(yàn)雌孕激素試驗(yàn)正常下丘腦性閉經(jīng)低下垂體性閉經(jīng)LH,FSHTPCOS,CAHFSHE2卵巢性閉經(jīng)CT或MRIB超腹腔鏡，染色體當(dāng)前31頁(yè)，總共41頁(yè)。

閉經(jīng)的治療

一般處理：體質(zhì)治療

1、精神安慰和情緒疏導(dǎo)

2、飲食調(diào)節(jié)

3、體育鍛煉對(duì)因治療當(dāng)前32頁(yè)，總共41頁(yè)。子宮性閉經(jīng)和隱經(jīng)無(wú)孔處女膜陰道宮頸閉鎖陰道橫隔先天性無(wú)陰道無(wú)子宮手術(shù)治療：切開(kāi)引流，矯形，成型創(chuàng)傷性宮腔粘連分離粘連：宮腔探針或?qū)m頸擴(kuò)張器；宮腔鏡下粘連切開(kāi)，必要放置IUD，雌孕激素序貫療法3個(gè)月當(dāng)前33頁(yè)，總共41頁(yè)。卵巢性閉經(jīng)對(duì)策是對(duì)癥治療促生長(zhǎng)治療促進(jìn)性征發(fā)育，誘導(dǎo)人工月經(jīng)：人工周期生育問(wèn)題免疫抑制劑的應(yīng)用其它：Y染色體者行性腺切除，腫瘤切除和化療，HRT當(dāng)前34頁(yè)，總共41頁(yè)。垂體