肝性腦病指南演示文稿

肝性腦病指南年演示文稿當前1頁，總共31頁。（優(yōu)選）肝性腦病指南年當前2頁，總共31頁。定義肝性腦?。℉E）：是急、慢性肝功能嚴重障礙或門靜脈-體循環(huán)分流異常所致、以代謝紊亂為基礎、輕重程度不同的神經精神異常綜合征。輕微型肝性腦病(minimalhepaticencephalopathy，MHE):常無明顯臨床癥狀，只有通過神經心理測試才能發(fā)現。隱匿性肝性腦?。╟overhepaticencephalopathy，CHE）：指無明顯臨床表現和生化異常，僅能用精細的心理智能試驗和/或電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。當前3頁，總共31頁。門體分流性腦病(porto-systemicencephalopathy，PSE)：強調門靜脈高壓，肝門靜脈與腔靜脈之間有側枝循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血繞過肝流入體循環(huán)，是肝性腦病發(fā)生的主要機制。當前4頁，總共31頁。病因導致肝功能嚴重障礙的肝臟疾?。焊斡不ㄒ倚透窝祝?、藥物、肝毒性物質、妊娠急性脂肪肝、自免肝、嚴重膽道感染。門體分流異常：門體分流術（非選擇性）代謝異常：尿素循環(huán)關鍵酶異常當前5頁，總共31頁。誘因上消化道出血感染大量排鉀利尿、放腹水高蛋白飲食催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥便秘尿毒癥外科手術當前6頁，總共31頁。誘因1、上消化道出血

門脈供血↓肝細胞缺血缺氧→肝細胞壞死食道胃底靜脈曲張破裂肝動脈血流量↓↑消化性潰瘍出血→循環(huán)血容量↓→腎濾過↓氨清除↓凝血因子缺乏…….胃腸積血氨產生增加

血氨↑當前7頁，總共31頁。誘因2、感染自發(fā)性腹膜炎、肺部感染、尿路感染多見

組織分解代謝↑→產氨↑

脫水和/或休克，腎臟排氨↓

發(fā)熱、缺氧，使腦組織對氨和其

他毒性物質的耐受性下降。感染當前8頁，總共31頁。誘因3、電解質酸堿平衡紊亂血容量↓腎小球濾過率↓血BUN↑嘔吐、腹瀉肝血流量↓血氨及其它有大量放腹水毒物質的處理↓大量利尿電解質丟失代謝性堿中毒腎排氨↓血氨肝性腦病當前9頁，總共31頁。誘因4、攝取含氮物質過多5、便秘6、經頸靜脈肝內門體分流術7、藥物：苯二氮卓類、麻醉劑、酒精8、血管阻塞：肝門靜脈血栓9、原發(fā)性肝癌當前10頁，總共31頁。發(fā)病機制病理生理基礎：肝細胞功能衰竭和門體分流存在。氨中毒學說細菌感染與炎性反應-氨基丁酸神經遞質與假性神經遞質學說低鈉血癥錳中毒乙酰膽堿減少當前11頁，總共31頁。氨中毒學說一、氨的形成和代謝1、氨的形成胃腸道：血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白質被細菌的氨基酸氧化酶分解腎臟：腎小管上皮細胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺為氨骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH-+當前12頁，總共31頁。2、氨的清除肝臟：鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素腦、肝、腎：-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：排尿素、排酸的同時也以NH4+形式大量排氨。肺：血氨過高時，肺部呼出少量

當前13頁，總共31頁。三、氨對中樞神經的毒性作用生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可導致星形細胞腫脹、腦水腫。氨促進谷氨酸鹽及活性氧釋放，啟動氧化及氧化應激反應，導致線粒體功能及腦細胞能量代謝，促進神經元中凋亡級聯反應的發(fā)生。氨直接導致抑制性與興奮性神經遞質比例失調，最終使抑制性神經遞質含量增加。當前14頁，總共31頁。共識意見各種原因引起的急、慢性肝功能衰竭，尤其是肝硬化等終末期肝臟疾病是我國肝性腦?。p微型肝性腦病的主要原因（2b，A）大多數肝性腦?。p微型肝性腦病的發(fā)生均有誘因[2b，A]。出血、感染和電解質紊亂是常見誘因。氨中毒學說仍然是肝性腦?。p微型肝性腦病的主要機制，多種因素相互協同，相互依賴，互為因果。共同促進了肝性腦?。p微型肝性腦病（2b，B）當前15頁，總共31頁。流行病學失代償期肝硬化患者常發(fā)生肝性腦病。發(fā)生率至少為30％；而且隨著肝功能損害的加重，其發(fā)生率也增加，并提示預后不良[2a，A]我國住院肝硬化患者中，輕微型肝性腦病的發(fā)生率約為39．9％。隨著肝功能損害的加重其發(fā)生率增加，且與病因無明顯相關性[2a，A]不同研究報道的輕微型肝性腦病發(fā)生率不盡一致。主要是由于受所調查患者的肝病嚴重程度及所采用的診斷標準(心理智力試驗的選擇、異常值的確定)的影響而不同[2b，B]。當前16頁，總共31頁。臨床表現取決于原有肝病的性質、肝細胞損害的輕重緩急、誘因腦病、肝病當前17頁，總共31頁。肝性腦病分類（1998年，維也納）當前18頁，總共31頁。肝性腦病分類（1998年，維也納）分類臨床表現A型急性肝功能衰竭基礎上，多無明顯誘因和前驅癥狀，常在起病數日內由輕度的意識錯亂迅速陷入深昏迷，甚至死亡，并伴有急性肝功能衰竭的表現。其病理生理特征之一是腦水腫和顱內高壓B型門-體分流所致，無明顯肝功能障礙，肝活組織檢查證實肝組織學結構正常C型腦病表現（反復發(fā)作）外，還常伴有慢性肝損傷及肝硬化等肝臟基礎疾病的表現。當前19頁，總共31頁。West-Haven分級當前20頁，總共31頁。West-Haven分級與SONIC分級當前21頁，總共31頁。輔助檢查肝功能試驗血氨：空腹靜脈正常值：18-72mol/L，動脈血氨含量為靜脈的0.5-2.0倍。血氨水平與病情嚴重程度無關。神經生理學檢測：腦電圖和腦誘發(fā)電位影像學檢查：頭顱及腹部CT、MRI神經心理學測試：輕微型肝性腦病。傳統的紙-筆測試（PHES評分）、可重復性成套神經心理狀態(tài)測驗（RBANS）、ICT及CFF當前22頁，總共31頁。NCT-A年齡異常值（均數＋2倍標準差）＜35歲＞34.3秒35～44歲＞45.7秒45～54歲＞52.8秒55～64歲＞61.9秒當前23頁，總共31頁。DST年齡異常值（均數-2倍標準差）＜35歲＜40.5分35～44歲＜35.0分45～54歲＜28.5分55～64歲＜26.0分當前24頁，總共31頁。診斷主要診斷依據急性肝功能衰竭、肝硬化和（或）廣泛門-體分流病史精神錯亂、昏睡或昏迷等神經精神異常肝性腦病的誘因血氨增高典型的腦電圖改變、心理智能測驗可發(fā)現輕微型肝性腦病排除其他神經精神異常當前25頁，總共31頁。鑒別診斷精神疾病中毒性腦病，包括酒精性腦病或酒精戒斷綜合征、急性中毒、重金屬(汞、錳等)腦病等其他代謝性腦病，包括酮癥酸中毒、低血糖癥、低鈉血癥、腎性腦病、肺性腦病等顱內病變，包括蛛網膜下腔、硬膜外或腦內出血，腦梗死，腦腫瘤，顱內感染，癲癇等當前26頁，總共31頁。肝性腦病診斷與病情評估流程當前27頁，總共31頁。治療原則尋找和去除誘因減少來自腸道有害物質如氨等的產生和吸收適當的營養(yǎng)支持及維持水電解質平衡根據臨床類型、不同誘因和疾病的嚴重程度制訂個體化的治療方案

當前28頁，總共31頁。治療一、消除誘因慎用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜類藥物，必要時可用東莨菪堿、異丙嗪及時控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水糾正水、電解質和酸堿平衡失調保存大便通暢：白醋灌腸、乳果糖當前29頁，總共31頁。二、減少腸內有毒物的生成和吸收飲食：蛋白質限制放寬，植物蛋白。灌腸或導瀉：清除腸內積食、積血生理鹽水或弱酸性溶液灌腸乳果糖灌腸：首選抑制細菌生長：腸道非吸收抗生素應用：利福昔明（rifaxi