色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的診治

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的診斷與治療當(dāng)前1頁(yè)，總共36頁(yè)。

——由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診,有必要提高戰(zhàn)友們對(duì)此病的認(rèn)識(shí)

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis)

簡(jiǎn)稱(chēng)PVNS當(dāng)前2頁(yè)，總共36頁(yè)。

概述PVNS是發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見(jiàn)的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為1.8/100萬(wàn)；Chassaignac在1852年報(bào)道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關(guān)節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細(xì)胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)并沿用至今

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本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～40歲,男性多于女性,發(fā)病緩慢,病期以1～4年者居多,最長(zhǎng)可達(dá)10余年,膝關(guān)節(jié)為多發(fā)部位，髖關(guān)節(jié)可被累及

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1、病因及發(fā)病機(jī)制

PVNS病因不明，存在很大的爭(zhēng)議，目前主要存在的理論如下：

1.1損傷與出血

1.2局部類(lèi)脂質(zhì)代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性當(dāng)前5頁(yè)，總共36頁(yè)。一些學(xué)者認(rèn)為PVNS有潛在的復(fù)發(fā)及惡變、轉(zhuǎn)移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨著治療水平的提高，其復(fù)發(fā)率已有所下降，但時(shí)常出現(xiàn)的復(fù)發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；無(wú)論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報(bào)道，也有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移死亡的報(bào)道；這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源當(dāng)前6頁(yè)，總共36頁(yè)。

由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。

2、臨床表現(xiàn)當(dāng)前7頁(yè)，總共36頁(yè)。

2.1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細(xì)胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長(zhǎng)緩慢的腫塊。其腫塊質(zhì)地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚我粘連，與肌腱關(guān)系密切，可隨肌腱活動(dòng)而移動(dòng)。當(dāng)前8頁(yè)，總共36頁(yè)。

2.2當(dāng)病變累及關(guān)節(jié)時(shí)，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:①局限型和②彌漫型兩種。

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常表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺(jué)，并有彌漫性壓痛，有時(shí)在關(guān)節(jié)周?chē)嗫捎|及大小不等、基底稍有移動(dòng)的硬韌結(jié)節(jié)。在膝關(guān)節(jié)病例中，有時(shí)病變能穿透較薄的關(guān)節(jié)后側(cè)囊壁，進(jìn)入腘窩，或沿腘繩肌、小腿肌及股骨與脛骨間的空隙向上下擴(kuò)展，使膝關(guān)節(jié)呈彌漫性腫脹。關(guān)節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關(guān)節(jié)液。①?gòu)浡彤?dāng)前10頁(yè)，總共36頁(yè)。

由于病變以結(jié)節(jié)狀為主，或絨毛結(jié)節(jié)狀，其結(jié)節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關(guān)節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、髕骨軟化癥相鑒別。②局限型當(dāng)前11頁(yè)，總共36頁(yè)。

3.1超聲

3.2X線(xiàn)

3.3CT表現(xiàn)3.4MRI表現(xiàn)3.5關(guān)節(jié)穿刺液檢查

3.6關(guān)節(jié)鏡檢查

3.7病理檢查及病理分型3、輔助檢查當(dāng)前12頁(yè)，總共36頁(yè)。

(1)關(guān)節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側(cè)囊(2)關(guān)節(jié)內(nèi)病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見(jiàn)大小不等形狀不規(guī)則的實(shí)性團(tuán)塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關(guān)節(jié)外病變：周?chē)浗M織內(nèi)有結(jié)節(jié)狀或分葉狀不均質(zhì)回聲區(qū)3.1超聲當(dāng)前13頁(yè)，總共36頁(yè)。

髕上囊多個(gè)等回聲結(jié)節(jié)，可見(jiàn)絨毛狀突起髕上囊內(nèi)液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結(jié)節(jié)狀當(dāng)前14頁(yè)，總共36頁(yè)。

第一期：早期病變，無(wú)任何X線(xiàn)表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關(guān)節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實(shí)際上是結(jié)節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關(guān)節(jié)最為多見(jiàn)；第三期：進(jìn)展期，滑膜上有多個(gè)軟組織結(jié)節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線(xiàn)片往往可以顯示出結(jié)節(jié)上輪廓，具有診斷價(jià)值。3.2X線(xiàn)當(dāng)前15頁(yè)，總共36頁(yè)。

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3.3CT表現(xiàn)

CT可清楚顯示病變的范圍，對(duì)于顯示關(guān)節(jié)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)囊肥厚、關(guān)節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線(xiàn)平片敏感當(dāng)前17頁(yè)，總共36頁(yè)。

關(guān)節(jié)周?chē)梢?jiàn)卵圓形軟組織腫塊，腫塊內(nèi)見(jiàn)磨玻璃樣鈣化，股骨頭見(jiàn)囊狀骨質(zhì)破壞，邊緣硬化關(guān)節(jié)周?chē)梢?jiàn)卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見(jiàn)骨質(zhì)破壞當(dāng)前18頁(yè)，總共36頁(yè)。

MRI對(duì)膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T(mén)1、T2加權(quán)像時(shí)低密度信號(hào)區(qū)。故MRI已成為X線(xiàn)片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時(shí)，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。3.4MRI表現(xiàn)當(dāng)前19頁(yè)，總共36頁(yè)。

髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見(jiàn)形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號(hào)含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液當(dāng)前20頁(yè)，總共36頁(yè)。

T1W1T2W1T2脂肪抑制

滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見(jiàn)形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號(hào)含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液當(dāng)前21頁(yè)，總共36頁(yè)。

當(dāng)前22頁(yè)，總共36頁(yè)。

當(dāng)前23頁(yè)，總共36頁(yè)。

當(dāng)前24頁(yè)，總共36頁(yè)。

3.5關(guān)節(jié)穿刺液檢查

對(duì)本病的診斷極為重要。關(guān)節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細(xì)胞，結(jié)核菌及細(xì)菌培養(yǎng)陰性；當(dāng)然關(guān)節(jié)液的色澤與滑膜的病理類(lèi)型及病變發(fā)展階段有關(guān)，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y(jié)節(jié)狀，其關(guān)節(jié)液顏色可正常或淡黃色當(dāng)前25頁(yè)，總共36頁(yè)。

當(dāng)前26頁(yè)，總共36頁(yè)。

受累關(guān)節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關(guān)節(jié)內(nèi)呈縱形裂開(kāi)、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長(zhǎng)者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結(jié)節(jié)樣變，直徑1～3cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變關(guān)節(jié)鏡下檢查同時(shí)可以取滑膜組織進(jìn)行病理檢查3.6關(guān)節(jié)鏡檢查當(dāng)前27頁(yè)，總共36頁(yè)。

當(dāng)前28頁(yè)，總共36頁(yè)。

S：滑膜細(xì)胞增生；P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細(xì)胞;M：巨噬細(xì)胞3.7病理檢查當(dāng)前29頁(yè)，總共36頁(yè)。4、治療

4.1滑膜切除術(shù)4.2放射治療

4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療

4.4關(guān)節(jié)置換

當(dāng)前30頁(yè)，總共36頁(yè)。4.1滑膜切除術(shù)目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)傳統(tǒng)的切開(kāi)滑膜切除術(shù)療效雖然療效確切,但對(duì)關(guān)節(jié)組織損傷較大，術(shù)后關(guān)節(jié)功能?chē)?yán)重受限，目前已較少應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡術(shù)是近20年來(lái)發(fā)展起來(lái)的微創(chuàng)外科新技術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，患者耐受性高的優(yōu)點(diǎn)；通過(guò)關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性PVNS的療效已經(jīng)得到肯定當(dāng)前31頁(yè)，總共36頁(yè)。一些研究已經(jīng)報(bào)道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復(fù)發(fā)較低，對(duì)手術(shù)治療的反應(yīng)好；彌漫性PVNS的復(fù)發(fā)率為25%～50%,而局限性PVNS的復(fù)發(fā)率不到5%當(dāng)前32頁(yè)，總共36頁(yè)。4.2放射治療放射療法對(duì)病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管起抑制作用，可預(yù)防復(fù)發(fā)可分為關(guān)節(jié)腔內(nèi)注入核素內(nèi)照射與關(guān)節(jié)外照射兩種：內(nèi)照射常用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，外照射常用：6MV-X,60Co等。當(dāng)前33頁(yè)，總共36頁(yè)。4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關(guān)鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少?gòu)?fù)發(fā)；對(duì)于彌漫型病例，由于膝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的特殊性，無(wú)論采取