內(nèi)科學(xué)第六篇出血性疾病

內(nèi)科學(xué)第六篇出血性疾病第1頁(yè)/共32頁(yè)

1、掌握出血性疾病診斷方法，實(shí)驗(yàn)室篩選試驗(yàn)

2、熟悉正常止血機(jī)制、凝血過(guò)程，主要抗凝因子，纖維蛋白溶解過(guò)程

3、熟悉出血性疾病的分類和治療原則講授目的和要求第2頁(yè)/共32頁(yè)講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)治療第3頁(yè)/共32頁(yè)概述

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血或血管損傷后出血不止為特征的疾病圖示皮膚、粘膜出血第4頁(yè)/共32頁(yè)正常止血、凝血、抗凝血及纖溶機(jī)制正常止血機(jī)制正常凝血機(jī)制抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制第5頁(yè)/共32頁(yè)

血管因素血小板因素血小板的粘附:

血小板粘附于血管破損處

vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用

正常止血機(jī)制第6頁(yè)/共32頁(yè)

血小板的聚集與釋放

第7頁(yè)/共32頁(yè)正常凝血機(jī)制凝血因素凝血因子

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK

凝血活酶凝血酶纖維蛋白生成內(nèi)源性凝血途徑外源性凝血途徑第8頁(yè)/共32頁(yè)

凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途徑外源性凝血途徑凝血共同途徑第9頁(yè)/共32頁(yè)抗凝血及纖維蛋白溶解機(jī)制抗凝血系統(tǒng)的作用抗凝血酶（AT)滅活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa

蛋白C系統(tǒng)滅活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG凝血酶：TM第10頁(yè)/共32頁(yè)

組織因子途徑抑制物(TFPI)

對(duì)抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)

單核-吞噬系統(tǒng)與肝細(xì)胞第11頁(yè)/共32頁(yè)纖維蛋白溶解系統(tǒng)(纖溶)

組成纖溶酶原(PLG)

組織型纖溶酶原活化劑（t-PA）尿激酶型纖溶酶原活化劑（u-PA）纖溶酶相關(guān)抑制物纖溶系統(tǒng)激活內(nèi)源性途徑

外源性途徑

第12頁(yè)/共32頁(yè)第13頁(yè)/共32頁(yè)病因和發(fā)病機(jī)制按病因及發(fā)病機(jī)制，將出血性疾病分為以下類型血管壁異常血小板異常凝血異?？鼓袄w維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機(jī)制異常第14頁(yè)/共32頁(yè)血管壁異常先天性或遺傳性遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病獲得性感染:如敗血癥；過(guò)敏:如過(guò)敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營(yíng)養(yǎng)不良:如VitC及PP缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing??；其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等第15頁(yè)/共32頁(yè)血小板異常血小板數(shù)量異常血小板減少①血小板生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、化療及放療后的骨髓抑制；②血小板破壞過(guò)多：發(fā)病多與免疫反應(yīng)有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)；③血小板消耗過(guò)度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；④血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等血小板增多原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥繼發(fā)性：如脾切除術(shù)后等第16頁(yè)/共32頁(yè)血小板質(zhì)量異常遺傳性：血小板無(wú)力癥，巨大血小板綜合征，血小板病獲得性：可由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥等引起。以獲得性的多見(jiàn)第17頁(yè)/共32頁(yè)凝血異常先天性或遺傳性血友病A、B及遺傳性FⅪ缺乏癥遺傳性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原缺乏及減少癥，遺傳性FⅩIII缺乏及減少癥獲得性肝病性凝血障礙VitK缺乏癥尿毒癥性凝血障礙等第18頁(yè)/共32頁(yè)抗凝及纖維蛋白溶解異常主要為獲得性疾病肝素使用過(guò)量香豆素類藥物過(guò)量及敵鼠鈉中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗體形成蛇咬傷、水蛭咬傷溶栓藥物過(guò)量第19頁(yè)/共32頁(yè)復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性或遺傳性血管性血友病(vWD)獲得性彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)第20頁(yè)/共32頁(yè)臨床表現(xiàn)出血情況血管性、血小板性與凝血障礙性三種出血性疾病的出血表現(xiàn)見(jiàn)表（常見(jiàn)出血性疾病的臨床鑒別）相關(guān)疾病體征貧血，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，蜘蛛痣，腹水等；皮膚異常擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)等一般體征心率、呼吸、血壓、末梢循環(huán)狀態(tài)等

第21頁(yè)/共32頁(yè)第22頁(yè)/共32頁(yè)常見(jiàn)出血性疾病的臨床鑒別

血管性血小板性凝血障礙性性別女性多見(jiàn)女性多見(jiàn)多為男性家族史較少見(jiàn)罕見(jiàn)多見(jiàn)紫癜常見(jiàn)多見(jiàn)罕見(jiàn)大片瘀斑罕見(jiàn)多見(jiàn)可見(jiàn)血腫罕見(jiàn)可見(jiàn)常見(jiàn)關(guān)節(jié)罕見(jiàn)多見(jiàn)多見(jiàn)內(nèi)臟偶見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)眼底罕見(jiàn)常見(jiàn)少見(jiàn)月經(jīng)少見(jiàn)多見(jiàn)少見(jiàn)手術(shù)外傷少見(jiàn)可見(jiàn)多見(jiàn)第23頁(yè)/共32頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查篩選試驗(yàn)（見(jiàn)下表）血管壁異常

BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)血小板異常血小板計(jì)數(shù)、血塊收縮試驗(yàn)、

BT、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)?zāi)惓?/p>

FgPTAPTTTT

第24頁(yè)/共32頁(yè)第25頁(yè)/共32頁(yè)確診試驗(yàn)血管壁異常毛細(xì)血管鏡、vWF、ET-1血小板異常形態(tài)、功能、PF3PAIgTXB2等凝血異常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ

凝血酶ⅡF1+2

纖維蛋白原Ⅰ第26頁(yè)/共32頁(yè)確診試驗(yàn)抗凝異常

ATPCFⅧ:C抗體纖溶異常

3PFDPD-DPLGt-PA等特殊檢查第27頁(yè)/共32頁(yè)診斷標(biāo)準(zhǔn)病史（家族史與基礎(chǔ)疾?。┘芭R床表現(xiàn)初步判斷先天性或獲得性臨床表現(xiàn)初步鑒別血管性、血小板性或凝血障礙性篩選試驗(yàn)明確血管性、血小板性或凝血障礙性確診試驗(yàn)證實(shí)血管性、血小板性或凝血障礙性

第28頁(yè)/共32頁(yè)治療病因防治預(yù)防與治療基礎(chǔ)疾病，避免引起出凝血異常的物質(zhì)止血治療補(bǔ)充血小板或凝血因子藥物：支持毛細(xì)血管，VitK，抗纖溶

DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11其他治療第29頁(yè)/共32頁(yè)其他治療抗凝肝素血漿置換手術(shù)