皮下脂膜炎樣細胞淋巴瘤個例

關(guān)于皮下脂膜炎樣細胞淋巴瘤個例24.03.2023第一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023患者女性，47歲。主訴：顏面部水腫性紅斑7月余。第二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023

患者7個月前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)水腫性紅斑，無瘙癢及疼痛感。在外院診為“皮炎”，給予激素、抗阻胺藥等治療無效。皮損逐漸增多、擴大，并于右臉及左額部出現(xiàn)紅斑及顏面部彌漫性水腫。既往史、個人史、婚育史、家族史均無特殊。

第三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023

查體：一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：顏面及眼瞼可見彌漫性水腫性紅斑，紅班上未見抓痕、滲液及血痂。左側(cè)眉弓上方可見一4cm×4cm大小橢圓形紅色腫物，其上未見明顯糜爛、滲液。第四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023第五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023入院診斷：面部水腫性紅斑（原因待查）：

1、深在性狼瘡？

2、淋巴瘤？

3、麻風？

4、嗜酸性粒細胞增多癥？第六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023實驗室檢查

血常規(guī)示：

WBC2.66×109／L、LYM0.84×109

／L、

NEU1.32×109／L、NEU%49.6%、MONO%15.4%

自身抗體十四項、血生化、尿、便常規(guī)均未見明顯異常。第七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023輔助檢查胸片示：心肺未見明顯異常。心電圖：竇性心律，左前分支傳導阻滯。第八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023皮損組織病理檢查：

上皮細胞排列規(guī)則，無明顯異型性；上皮下可見灶狀彌漫性瘤細胞在表皮下浸潤性生長。瘤細胞形態(tài)不規(guī)則，異型明顯，胞漿較透亮；核多呈桿狀。

第九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023第十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023第十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023第十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023特殊染色：

抗酸（-），PAS（-），六胺銀（-）第十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023免疫組化結(jié)果：

CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；

CD20(散在+),CD79a（散在+）；

CD68(+)；

CD30(少數(shù)細胞+)；

TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；

Ki67（+陽性指數(shù)約為40%）第十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023CD8陽性第十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023CD45RO陽性第十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023TIA-1陽性第十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023CD56陽性第十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤最后診斷：第十九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023討論第二十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023

SPTCL是一種特殊的、罕見的原發(fā)皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織，類似脂膜炎。第二十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023WHO于2005年把SPTCL正式定義為：原發(fā)于皮下的細胞毒性T細胞淋巴瘤，病變的皮下組織有大小不等的多形性T細胞和大量巨噬細胞浸潤，主要累及雙下肢，多伴有噬血細胞綜合征(HPS)。第二十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023臨床表現(xiàn)：

可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主。好發(fā)于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見，也可累及面部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部。主要表現(xiàn)為非特異性單發(fā)或多發(fā)暗紅色或棕褐色皮下結(jié)節(jié)或斑塊，部分患者可出現(xiàn)潰瘍。常伴有全身癥狀和體征，如發(fā)熱、疲勞、肌痛、體重減輕等。約1／3的患者伴有HPS，表現(xiàn)為貧血、粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少。第二十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023

病理學特點病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜炎樣；瘤細胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細胞，核不規(guī)則；典型者腫瘤細胞可在單個脂肪細胞周圍呈花邊樣浸潤。病變偶可累及真皮，可見血管浸潤，但血管中心性侵襲或破壞少見。

第二十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023

免疫組化染色

瘤細胞胞膜表達：

CD3、CD45RO等T細胞相關(guān)抗原細胞毒顆粒相關(guān)蛋白，如TIA-1、GZB、PFN

不表達：

B細胞相關(guān)抗原。第二十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023鑒別診斷：

淋巴細胞性小葉性脂膜炎復發(fā)性發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎皮膚鼻型NK／T細胞淋巴瘤皮膚原發(fā)性CD30+間變性T細胞淋巴瘤皮膚T細胞淋巴瘤血管中心性T細胞淋巴瘤皮膚蕈樣肉芽腫第二十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023治療及預后：

SPTCL的治療以聯(lián)合化療、局部放療及生物治療等為主，但療效并不滿意。預后較差，尤其伴有HPS者，中位生存時間為27個月。免疫表型CD56陽性者預后更差，平均生存時間少于14個月。第二十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三24.03.2023

臨床上對不明原因的水腫性紅斑，特別是經(jīng)過常規(guī)治療效果不佳者，應高度懷疑該病，及早行組