DIC彌漫性血管內(nèi)凝血北京協(xié)和醫(yī)院血液科

（優(yōu)選）DIC彌漫性血管內(nèi)凝血北京協(xié)和醫(yī)院血液科當前1頁，總共36頁。ClinicalconditionsassociatedwithDIC1.Sepsis/Severeinfection--- -------- 44.6%2.Malignancy------------------------- 20.7%Solidtumors6.9%，AL13.8%.OccurrenceinAPL37~65%.

3.Obstetricalcalamities------------ 13.4%Amnioticfluidembolism,Abruptioplacentae,Deadfetus4.Trauma/Surgery----------------- 7.4%

5.Severehepaticfailure------------ 7.4%6.VascularabnormalitiesKasabach-Merrittsyndrome，Largevascularaneurysms7.Organdestruction(e.g.,severepancreatitis)8.SeveretoxicorimmunologicreactionsSnakebites，Recreationaldrugs，Transfusionreactions，Transplantrejection當前2頁，總共36頁。MortalityDIC----DeathIsComing.Mortalityrangesfrom31~86%,whetherornotheparinwasadministrated.CorrelatedFactors:UnderlyingdisordersTheextentoforgondysfuctionThedegreeofhemostaticfailureIncreasingage當前3頁，總共36頁。當前4頁，總共36頁。TheSimplifiedMechanismofDIC當前5頁，總共36頁。DIC的失調(diào)控Sepsis、Cancer、Trauma、Obstetricalcomplications:TFLiverDisease:AT-III、PC/PSSepsis:TM、PCPregnancy:PSAPL、AmnioticFluidEmbolism、ProstateCancer:Plasmin當前6頁，總共36頁。ThrombinExplosionunderPathologicalConditions當前7頁，總共36頁。IXa(+VIII)Xa(+V)TF+VIIaThrombinFibrinogenFibrinDecreaseofAT-IIIImpairmentofPCSystemInsufficientTFPICytokines(IL-6,etc.)PlasminogenPlasminFibrinFDPsPAPAI-1GenerationofThrombinMediatedbyTFImpairmentofAnticoagulationPathwaySuppressionofFibrinolysisbyPAI-1FormationofFibrinInadequateRemovalofFibrinThrombosisofSmallandMidsizeVesselsPathogeneticPathwaysInvolvedinDIC當前8頁，總共36頁。AbnormalCoagulationinDIC當前9頁，總共36頁。PhysiologicAnticoagulantPathways當前10頁，總共36頁。DysfunctionofthePCSysteminDIC當前11頁，總共36頁。SchistocytesIntravascularFibrin當前12頁，總共36頁。DIC臨床表現(xiàn)頻率臨床表現(xiàn)各異，根據(jù)6組報道平均發(fā)生率(WilliamsHematology-6thEdition，Table126-2)1.出血表現(xiàn)： 77.3%2.腎損害： 46.4%3.呼吸道表現(xiàn)：42.2%4.肝損害： 39.5%5.休克： 34.5%6.CNS表現(xiàn)： 22.8%7.血栓栓塞： 22.2%8.肢端蒼白： 6.8%9.其它當前13頁，總共36頁。DIC的實驗室檢查MarkersofThrombinGenerationD-dimer3PtestFibrinmonomerFibrinopeptideAProthrombinfragment1+2TATScreeningassaysforfactorsandplateletconsumptionPTAPTTTTFibrinogenPlateletcountAncillarytestsFDPELTAT-IIIFactorV/VIII2-Antiplasmin當前14頁，總共36頁。DIC的診斷標準根據(jù)1994年武漢全國出血與血栓學(xué)術(shù)討論會擬訂以下標準：1.臨床表現(xiàn)2.實驗室指標當前15頁，總共36頁。臨床表現(xiàn)1、存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。2、有下列兩項以上的臨床表現(xiàn)多發(fā)性出血傾向。不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全?？鼓委熡行?。當前16頁，總共36頁。實驗室主要標準

-同時有以下三項以上異常1.

Plt.<100109/L或進行性下降（肝病、白血病血小板<50109/L）或有2項以上血小板活化產(chǎn)物升高（-TG,PF4,TXB2，GMP-140）。2.

血漿Fibrinogen含量<1.5g/L（白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L），或進行性下降，或>4g/L。3.

3P(+)或血漿FDP>20mg/L（肝病FDP>60mg/L），或D-Dimer升高。當前17頁，總共36頁。實驗室主要標準（續(xù)）4.PT時間縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化（肝病時PT延長5s以上）。5.周圍血破碎RBC>2%。

對疑難病例、需另查：1.Plasminogen含量及活性降低。2.AT-III含量及活性降低（不適用于肝?。?.血漿因子VIII:C活性<50%（肝病須具備）。當前18頁，總共36頁。DIC實驗室診斷最低標準

(適于基層醫(yī)院)同時有下列三項以上異常1.血小板<100109/L或進行性下降。2.血漿Fibrinogen含量<1.5g/L或進行性下降。3.3P陽性或血漿FDP>20mg/L。4.PT縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化。5.周圍血破碎紅細胞>2%。當前19頁，總共36頁。附：白血病合并DIC的實驗室標準1.血小板計數(shù)低于50109/L或進行性下降，或有2項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高:

-TG；PF4；TXB2；GMP-140。2.血漿Fibrinogen含量<1.8g/L或進行性下降。3.3P陽性或血漿FDP>20mg/L或D-Dimer水平升高。4.PT縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化。5.Plasminogen含量及活性降低。當前20頁，總共36頁。附：肝病合并DIC的實驗室標準1.血小板<50109/L或有2項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高:

-TG；PF4；TXB2；GMP-140。2.血漿Fibrinogen含量<1.0g/L。3.血漿FVIII:C活性<50%。4.PT延長5s以上或呈動態(tài)變化。5.3P陽性或血漿FDP>60mg/L或D-Dimer水平升高。當前21頁，總共36頁。慢性DIC在轉(zhuǎn)移癌、肝病、、SLE、巨大血管瘤或死胎滯留綜合征等情況下，慢性持續(xù)或間歇性啟動血管內(nèi)凝血引發(fā)的DIC。栓塞較出血常見。實驗室：血小板數(shù)輕度減少。Fibrinogen正?；蛏?。PT、APTT可能正常。FDPs、D-Dimer升高。破碎RBC常見、但程度遜于TTP者。當前22頁，總共36頁。DiagnosticalgorithmforovertDIC-ASH20021.Riskassessment:DoesthepatienthaveaunderlyingdisorderknowntobeassociatedwithovertDIC?Ifyes,proceed.Ifno,donotusethisalgorithm.2.Orderglobalcoagulationtests(plateletcount,prothrombintime[PT],fibrinogen,solublefibrinmonomers,orfibrindegradationproducts).3.Scoreglobalcoagulationtestresults:plateletcount-------------------------------------------------------------------- (>100=0,<100=1,<50=2)elevatedfibrin-relatedmarker(e.g.,solublefibrin----------------------

monomers/fibrindegradationproducts)(noincrease=0,moderateincrease=2,strongincrease=3)prolongedprothrombintime--------------------------------------------------

(<3sec.=0,>3but<6sec.=1,>6sec.=2)fibrinogenlevel-------------------------------------------------------------------

(>1.0g/L=0,<1.0g/L=1)4.Calculatescore.--------------------------------------------------------------------

5.If≥5:compatiblewithovertDIC;repeatscoringdaily.If<5:suggestive(notaffirmative)fornon-overtDIC;repeatnext1-2days.當前23頁，總共36頁。3P(PlasmaProtamineParacoagulation)TestFgFM(FibrinMonomer)FDPThrombin肽A、BFM+FDPSPMC(SolubleProteinMonomerComplex)魚漿蛋白FDPFM游離出來并聚集成纖維狀、絮狀或膠凍狀Plasmin當前24頁，總共36頁。ELT(EuglobulinLysisTime)血漿優(yōu)球蛋白組分：由Fibrinogen,PlasminogenandPA(PlasminogenActivator)組成,不含纖溶酶抑制物。實驗程序：在PH4.5時使優(yōu)球蛋白沉淀、離心去除纖溶抑制物將此沉淀溶于Buffer中加Ca++或Thrombin使其凝固37oC下觀察凝塊完全溶解所需時間。ELT正常值：加鈣法>120分鐘。當Fg<1.0g/L時可有假陽性。ELT變化的意義：ELT縮短：見于纖溶亢進（原發(fā)或繼發(fā)）。ELT延長：表明纖溶活性減低，可見于血栓前狀態(tài)或血栓性疾病。當前25頁，總共36頁。DIC與重癥肝病的鑒別當前26頁，總共36頁。DIC與TTP鑒別當前27頁，總共36頁。DIC伴原發(fā)纖溶亢進凝血和纖溶被同時激活，既Thrombin與Plasmin獨立生成。與DIC繼發(fā)纖溶鑒別困難，但DIC伴原發(fā)纖溶亢進多發(fā)生于APL、熱休克、轉(zhuǎn)移性前列腺癌、羊水栓塞。實驗室：血小板減少。Fibrinogen下降。PT/APTT升高。血塊溶解時間縮短。ELT縮短。D-Dimer升高，F(xiàn)DPs明顯升高。當前28頁，總共36頁。原發(fā)性纖溶亢進無DIC發(fā)生時出現(xiàn)的原發(fā)性纖維溶解。多數(shù)發(fā)生于溶栓治療中，可見于APL、前列腺癌、肝病和一些不明原因情況。實驗室：血小板數(shù)正常。Fibrinogen下降。血塊溶解時間較短。ELT縮短。FDPs明顯增加。理論上D-Dimer應(yīng)該正常，但也可輕度升高。當前29頁，總共36頁。DIC的治療常有爭議，無固定模式，應(yīng)個體化。治療DIC的基本原則：積極治療基礎(chǔ)疾病；加強支持治療。當前30頁，總共36頁。支持治療關(guān)于替代治療可能“火上加油”的說法并無根據(jù)。對于血小板（<2109/L）和Fibrinogen（