法洛四聯(lián)癥(新版)

概述TOF是1歲以后小兒最常見的紫紺型先心病，發(fā)病率占所有先心病的12%。第一頁，共13頁?；蔚慕M成

包括右室流出道狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形?；净问怯沂伊鞒龅廓M窄。第二頁，共13頁。法樂四聯(lián)癥

LV血

心室收縮

RV壓PSRV血

VSD主A

R向L分流ps

RV肥厚

肺血

青紫

的病理生理第三頁，共13頁。臨床表現(xiàn)------癥狀最常見的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧陣發(fā)性缺氧發(fā)作蹲踞體位紫紺程度重，紅細(xì)胞顯著增多的，可能形成腦血栓引致偏癱或腦膿腫。年齡較大紫紺嚴(yán)重的例，支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦破裂可引致大量咯血第四頁，共13頁。臨床表現(xiàn)------體征①體格生長發(fā)育較慢，智能可能落后。②紫紺及杵狀指（趾）。③心濁音區(qū)不擴(kuò)大，心前區(qū)略隆起。④胸骨左緣第2~4肋間可聽到Ⅱ~Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般無震顫

第五頁，共13頁。臨床表現(xiàn)------體征⑤肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱。⑥部分患兒可聽到亢進(jìn)的第二心音。⑥狹窄程度重，右心室排送入主動脈的血流量增多，肺動脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕或聽不到雜音。⑦肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音所替代。第六頁，共13頁。輔助檢查

X線檢查

心影正常，呈靴型肺野清晰，肺血管影稀少右心室增大，心尖圓鈍上翹主動脈弓增寬，20％有右位主動脈弓。

第七頁，共13頁。輔助檢查

心電圖右心室肥大，隨著紫紺的發(fā)展，右心室呈進(jìn)行性肥厚。其次右心房肥大。。

第八頁，共13頁。輔助檢查

超聲心動圖右心室壁明顯增厚；右心室流出道狹窄；室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。第九頁，共13頁。輔助檢查

心導(dǎo)管檢查右心室壓力增高，可達(dá)到左心室壓力水平。心導(dǎo)管可從右心室直接進(jìn)入主動脈。右心室與肺動脈之間呈現(xiàn)收縮壓力階差。動脈血氧飽和度降低，一般在89％以下。右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬。第十頁，共13頁。預(yù)后和并發(fā)癥預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上絕大多數(shù)病人在童年期死亡第十一頁，共13頁。預(yù)后和并發(fā)癥并發(fā)癥常見的并發(fā)癥有；腦血栓、腦膿腫及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。第十二頁，共13頁。治療

內(nèi)科治療及時控制呼吸道感染，防治感染性心內(nèi)膜炎。缺氧發(fā)作的治療：①膝胸位；②吸氧；③去氧腎上腺素：0.05mg/kg.次；心得安：0.1mg/kg.次；④嗎啡：0.1~0.2mg’