巨淋巴結(jié)增生癥診斷和治療

巨淋巴結(jié)增生癥診斷和治療第1頁(yè)/共23頁(yè)1956年有Castleman正式報(bào)道。又稱巨大淋巴結(jié)增生、淋巴結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤、良性巨淋巴瘤、血管濾泡淋巴組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生第2頁(yè)/共23頁(yè)分型臨床：局灶型（LCD）和多中心型（MCD）病理：透明血管型、漿細(xì)胞型及混合型透明細(xì)胞型：淋巴濾泡增多，生發(fā)消失及毛細(xì)血管數(shù)量增加。漿細(xì)胞型：濾泡明顯增生，中心大量核分裂相和組織細(xì)胞，濾泡間大量成熟或不成熟的漿細(xì)胞。第3頁(yè)/共23頁(yè)第4頁(yè)/共23頁(yè)局灶型青年，中位年齡約20歲。90%透明血管型，10%漿細(xì)胞型。單個(gè)無(wú)痛性腫大淋巴結(jié)，緩慢生長(zhǎng)。臨床癥狀：無(wú)癥狀或長(zhǎng)期低熱、乏力、消瘦手術(shù)切除后，癥狀消除，不易復(fù)發(fā)。第5頁(yè)/共23頁(yè)局灶型影像表現(xiàn)可發(fā)生于全身各部位淋巴結(jié)。分布于淋巴鏈。好發(fā)于縱膈、肺門、頸部、腹膜后。胸片：可以顯示腫瘤的部位、形態(tài)。單發(fā)邊緣清晰，球形或分葉狀腫塊。缺乏特異性，似胸腺瘤。第6頁(yè)/共23頁(yè)第7頁(yè)/共23頁(yè)LCD，CT表現(xiàn)肺門、縱膈旁、腹膜后：圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊，等密度，邊緣多清晰、銳利，多數(shù)密度均勻。增強(qiáng)：大部分強(qiáng)化明顯且均勻，幾乎與胸、腹主動(dòng)脈同步，延時(shí)中度強(qiáng)化。。第8頁(yè)/共23頁(yè)第9頁(yè)/共23頁(yè)明顯強(qiáng)化的機(jī)制為透明血管型病灶內(nèi)豐富的毛細(xì)血管增生和周邊較多粗大的滋養(yǎng)動(dòng)脈所致。滋養(yǎng)動(dòng)脈：胸部多來(lái)自支氣管動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈和肋間動(dòng)脈。腹部多來(lái)自腹主動(dòng)脈分支。第10頁(yè)/共23頁(yè)局灶型CD大部分密度均勻，內(nèi)少有出血、液化及壞死（有豐富血供）。大部分強(qiáng)化均勻，不均勻的低密度影并非壞死灶。CT可見(jiàn)典型的分支狀或斑點(diǎn)狀鈣化，散在或簇狀分布于病變中央。（血管退變）第11頁(yè)/共23頁(yè)第12頁(yè)/共23頁(yè)MRISE序列，T1WI等信號(hào)，T2WI均勻高信號(hào)腫塊內(nèi)或周圍有扭曲擴(kuò)張的流空血管為典型表現(xiàn)。增強(qiáng)方式，與CT相同。MRI無(wú)法顯示CD特征性鈣化，但顯示毗鄰關(guān)系優(yōu)于CT第13頁(yè)/共23頁(yè)第14頁(yè)/共23頁(yè)多中心型較局灶型少見(jiàn)。中位年齡57歲，男：女=1：2。多組淋巴結(jié)腫大，并全身癥狀（發(fā)熱），肝脾腫大。累及全身多個(gè)系統(tǒng)：腎病綜合癥，淀粉樣變，重癥肌無(wú)力，干燥綜合癥。。。漿細(xì)胞型為主，手術(shù)切除困難，侵襲性，并易發(fā)感染。預(yù)后差第15頁(yè)/共23頁(yè)MCD，CT表現(xiàn)縱膈、肺門及腹膜后多組淋巴結(jié)腫大，直徑小于LCD，1---6cm。如為透明血管型：與LCD表現(xiàn)類似。如為漿細(xì)胞型：輕---中度強(qiáng)化，與淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤及淋巴結(jié)結(jié)核難以鑒。第16頁(yè)/共23頁(yè)鑒別診斷局灶型：90%透明血管型，應(yīng)于多血管型病變鑒別。1.異位化學(xué)感受器瘤：增強(qiáng)方式類似，但分布沿主動(dòng)脈。CD沿淋巴鏈。2.副神經(jīng)腫瘤：嗜鉻細(xì)胞瘤，常有囊變，或壞死，及臨床表現(xiàn)。3.炎性假瘤及血管性腫瘤與無(wú)鈣化的castleman病難以鑒別。第17頁(yè)/共23頁(yè)彌漫型：與淋巴瘤、淋巴轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)核難以鑒別，必要時(shí)穿刺活檢。第18頁(yè)/共23頁(yè)發(fā)病機(jī)制病因不明：三種觀點(diǎn)①淋巴引流區(qū)一般性炎癥或不明原因的特殊炎癥②淋巴結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤③淋巴細(xì)胞的間變性腫瘤第19頁(yè)/共23頁(yè)病因研究新進(jìn)展1.病毒感染：EBV，HHV-8與MCD2.L-63.血管增生，VEGF。4.其他機(jī)制。第20頁(yè)/共23頁(yè)治療1.外科手術(shù)。2.放療。3.化療：淋巴瘤方案，CHOP。。。4.免疫調(diào)節(jié)治療：激素，干擾素，全反式維甲酸5.