系統(tǒng)性紅斑狼瘡李秋平

風濕性疾病----風濕病

指影響骨、關節(jié)及周圍軟組織的一組肌肉骨骼系統(tǒng)疾病。風濕指關節(jié)、關節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現的慢性疼痛種類以關節(jié)損害為主如類風濕關節(jié)炎系統(tǒng)性疾病不限于關節(jié)的多臟器損害，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡1第一頁，共38頁。風濕性疾病----風濕病臨床特點慢性病程發(fā)作與緩解交替累及多個系統(tǒng)相同疾病的預后及臨床表現個體差異大有免疫學和生化異常對糖皮質激素有反應，但存在個體差異2第二頁，共38頁。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

定義SLE是一種多因素參與的慢性、系統(tǒng)性自身免疫性結締組織病.特征多種致病性自身抗體全身多系統(tǒng)器官損傷病程遷延，反復發(fā)作3第三頁，共38頁。

流行病學多發(fā)于青壯年女性，發(fā)病年齡以20～40歲最多見，幼兒和老人亦可發(fā)不同年齡組男女患病率不同

SLE好發(fā)于黑人和亞洲人有家族傾向我國患病率70/10萬。4第四頁，共38頁。病因遺傳因素雙胞胎的患病率差異同卵孿生較異卵孿生發(fā)病率高家族集聚現象與種族有關有色人種SLE的易感基因性激素育齡女性發(fā)病率高，育齡女性：男性=9：1女性非性腺活動期患病率低妊娠使病情加重睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生此病患者均有雌激素水平升高5第五頁，共38頁。病因環(huán)境日光：40%患者對日光過敏。DNA→胸腺嘧啶二聚體（抗原性強）病毒感染臨床表現相似皮損中有包涵體或類似物抗病毒抗體滴度增加食物：含有補骨質素的食物增強光過敏（芹菜、無花果）含聯胺集團的食物可誘發(fā)SLE發(fā)病（蘑菇，煙熏食物）

藥物:異煙肼、氯丙嗪等可出現狼瘡樣癥狀，停藥后多消失。6第六頁，共38頁。發(fā)病機制不甚明確外來抗原刺激—B細胞活化B細胞與模擬外來抗原的自身抗原結合并遞呈給T細胞在T細胞活化刺激下產生大量不同類型的自身抗體引起組織損傷7第七頁，共38頁。發(fā)病機制Th細胞→B淋巴細胞（亢進）（活化）↓自身抗體+Ag→免疫復合物→沉積在靶組織※↓

抗細胞核抗體激活補體

抗胞漿成分抗體↓

抗細胞表面抗原抗體損傷

8第八頁，共38頁。病理器官特征性改變“洋蔥皮樣”病變，小動脈周圍向心性纖維組織增生狼瘡小體（蘇木紫小體）細胞核受抗核抗體作用變性為嗜酸性團塊疣狀心內膜炎結締組織纖維蛋白變性狼瘡性腎炎（LN）9第九頁，共38頁。病理狼瘡性腎炎（LN）的分型：

1、正?；蜉p微病變型。2、系膜病變型：毛細血管無改變3、局灶增生型：部分腎小球硬化或壞死4、彌漫增殖型：5、膜性病變型：基膜均勻增厚6、腎小球硬化型：晚期病變10第十頁，共38頁。臨床表現特征：起病方式不一。累及多個臟器、多系統(tǒng)。病程長，緩解與發(fā)作交替。11第十一頁，共38頁。臨床表現1．全身癥狀活動期病人多有疲乏、發(fā)熱（90%），體重下降等全身癥狀。12第十二頁，共38頁。臨床表現2．皮膚與黏膜皮膚損害約80%

顏面、四肢等暴露部位出現對稱性皮疹。典型表現

面頰及鼻梁部位可見不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑（約40％）

，特點邊緣清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，時有磷屑，可有癢痛感。盤狀紅斑少數人緩解期紅斑消退，留有棕黑色素沉著。13第十三頁，共38頁。臨床表現14第十四頁，共38頁。臨床表現15第十五頁，共38頁。臨床表現16第十六頁，共38頁。臨床表現2．皮膚與黏膜大小魚際部位、指（趾）端及甲周紅斑、網狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。光過敏現象（40%）口腔黏膜有反復發(fā)作性無痛性潰瘍（30%），毛發(fā)脫落身體任何部位雷諾現象

遇冷后出現對稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等肢端小動脈痙攣等17第十七頁，共38頁。臨床表現18第十八頁，共38頁。臨床表現19第十九頁，共38頁。臨床表現20第二十頁，共38頁。臨床表現3．關節(jié)與肌肉關節(jié)疼痛（85%）部位指、腕、膝關節(jié)最常見，表現為不對稱的間歇性多關節(jié)痛，一般無畸形，X線大多正常21第二十一頁，共38頁。臨床表現4．臟器損害①腎②心血管③肺與胸膜④消化系統(tǒng)⑤神經系統(tǒng)⑥血液系統(tǒng)⑦眼幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期腎衰竭，是死亡的常見原因。心血管表現（30%），以心包炎最常見。心肌炎（10%），可有氣促、心前區(qū)疼痛、心律失常等表現，嚴重者可發(fā)生心力衰竭。還有血栓性靜脈炎（10%），雷諾現象。胸膜炎（35%），狼瘡肺炎（10%），臨床表現有發(fā)熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。約30%病人有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。少數可引起急腹癥，是SLE發(fā)作的信號。神經系統(tǒng)損傷（25%），嚴重頭疼可為首發(fā)癥狀以腦損害最為多見（頭痛、嘔吐、癲癇；幻覺、妄想）。出現中樞神經系統(tǒng)癥狀表示病情活動且嚴重，預后不佳。可出現貧血、白細胞減少、血小板減少性紫癜、淋巴結腫大等。眼底改變（15%），如出血、視乳狀水腫、視網膜滲出等，主要病因是視網膜血管炎。22第二十二頁，共38頁。實驗室及其他檢查1．一般檢查2．免疫學檢查 ①抗核抗體（ANA） ②抗雙鏈DNA抗體 ③抗Sm抗體 ④補體3．免疫病理學檢查①腎穿刺活組織檢查 ②皮膚狼瘡帶試驗皮膚暴露部位陽性率50-70%皮膚損害部位90%4.其他紅細胞計數及血紅蛋白濃度下降；白細胞計數減少；血小板減少；血沉增快；蛋白尿，鏡下血尿及管型尿等。陽性率為95%，為系統(tǒng)性紅斑狼瘡標準篩選指標，但特異性低特異性高，陽性率約60%，抗體效價一般隨病情緩解而下降特異性高，陽性率約20%～30%，與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動性無關CH50（總補體）、C3、C4明顯降低，提示狼瘡活動，陽性率約80％，特異性較高23第二十三頁，共38頁。診斷要點SLE的診斷標準:蝶形紅斑或盤狀紅斑日光過敏口腔潰瘍非畸形關節(jié)炎或關節(jié)痛漿膜炎(胸膜炎或心包炎)腎炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿)神經系統(tǒng)癥狀(抽搐或精神癥狀)血象異常(白細胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性貧血)狼瘡細胞抗體或抗雙鏈DNA抗體陽性抗Sm抗體陽性抗核抗體陽性狼瘡帶實驗陽性補體低于正常具備4條或4條以上，即可診斷。24第二十四頁，共38頁。診斷要點判斷SLE活動度的指標癲癇發(fā)作、精神異常、腦血管病；多關節(jié)炎、關節(jié)痛；蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、腎活檢組織的活動性病變；皮疹、皮膚血管炎、口腔粘膜潰瘍；胸膜炎、心包炎；溶血性貧血、血小板減少、白細胞減少、淋巴細胞絕對值減少；全身癥狀，如發(fā)熱、疲倦、乏力；血清C3、C4水平下降；抗dsDNA抗體升高；血沉增快。連續(xù)動態(tài)觀察以上指標可判斷SLE活動度。若以上指標惡化，表示SLE活動；反之則表示SLE趨向緩解。25第二十五頁，共38頁。治療要點治療原則：糾正免疫功能失調，抑制炎癥反應，保護臟器功能及治療各種并發(fā)癥，藥物治療：非甾體抗炎藥、抗瘧藥、糖皮質激素、免疫抑制劑及中醫(yī)中藥等藥物。26第二十六頁，共38頁。治療要點非甾體抗炎藥抗瘧藥糖皮質激素免疫抑制劑其他：中醫(yī)丙種球蛋白主要用于發(fā)熱、關節(jié)肌肉疼痛、關節(jié)炎、漿膜炎等，而無明顯內臟或血液病變的輕癥患者，腎炎者慎用。藥物聚于皮膚，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用目前治療重癥自身免疫病的首選藥物，多數患者須長期服用小劑量以維持病情，皮疹可用含激素的軟膏外用。病情反復、重癥患者宜加用，狼瘡腎可用激素聯合環(huán)磷酰胺治療。雷公藤對狼瘡腎炎有一定療效，但不良反應大。輔助治療用于病情嚴重而體質虛弱者及合并嚴重感染者27第二十七頁，共38頁。護理評估（略）病史身體評估：有無面部蝶形紅斑、皮膚丘疹、口腔粘膜潰瘍；有無末稍皮膚顏色改變和感覺異常；有無關節(jié)畸形及功能障礙，有否肌肉壓痛等實驗室及其他檢查28第二十八頁，共38頁。常用護理診斷/問題皮膚完整性受損與疾病所致的血管炎性反應等因素有關。外周血管灌注量改變與血管痙攣有關。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。29第二十九頁，共38頁。護理措施及依據一般護理飲食護理高糖、高蛋白和高維生素、易消化的飲食。忌食：芹菜、無花果、煙熏食品、蘑菇和辛辣食物。戒煙和禁飲咖啡腎功能不全者：給予低鹽、少量優(yōu)質蛋白飲食，限制水攝入。緩解期：尤其是腎上腺糖皮質激素治療后病人出現食欲亢進時，應注意避免暴飲暴食。30第三十頁，共38頁。護理措施及依據一般護理飲食護理皮膚護理保持皮膚清潔干燥用30℃左右溫水濕敷紅斑處，每次30分鐘，皮疹和紅斑局部遵醫(yī)囑使用地塞米松霜或軟膏涂敷每天3次用清水沖洗患處，外出時遮陽,避免陽光直射裸露皮膚；忌用堿性肥皂、化妝品、染發(fā)燙發(fā)劑和其他化學藥品。避免容易誘發(fā)風濕病癥狀的藥物

31第三十一頁，共38頁。護理措施及依據一般護理飲食護理皮膚護理用藥護理

32第三十二頁，共38頁。護理措施——用藥護理（p327）非甾體抗炎藥抗瘧藥糖皮質激素免疫抑制劑雷公藤可引起胃腸道不良反應，應在飯后服用，同時服用胃黏膜保護劑，以減輕胃黏膜損傷。長期應用導致視網膜退行性變，應定期檢查眼底。主要不良反應有滿月臉、水牛背、血壓升高、電解質紊亂、感染等。服藥期間應定期監(jiān)測血壓、血糖、尿糖變化。主要副作用是白細胞減少，也可引起胃腸道反應，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，脫發(fā)，出血性膀胱炎等。在用藥過程中要定期復查血象、尿常規(guī)、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發(fā)現出血性膀胱炎。主要不良反應是對性腺的損害，發(fā)生停經及精子減少，胃腸道反應，白細胞減少，肝損害等。33第三十三頁，共38頁。健康指導1．避免誘因向病人及家屬介紹本病的有關知識，教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽光照射、妊娠、分娩、藥物、手術、勞累、感冒、精神刺激等，避免接受各種預防接種；注意個人衛(wèi)生，保持口腔、皮膚的清潔，忌用各種美容護膚品。34第三十四頁，共38頁。健康指導2．休息與活動病情穩(wěn)定后，鼓勵病人參加社會活動和日常工作。3．皮膚護理指導4.用藥指導向病人詳細介紹藥物用法、用量及可能出現的不良反應，指導病人按醫(yī)囑服藥，定期復診。35第三十五頁，共38頁。5.疾病知識教育與心理調適指導給病人介紹本病的有關知識，讓病人及家屬了解本病并非“不治之癥”，如能堅持治療，病情可以得到長期緩解。向病人說明良好的心理狀態(tài)對緩解疾病和改善預后重要性，鼓勵其表達心理感受；讓病人參與護理計劃的制訂，明確目標，積極配合治療。健康指導36第三十六頁，共38頁。預后預后與個體的臨床經過有關急性型起病急重，多種臟器受累，發(fā)展迅速，預后差。亞急性型