動(dòng)物可傳播的海綿狀腦病及其預(yù)防重點(diǎn)

動(dòng)物可傳播的海綿狀腦病及其預(yù)防重點(diǎn)牛海綿狀腦病(bovinespongiformencephalopathies,BSE)，俗稱(chēng)瘋牛病。于1986年第一次在英國(guó)報(bào)道。疾病的平均發(fā)病年齡為5歲(28個(gè)月至18歲)，平均潛伏期為60個(gè)月。牛食用了被海綿狀腦病(TSE)污染的骨粉飼料引起的。牛海綿狀腦病2020/11/422020/11/43是最早發(fā)現(xiàn)的海綿狀腦病(TSE)。流傳于歐洲各國(guó)。自然感染的確切機(jī)理還不清楚，感染性強(qiáng)，可垂直傳播，可能傳播途徑包括胎盤(pán)間、口、鼻、眼或皮膚，遺傳因素也影響羊的敏感性。羊瘙癢病2020/11/441990至1997年英國(guó)報(bào)道77例，大型貓科(美洲獅3、獵豹4、老虎1、豹貓2例)也有記載。貓海綿狀腦病2020/11/451996年英國(guó)報(bào)道野牛海綿狀病,可垂直傳播。野生反芻動(dòng)物的海綿狀腦病2020/11/46人類(lèi)可傳播性海綿狀腦病(1)克雅病1920年德國(guó)報(bào)道1例，1922年報(bào)道了另1病例，稱(chēng)為克-雅氏病(Creutzfeldt-Jacobdisease,CJD)。1996年證實(shí)可傳染給靈長(zhǎng)動(dòng)物。依據(jù)其發(fā)病機(jī)理分為如下幾個(gè)類(lèi)型：散發(fā)性CJD

家庭遺傳性CJD

醫(yī)源性CJD

變異性CJD2020/11/47(2)庫(kù)魯病(Kuru)

發(fā)生于巴布亞新幾內(nèi)亞山區(qū)高地人群的TSE,1955年首次報(bào)道。發(fā)病人顫抖或發(fā)抖。2020/11/48運(yùn)動(dòng)失調(diào)癥的GSS病(gerstmann-straussler-scheinker)是一種常染色體顯性疾患。先失去協(xié)調(diào)，然后變成癡呆。50多個(gè)家族被證實(shí)是遺傳性PrP基因突變。(3)運(yùn)動(dòng)失調(diào)癥的GSS病2020/11/49致死性家族失眠癥(fatalfamilialinsomnia,FFI)1986年意大利家族首次報(bào)道。嚴(yán)重失眠和自主性衰竭；丘腦神經(jīng)膠質(zhì)增生。(4)致死性家族失眠癥2020/11/410對(duì)畜牧業(yè)的沉重打擊：自1986年英國(guó)首次報(bào)道瘋牛病以來(lái)，12年間瘋牛達(dá)17萬(wàn)頭以上，英國(guó)政府賠償費(fèi)用超過(guò)1.35億英鎊；有瘋牛病的牛群要全部殺滅，牛及牛肉不能出口，經(jīng)濟(jì)捐失巨大。瘋牛病風(fēng)云從歐洲擴(kuò)展到世界各地。美國(guó)發(fā)現(xiàn)瘋牛病，6個(gè)月?lián)p失30億美元。瘋牛病造成的危害2020/11/4112020/11/412對(duì)人類(lèi)健康威脅：瘋牛病對(duì)人類(lèi)造成最大災(zāi)難，并不僅經(jīng)濟(jì)上的巨大損失，而是證實(shí)動(dòng)物源性的TSE，可突破種屬屏障傳播給人，而引起變異的克-雅氏病(vCJD)，此病100%死亡率，目前并沒(méi)有特效的預(yù)防和治療方法，帶來(lái)空前的恐慌。此類(lèi)疾病。瘋牛病造成的危害2020/11/413

潛伏期限特別長(zhǎng)，傳播因子未明，瘋牛病究竟能產(chǎn)生多大的影響，很難預(yù)計(jì)。vCJD病例目前尚不足100例，但護(hù)理費(fèi)平均每人2萬(wàn)英鎊(英國(guó)衛(wèi)生部統(tǒng)計(jì))，還未包括其他相關(guān)費(fèi)用。英國(guó)禁止數(shù)百萬(wàn)人獻(xiàn)血。瘋牛病造成的危害2020/11/414對(duì)食品的影響：瘋牛病感染因子能通過(guò)消化道進(jìn)入人體，食用瘋牛病肉是傳播給人的重要途徑。但人不可能不吃牛肉。由于檢測(cè)手段所限，牛肉食品的安全問(wèn)題尤為突出。瘋牛病造成的危害2020/11/415英國(guó)及歐洲其他國(guó)家雖然將幾十萬(wàn)頭病牛處理焚燒。但此前受感染的牛預(yù)計(jì)超過(guò)1百萬(wàn)頭，這些亞健康的牛大部分已進(jìn)入人的食物鏈，或加工成其他產(chǎn)品(如明膠、油脂、動(dòng)物飼料等)。牛肉的消費(fèi)量下滑。以英國(guó)為例，1986年牛肉消費(fèi)約1200萬(wàn)t，1996年為850萬(wàn)t。世界上最大的快餐連鎖店“麥當(dāng)勞”的營(yíng)業(yè)額連年下滑。瘋牛病造成的危害2020/11/416對(duì)化妝品的影響：

在化妝品中含有大量的牛源物質(zhì)：①來(lái)自在牛腦、胎盤(pán)、脾臟、胸腺的細(xì)胞提出取物，廣泛用于護(hù)膚劑，如抗衰老霜、抗皺霜等；②牛源副產(chǎn)品，如膠原蛋白、彈力蛋白、明膠、油脂衍生物等，廣泛用于各種面霜、護(hù)膚品、口紅、眼影、洗浴用品等；③原膠添加劑，廣泛用于各種化妝品、洗浴用品。

2020/11/417化妝品雖然用量少，但每天必用，可能造成積累；而皮膚黏膜小損傷的血行感染、眼睛接觸的眼球感染、唇膏舔的消化道感染，理論上仍具有危險(xiǎn)性。一些國(guó)家和地區(qū)禁止來(lái)自瘋牛疫區(qū)生產(chǎn)的化妝品進(jìn)口。2020/11/418對(duì)醫(yī)藥產(chǎn)業(yè)影響：牛源材料的醫(yī)藥產(chǎn)品臨床上廣泛應(yīng)用的有以下3大類(lèi)：①直接的牛源成分：如牛源組織細(xì)胞、蛋白、組織提取物、激素類(lèi)等，制備過(guò)程為保持其生物活性，不能進(jìn)行嚴(yán)格的高溫、高壓消毒，而這些產(chǎn)品大都通過(guò)肌肉注射、靜脈注射或蛛網(wǎng)膜下腔注射，可能造成感染；2020/11/419②牛源材料制備的醫(yī)療產(chǎn)品，如外科手術(shù)腸線(xiàn)；③生產(chǎn)過(guò)程使用過(guò)牛源產(chǎn)品，包括各種疫苗，生產(chǎn)過(guò)程使用牛血清、牛肉浸膏或提取物。瘋牛病潛伏期血液可使接種動(dòng)物發(fā)病。2020/11/420瘋牛病組織的傳染性與控制以庫(kù)魯病為代表的人類(lèi)TSE病人和羊瘙病羊各器官、組織中感染性研究顯示：感染因子主要分布在中樞神經(jīng)系統(tǒng)和眼球，脾臟、淋巴結(jié)等也有分布（現(xiàn)下表）。2020/11/421患海綿狀腦病的人和動(dòng)物感染性的頻率分布2020/11/422注:+++總是存在,++經(jīng)常,+不規(guī)律,±罕見(jiàn),0未發(fā)現(xiàn),()少量樣本結(jié)果,NT示檢查2020/11/423瘋牛病動(dòng)物各組織器官的感染性(WHO)2020/11/424TSE病原體是有傳染性，但不是接觸傳染。也沒(méi)有確定CJD病是職業(yè)性感染。

TSE因子對(duì)外界滅活的抵抗力很強(qiáng)，對(duì)各種消毒（煮沸、冷凍、高壓滅菌、乙醇、雙氧水、過(guò)錳酸鹽、碘、甲醛、紫外線(xiàn)外線(xiàn)、γ射線(xiàn)等）均有耐受性。

瘋牛病的控制2020/11/425推薦使用≥132℃高壓蒸汽滅菌至少2h；利用5.25%次氯酸鈉(未稀釋的漂白粉)和氫氧化鈉(2mol/L或更濃)可降低其感染性；已污染TSE因子樣品盡可能焚燒處理；2020/11/42620世紀(jì)80年代中期至90年代中期是瘋牛病暴發(fā)流行期，主要的發(fā)病國(guó)家如英國(guó)及其他歐洲國(guó)家有大量的?；疾〔⒈辉讱?，發(fā)生瘋牛病國(guó)家的牛肉及牛肉制品的出口受到了嚴(yán)格的限制。2020/11/427盡管歐洲各國(guó)紛紛采取預(yù)防措施，但是到了1989年，瘋牛病還是攻破了英國(guó)的近鄰愛(ài)爾蘭的大門(mén)。瑞士和法國(guó)1990年也各自發(fā)現(xiàn)了第一例瘋牛病。到1997年11月，葡萄牙、丹麥、德國(guó)、荷蘭、比利時(shí)也相繼出現(xiàn)瘋牛病。1998年瘋牛病又跨出了歐洲，來(lái)到南美洲的厄瓜多爾。2000年后，西班牙、瑞典、捷克、希臘、斯洛伐克、芬蘭、奧地利先后“陷落”。值得注意的是遠(yuǎn)隔千山萬(wàn)水的日本，在2001年也報(bào)告了亞洲首例瘋牛病。2002年，以色列和波蘭相繼出現(xiàn)了國(guó)內(nèi)首例瘋牛病。2020/11/4282003年5月，加拿大發(fā)現(xiàn)一例瘋牛病，這是近10年來(lái)北美大陸發(fā)現(xiàn)的首例瘋牛病。2003年12月，美國(guó)發(fā)現(xiàn)首例瘋牛病。不到20年工夫，瘋牛病就已擴(kuò)散到了歐洲、美洲和亞洲的幾十個(gè)國(guó)家。英國(guó)是發(fā)生瘋牛病最多的國(guó)家，1999年統(tǒng)計(jì)占總發(fā)病數(shù)的99％。到2000年7月，在英國(guó)有超過(guò)34000個(gè)牧場(chǎng)的17.6萬(wàn)多頭牛感染了此病，最高發(fā)病時(shí)間是在1993年1月，每月至少有1000頭牛發(fā)病。截至到2002年，英國(guó)共屠宰病牛1100多萬(wàn)頭，經(jīng)濟(jì)損失達(dá)數(shù)百億英鎊。截至2003年12月底，中國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)瘋牛病。2020/11/429受瘋牛病危害的不僅是牛，人若食用了被污染了的牛肉、牛脊髓等，也有可能染