復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇

復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇第1頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四

復(fù)雜先天性心臟病多種心臟和（或）大動(dòng)脈畸形并存心房、心室、大動(dòng)脈連接/位置關(guān)系異常第2頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四基礎(chǔ)1復(fù)雜先心病的病理形態(tài)學(xué)心臟順序節(jié)段分析法

Sequentialsegmentanalysis

VANPRAAGH.R.USAANDERSONR.H.Eng第3頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四基礎(chǔ)2復(fù)雜先心病的外科分類國際先心外科名稱和數(shù)據(jù)庫

InternationalCongenitalHeartSurgeryNomenclatureandDatabase

AnnThoracSurg,V69No4(S),2000第4頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四基礎(chǔ)3復(fù)雜先心病的病理生理改變肺血增多(肺高壓)肺血減少(紫紺)體、肺循環(huán)分隔(TGA)阻力負(fù)荷增加（梗阻）容量負(fù)荷增加（分流、回流）第5頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四肺血增多(肺高壓)

手術(shù)禁忌癥全肺血管阻力＞10wood單位（或800達(dá)因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood單位（或200-300達(dá)因·秒·厘米-5）手術(shù)年齡共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2歲第6頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四肺血減少(紫紺)Nakata指數(shù)＝左+右肺動(dòng)脈橫截面積（mm2）體表面積（m2）

McGoon率＝左+右肺動(dòng)脈直徑（分叉部）胸降主動(dòng)脈（膈水平）

瓣徑Z值＝瓣徑實(shí)測(cè)值－正常均值正常均值標(biāo)準(zhǔn)差

正常值＞300，＜150是根治術(shù)的禁忌癥正常值＞2，＜0.8是根治術(shù)的禁忌癥＜－3是根治術(shù)的禁忌癥第7頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四體、肺循環(huán)分隔(TGA)間隔缺損，PDA和體肺側(cè)肢是存活的前提梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加)主動(dòng)脈弓直徑60%，50%，40%左右心室容積指數(shù)回流性病變(容量負(fù)荷增加)第8頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四一完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的術(shù)式選擇完全性TGA（S.D.D)功能矯正性TGA(S.L.L)解剖矯正性TGA(S.L.D)解剖功能矯正性TGA(S.D.L)第9頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）完全性TGA（S.D.D)的解剖右房右室主動(dòng)脈左房左室肺動(dòng)脈臨床分類:單純TGA復(fù)雜TGA第10頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單純TGA(1)約占TGA總數(shù)的75%新生兒選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（1975年Jatene）動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的危險(xiǎn)因素冠狀動(dòng)脈畸形，尤其是冠脈單開口和冠脈壁間走行生后2-4周，是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的最佳時(shí)期年齡＞4周的小嬰兒（4-8周）術(shù)中測(cè)壓，LV/RV（收縮壓）＞0.6-0.7行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)第11頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單純TGA(2)嬰兒和大齡兒童肺動(dòng)脈環(huán)縮+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)左室訓(xùn)練1-2周LV／RV(收縮壓)≥0.7，行動(dòng)脈switch手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)Senning手術(shù)(1959)、Mustard手術(shù)(1963)最佳適應(yīng)證是解剖矯正性TGA（極少）即：左房右室肺動(dòng)脈右房左室主動(dòng)脈目前發(fā)展中國家仍在應(yīng)用，且效果得到肯定心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點(diǎn)：遠(yuǎn)期心律失常（SVT）、腔靜脈回流受阻、右心功能不全，三尖瓣關(guān)閉不全第12頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四復(fù)雜TGA（1）約占TGA總數(shù)的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少見的還有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形等第13頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四TGA合并VSD選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)+VSD修補(bǔ)最佳手術(shù)時(shí)期是生后3-6月內(nèi)手術(shù)禁忌癥是器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓合并器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的大齡兒童有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（曠置VSD）以部分緩解缺氧復(fù)雜TGA（2）第14頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四復(fù)雜TGA（3）TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狹窄)

Rastelli手術(shù)(Circulation，1969，39：83)又稱TGA的的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)生物材料的使用年限是長(zhǎng)期效果的主要影響因素首次手術(shù)的年齡越小，再次手術(shù)的間隔時(shí)間越短N(yùn)ikaidoh手術(shù)

(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)第15頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Nikaidoh手術(shù)第16頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四TGA合并RVOTO(主動(dòng)脈瓣下狹窄)Damus-kaye-stansel手術(shù)AnnThoracSurg，1975，20：724第17頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室發(fā)育不全Fontan手術(shù)+動(dòng)脈switch手術(shù)JThoracCardiovascSurg，1980，80：621第18頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四

矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）CTGA的解剖(S.L.L)右房左室肺動(dòng)脈左房右室主動(dòng)脈CTGA的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)維持串聯(lián)第19頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四

矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）功能矯治術(shù)適用于CTGA合并VSD、PS等解剖矯治術(shù)：雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Doubleswitch手術(shù)）合并VSD，心房調(diào)轉(zhuǎn)+動(dòng)脈switch手術(shù)合并VSD+PS，心房調(diào)轉(zhuǎn)+Rastelli手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)的選擇一般用Senning手術(shù)右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手術(shù)Doubleswitch手術(shù)的其它適應(yīng)證TGA患者心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右心衰、三尖瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈環(huán)縮+Doubleswitch術(shù)左室訓(xùn)練時(shí)間6月-1年第20頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Doubleswitch手術(shù)的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)心房調(diào)轉(zhuǎn)+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)指征半月瓣正常VDS要大無器質(zhì)肺高壓第21頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Doubleswitch手術(shù)的心室調(diào)轉(zhuǎn)心房調(diào)轉(zhuǎn)+心室調(diào)轉(zhuǎn)指征VDS要大年齡>3-4歲第22頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四二右室雙出口(DORV)的術(shù)式選擇第23頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四DORV的臨床分類VSD類(主動(dòng)脈瓣下室缺)四聯(lián)癥類(主動(dòng)脈瓣下室缺+PS)TGA類Taussig-BingVSD遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈開口類DORV合并心內(nèi)膜墊缺損第24頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四TGA類DORV主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈前后排列、冠脈正常動(dòng)脈switch術(shù)+室缺修補(bǔ)術(shù)主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列心室內(nèi)隧道術(shù)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)第25頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四TGA類DORV的心內(nèi)隧道手術(shù)McGoon手術(shù)(主動(dòng)脈在前，肺動(dòng)脈在后)

（JThoracCardiovascSurg，1972，64：430)Kawashima手術(shù)(主A在右，肺A在左)

(JThoracCardiovascSurg，1971，62：825)第26頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四McGoon手術(shù)第27頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Kawashima手術(shù)第28頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Kawashima手術(shù)第29頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣的距離越大越好VSD與主動(dòng)脈瓣口的距離越小越好VSD大?。ú恍∮谥鲃?dòng)脈瓣環(huán)徑）三尖瓣腱索附著部位：圓錐間隔及內(nèi)隧道位置無重要腱索附著圓錐間隔發(fā)育的程度影響心室內(nèi)隧道術(shù)是否可行的解剖學(xué)因素第30頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四TGA類DORV主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列心內(nèi)管道手術(shù)(現(xiàn)已少用)Rastelli手術(shù)REV手術(shù)Rastelli手術(shù)的替代手術(shù)，以避免外管道置換后再手術(shù)(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)Nikaidoh手術(shù)第31頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四REV手術(shù)第32頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四DORVwithnoncommittedVSD第33頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四三單心室（類）的術(shù)式選擇第34頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室的解剖類型

左室型單心室伴右殘余心腔右室型單心室伴左殘余心腔未分化型單心室第35頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四

雙入口左室雙入口右室二尖板閉鎖三尖瓣閉鎖非均衡型房室通道缺損內(nèi)臟異位綜合癥其他單心室（類）的臨床分類第36頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室（類）病理生理肺血減少（PS）肺血增多（PH）第37頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四

雙心室解剖根治（心室分隔）

<5%(VanPraaghA)單心室功能矯治（Fontan類手術(shù)）

>95%單心室（類）的治療原則第38頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四肺血減少（PS）的單心室矯治1-3月體肺分流6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)第39頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四肺血增多（PH）的單心室矯治(1)無LVOTS1-3月PAB6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)SAS按LVOTS無SAS第40頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四肺血增多（PH）的單心室矯治(2)有LVOTSCOACOA+SASSAS第41頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室+COA矯治1-3月COA矯治＋PAB6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)SAS無SAS按LVOTS第42頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室+COA+SAS矯治Damus-kaye-stansel+COA成形雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)第43頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室+SAS矯治Damus-kaye-stansel手術(shù)VSD擴(kuò)大+PAB雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)第44頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四體肺分流術(shù)目前主要選用的兩種術(shù)式改良B-T分流術(shù)中心分流術(shù)共同優(yōu)點(diǎn)：簡(jiǎn)便易行，再次手術(shù)易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流術(shù)無名動(dòng)脈或右鎖骨下動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈優(yōu)點(diǎn)：二級(jí)血管自控分流，不易分流過量缺點(diǎn)：肺血分布不對(duì)稱中心分流升主動(dòng)脈到主肺動(dòng)脈優(yōu)點(diǎn)：肺血分布對(duì)稱缺點(diǎn)：中心血流，分流量難以掌握第45頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四體肺分流術(shù)血管大小選擇體重人工血管直徑<3kg3mm3kg3.5mm4-5kg4mm6-8kg5mm8-15kg6mm第46頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四體肺分流術(shù)

對(duì)Fontan類手術(shù)的潛在危險(xiǎn)肺動(dòng)脈變形肺血管阻力增加容量負(fù)荷增加導(dǎo)致心功能受損第47頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)環(huán)縮帶的大致長(zhǎng)度：20mm+體重(Kg)原則動(dòng)脈氧飽和度和肺動(dòng)脈壓之間找到較理想的平衡點(diǎn)盡可能高的血氧飽和度盡可能低的肺動(dòng)脈壓第48頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證

訓(xùn)練左室作為動(dòng)脈凋轉(zhuǎn)或心房+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)備手術(shù)LV/RV收縮壓達(dá)到0.7以上血氧飽和度在75%—80%以上否則一般先加做體肺分流限制肺血流作為雙心室矯治的預(yù)備手術(shù)維持血氧飽和度＞90%的前提下，降低肺動(dòng)脈壓。為Fontan手術(shù)作準(zhǔn)備盡可能降低肺動(dòng)脈壓，MPAP＜18—20mmHg要求血氧飽和度80—85%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）對(duì)Fontan手術(shù)的潛在危險(xiǎn)：在主動(dòng)脈起自殘余心腔時(shí)，可加重左室流出道梗阻第49頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四部分腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)（PCPC）PCPC的病理生理學(xué)基礎(chǔ)提高動(dòng)脈血氧飽和度：90％左右減輕心臟容量負(fù)荷雙向Gleen手術(shù)的指征最佳年齡：6－12月肺動(dòng)脈壓：平均肺動(dòng)脈壓低于18－20mmHg發(fā)育良好的右肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈與上腔靜脈直徑相近肺動(dòng)脈附加血流的作用“肝因子”對(duì)肺微循環(huán)血管的維護(hù)作用肺血流量和肺動(dòng)脈壓的調(diào)控：上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜Hemi-Fontan手術(shù)第50頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Hemi-Fontan手術(shù)第51頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四

Fontan手術(shù)的適應(yīng)證肺血管阻力4wood單位，理想值

2wood單位肺動(dòng)脈壓15mmHg肺動(dòng)脈發(fā)育良好Nakata指數(shù)200-250McGoon率≥

1.8單側(cè)肺動(dòng)脈缺如,另一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育好，不是手術(shù)禁忌LVEDP12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣無返流年齡等多因素決定第52頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)（TCPC）TCPC的病理生理基礎(chǔ)增加PCPC的效果“肝因子”對(duì)肺小血管的維護(hù)作用TCPC的手術(shù)方式心內(nèi)隧道和心外管道開窗或不開窗手術(shù)年齡和管道的大小術(shù)后抗凝問題第53頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室

合并左室流出道梗阻的手術(shù)選擇Dumas—Kaye—stansel手術(shù)球室孔擴(kuò)大＋肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)第54頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室的室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系第55頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室分隔術(shù)單心室的分隔術(shù)的手術(shù)指征VanPraaghAⅢ型單心室(SLL)左室容積＞正常值170%無房室瓣畸形無主動(dòng)脈瓣下梗阻無嚴(yán)重的心室肥厚單心室分隔術(shù)的一期矯治：2歲的兒童單心室分隔術(shù)的二期矯治嬰兒二期手術(shù)時(shí)間：6-12月后單心室分隔術(shù)是否是解剖矯治第56頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四單心室分隔術(shù)第57頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四左心排血受阻的復(fù)雜先心病的術(shù)式選擇左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)(Hypoplasticleftheartsyndrome)主動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻第58頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四HLHS的解剖主動(dòng)脈狹窄或閉鎖+二尖瓣狹窄或閉鎖COA診斷標(biāo)準(zhǔn)左室舒張末容積指數(shù)20ml/m2左室長(zhǎng)軸/心室長(zhǎng)軸0.8主動(dòng)脈環(huán)徑

5mm二尖瓣環(huán)徑

8mm第59頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四HLHS的病理生理由解剖右室同時(shí)負(fù)擔(dān)體、肺循環(huán)PDA和PFO的存在是循環(huán)維持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小PH重；PDA小體循環(huán)衰竭第60頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四HLHS的外科治療Norwood手術(shù)半Fontan手術(shù)Fontan手術(shù)新生兒期6-12月2歲Norwood手術(shù)：NEnglJMed，1983，308：23第61頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Norwood手術(shù)的目的右室到主動(dòng)脈的體循環(huán)血流通暢限制肺血流降低肺動(dòng)脈壓擴(kuò)大ASD以利肺靜脈回流第62頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Norwood手術(shù)12345678第63頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四Norwood手術(shù)的改良外科技術(shù)改良介入Norwood手術(shù)第64頁，共72頁，2023年，2月20日，星期四主動(dòng)脈閉鎖合并室缺的雙心室矯治術(shù)AnnThoracSurg，19