椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥影像學(xué)與臨床研究進(jìn)展

概念

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥（vertebrobasilardolichoectasia,VBD）是指椎基底動(dòng)脈的異常迂曲、擴(kuò)張和延長。第一頁，共41頁。第二頁，共41頁。第三頁，共41頁。

有學(xué)者甚至認(rèn)為，VBD是獨(dú)立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險(xiǎn)因素之外腦血管病病因！第四頁，共41頁。第五頁，共41頁。第六頁，共41頁。第七頁，共41頁。VBD與動(dòng)脈粥樣硬化是兩種不同的疾病，二者無必然聯(lián)系

VBD病理學(xué)表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄，平滑肌萎縮，內(nèi)膜存在斑塊和血栓。動(dòng)脈粥樣硬化病理學(xué)表現(xiàn)以脂質(zhì)浸潤和內(nèi)膜增生為主。因此，VBD病因?qū)W研究目前尚無定論！第八頁，共41頁。第九頁，共41頁。第十頁，共41頁。第十一頁，共41頁。第十二頁，共41頁。病例1患者男，42歲。1年前因頭暈就診，表現(xiàn)為陣發(fā)性眩暈，無耳鳴、耳聾，無嘔吐，持續(xù)3h緩解，間歇期有頭昏沉感。首次發(fā)現(xiàn)高血壓(160／110mmHg)，空腹血糖11.1mmol／L，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。腦彩超示基底動(dòng)脈血流速度減低，未查頭部CT，診斷為椎基底動(dòng)脈供血不足、高血壓病、2型糖尿病。間斷口服降壓藥物，血壓控制不良，未系統(tǒng)治療糖尿病。既往吸煙史14年。否認(rèn)高血壓家族史。病程中頭暈呈持續(xù)性，主要表現(xiàn)為頭昏沉感．后枕部更明顯。第十三頁，共41頁。病例110個(gè)月后頭暈加重，除頭昏外，間斷性眩暈、耳鳴、耳聾，持續(xù)數(shù)小時(shí)緩解。再次就診時(shí)診斷為椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血發(fā)作，靜脈點(diǎn)滴改善腦循環(huán)的藥物(奧扎格雷納、疏血通)2周，同時(shí)開始口服阿司匹林。上述癥狀略緩解。治療3周后因上呼吸道感染劇烈咳嗽、咳痰，劇烈咳嗽時(shí)突然眩暈、頭痛，視物成雙，左側(cè)肢體活動(dòng)不能，言語不清。體檢：意識(shí)清楚．血壓150／110mmHg，右眼球固定，左眼球內(nèi)收不能，構(gòu)音障礙，左側(cè)上下肢體肌力0級(jí)。左側(cè)巴賓斯基征陽性。頭部CT示右側(cè)腦干區(qū)高密度影(圖1A)，臨床診斷為腦出血。停用阿司匹林，穩(wěn)定血壓，靜脈點(diǎn)滴甘露醇以減輕腦水腫。第十四頁，共41頁。病例1腦出血發(fā)病后1周右耳聽力突然喪失，發(fā)病后20d左耳聽力下降．患者突然煩躁不安，家屬述其胡言亂語，轉(zhuǎn)入本院。體檢：意識(shí)清楚．感覺性失語，血壓150／100mmHg，其余體征沒變化。10h后情緒穩(wěn)定，可理解他人語言。頭MRI示腦干出血(亞急性期)(圖1B)，同時(shí)磁共振彌散加權(quán)成像(DⅥ)顯示左枕葉、右側(cè)中腦急性腦梗死(圖1C、1D)。MRI示椎動(dòng)脈扭曲延長，基底動(dòng)脈延長至鞍上池，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈細(xì)短(圖1E、1F)。臨床診斷為腦梗死、腦出血恢復(fù)期、高血壓病(極高危險(xiǎn)組)、VBD。經(jīng)穩(wěn)定血壓、控制血糖、適當(dāng)改善微循環(huán)治療2周后病情穩(wěn)定。左耳聽力略恢復(fù)，左側(cè)肢體肌力2級(jí)，其余癥狀、體征無明顯變化出院。第十五頁，共41頁。A：CT(箭頭1所示為腦干出血，箭頭2所示為擴(kuò)張延長的椎動(dòng)脈)；B：MRI箭頭1所示為腦干出血亞急性期，箭頭2所示為擴(kuò)張延長的椎動(dòng)脈)；C、D：DWI箭頭所示為急性腦梗死灶)；E、F：MRA(箭頭所示為擴(kuò)張延長的椎基底動(dòng)脈)第十六頁，共41頁。病例2患者，男，64歲，陣發(fā)性右側(cè)面部疼痛及抽搐，加重2周。顱腦CT顯示椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張。MRI證實(shí)為椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張綜合征，致使右側(cè)面神經(jīng)及面神經(jīng)根部受累變形。傳統(tǒng)藥物治療，包括卡馬西平、奧卡西平及左乙拉西坦等藥物治療無效。隨后，進(jìn)行伽馬刀放射手術(shù)治療，疼痛得到緩解，肉毒桿菌緩解痙攣發(fā)作。第十七頁，共41頁。圖1影響右側(cè)三叉神經(jīng)；圖2影響右側(cè)面神經(jīng)第十八頁，共41頁。病例3第十九頁，共41頁。第二十頁，共41頁。第二十一頁，共41頁。第二十二頁，共41頁。第二十三頁，共41頁。第二十四頁，共41頁。第二十五頁，共41頁。第二十六頁，共41頁。第二十七頁，共41頁。第二十八頁，共41頁。第二十九頁，共41頁。機(jī)制研究血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常：VBD基礎(chǔ)病因肌纖維結(jié)構(gòu)異常→動(dòng)脈擴(kuò)張、管壁薄弱→雙向血流、繼發(fā)血栓血管細(xì)胞功能異?！|(zhì)金屬蛋白酶激活→動(dòng)脈彈力纖維層破壞機(jī)械壓迫→腦神經(jīng)損傷：面N、三叉N、聽N、動(dòng)眼N→腦干受壓：腦橋和延髓多見→腦積水：大腦導(dǎo)水管受壓導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化：

血流變慢→脂質(zhì)滯留→加重動(dòng)脈粥樣硬化或脂肪微栓塞血管迂曲→血流狀態(tài)紊亂→血管壁所受應(yīng)切力變化→內(nèi)膜損傷→動(dòng)脈粥樣硬化加重血管迂曲或擴(kuò)張→穿支動(dòng)脈受牽拉→穿支動(dòng)脈病變第三十頁，共41頁。治療與預(yù)后目前缺乏有效的防治措施

藥物：抗凝？抗血小板聚集？強(qiáng)化降脂？介入：支架？手術(shù)：搭橋？血管減壓？急性期的處理原則目前尚未見報(bào)道慢性期建議與動(dòng)脈粥樣硬化性疾病的防治原則相同進(jìn)展性疾病，43%血管病變程度急速加劇，病死率較高，預(yù)后較差，最常見死亡原因?yàn)樽渲械谌豁?，?1頁。發(fā)生在我們周圍的病例患者男，57歲，主因“右側(cè)肢體活動(dòng)不靈2天”入院。自訴近一年來經(jīng)常發(fā)生頭暈，記憶力下降明顯。5年前曾因腦梗死在我院住院治療，當(dāng)時(shí)右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，治療后癥狀好轉(zhuǎn)，未遺留明顯后遺癥。既往高血壓病20余年，最高達(dá)200/110mmHg目前服用代文控制，血壓在150/90mmHg。吸煙、飲酒史40余年，煙25支/日，酒100g/日第三十二頁，共41頁。查體：血壓160/92mmHg神志清，精神可，言語清晰流利，飲水無嗆咳，雙側(cè)額紋對(duì)稱，眼裂對(duì)稱，雙眼球活動(dòng)自如，無眼球震顫，無復(fù)視，無視野缺損，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)聽力正常，鼻唇溝基本對(duì)稱，右口角略低垂，伸舌略右偏。頸無抵抗，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)未見異常。腱反射左（++）右（++），巴氏征左（-）右（+）。一般內(nèi)科查體未見明顯異常。第三十三頁，共41頁。第三十四頁，共41頁。第三十五頁，共41頁。第