嬰兒肝炎綜合征精

嬰兒肝炎綜合征精病因與發(fā)病機(jī)理

病因復(fù)雜，其發(fā)病機(jī)理隨病因而異。2一．感染:（一）病毒感染()：巨細(xì)胞病毒()占本病肝炎病毒(、、)(,)

風(fēng)疹病毒(，)

單純皰疹病毒(,)

腸道病毒()

機(jī)理：是病毒直接侵犯的結(jié)果或機(jī)體免疫反應(yīng)的結(jié)果。3（二）細(xì)菌感染：

.病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等．

.機(jī)理：敗血癥引起的中毒性肝炎

.常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌尿道．4

感染：

—————（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、機(jī)理：

5二、非感染（一）先天性代謝缺陷病、碳水化合物代謝障礙如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥糖原累積癥、氨基酸代謝障礙如：酪氨酸血癥、脂類代謝障礙如：尼曼匹克病、高雪病、其它代謝障礙如：抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃詸C(jī)理：6乳糖

半乳糖葡萄糖半乳糖磷酸激酶磷酸半乳糖半乳糖磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶

半乳糖血癥磷酸葡萄糖7（二）先天性膽管畸形機(jī)理：膽管發(fā)育障礙，引起肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)代謝產(chǎn)生病變

.先天性膽道閉鎖分類：肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖病因：先天性感染（）先天性膽管發(fā)育停頓（）

.先天性膽管擴(kuò)張分類：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管的囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫）病因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常8

（三）基因缺陷進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥()三.部分患兒病因不明．9臨床表現(xiàn)()一、嬰肝的共同表現(xiàn)：）嬰兒期起病：不同病因發(fā)病年齡有差異半乳糖血癥、酪氨酸血癥：開奶后數(shù)天；先天性感染：生后周內(nèi)；先天性膽管閉鎖：生后周。后天感染、敗血癥、甲乙型肝炎起病稍晚；）黃疸：程度、類型肝炎型：（感染，遺傳代謝缺陷）圖淤膽型:（先天性膽道畸形、淤膽型肝炎）圖２

10）肝或肝脾腫大：圖３伴脾腫大常見于：感染、糖原累積癥Ⅳ、先天性膽道畸形引起膽汁性肝硬化。）肝功能異常：

11二、其它伴隨癥狀體征：有助于病因診斷.先天性畸形：（先心、腭裂、膽道畸形、小頭畸形等）先天性感染.神經(jīng)系統(tǒng)損害：（智力低下、肌張力降低、驚厥）先天性感染、半乳糖血癥等.白內(nèi)障：先天性風(fēng)疹綜合征、半乳糖血癥.支氣管炎或支氣管肺炎：感染、敗血癥等

12.生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血

癥、代謝性酸中毒

先天性代謝缺陷病.營(yíng)養(yǎng)障礙：脂溶性維生素缺乏（、、、）營(yíng)養(yǎng)不良貧血13亞臨床敗血癥臨床表現(xiàn)：嬰兒時(shí)期的敗血癥臨床表現(xiàn)往往不典型，為亞臨床敗血癥，可以沒有發(fā)熱，患兒精神食欲好，只表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功能異常、體重不增。診斷主要靠血培養(yǎng)抗生素治療有效。14半乳糖血癥

臨床表現(xiàn):開奶后數(shù)天不久出現(xiàn)嘔吐、拒食、低血糖發(fā)作；黃疸、肝脾腫大、肝硬化；白內(nèi)障、智力低下等；如果繼續(xù)乳類喂養(yǎng)，病情進(jìn)一步惡化，周內(nèi)出現(xiàn)肝功能衰竭。生化檢查:血糖↓、血半乳糖↑、尿還原糖試驗(yàn)陽性確診:酶測(cè)定15先天性膽道閉鎖臨床表現(xiàn)：）生后周出現(xiàn)黃疸、進(jìn)行性加深；）大便顏色變淺，甚至為白陶土色；）膽汁性肝硬化（月內(nèi)）；）總膽升高，直膽升高為主。先天性膽總管囊腫

臨床表現(xiàn)：）發(fā)病年齡多為歲，少數(shù)生后幾月內(nèi)發(fā)?。唬┤?lián)癥狀：黃疸、腹痛、腹部腫塊。16巨細(xì)胞病毒感染病原傳染源傳播途徑①

先天性感染母嬰傳播②

圍產(chǎn)期感染③

生后感染水平傳播

醫(yī)源性傳播

17臨床表現(xiàn)：（）先天性感染：定義感染發(fā)生在妊娠早期：死胎、死產(chǎn)、流產(chǎn)。感染發(fā)生在妊娠中、晚期：各種先天性畸形多系統(tǒng)受累表現(xiàn)：肝臟、肺部、神經(jīng)系統(tǒng)、眼部淤膽型肝炎多見，且黃疸重、肝脾腫大明顯。圖后遺癥多、預(yù)后差:神經(jīng)性耳聾、小頭畸形、智力低下、運(yùn)動(dòng)障礙、視神經(jīng)萎縮、肝硬化等。

:

18()圍產(chǎn)期感染、生后感染:

肝炎型或淤膽型表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎后遺癥較少

19輔助檢查一、

肝功能檢查．血清膽紅素：↑、↑↑．血清轉(zhuǎn)氨酶：、增高

γ、增高．血清蛋白：．（凝血酶原時(shí)間）20二、病原學(xué)檢測(cè)．病毒學(xué)檢查：）：活動(dòng)性感染的指標(biāo)：

()血清陽性；

()血清由陰轉(zhuǎn)陽或倍以上升高；

()受檢組織陽性；

()各種體液或組織分離出病毒；

()組織細(xì)胞中找到巨細(xì)胞包涵體。圖）：

()血清學(xué)標(biāo)志物；

()。）其它病毒：抗;抗或；抗;抗風(fēng)疹;抗.

21．細(xì)菌學(xué)檢查：血培養(yǎng)、尿培養(yǎng)。.其它病原學(xué)檢查：抗弓形蟲抗體、梅毒螺旋體抗原抗體檢測(cè)三、影像學(xué)檢查：．胸片．肝膽超．、核磁共振四、核素掃描：锝掃描五、代謝病篩查：初篩實(shí)驗(yàn)：空腹血糖、血?dú)夥治?、陰離子間隙測(cè)定血清銅蘭蛋白、血清蛋白電泳。六、肝穿刺22診斷()

一、嬰兒肝炎綜合征：二、明確病因：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和各種實(shí)驗(yàn)室檢查盡快作出病因診斷。

23診斷思路嬰兒肝炎綜合征膽道系統(tǒng)無異常肝功、、血培養(yǎng)、肝膽超膽道系統(tǒng)異常病毒細(xì)菌其它先天性膽道畸形？代謝性病病篩查腹部、核磁共振、核素掃描感染先天性代謝缺陷？確診外科隨訪或探查不確定⊕﹣○肝穿24治療()一、病因治療：．積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素．抗病毒治療：更昔洛韋．遺傳代謝性疾?。?/p>

.先天性膽道畸形：與早手術(shù)治療。二、對(duì)癥治療：．退黃，護(hù)肝：肌苷、、阿拓莫蘭、齊墩果酸片思美泰、激素白蛋白、血漿等．補(bǔ)充、、、

25三、中醫(yī)中藥治療：采用清利濕熱、健脾化濕、活血化瘀等治療方法。目前臨床中已使用并經(jīng)研究證實(shí)較有效的中藥有大黃、茵梔黃注射液、金錢草、五味子等。四、肝移植：在嬰兒肝炎綜合征中，約％的患兒出現(xiàn)肝硬化，最