神經(jīng)病學(xué)考試部分重點(diǎn)

癲癇——是多種原因所致的由腦部神經(jīng)元異常發(fā)電引起的反復(fù)發(fā)作性的短暫腦功能異常的一組疾病。運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)——又稱表達(dá)性失語(yǔ)、Broca失語(yǔ)。是由于優(yōu)勢(shì)半球的運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言中樞即額下回后方的Broca區(qū)受損所致的語(yǔ)言表達(dá)障礙。主要表現(xiàn)口語(yǔ)表達(dá)障礙，語(yǔ)言呈非流利型，可以表現(xiàn)一定的理解障礙?；杳浴环N嚴(yán)重的意識(shí)障礙。表現(xiàn)意識(shí)完全喪失，不能喚醒。按程度不等分為輕中重昏迷?？梢杂啥喾N病因引起，損害腦干或彌漫性皮質(zhì)損害。分離性感覺(jué)障礙——由于脊髓后角或前聯(lián)合受損，導(dǎo)致相應(yīng)分布區(qū)內(nèi)溫痛感覺(jué)喪失，而深感覺(jué)和輕觸覺(jué)存在，發(fā)生感覺(jué)分離。常見(jiàn)于脊髓空洞癥。Wallenberg綜合征——又稱小腦后下動(dòng)脈綜合征、延髓背外側(cè)綜合征，是腦干梗死中最常見(jiàn)的類型，主要表現(xiàn)：眩暈嘔吐眼球震顫，交叉性感覺(jué)障礙，同側(cè)Horner征，吞咽困難及聲音嘶啞，同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)。感覺(jué)性失語(yǔ)—又稱為Wernik失語(yǔ)，以聽(tīng)理解障礙為突出特點(diǎn)，不懂別人的口語(yǔ)，答非所問(wèn)，病變部位在優(yōu)勢(shì)半球的顳上回后部。脊髓休克——嚴(yán)重的脊髓損害表現(xiàn)急性期截癱、肌張力低、反射消失，病理征引不出，對(duì)任何刺激無(wú)反應(yīng)狀態(tài)。肌無(wú)力危象—是重癥肌無(wú)力患者因各種原因?qū)е碌募本郯l(fā)生呼吸肌和咽喉肌無(wú)力，以至痰液不能咳出、不能維持通氣功能出現(xiàn)呼吸困難的狀態(tài)。假性球麻痹—雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損所致，表現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音障礙等延髓麻痹表現(xiàn)，但延髓反射性運(yùn)動(dòng)存在。譫妄狀態(tài)—意識(shí)障礙的一種，表現(xiàn)為意識(shí)模糊的基礎(chǔ)上同時(shí)有明顯的精神運(yùn)動(dòng)興奮，豐富的幻覺(jué)、妄想，晝輕夜重，持續(xù)數(shù)天。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一、高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)（一）意識(shí)障礙1.嗜睡是一種病理的倦睡，表現(xiàn)為持續(xù)的，延長(zhǎng)的睡眠狀態(tài)，經(jīng)較強(qiáng)刺激能喚醒，醒后可保持短時(shí)間的覺(jué)醒狀態(tài)，有一定的言語(yǔ)或運(yùn)動(dòng)反應(yīng)，停止刺激即又入睡。2.昏睡大聲呼喚或施以疼痛刺激可喚醒，覺(jué)醒反應(yīng)不完全，意思模糊、反應(yīng)遲鈍，且很快又進(jìn)入昏睡狀態(tài)，各種隨意運(yùn)動(dòng)消失，但反射無(wú)明顯改變。3.昏迷患者意識(shí)完全喪失，不能被言語(yǔ)、疼痛刺激喚醒，隨意運(yùn)動(dòng)消失，許多反正活動(dòng)也減退或消失。4.特殊意識(shí)障礙*運(yùn)動(dòng)不能性緘默（akineticmutism）：即大腦半球及傳出通路無(wú)病變，但丘腦或腦干的上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)有病損。能注視，但不能活動(dòng)或言語(yǔ)，大小便失禁，無(wú)錐體束征，強(qiáng)刺激不能改變其意識(shí)狀態(tài)。*去大腦皮質(zhì)綜合征（decorticatesyndrome）：雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害，功能喪失，而皮質(zhì)下功能尚存。能無(wú)意識(shí)睜眼，閉眼或轉(zhuǎn)動(dòng)眼球，但不能隨光線或物品轉(zhuǎn)動(dòng)，對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng)。四肢肌張力增高，雙側(cè)錐體束征陽(yáng)性，上肢屈曲，下肢伸直，稱去皮質(zhì)強(qiáng)直。*閉鎖綜合征（Lock-insyndrome）：因腦橋腹側(cè)基底部損害皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)腦干束而引起。患者意識(shí)清楚，僅能以眼球活動(dòng)表達(dá)是非?？捎赡X血管病，感染腫瘤、脫髓鞘疾病引起。（二）認(rèn)知失語(yǔ)的臨床類型：1.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（motoraphasia）：又稱表達(dá)性失語(yǔ)或Broca失語(yǔ)，病變位于前語(yǔ)言區(qū)。不能言語(yǔ)或只能講一兩個(gè)簡(jiǎn)單的字，對(duì)于別人的言語(yǔ)及書寫的文字可以理解，但讀出來(lái)卻有困難，常呈電報(bào)式表述，但用字一般不錯(cuò)。2.感覺(jué)性失語(yǔ)（sensoryaphasia）：又稱Wernicke失語(yǔ)或聽(tīng)覺(jué)性失語(yǔ)。病變位于后語(yǔ)言區(qū)。發(fā)音正常，但不能理解別人及自己的言語(yǔ)。嚴(yán)重時(shí)所講語(yǔ)言完全不能被他人理解。3.失寫（agraphia）：即書寫不能，病變位于左側(cè)（或主側(cè)）額中回后部病變引起。患者不能書寫，但抄寫能力尚存。4.失讀（alexia）：病變位于左側(cè)（或主側(cè)）緣上回附近病變，對(duì)視覺(jué)符號(hào)的認(rèn)識(shí)能力喪失，因此不識(shí)詞句或圖畫。5.命名性失語(yǔ)（nominalaphasia）：又稱遺忘性失語(yǔ)，病變位于頂葉后下部、角回附近言語(yǔ)形成區(qū)。稱呼物體名稱的能力喪失，但能表達(dá)如何使用該物件。但可以辨別他人對(duì)物件的命名。6.失用癥（apraxia）：即運(yùn)用不能，主側(cè)大腦半球廣泛病變引起。不能準(zhǔn)確完成有目的的動(dòng)作，對(duì)所出示的物品能認(rèn)識(shí)，但不能使用。發(fā)音困難（dysphonia）：主要可由以下疾病導(dǎo)致：肌肉疾病，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，錐體外系疾病，小腦疾病。三顱神經(jīng)（一）嗅神經(jīng)：嗅神經(jīng)損害可出現(xiàn)嗅覺(jué)減退或消失，應(yīng)注意是不是鼻腔本身疾病導(dǎo)致，且測(cè)試溶液要無(wú)刺激性（三叉神經(jīng)一般感覺(jué)）。（二）視神經(jīng)：包括視力、視野、眼底三部分檢查。（三）動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)：共同管理眼肌運(yùn)動(dòng)，合稱眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。動(dòng)眼神經(jīng)：提上瞼肌，上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌滑車神經(jīng)：上斜肌外展神經(jīng)：外直肌*埃迪瞳孔(Adiepupil)：又稱強(qiáng)直性瞳孔，一側(cè)瞳孔明顯擴(kuò)大，對(duì)光反射及調(diào)節(jié)反應(yīng)近乎消失，但對(duì)較持久的強(qiáng)光照射可出現(xiàn)瞳孔的緩慢縮??；或者眼球持續(xù)匯聚以后瞳孔緩慢收縮者。*阿羅瞳孔（ArgyllRoberstonpupil）：雙側(cè)瞳孔不等大、縮小、邊緣不規(guī)則、對(duì)光反射遲鈍或消失，而調(diào)節(jié)反應(yīng)存在。中腦頂蓋部病變導(dǎo)致，是神經(jīng)梅毒的特征性體征。*霍納綜合征（Hornersyndrome）：一側(cè)眼交感神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)瞳孔縮小，眼裂狹小和眼球凹陷，并有同側(cè)眼結(jié)膜充血和無(wú)汗。（四）三叉神經(jīng)：混合神經(jīng)，支配面部感覺(jué)，咀嚼，角膜反射，下頜反射（五）面神經(jīng)：面目表情肌的運(yùn)動(dòng)和味覺(jué)（六）聽(tīng)神經(jīng)：耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)（七）舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)：共同傳導(dǎo)腭、咽和喉的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)，舌咽神經(jīng)還傳導(dǎo)舌后1/3的味覺(jué)。（飲水嗆咳，咽反射）（八）副神經(jīng)：支配胸鎖乳突肌和斜方?。ú荒芟癫∽儗?duì)側(cè)轉(zhuǎn)頭，病側(cè)聳肩不能，病側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌萎縮）（九）舌下神經(jīng)：支配同側(cè)所有的舌?。▎蝹?cè)病變伸舌偏向患側(cè)，雙側(cè)病變舌肌不能伸出運(yùn)動(dòng)，構(gòu)音障礙）四上肢軀干下肢1.運(yùn)動(dòng)肌力及其分級(jí)肌力是人體做隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉收縮的力量0級(jí)：完全癱瘓1級(jí)：可見(jiàn)肌肉收縮，但是不能產(chǎn)生動(dòng)作2級(jí)：不可對(duì)抗重力，肢體能在床面移動(dòng)，但不能抬起3級(jí)：可對(duì)抗重力，能抬離床面，但不能對(duì)抗阻力4級(jí)：可對(duì)抗一定的阻力5級(jí)：正常肌力2.共濟(jì)運(yùn)動(dòng)（1）指鼻試驗(yàn)：患者將上肢外展伸直，以食指指端點(diǎn)觸鼻尖，現(xiàn)在睜眼時(shí)進(jìn)行，然后在閉眼時(shí)進(jìn)行。小腦病變時(shí)表現(xiàn)為同側(cè)動(dòng)作搖擺、過(guò)渡、碰不準(zhǔn)鼻尖。（2）跟膝脛試驗(yàn)：患者仰臥，依次將下肢伸直舉起，在屈膝將足跟防御對(duì)側(cè)下肢膝蓋上，然后將足跟咽脛骨前緣向下移動(dòng)，觀察此動(dòng)作是否準(zhǔn)確或搖晃不穩(wěn)。小腦性或感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，可見(jiàn)不穩(wěn)。（3）閉目難立征（RombergSign）：囑患者兩足并攏站立，兩手向前平伸，觀察有無(wú)搖擺不穩(wěn)或青島的現(xiàn)象，并注意睜眼與閉眼的區(qū)別。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)閉眼嚴(yán)重不穩(wěn)或傾跌，小腦性共濟(jì)失調(diào)睜閉眼差別不大。3.病理反射巴彬斯基征（BabinskiSign）：陽(yáng)性反應(yīng)為母趾背屈，可伴其他足趾扇形展開(kāi)，提示錐體束受損。等位征包括：Chaddock征、Oppenheim征、Schaeffer征、Gordon征、Gonda征、Pussep征，陽(yáng)性反應(yīng)均為母趾背屈。4.步態(tài)跨閾步態(tài)：腓神經(jīng)麻痹；痙攣性偏癱步態(tài)（畫圈樣步態(tài)）：腦卒中后遺癥；痙攣性截癱步態(tài)（剪刀樣步態(tài)）：腦癱、脊髓外傷；慌張步態(tài)（前沖步態(tài)）：帕金森??；鴨步：肌營(yíng)養(yǎng)不良；醉漢步態(tài)：小腦性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)；小腦協(xié)同不能性步態(tài)：小腦協(xié)調(diào)不能；感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：脊髓癆、感覺(jué)性多發(fā)神經(jīng)病。中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別：（1）中樞性面癱表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)眼裂以下的面癱，常伴有中樞性舌癱，和偏癱，常見(jiàn)于腦腫瘤和腦血管病。（2）周圍性面癱通常表現(xiàn)為同側(cè)表情?。ò~肌）癱瘓，常見(jiàn)于特發(fā)性面神經(jīng)炎等疾病，雙側(cè)周圍性面癱常見(jiàn)于格林巴利綜合征等。真性球麻痹與假性球麻痹：（1）真性球麻痹伴咽部感覺(jué)缺失，咽反射消失，舌肌萎縮和震顫，為延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致。常見(jiàn)于基底動(dòng)脈疾病，格林巴利綜合征，多發(fā)性硬化，肉毒中毒，以及延髓空洞癥，顱底腫瘤等（2）假性球麻痹：咽部感覺(jué)以及咽反射存在，無(wú)舌肌萎縮和震顫，常有下頜反射（＋），掌頦反射亢進(jìn)和強(qiáng)哭、強(qiáng)笑等，為雙側(cè)大腦皮質(zhì)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或皮質(zhì)延髓束損害所致。常見(jiàn)于腦血管病，炎癥，脫髓鞘疾病等。上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別：（1）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)：又稱痙攣性癱瘓，中樞性癱瘓，病變位于中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)大錐體細(xì)胞及下行錐體束。常導(dǎo)致單癱、偏癱、截癱和四肢癱，患肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，淺反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射，無(wú)肌萎縮和肌束震顫，無(wú)失神經(jīng)電位。（2）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)：又稱弛緩性癱瘓，周圍性癱瘓。病變位于脊髓前角細(xì)胞或腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核機(jī)器發(fā)出的神經(jīng)纖維?；贾埩p低，腱反射減弱或消失，肌萎縮早期出現(xiàn)，可見(jiàn)肌束震顫，無(wú)病理反射。肌電圖可見(jiàn)傳導(dǎo)速度降低和失神經(jīng)電位。格林巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome）又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病或急性言行脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)炎，是以周圍神經(jīng)脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，伴四肢末端手套襪套樣感覺(jué)障礙，CSF檢查有特征性的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白質(zhì)增多，細(xì)胞數(shù)正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)：病前1-3周有感染史；急性或亞急性起??；四周內(nèi)進(jìn)展為對(duì)稱性四肢弛緩性癱瘓和顱神經(jīng)損害，有輕微感覺(jué)異常，有腦脊液蛋白質(zhì)－細(xì)胞分離現(xiàn)象；肌電圖早期有F波或H反射延遲或消失。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，動(dòng)作電位波幅正?；蛳陆怠Ｖ委煟海?）免疫抑制劑（2）血漿置換（3）靜脈注射IgG（4）激素療法（5）支持療法：足量Vb、Vc、輔酶Q10和高熱量易消化飲食。（6）本病主要的死亡危險(xiǎn)因素是呼吸麻痹，需密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢，必要時(shí)及早做氣管切開(kāi)，應(yīng)用呼吸機(jī)。（7）預(yù)防并發(fā)癥：延髓麻痹者宜及早鼻飼，尿潴留者先腹部加壓，無(wú)效時(shí)可導(dǎo)尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早功能鍛煉。短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）系指反復(fù)發(fā)作的短暫性腦局部血液供應(yīng)障礙所致的極限性腦功能缺損。癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，部分持續(xù)數(shù)小時(shí)，不超過(guò)24小時(shí)即完全恢復(fù)。不留任何后遺癥，但反復(fù)發(fā)作。治療：（1）病因治療：積極治療危險(xiǎn)因素，如高血壓病，糖尿病，心臟病，高血脂等并戒煙，對(duì)頸動(dòng)脈粥樣硬化斑塊或狹窄，且TIA經(jīng)常發(fā)作的應(yīng)手術(shù)治療或血管內(nèi)介入治療。（2）藥物治療：阿司匹林，雙嘧達(dá)莫，氯吡格雷抗血小板；低分子肝素抗凝；氟桂利嗪改善腦循環(huán)。蛛網(wǎng)膜下腔出血（subrachnoidhemorrhage）由顱外傷，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形和高血壓動(dòng)脈硬化等多種病因?qū)е碌囊活惣毙猿鲅阅X血管病。可引起顱內(nèi)高壓，嚴(yán)重者可導(dǎo)致腦疝。診斷：（1）突然起病，劇烈頭痛，嘔吐，伴頸項(xiàng)強(qiáng)直和克匿格征（2）CT：首選方法，蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象，量多時(shí)可呈鑄型樣改變。（3）腰穿：腦脊液均勻血性，壓力增高。注意操作，防止腦疝，原則上不要測(cè)壓。治療：（1）保持安靜，減少搬動(dòng)，絕對(duì)臥床3-4周。（2）止血藥物防治再出血（3）降低顱內(nèi)壓（4）防治遲發(fā)型腦血管痙攣（5）腦脊液置換，注意防止誘發(fā)腦疝及顱內(nèi)感染。（6）外科治療：手術(shù)或血管內(nèi)介入治療動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形。帕金森病PD(震顫麻痹paralysisagitans)是一種常見(jiàn)的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要病理變化在黑質(zhì)和紋狀體，以黑質(zhì)DA能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征，臨床上表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常等。*Statictremor靜止性震顫：是指病人上肢靜止時(shí)出現(xiàn)每秒鐘4~6次的拇指食指對(duì)掌運(yùn)動(dòng)，如“搓丸樣”震顫，可波及面部和口唇，是帕金森病人的特征性癥狀。帕金森病治療藥物的分類及作用機(jī)制：1.抗膽堿能藥：降低紋狀體膽堿能活性，使膽堿能與多巴胺能通路相對(duì)平衡。2.金剛烷胺：增加多巴胺遞質(zhì)的釋放，減少多巴胺遞質(zhì)的再攝取。3.左旋多巴：多巴胺能物質(zhì)，增加多巴胺合成原料。4、復(fù)方左旋多巴：由左旋多巴，外周多巴脫羧酶抑制劑組成，減少左旋多巴在外周的降解，增加到達(dá)CNS的L-Dopa的含量。如美多巴。5.多巴受體激動(dòng)劑：具有類多巴的作用，與受體結(jié)合，產(chǎn)生與多巴相同的作用。癲癇（epilepsy）癲癇大發(fā)作在臨床上如何與癔癥相鑒別：1、癲癇大發(fā)作無(wú)情感因素，而癔癥常帶有；2、癲癇大發(fā)作時(shí)間短伴有意識(shí)障礙及尿失禁，而癔癥發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，無(wú)意識(shí)障礙及尿失禁；3、癲癇大發(fā)作為陣發(fā)性全身肌肉抽搐，可伴有病理征、瞳孔改變，而癔癥發(fā)作時(shí)全身肌肉不規(guī)則收縮，無(wú)病理征、瞳孔改變；4、癲癇大發(fā)作腦電圖檢查異常，而癔癥腦電圖正常。癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus）：又稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。治療：從速控制發(fā)作是治療的關(guān)鍵。1、一般處理首先要保持呼吸道通暢，注意給氧和防護(hù)，必要時(shí)作氣管切開(kāi)，置病人于心電監(jiān)護(hù)下，定時(shí)進(jìn)行血?dú)?、血生化學(xué)分析。控制呼吸道感染，糾正酸中毒，維持電解質(zhì)平衡，尋找誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)的原因并予消除。2、控制發(fā)作：首選安定緩慢靜注，單次最大劑量不超過(guò)20mg，如無(wú)效15分后可重復(fù)給藥，或用100mg~200mg安定溶于5%葡萄糖生理鹽水中于12小時(shí)內(nèi)緩慢靜滴。也可選用其他藥物如苯妥英鈉、異巴比妥鈉、利多卡因，或10%水合氯醛、副醛用植物油稀釋保留灌腸。上述方法無(wú)效者，可用硫噴妥鈉靜脈注射或乙醚吸入麻醉控制發(fā)作。3、維持治療：控制發(fā)作后應(yīng)使用長(zhǎng)效抗癲癇藥物苯巴比妥0.1～0.2g肌注,每8小時(shí)一次，鞏固和維持療效。同時(shí)應(yīng)根據(jù)癲癇類型選擇有效的口服藥物（早期可鼻飼），過(guò)渡到長(zhǎng)期維持治療。癲癇藥物治療的原則：1、確定是否給藥，如一年中2次及2次以上的強(qiáng)直陣攣性發(fā)作可酌情用單藥治療；2、正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型，癲癇和癲癇綜合征選擇一線用藥，同時(shí)考慮到藥物治療反應(yīng)，病人的個(gè)體差異和經(jīng)濟(jì)情況；3、盡量單藥治療；4、注意藥物用法，聯(lián)合治療時(shí)應(yīng)采用作用機(jī)制不同的藥物；5、個(gè)體化治療及長(zhǎng)期監(jiān)控；6、嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)；7、堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療；8、掌握停藥時(shí)機(jī)及方法：癲癇完全控制后3-5年才能考慮撤藥。逐漸減少藥量，停藥時(shí)間不能＜1年。換藥時(shí)兩種藥物應(yīng)有約一周的重疊用藥期。全身性癲癇首選丙戊酸，部分性癲癇首選卡馬西平，如有1種以上發(fā)作類型，特別是同時(shí)有失神、失張力或陣攣發(fā)作的患者，應(yīng)首先選用廣譜抗癇藥如丙戊酸、托吡酯或拉莫三嗪。重癥肌無(wú)力（myastheniagravis）是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病，主要臨床特征為受累骨骼肌極易疲勞，短期收縮后肌力明顯減退，休和和使用抗膽堿酯酶藥物后肌無(wú)力癥狀克部分或暫時(shí)恢復(fù)。*Lambert－Eaton綜合征（肌無(wú)力綜合征）：本病為一組累及膽堿能突觸的獲得性自身免疫病，自身抗體的靶器官是神經(jīng)末梢的鈣離子通道蛋白，當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)末梢時(shí),自身抗體與鈣通道蛋白結(jié)合,鈣離子不能進(jìn)入神經(jīng)末梢,導(dǎo)致Ach囊泡釋放Ach的數(shù)量大為減少,最終造成神經(jīng)肌肉傳遞障礙。*新斯的明試驗(yàn)：新斯的明0.5-1mg肌注后觀察30-45min，觀察疲勞肌肉的改善狀況，肌力明顯改善可診斷重癥肌無(wú)力。危象及處理危象是指各種因素導(dǎo)致的呼吸肌無(wú)力、麻痹而不能維持正常換氣功能的危急狀態(tài)，包括：（1）肌無(wú)力危象：由疾病發(fā)展，抗膽堿酯酶藥物不足或反應(yīng)不佳，神經(jīng)肌肉接頭阻滯劑和呼吸抑制劑導(dǎo)致。（2）膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物應(yīng)用過(guò)量導(dǎo)致。（3）反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物突然失效導(dǎo)致。危象的最基本治療原則是進(jìn)行輔助呼吸，保持生命體征及控制可能發(fā)生的感染。由于抗膽堿酯酶藥物用量不足，或誘發(fā)感染而發(fā)生肌無(wú)力危象時(shí)，可試用騰喜龍2mg/次，靜注，如30秒鐘～5分鐘內(nèi)，肌無(wú)力明顯改善，則證明系肌無(wú)力危象，可繼續(xù)靜注（3mg～5mg）和維持。如靜注后肌無(wú)力加重，則為膽堿能危象，系抗膽堿酯酶藥物過(guò)量所致，此時(shí)應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，并給阿托品解除毒蕈堿樣反應(yīng)。還可用解磷定（PAM）恢復(fù)膽堿酯酶活性。重癥肌無(wú)力的治療：（1）藥物治療：抗膽堿酯酶藥物，新斯的明、溴吡斯的明；免疫抑制劑：糖皮質(zhì)激素及ACTH、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺。（2）胸腺切除（3）血漿置換（4）免疫球蛋白簡(jiǎn)述脊髓壓迫征感覺(jué)障礙的主要特征（包括髓內(nèi)和髓外壓迫征）：如上行的脊髓丘腦束受壓，早期可出現(xiàn)病變水平以下對(duì)側(cè)軀體難以形容的燒灼樣疼痛，客觀檢查該區(qū)域的痛、溫度覺(jué)缺失。如為髓外病變，常自下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸發(fā)展至受壓節(jié)段。髓內(nèi)壓迫性病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺(jué)障礙，以后侵及脊髓丘腦束則出現(xiàn)病變水平以下對(duì)側(cè)軀干和肢體痛、溫度覺(jué)缺失，但其感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)（S3—5）感覺(jué)保留至最后才受累，稱為“馬鞍回避”。此點(diǎn)對(duì)于鑒別髓內(nèi)、外病變有一定價(jià)值。如病變自后方壓迫后索；或從前方向后推使后索受黃韌帶壓迫，均能產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失。脊髓壓迫征晚期則表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害，病變水平以下各種感覺(jué)缺失。1、重癥肌無(wú)力危象定義是什么？常見(jiàn)的危象有那些？重癥肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力患者因各種原因?qū)е碌募本郯l(fā)生呼吸肌和咽喉肌無(wú)力，以至痰液不能咳出、不能維持通氣功能出現(xiàn)呼吸困難的狀態(tài)。是重癥肌無(wú)力的常見(jiàn)死因。常見(jiàn)的危象有肌無(wú)力危象、膽堿能危象和反拗危象。2、寫出TIA英文全稱，頸內(nèi)動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈TIA常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，阿司匹林治療TIA的可能機(jī)制是什么?TIA即短暫性腦缺血發(fā)作，是transientischemicattacks的縮寫，是指伴有局部癥狀的腦循環(huán)障礙，癥狀發(fā)生迅速，消失亦快，通常持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)十分鐘并在24小時(shí)內(nèi)完全恢復(fù)。頸動(dòng)脈系統(tǒng)常見(jiàn)單肢無(wú)力，特征性表現(xiàn)是病側(cè)單眼視力障礙對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)障礙，或失語(yǔ)。椎基底動(dòng)脈常見(jiàn)癥狀是眩暈、平衡障礙，特征性表現(xiàn)是跌到發(fā)作、雙眼視力障礙或短暫性全面性遺忘等。阿司匹林治療可能機(jī)制是抑制血小板聚集（通過(guò)環(huán)氧化物酶）。3、癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療原則有那些？癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療原則：①控制抽搐，使用安定10-20mgIV等，②保持呼吸道通暢，③防治腦水腫，④控制感染。⑤糾正水電解質(zhì)代謝紊亂，以及酸堿平衡障礙。4、帕金森病的主要臨床表現(xiàn)有那些？治療可以選用的藥物有那幾類？帕金森病的主要臨床表現(xiàn)有靜止性震顫、鉛管樣肌張力障礙、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)反射消失等。治療可以選用抗膽堿藥、左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑、B型單胺氧化酶抑制劑和金剛脘胺等藥物。1、患者男性，65歲，高血壓病史7年。在鍛煉回家時(shí)，出現(xiàn)頭昏，以后出現(xiàn)嘔吐，頭痛嘔吐，左側(cè)肢體無(wú)力，言語(yǔ)稍含糊。被家人急送入院。體檢發(fā)現(xiàn)，意識(shí)模糊，仍見(jiàn)惡心、嘔吐，血壓195/109mmHg，雙瞳等大同圓，光反射存在，雙眼向左側(cè)視不能，口角偏向右側(cè)，伸舌合作不好，頸軟，右上下肢肌力正常，左上肢2級(jí)，左下肢肌力3級(jí)，左側(cè)Babinski征（+）。請(qǐng)回答：1、定位診斷和依據(jù)是什么？2、首選輔助檢查和可能結(jié)果是什么？3、需要與那些疾病鑒別？4、治療原則是什么？1、定位：右側(cè)底節(jié)區(qū)或大腦半球。依據(jù)：左側(cè)偏癱，病理征（+），無(wú)語(yǔ)言障礙。定性：血管性（出血性）。依據(jù)：活動(dòng)時(shí)發(fā)病；有頭痛、嘔吐、血壓高等顱高壓表現(xiàn)；有卒中危險(xiǎn)因素；2、首選輔助檢查是腦CT，可能提示右側(cè)底節(jié)區(qū)高密度灶。3、出血常常影響意識(shí)，鑒別診斷：一氧化碳中毒，藥物中毒，硬膜下/外出血，顱內(nèi)感染等。4、治療原則：①安靜臥床，就地治療，呼吸道通暢，支持治療，防止并發(fā)癥等一般治療，②減輕腦水腫，降低顱內(nèi)壓，③控制血壓，④手術(shù)治療，⑤后遺癥治療。2、患者男性，78歲，有糖尿病史7年，無(wú)高血壓病。晨起準(zhǔn)備去鍛煉時(shí)，發(fā)現(xiàn)有些頭昏，言語(yǔ)稍含糊，左側(cè)肢體無(wú)力。無(wú)頭痛嘔吐。被家人急送入院。體檢發(fā)現(xiàn)，意識(shí)清，語(yǔ)言不清，交談困難，能模仿動(dòng)作，血壓125/77mmHg，雙瞳等大同圓，光反射存在，雙眼活動(dòng)可，口角偏向右側(cè)，伸舌合作不好，頸軟，右上下肢肌力正常，左上肢2級(jí)，左下肢肌力4級(jí)，左面部和肢體痛覺(jué)減退，左側(cè)Babinski征（+）。請(qǐng)回答：1、定位診斷和依據(jù)是什么？2、首選輔助檢查和可能結(jié)果是什么？3、需要與那些疾病鑒別？4、治療原則是什么？1、定位：右側(cè)底節(jié)區(qū)或大腦半球。依據(jù)：左側(cè)偏癱，側(cè)偏感覺(jué)障礙，病理征（+），無(wú)語(yǔ)言障礙。定性：血管性（缺血性，血栓形成）。依據(jù)：安靜時(shí)發(fā)??；無(wú)頭痛、血壓高等顱高壓表現(xiàn)；有卒中危險(xiǎn)因素；2、首選輔助檢查是腦CT，可能提示右側(cè)底節(jié)區(qū)低密度灶。3、鑒別診斷：腦栓塞、腦出血和顱內(nèi)腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、病毒性腦炎等。4、治療原則：①病因治療，②一般治療，③減輕腦水腫，④改善微循環(huán)，⑤擴(kuò)張血管，⑥抗自由基，⑦手術(shù)治療，⑧康復(fù)治療。3、患者女性，28歲，無(wú)特殊病史。出現(xiàn)四肢發(fā)麻感3天，隨后雙下肢無(wú)力且逐漸加重至不能行走，雙手亦出現(xiàn)無(wú)力感。被家人送入院。體檢發(fā)現(xiàn)，意識(shí)清，血壓125/77mmHg，雙瞳等大同圓，光反射存在，雙眼活動(dòng)