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文檔簡介

男,18歲,雙下肢水腫2個(gè)月。

患者2個(gè)月前發(fā)熱、咽痛,2周后出現(xiàn)雙下肢水腫,尿呈茶色,查尿蛋白+++,尿RBC滿視野/HP。既往無特殊。

查體:BP150/90mmHg,HR102次/分,心肺腹大致正常,移動(dòng)性濁音(-),雙下肢凹陷性水腫。

輔助檢查:血常規(guī):Hb115g/L,WBC8.5x109/L,PLT160x109/L,ESR6mm/h,尿常規(guī)和尿細(xì)胞學(xué):尿蛋白++++,尿RBC滿視野。免疫學(xué):ASO增高,C3降低。泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病分類泌尿系統(tǒng)解剖生理綜合征腎小球疾病分型尿的生成過程1.腎小球的濾過作用2.腎小管和集合管的重吸收作用3.腎小管和集合管的分泌與排泄作用1.血管球(腎小球)a)入球?。ㄎⅲ﹦?dòng)脈b)出球?。ㄎⅲ﹦?dòng)脈c)血管球:一團(tuán)蟠曲的毛細(xì)血管1.入球小動(dòng)脈比出球小動(dòng)脈粗→血管球內(nèi)壓力高2.毛細(xì)血管為有孔型,孔上無隔膜3.毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu):內(nèi)皮細(xì)胞,基膜4.毛細(xì)血管之間有血管系膜(球內(nèi)系膜),由系膜細(xì)胞和基質(zhì)組成2.腎小囊腎小囊:腎小管起始處膨大并凹陷。外層:壁層(單層扁平上皮)內(nèi)層:臟層上皮(足細(xì)胞)

足細(xì)胞

初級突起

次級突起(足突)

裂孔

裂孔膜

足細(xì)胞有初級突起,初級突起又分出次級突起(足突)。相鄰足突穿插成柵欄狀,緊貼在毛細(xì)血管基膜外,柵欄的間隙稱裂孔,裂孔上覆蓋著裂孔膜。

2.腎小囊2.腎小囊血漿進(jìn)入腎小囊,必須經(jīng)過有孔內(nèi)皮,基膜,裂孔膜。三者構(gòu)成濾過屏障(濾過膜)。2.1濾過屏障(濾過膜)內(nèi)皮細(xì)胞基膜足突裂孔(膜)2.1濾過屏障(濾過膜)濾過的方向?什么東西濾過了?分子屏障電荷屏障系膜區(qū)功能:

收縮:調(diào)節(jié)濾過面積

吞噬:清除3.腎小管腎小管的分段:近端小管

曲部:近曲小管

直部:近直小管

(髓袢降支粗段)細(xì)段遠(yuǎn)端小管

曲部:遠(yuǎn)曲小管

直部:遠(yuǎn)直小管

(髓袢升支粗段)髓袢(腎單位袢):近端小管直部,(髓袢的)細(xì)段,遠(yuǎn)端小管直部,三者構(gòu)成的U形的袢。5.球旁復(fù)合體(球旁器)球旁細(xì)胞(分泌腎素)致密斑(感受遠(yuǎn)端小管內(nèi)Na+濃度)球外系膜細(xì)胞球旁復(fù)合體(球旁器)球旁細(xì)胞(分泌腎素)致密斑(遠(yuǎn)曲小管起始部)(感受遠(yuǎn)端小管內(nèi)Na+濃度)球外系膜細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病分類腎小球疾病間質(zhì)性腎炎腎小管疾病腎血管疾病泌尿系統(tǒng)感染腎結(jié)核尿路結(jié)石泌尿系統(tǒng)腫瘤泌尿系統(tǒng)梗阻泌尿系統(tǒng)損傷腎功能不全常見綜合征腎炎綜合征:血尿,蛋白尿,水腫,高血壓腎病綜合征:大量蛋白尿,低白蛋白血癥,水腫,高脂血癥無癥狀性尿異常:無癥狀性蛋白尿,血尿急性腎損傷慢性腎臟病腎小球疾病原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型和病理分型臨床分型急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎無癥狀性血尿、蛋白尿(隱匿性腎小球腎炎)腎病綜合征病理分型1.輕微腎小球病變2.局灶節(jié)段性病變3.彌漫性腎小球腎炎3.1膜性腎病3.2增生性腎炎系膜增生性~毛細(xì)血管內(nèi)增生性~系膜毛細(xì)血管性~新月體性和壞死性~3.3硬化性腎小球腎炎4.未分類的腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制1.免疫反應(yīng):循環(huán)免疫復(fù)合物,原位免疫復(fù)合物,自身抗體,細(xì)胞免疫。2.→炎癥:炎癥細(xì)胞,炎癥介質(zhì)。臨床表現(xiàn)蛋白尿:濾過膜分子屏障或電荷屏障受損。血尿:非腎小球源性,腎小球源性:GBM斷裂。水腫:腎病性~,腎炎性~。高血壓:水鈉潴留-容量依賴型;腎素-腎素依賴型。腎功能異常:急性腎損傷;慢性腎衰竭。治療1.一般治療:避免勞累、感染,避免腎毒性藥物,飲食:水、鈉、鉀、磷、蛋白質(zhì)、脂類、嘌呤。2.針對免疫機(jī)制:糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺(CTX),硫唑嘌呤,環(huán)孢素,他克莫司,霉酚酸酯(MMF)。血漿置換。3.針對非免疫機(jī)制:高血壓,高血脂,高血糖,高尿酸血癥,肥胖,蛋白尿。ACEI可降低血壓和腎小球內(nèi)壓,減少尿蛋白排泄。4.腎臟替代:腹膜透析,血液透析,腎移植。5.并發(fā)癥治療急性腎小球腎炎病因與發(fā)病機(jī)制1.β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染2.1抗原與抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物,沉積于腎小球2.2抗原種植于腎小球,與循環(huán)中的抗體形成原位免疫復(fù)合物3.免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體,內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生,炎性細(xì)胞浸潤。循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成病理病理分型:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。光鏡:彌漫性病變,內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生,中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤。嚴(yán)重時(shí)壓迫毛細(xì)血管袢。可有腎間質(zhì)水腫、炎性浸潤。急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤病理免疫病理:IgG和C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)沉積。IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積病理電鏡:腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。左:正常,右:E內(nèi)皮M系膜細(xì)胞D上皮下駝峰狀電子致密物沉積上皮下駝峰狀電子致密物(D)沉積臨床表現(xiàn)0.兒童多見,男>女.前驅(qū)感染史(1-3w,平均10天)1.尿異常:血尿(30%肉眼血尿),輕中度蛋白尿,顆粒管型和紅細(xì)胞管型。2.水腫(80%):典型晨起眼瞼水腫,可有下肢水腫,1-2w3.高血壓(80%):輕中度,1-2w4.腎功能異常:可有少尿,輕度氮質(zhì)血癥。2周內(nèi)恢復(fù)。極少數(shù)出現(xiàn)急性腎衰竭,此時(shí)與急進(jìn)性腎炎難鑒別。5.心力衰竭6.免疫學(xué):C3和總補(bǔ)體早期下降,8周內(nèi)恢復(fù),ASO可升高診斷鏈球菌感染后1-3w后發(fā)病。急性腎炎綜合征表現(xiàn):血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓C3↓(8W內(nèi)恢復(fù))病情也在8W內(nèi)恢復(fù)。未及時(shí)恢復(fù)需腎穿刺活檢。鑒別診斷1.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病

1.1其他病原體感染后 1.2系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎,系膜增生性腎小球腎炎。鑒別點(diǎn):無自限傾向。 1.3全身性疾病,累及腎臟。2.急進(jìn)性腎小球腎炎。早期出現(xiàn)少尿、無尿,腎功能急劇惡化。腎活檢的指征1.少尿一周以上,或進(jìn)行性尿量減少,伴腎功能惡化。2.病程超過2個(gè)月,無好轉(zhuǎn)趨勢。3.急性腎炎綜合征,伴腎病綜合征。治療原則

休息、對癥治療為主。急性腎衰竭可臨時(shí)透析。不用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。治療1.一般治療

急性期臥床休息。

急性期低鹽飲食(<3g/d)。

有氮質(zhì)血癥時(shí),優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食。

明顯少尿時(shí),限制液體入量。2.治療感染灶

抗生素意義不確定。

若扁桃體反復(fù)感染,可在病情穩(wěn)定后摘除治療3.對癥治療

利尿,降壓。

目的是預(yù)防心腦合并癥。4.透析

少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭,并有透析指征,可予臨時(shí)透析。一般不需長期維持。預(yù)后自限性,預(yù)后良好。1-4周內(nèi)臨床表現(xiàn)與尿化驗(yàn)好轉(zhuǎn),C3在8周內(nèi)恢復(fù)。多數(shù)可完全治愈,少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性。急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎

以急性腎炎綜合征起病,腎功能急劇惡化,早期出現(xiàn)少尿,無尿。

病理類型:新月體性腎小球腎炎。分類:原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎

繼發(fā)于全身疾病

其他原發(fā)性腎小球疾病,病理轉(zhuǎn)化而來。新月體新月體新月體病理光鏡:腎小球有廣泛(>50%)的大新月體(占囊腔>50%)形成,早期為細(xì)胞新月體,后期為纖維新月體。此外,II型有內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生,III型可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。新月體免疫病理分型I型:抗GBM(腎小球基底膜)型:IgG和C3呈光滑線條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布。II型:免疫復(fù)合物型:IgG和C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。III型:少免疫復(fù)合物型:多為原發(fā)性小血管炎腎損害,ANCA陽性電鏡:II型:電子致密物在系膜區(qū)、內(nèi)皮下沉積。I型、III型:無電子致密物。Ⅰ型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈線樣沉積Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征(起病急,血尿,蛋白尿,高血壓,水腫),早期出現(xiàn)少尿或無尿,進(jìn)行性腎功能惡化。常伴貧血。II型可伴NS。III型可有系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn):發(fā)熱,乏力,關(guān)節(jié)痛,咯血。輔助檢查I型:抗GBM抗體(+)II型:可有CIC(+),冷球蛋白(+),C3下降III型:ANCA(+)B超:雙腎增大診斷診斷標(biāo)準(zhǔn):急性腎炎綜合征+腎功能急劇惡化+病理示新月體性腎小球腎炎,并排除系統(tǒng)性疾病。分型:依據(jù)免疫病理和免疫學(xué)。鑒別診斷急性腎小管壞死:相同點(diǎn):會發(fā)生急性腎衰竭。鑒別點(diǎn):無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。急性過敏性間質(zhì)性腎炎:相同點(diǎn):會發(fā)生急性腎衰竭。鑒別點(diǎn):過敏史,嗜酸性粒細(xì)胞,腎活檢梗阻性腎病:相同點(diǎn):會發(fā)生急性腎衰竭。鑒別點(diǎn):無急性腎炎綜合征表現(xiàn),尿路梗阻易檢查。繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎:相同點(diǎn):局部相同。鑒別點(diǎn):全身性疾病易診斷。原發(fā)性腎小球?。禾攸c(diǎn):無新月體,但表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。鑒別:腎活檢。治療盡早做出病因診斷,和免疫病理分型。1.強(qiáng)化血漿置換方法:每日/隔日一次,每次2-4L,直到抗GBM抗體、ANCA、CIC轉(zhuǎn)陰,一般需要10次左右。配合糖皮質(zhì)激素:口服潑尼松1mg/kg.d,2-3個(gè)月后漸減,細(xì)胞毒藥物:環(huán)磷酰胺2-3mg/kg.d,累積不超過8g。適用:各型,特別是I型。

肺出血搶救治療2.甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺方法:甲潑尼龍0.5-1.0g溶于5%葡萄糖,靜脈點(diǎn)滴。每日或隔日一次,3次為1療程。最多3個(gè)療程,且療程間要間隔3-5天。同時(shí)口服潑尼松和環(huán)磷酰胺。適用:II型,III型。不良反應(yīng):感染,鈉水潴留。治療3.透析4.腎移植:時(shí)機(jī):病情穩(wěn)定半年以上,免疫學(xué)轉(zhuǎn)陰。預(yù)后免疫病理:Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強(qiáng)化治療是否及時(shí)(少尿,血肌酐,病理)年齡慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎血尿,蛋白尿,高血壓,水腫(慢性腎炎綜合征)病程長,緩慢進(jìn)展,不同程度腎功能減退病因與發(fā)病機(jī)制病因多樣。起始因素為免疫介導(dǎo)炎癥,但非免疫非炎癥因素也有重要作用(高血壓,蛋白尿,高血脂)病理多種病理類型:系膜增生性(IgA和非IgA),系膜毛細(xì)血管性,膜性腎病,局灶節(jié)段性腎小球硬化。少數(shù):毛細(xì)血管內(nèi)增生性(急性腎炎)→非IgA系膜增生性。最終方向:硬化性腎小球腎炎(腎小球硬化,腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化)腎小球纖維化,腎小管萎縮,腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤臨床表現(xiàn)起病緩慢,隱匿→腎功能逐漸減退(可急性發(fā)作)→慢性腎功能衰竭基本表現(xiàn):蛋白尿,血尿,高血壓,水腫表現(xiàn)多樣:乏力,疲倦,腰部疼痛,納差,貧血易誤診輔助檢查尿異常:蛋白尿、血尿,管型腎功能:BUN↑,SCr↑,CCr↓B超:晚期雙腎對稱縮小,皮質(zhì)變薄腎活檢診斷尿異常(蛋白尿,血尿),伴或不伴水腫、高血壓,病史3個(gè)月以上。排除繼發(fā)性和遺傳性腎小球腎炎。鑒別診斷繼發(fā)性腎小球疾病Alport綜合征(遺傳性腎炎)無癥狀性血尿、蛋白尿:無高血壓、水腫、腎功能減退急性腎炎:潛伏期,C3,自限性治療原則:延緩腎功能惡化,改善癥狀,防治并發(fā)癥,不以消除尿紅細(xì)胞或輕微蛋白尿?yàn)槟繕?biāo)。治療1.控制血壓和尿蛋白血壓目標(biāo):尿蛋白≥1g/d,125/75mmHg以下

尿蛋白<1g/d,130/80mmHg以下尿蛋白目標(biāo):<1g/d方法和藥物:限鹽(<6g/d),噻嗪類利尿劑ACEI,ARB:降壓;延緩腎功能惡化,減少蛋白尿。注意監(jiān)測肌酐、血鉀治療2.優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食(0.6-1.0g/kg.d)3.避免加重腎臟損害:感染,勞累,妊娠,腎毒性藥物4.糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物:根據(jù)病理類型,病變輕重,腎功能,來決定是否使用。預(yù)后最終是慢性腎衰竭。進(jìn)展速度差異大。腎病綜合征NephroticSyndrome,NS血漿蛋白的通透性↑腎小球?yàn)V過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量腎病綜合征尿蛋白>3.5g/d血漿白蛋白<30g/L水腫高脂血癥病理類型兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病微小病變型腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化系膜毛細(xì)血管性~繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎糖尿病腎病乙肝病毒相關(guān)性腎炎過敏性紫癜腎炎腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病1.微小病變型腎病病理光鏡:基本正常,近曲小管上皮可有脂肪變性免疫病理:-電鏡:廣泛足突消失(融合)電鏡觀察左:正常腎小球足突右:腎小球足突廣泛融合1.微小病變型腎病流行病學(xué):兒童原發(fā)性NS的80-90%。成人原發(fā)性NS的10-20%。兒童高發(fā),成人發(fā)病率低,60歲后表現(xiàn):主要是NS。少數(shù)15%鏡下血尿。一過性高血壓和腎功能損害。治療:30-40%自發(fā)緩解。90%對糖皮質(zhì)激素敏感(利尿,尿蛋白轉(zhuǎn)陰)預(yù)后:復(fù)發(fā)率60%→系膜增生性→局灶性節(jié)段性腎小球硬化2.系膜增生性腎小球腎炎病理光鏡:系膜細(xì)胞,系膜基質(zhì)彌漫增生免疫病理:IgA腎病,非IgA系膜增生性腎小球腎炎電鏡:系膜區(qū)電子致密物光鏡腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度增生(Masson)95962.系膜增生性腎小球腎炎流行病學(xué):男>女。青少年。表現(xiàn):50%有前驅(qū)感染,可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。非IgA~:50%表現(xiàn)為NS,70%血尿。IgA腎病:15%表現(xiàn)為NS,100%血尿。腎功能不全,高血壓。治療和預(yù)后:根據(jù)病理改變輕重。3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

(膜增生性腎小球腎炎)病理光鏡:系膜細(xì)胞,系膜基質(zhì)彌漫重度增生,插入GBM和內(nèi)皮之間,“雙軌征”“分葉狀”免疫病理:IgG和C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電鏡:系膜區(qū),內(nèi)皮下電子致密物3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

(膜增生性腎小球腎炎)病理光鏡:系膜細(xì)胞,系膜基質(zhì)彌漫重度增生,插入GBM和內(nèi)皮之間,“雙軌征”“分葉狀”免疫病理:IgG和C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電鏡:系膜區(qū),內(nèi)皮下電子致密物3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎流行病學(xué):好發(fā)于青壯年表現(xiàn):50%前驅(qū)感染。20-30%急性腎炎綜合征。50%NS,多數(shù)有血尿。少數(shù)無癥狀性血尿、蛋白尿。腎功能損害,高血壓,貧血。75%持續(xù)低補(bǔ)體血癥。治療:激素、細(xì)胞毒藥物,僅對部分兒童有效。預(yù)后:10年內(nèi),50%慢性腎衰竭。4.膜性腎病病理光鏡:早期:GBM上皮側(cè)嗜復(fù)紅小顆粒。后期:釘突形成,GBM增厚。免疫病理:IgG,C3細(xì)顆粒狀毛細(xì)血管壁電鏡:GBM上皮側(cè)電子致密物排列整齊,廣泛足突融合1124.膜性腎病流行病學(xué):中老年表現(xiàn):起病隱匿,80%NS,30%鏡下血尿。緩慢出現(xiàn)腎功能損害。并發(fā)腎靜脈血栓40-50%。治療:20%-35%自發(fā)緩解,早期治療效果好預(yù)后:10年腎臟存活率80-90%5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)病理光鏡:局灶性節(jié)段性病變:系膜基質(zhì)增多,球囊粘連免疫病理:IgG,C3團(tuán)塊狀電鏡:受累節(jié)段:系膜基質(zhì)增多,電子致密物,足突融合1161171181195.局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)流行病學(xué):青少年男性,可由微小病變型轉(zhuǎn)化表現(xiàn):起病隱匿。主要表現(xiàn)大量蛋白尿,NS。多數(shù)血尿。高血壓,腎功能損害,隨病情進(jìn)展。治療:50%治療有效,但時(shí)間長。4個(gè)月。預(yù)后:治療有效者預(yù)后好。否則6-10年腎衰竭。并發(fā)癥并發(fā)癥(疾病,治療)感染:呼吸道,泌尿道,皮膚血栓,栓塞:原因:血液濃縮,高脂血癥。腎靜脈血栓:腰痛,腹痛,血尿,蛋白尿,腎功能減退,腎臟增大腎前性氮質(zhì)血癥,急性腎衰竭(微小病變型)診斷與鑒別診斷診斷流程1.確診NS2.病因:除外繼發(fā)性、遺傳性/原發(fā)性;病理。3.并發(fā)癥鑒別診斷繼發(fā)性NS:過敏性紫癜腎炎SLE乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎(血HBV抗原,除外其他繼發(fā)性腎小球腎炎,腎活檢切片中有HBV抗原)糖尿病腎?。―M病史,眼底,蛋白尿進(jìn)展)腎淀粉樣變性(腎活檢)骨髓瘤性腎病治療1.一般治療1.臥床休息2.飲食

水腫時(shí)低鹽(<3g/d)

正常量0.8~1.0g/(kg·d)優(yōu)質(zhì)蛋白

減少攝入飽和脂肪酸(動(dòng)物油脂),選擇多聚不飽和脂肪酸(如植物油、魚油),可溶性纖維2.對癥治療1.利尿:噻嗪類,抗醛固酮(氨苯蝶啶,螺內(nèi)酯),袢利尿劑(呋塞米),滲透性利尿劑(低分子右旋糖酐)。利尿過快增加血栓栓塞風(fēng)險(xiǎn)。2.輸注白蛋白:加重腎功能損害危險(xiǎn)3.減少尿蛋白:ACEI,ARB3.病因治療1.糖皮質(zhì)激素:

起始足量(潑尼松1mg/kg.d,8-12周)

緩慢減藥(每2-3周減10%,在20mg/d時(shí)減量更慢)

長期維持(以最小有效劑量10mg/d維持半年)激素治療反應(yīng):激素敏感型,激素依賴型,激素抵抗型2.細(xì)胞毒藥物(環(huán)磷酰胺(CTX))

用于激素依賴型,激素抵抗型。不首選,不單獨(dú)使用。3.其他:環(huán)孢素,MMF(霉酚酸酯)3.病因治療——病理類型微小病變型腎病對激素敏感初治可單用激素,療效差或反復(fù)發(fā)作,可加用細(xì)胞毒藥物3.病因治療——病理類型膜性腎病單用激素?zé)o效,必須聯(lián)合細(xì)胞毒藥物上述效果不佳,可用小劑量環(huán)孢素,或聯(lián)用激素早期療效好,但Sc

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