小兒外科疾病診治

小兒外科疾病診治先天性巨結腸壞死性小腸結腸炎小兒血管瘤1

先天性巨結腸新進展治療體會

(2先天性巨結腸的治療現狀HD的診斷率1955年5-10%目前》50%HD的死亡率1954年70%1966年33%1992年6%2000年1%3不排胎便或胎便排除延遲腹脹嘔吐一般情況差體征先天性巨結腸的臨床表現4先天性巨結腸的鋇灌腸5先天性巨結腸的手術標本6先天性巨結腸的臨床分型短段型約有80％的病例無神經節(jié)細胞區(qū)僅局限于直腸乙狀結腸遠端。超短段型其中個別病例比此種病理腸段更短，僅占直腸末端的3.0～4.Ocm，即內括約肌部分，謂之超短段區(qū)。長段型亦有相反的情況，約15％的病例無神經節(jié)細胞區(qū)的病理腸段，可延伸至降結腸、脾曲，甚至橫結腸大部分，人們又稱之為長段型巨結腸。全結腸型尚有少數病例是神經節(jié)細胞缺如甚至可達回腸乃至空腸，被稱之為全結腸—回腸(或空腸)無神經節(jié)細胞癥。7洗腸行之有效的HD灌腸是HD根治術術前最重要的腸道準備之一。81：清除擴張的巨結腸內陳舊性糞便和腸內積氣，,減輕患兒腹脹和減少毒素的吸收,提高患兒的免疫力。2：準確暴露病變部位，提高手術療效，盡可能多的保留正常腸管。洗腸目的9術前洗腸時間術前最少2周特殊可以到2個月10灌腸室的溫度25~28°插管的深度超過痙攣段，到達擴張段禁用清水灌腸，生理鹽水的使用量每次量《100毫升，50-100毫升灌腸水溫38~41°石蠟油的使用長期普食，未洗腸的病人，形成糞石洗腸注意事項11改良手術方式非開腹經肛門結腸拖出術治療先天性巨結腸適應癥，短段型巨結腸適應年齡新生兒期到5歲12壞死性小腸結腸炎的外科干預1.發(fā)生腸全層壞死2.出現穿孔3.廣泛性腸壞死可以不伴穿孔或在腹部平片上不出現游離氣體，但出現彌漫性腹膜炎和血流動力學不穩(wěn)定13壞死性小腸結腸炎1141516壞死性小腸結腸炎217壞死性小腸結腸炎18壞死性小腸結腸炎319202122腹腔游離氣體23遠期并發(fā)癥腸狹窄24壞死性小腸結腸炎的外科干預仍然是廣受爭議的領域外科干預方法：1.腹腔引流術2.開腹手術

一期吻合

腸造瘺25腹腔引流術的是與非1.腹腔引流術曾經作為一些NEC患兒的根治性方法，其觀點在近30年受到廣泛支持。86%患兒術后病情改善2.近期研究發(fā)現：并未發(fā)現ＰＤ比開腹手術有明顯優(yōu)越性。

261.大部分患兒PD術后有效，但是54％仍需開腹手術2.首選開腹手術死亡率低于PD3.存活患兒需TPN比例無差別4.體重《1000G的極低體重兒，開腹手術與PD術存活率無明顯不同，23%的患兒PD后仍需開腹。5.更有作者認為PD對他研究的人群毫無益處。27外科干預1.NEC僅發(fā)生在階段性腸管，以及局灶性或孤立性穿孔的病例行腸切除一期吻合。2.全腸道或廣泛型NEC28總結

NEC病人外科干預首選開腹手術首選腸一期吻合術29先天性腸旋轉不良30先天性腸旋轉不良3132先天性腸旋轉不良33先天性腸旋轉不良34先天性膽道閉鎖3536先天性食管狹窄373839小兒血管瘤治療方法：藥物

硬化劑

激光

射頻

手術40小兒血管瘤是嬰幼兒最常見的先天性良性腫瘤新生兒發(fā)病率為2%～3%1歲以下兒童約為10%而在早產兒或低體重新生兒中的發(fā)病率可高達22%～30%41藥物治療首選普萘洛爾

劑量注意事項副作普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤專家共識鄭家偉,張凌,陳正崗42普萘洛爾的藥理學特性普萘洛爾的藥理特性普萘洛爾是一種人工合成的非選擇性β腎上腺素能受體阻滯劑，可阻斷β1和β2受體，引起心率和血壓下降。普萘洛爾呈高度親脂性，口服后經肝臟代謝，約25％進入血液循環(huán)。細胞色素P450系統(tǒng)的多條通道參與其代謝，需注意與其他藥物如異哇胍4-羥化酶（CYP2D6）和細胞色素氧化酶（CYP1A2）抑制劑之間的相互作用。普萘洛爾在臨床上被用于治療和預防兒童心律不齊、高血壓、先天性心臟流出道堵塞和肥厚性心肌病等，但其治療血管瘤的機制不清，推測的作用包括血管收縮、腎素合成減少，抑制血管生成和促進細胞凋亡。43療效評價

以“propranolol”和“hemangioma”為檢索詞，在PubMed和GoogleScholar上檢索2011年12月7日前發(fā)表的相關論文，共檢索出177篇，其中115篇以英文發(fā)表，剔除30篇不符合要求者，對85篇論文的1175例患者進行評價（中國學者發(fā)表的論文僅1篇被納入，作者是鄭家偉）[3]。大多數研究納入的病例＜5例，且?guī)缀跞渴腔仡櫺詧蟮?，僅1篇前瞻性試驗[4]，1篇meta分析[5]。35/85項研究為中間報告，患者仍在治療中，副作用可能被低估。79篇論文對治療效果進行了討論，但對療效的定義相差甚大，從血管瘤趨于穩(wěn)定到完全消退。86％的論文報道有效，14％報道不同程度的失敗。在報道的1175例患者中，19例無效，占1.6％。治療時的平均年齡為5.1個月，中位年齡4個月。44不良反應普萘洛爾的安全性高，僅在靜脈使用或過量時會導致死亡或急性心衰。多數作者采用初始劑量0.5～1.0mg/kg·d、目標劑量2.0mg/kg·d的用藥方案，分2～3次給藥。少數報道為先分3次給藥，6～12個月后改為2次。85篇論文中，48篇報道無嚴重不良作用，常見的副作用包括心動過緩、低血糖、支氣管痙攣和高血鉀。45治療時機當血管瘤患者出現并發(fā)癥，如潰瘍、出血、視力損害或畸形時，應及時治療。治療PHACE綜合征：PHACE綜合征為皮膚神經血管綜合征，約在1/3的大型面部血管瘤患者中出現，特征是頭頸部大型、節(jié)段性血管瘤，先天性腦、心、眼和（或）胸壁畸形。此類患者服用普萘洛爾，有引起急性缺血性休克的可能，治療前應行頭頸部MRI或MRA檢查，以及心臟影像學檢查。如服藥利大于弊，建議用最小劑量，逐步加量，住院密切觀察。46禁忌證和詢問病史治療前，應對患者潛在的風險進行評估，并仔細詢問病史，檢測心率、血壓和心肺功能。病史詢問應側重于喂養(yǎng)情況，有無呼吸困難、呼吸急促、出汗、哮鳴、心臟雜音、心傳導阻滯或心律不齊家族史。相對禁忌證包括心衰、心源性休克、竇性心動過緩、低血壓、Ⅰ度以上傳導阻滯、支氣管哮喘、藥物過敏等。47心電圖（ECG）不主張對所有患兒進行ECG檢查，但下列情況下應考慮ECG檢查：①新生兒（＜1個月）心率＜70次/min，嬰兒（1～12個月）心率＜80次/min，兒童（＞12個月）心率＜70次/min；②有先天性心臟病史；③有心律不齊病史或聽診有心律不齊48用藥方案根據年齡，將患者分為2組，分別住院或在門診治療。年齡≤8周的嬰兒，社會保障差或有其他伴發(fā)疾病影響心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)（包括呼吸道血管瘤）或需要維持血糖水平的嬰兒，建議住院治療，方案見圖1。年齡＞8周、社會保障良好、無嚴重伴發(fā)疾病的嬰兒，可在門診治療，定期監(jiān)測49心血管系統(tǒng)監(jiān)測口服普萘洛爾后1～3h，心率和血壓的變化最明顯，治療前、開始用藥后1h和2h，每次增加劑量（0.5mg/kg·d）時，應監(jiān)測心率和血壓變化，包括在達到目標劑量時，至少檢測1次。如果心率和血壓不正常，應監(jiān)測至正常為止。治療效果在首次用藥后通常最為顯著，因此，在不改變劑量或未出現伴發(fā)疾病時，沒有必要重復做心血管系統(tǒng)監(jiān)測。心動過緩需及早發(fā)現，因為檢測兒童的血壓并不容易，而測定心率相對簡單，且根據心率變化可以判斷是否心動過緩，判定標準如下：①新生兒（＜1個月）＜70次/min，1～12個月嬰兒＜80次/min，＞12個月兒童＜70次/min。50預防低血糖出現低血糖體征或癥狀時，需要及早干預，降低低血糖的風險。由于低血糖的發(fā)生個體差異很大且無法預測，不推薦作常規(guī)血糖監(jiān)測。普萘洛爾應在白天進食后服用，＜6周的嬰兒應至少4h喂食1次，6周～4個月的嬰兒至少5h喂食1次，4個月的嬰兒至少6～8h喂食1次。如服藥期間出現重病，尤其是限制經口進食的疾病，應予停藥。因鎮(zhèn)靜需要禁食而進行手術操作或影像學檢查時，應靜滴含葡萄糖液體。早產兒或同時服用影響血糖水平的其他藥物者，服用普萘洛爾應特別當心。

51總結（1）目前，美國FDA尚未批準在兒童使用普萘洛爾。（2）普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的安全性監(jiān)測和劑量增加方案尚無統(tǒng)一標準。（3）如患兒心率低于正常，體檢時發(fā)現心律不齊或有心律不齊、結締組織疾病家族史，治療前應做ECG檢查。（4）心臟和主動脈弓畸形常見于PHACE綜合征患兒，需做ECG檢查，評價心臟的解剖和功能。（5）推薦口服20mg/5mL的普萘洛爾溶液（國內尚無此類制劑）。（6）推薦分3次口服。52總結（7）初始劑量1mg/kg·d，分3次口服。（8）服藥后1～3h，心率和血壓下降最明顯。（9）第1次服藥后，劑量效應最顯著。（10）心動過緩可能是最可靠的毒性監(jiān)測指標，因為在嬰幼兒，監(jiān)測血壓并不容易。（11）如果需要增加