過敏性紫癜個人整理

過敏性紫癜個人整理第1頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二概念conception過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥（主要病理改變）OVERVIEW概述第2頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二發(fā)病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-2︰1季節(jié)四季均可，春秋季多見OVERVIEW概述第3頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二

病因和發(fā)病機(jī)理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:Unknow

本病的病因尚未明了，一般認(rèn)為可能的誘發(fā)因素有：感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等遺傳因素第4頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二基礎(chǔ)病理改變?nèi)韽V泛的毛細(xì)血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥血管壁灶性壞死，纖維沉積白細(xì)胞浸潤，中性粒細(xì)胞核碎裂，紅細(xì)胞滲出內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器。皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積。PATHOLOGY病理第5頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二皮膚

真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。胃腸道

因微血管血栓形成出血壞死。腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。PATHOLOGY病理第6頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二免疫熒光檢查：腎小球毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。PATHOLOGY病理第7頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)第8頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)第9頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）

部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰4-6周后消退第10頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二

消化道癥狀（急性期常見死因）

——約占2/3

腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。

第11頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二

關(guān)節(jié)癥狀約占1/3腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。第12頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）

約占1/3~2/3

多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀。腎臟癥狀輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫——稱為紫癜性腎炎。少數(shù)可呈腎病綜合征表現(xiàn)。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,死于慢性腎功能衰竭，決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。第13頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二*紫癜性腎炎（臨床分型）中華兒科學(xué)會腎病組2000年珠海會議將HSPN分為6型：1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性腎炎型；4、腎病綜合征型；5、急進(jìn)性腎炎型；6、慢性腎炎型。第14頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二其它神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血等第15頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二輔助檢查第16頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二非特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：白細(xì)胞和血小板可正?；蛟黾樱行粤：褪人嵝粤６伎缮?。血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出血和凝血時間正常，部分毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)陽性。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型，重癥有肉眼血尿。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。第17頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二免疫學(xué)檢查ESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多數(shù)正常。C3C4正?；蛏呖购丝贵w及類風(fēng)濕因子陰性。第18頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；頭顱MRI：對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。

腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。第19頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：

（一）臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。第20頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計數(shù)正常，血小板功能和凝血時間正常。（三）組織學(xué)檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補(bǔ)體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。第21頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二診斷標(biāo)準(zhǔn)美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年：初發(fā)病時年齡在20歲以下。紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。胃腸道出血黑糞，血便，便潛血試驗(yàn)陽性。病理示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細(xì)胞在血管周圍堆積。

具備以上兩項(xiàng)以上即可診斷第22頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎第23頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜皮損形態(tài)：多為散在針尖樣大小出血點(diǎn)，一般不高出皮面、分布不對稱，無血管神經(jīng)性水腫。輔助檢查：血小板減少（主要）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎第24頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎癥狀：無紫癜，并常伴有心臟炎臨床表現(xiàn)等可資鑒別。自身抗體：RF可陽性。敗血癥腸套疊闌尾炎第25頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細(xì)胞明顯增高、皮疹處可檢出細(xì)菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎第26頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎第27頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細(xì)胞顯著升高第28頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二治療一般治療（本病無特效療法）糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療第29頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二治療一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補(bǔ)充維生素抗組胺藥、鈣劑腹痛時解痙劑、消化道出血則禁食、失血嚴(yán)重則輸血糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療第30頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑過敏性紫癜引起的腎臟病變，多數(shù)對激素治療并不敏感，除非是腎臟病變嚴(yán)重的類型，才需要使用激素。激素使用指征：1、有嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血者；2、表現(xiàn)為腎病綜合征者；3、急進(jìn)型腎炎者。如果不滿足使用激素的上述指征，不要隨便用激素。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治療中醫(yī)中藥治療第31頁，共32頁，2023年，2月20日，星期二治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療我們知道，過敏性紫癜的患兒血小板往往很高，血液出于高凝狀態(tài)（這也是和ITP相鑒別的地方），有導(dǎo)致腎臟微血栓形成的風(fēng)險，從而導(dǎo)致或加重紫癜腎。