門靜脈高壓癥陳孝平

門靜脈高壓癥陳孝平第1頁/共55頁內(nèi)容提要門靜脈解剖概要第1節(jié)肝硬化門靜脈高壓癥第2節(jié)肝前型門靜脈高壓癥第3節(jié)肝后型門靜脈高壓癥第2頁/共55頁胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門靜脈門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰門靜脈解剖概要第3頁/共55頁門靜脈特點：門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細血管網(wǎng)，并且門靜脈無瓣膜（圖為后面觀）

14門靜脈22腸系膜上靜脈20脾靜脈FromHAbrahams,THutchings,CMarksJr:McMINN’SCOLOURATLASOFHUMANANATOMY第4頁/共55頁門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-A門靜脈壓力正常值為13～24cmH2O，平均為18cmH2O。如果壓力高于此界限，就定義為門靜脈高壓肝是人體內(nèi)唯一接受雙重血液供應(yīng)（門靜脈和肝動脈）的器官，經(jīng)門靜脈流入肝的血液平均為1125ml/min第5頁/共55頁門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-B門體交通支（portosystemiccollateralization）：1.胃底、食管下段交通支2.直腸下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支第6頁/共55頁最多見>95%門靜脈高壓肝前型肝后型肝硬化肝外型肝內(nèi)型門靜脈高壓癥的分型血栓畸形壓迫巴德-吉亞利綜合征縮窄性心包炎點我返回第7頁/共55頁第1節(jié)

肝硬化門靜脈高壓癥第8頁/共55頁病理生理肝炎后肝炎化肝硬化血吸蟲性肝硬化肝竇、竇后阻塞竇前阻塞第9頁/共55頁病理生理正常肝小葉肝炎后肝硬化肝竇阻塞動靜脈交通支開放門靜脈高壓第10頁/共55頁病理和臨床表現(xiàn)1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢進白細胞計數(shù)<3×109/L血小板計數(shù)<70×109/L~80×109/L第11頁/共55頁病理和臨床表現(xiàn)1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水第12頁/共55頁1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水門靜脈高壓時，食管胃底靜脈叢交通支受影響最早、最大食管胃底靜脈叢交通支擴張致重度食管靜脈曲張病理和臨床表現(xiàn)第13頁/共55頁病理和臨床表現(xiàn)半數(shù)病人有嘔血或黑便史，特點：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡食管胃底靜脈曲張血小板減少凝血酶合成障礙

嘔血黑便1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水第14頁/共55頁病理和臨床表現(xiàn)直腸上、下靜脈叢曲張繼發(fā)性痔腹膜后靜脈叢曲張1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水第15頁/共55頁病理和臨床表現(xiàn)1.脾大、脾功能亢進2.交通支擴張3.腹水前腹壁交通支交通支擴張致腹壁靜脈曲張。海蛇頭征（caputmedusae）；腹膨?。ǜ顾?，ascites）第16頁/共55頁肝功能損害，白蛋白合成減少門脈系毛細血管床濾過壓升高，組織液回收減少肝內(nèi)淋巴液產(chǎn)生增多，輸出不暢抗利尿激素在肝內(nèi)分解減少形成腹水的原因第17頁/共55頁

其他癥狀

蜘蛛痣肝掌病理和臨床表現(xiàn)第18頁/共55頁

其他癥狀

黃疸男性乳房發(fā)育病理和臨床表現(xiàn)第19頁/共55頁診斷和鑒別診斷

1．根據(jù)臨床表現(xiàn)和體征，結(jié)合肝病病史

2．血液學(xué)檢查，評價肝功能的代償能力（Child-Pugh分級）

3.食管X線吞鋇檢查（了解食管靜脈曲張的程度、范圍）

4.胃鏡檢查（非常有幫助）

5.B超或多普勒超聲（了解門靜脈血流量及直徑、血流方向）第20頁/共55頁診斷和鑒別診斷

6．CT、MRI和門靜脈造影(portalangiography)CT三維重建FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.

第21頁/共55頁治療有曲張、無出血：原則上不做“預(yù)防性手術(shù)”，重點應(yīng)放在護肝治療方面出血的非手術(shù)治療的適應(yīng)證：黃疸、大量腹水、肝功能ChildC級手術(shù)非常危險上消化道大出血一時不能明確診斷作為手術(shù)治療的術(shù)前準(zhǔn)備工作第22頁/共55頁治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療收縮壓低于80mmHg，估計失血量已達800ml以上，應(yīng)立即輸血第23頁/共55頁治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療第24頁/共55頁治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長抑素（stilamin，sandostatin）三腔二囊管內(nèi)鏡治療第25頁/共55頁治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管壓迫內(nèi)鏡治療第26頁/共55頁治療出血病人的非手術(shù)治療措施：輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療(endoscopictreatment)注射硬化劑曲張靜脈套扎第27頁/共55頁治療出血病人的非手術(shù)治療措施：注射硬化劑曲張靜脈套扎輸血血管加壓素生長抑素三腔二囊管內(nèi)鏡治療第28頁/共55頁肝功能代償?shù)牟∪?，發(fā)生大出血，應(yīng)立即手術(shù)非手術(shù)治療24~48小時無效者治療手術(shù)治療的適應(yīng)證：手術(shù)方式：分流手術(shù)(shuntoperation)斷流手術(shù)(devascularizationoperation)第29頁/共55頁治療手術(shù)方式：分流手術(shù)(shuntoperation)脾腎靜脈分流“限制性”側(cè)側(cè)門腔靜脈分流FormSabistonTextbookofSurgery,17thed.

雖然降低門靜脈壓力，但影響門靜脈血向肝臟灌注，肝性腦病發(fā)病率高！第30頁/共55頁治療手術(shù)方式：選擇性分流術(shù)選擇性遠端脾腎靜脈分流術(shù)(Warren手術(shù))

理論上有其合理性，但術(shù)后仍有60%的病人失去分流選擇性第31頁/共55頁經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugularintrahepaticportosystemicstentshunt，TIPS)主要應(yīng)用于：1.肝功能較差的病人2.斷流術(shù)、分流術(shù)失敗者3.肝移植前的準(zhǔn)備第32頁/共55頁TIPS操作步驟1.導(dǎo)管進入門靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8～10mm肝性腦病的發(fā)病率仍有10%~20%第33頁/共55頁治療手術(shù)方式：分流手術(shù)(shuntoperation)斷流手術(shù)(devascularizationoperation)賁門周圍血管的局部解剖第34頁/共55頁治療賁門周圍血管離斷術(shù)示意圖手術(shù)要點：1.切脾，離斷所有胃短靜脈2.分離食管下段至少5cm，避免遺漏高位食管支和異位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后靜脈4.左膈下靜脈5.同時結(jié)扎切斷上述靜脈的伴行同名動脈第35頁/共55頁斷流術(shù)后再出血的分析及對策斷流術(shù)后再出血原則上非手術(shù)止血遺漏高位食管支、異位高位食管支胃黏膜缺血，屏障破壞，出血性胃黏膜糜爛再次手術(shù)第36頁/共55頁分流術(shù)和斷流術(shù)的比較分流術(shù)斷流術(shù)門靜脈壓力降低升高門靜脈灌流減少不變或增加肝功能損壞無明顯損壞肝性腦病發(fā)生率增加無增加止血效果降低門脈壓，能控制出血選擇性離斷出血血管，止血作用確切第37頁/共55頁治療肝移植肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費用昂貴等因素，限制了肝移植的臨床應(yīng)用。點我返回第38頁/共55頁第2節(jié)

肝前型門靜脈高壓癥第39頁/共55頁病因動-靜脈瘺形成先天性畸形血栓形成新生兒臍靜脈炎脾胃區(qū)門靜脈高壓癥gastrosplenicvenoushypertension門靜脈海綿樣變cavernoustransformationoftheportalvein第40頁/共55頁葛玲玉等.門靜脈海綿樣變性三維動態(tài)增強磁共振血管成像的診斷及其價值.浙江大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版）2008；37：203-207動態(tài)增強磁共振血管成像顯示門靜脈海綿樣變性第41頁/共55頁臨床表現(xiàn)與特點1.脾腫大、脾亢2.上消化道大出血3.腹水4.小兒多見，成人較少5.肝功能，質(zhì)地，色澤尚正常類似肝硬化門靜脈高壓癥此型的特點第42頁/共55頁輔助檢查1.多普勒超聲門靜脈主干及主要分支的管腔顯示不清第一肝門處呈蜂窩狀無回聲區(qū)，內(nèi)有血流信號確診率>95%2.CT或MRI3.門靜脈造影第43頁/共55頁治療1.分流術(shù)脾腎靜脈分流術(shù)腸系膜上、下腔靜脈間橋式“H”分流術(shù)2.如嘔血嚴重3.如有動-靜脈瘺斷流分流+消除瘺口經(jīng)過合適治療，預(yù)后較好點我返回第44頁/共55頁第3節(jié)

肝后型門靜脈高壓癥第45頁/共55頁巴德-吉亞利綜合征

（Budd-Chiarisyndrome）

肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈段狹窄或阻塞歐美肝靜脈血栓形成亞洲下腔靜脈發(fā)育異常病因第46頁/共55頁常分三型：Ⅰ型下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞Ⅱ型下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞Ⅲ型肝靜脈阻塞

第47頁/共55頁DSA顯示下腔靜脈閉塞趙廣生,徐克.布加綜合癥的比較影像學(xué)研究.中國醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文.2009第48頁/共55頁CT血管成像及DSA顯示隔膜彭出征，隔膜呈弧形充盈缺損馬秀華等，布加綜合癥的多層螺旋CT診斷.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報.2008;30:1914-1917第49頁/共55頁肝左與肝中靜脈匯合后與下腔靜脈不相通（短箭頭），肝中靜脈與肝右靜脈間可見交通支（長箭頭）王翠艷等.多層CT血管成像技術(shù)對布加綜合癥的診斷價值.中國現(xiàn)代普通外科進展.2008;11:255-257第50頁/共55頁臨床表現(xiàn)與特點1.男:女為2:12.肝靜脈阻塞門靜脈高壓癥狀下肢靜脈曲張下肢皮膚樹皮樣改變軀干靜脈曲張3.下腔靜脈阻塞晚期頑固性腹水、食管胃底靜脈破裂出血、肝腎功能衰竭第51頁/共55頁診斷與輔助檢查1.根據(jù)臨床癥狀確診率>90%2.B超或彩色多普勒能清晰顯