溶酶體疾病的學(xué)習(xí)課件

溶酶體疾病的學(xué)習(xí)課件第1頁(yè)/共12頁(yè)溶酶體膜失常與疾?。涸谡Ｇ闆r下，溶酶體膜有明顯的屏障作用，可防止水解酶進(jìn)入胞質(zhì)造成細(xì)胞死亡。如果某些原因使溶酶體膜受損，各種水解酶便會(huì)進(jìn)入胞質(zhì)而使細(xì)胞分解；如果進(jìn)入細(xì)胞間質(zhì)，可導(dǎo)致組織自溶。矽肺、痛風(fēng)等疾病的發(fā)生就與溶酶體膜受損有關(guān)。第2頁(yè)/共12頁(yè)第一部分：簡(jiǎn)介：痛風(fēng)又稱高尿酸血癥，屬于關(guān)節(jié)炎一種，是人體內(nèi)嘌呤物質(zhì)的新陳代謝發(fā)生紊亂，尿酸的合成增加或排出減少而造成高尿酸血癥。血尿酸濃度過(guò)高時(shí)，尿酸以鈉鹽的形式呈針狀結(jié)晶沉積在關(guān)節(jié)、軟骨和腎臟中，引起組織異物炎性反應(yīng)，即痛風(fēng)。痛風(fēng)第3頁(yè)/共12頁(yè)第一部分：痛風(fēng)一般發(fā)作部位為大拇指關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)等，多見(jiàn)于下肢。關(guān)節(jié)劇烈疼痛，1-7天痛像“風(fēng)”一樣吹過(guò)去了，所以叫“痛風(fēng)”。急性痛風(fēng)發(fā)作部位出現(xiàn)紅、腫、熱、劇烈疼痛，一般多在子夜發(fā)作，可使人從睡眠中驚醒。痛風(fēng)可引起腎臟損害，包括痛風(fēng)性腎病、急性梗阻性腎病和尿路結(jié)石。癥狀：第4頁(yè)/共12頁(yè)第一部分：痛風(fēng)發(fā)病機(jī)理可能是某種類風(fēng)濕因子，如抗IgG，被巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等吞噬，促使這些細(xì)胞中的溶酶體酶的外泄。而其中的一些酶，如膠原酶，能腐蝕軟骨，產(chǎn)生關(guān)節(jié)的局部損害，而軟骨消化的代謝產(chǎn)物，如硫酸軟骨素，又能促使激肽的產(chǎn)生而參與關(guān)節(jié)的炎癥反應(yīng)。當(dāng)前臨床上用膜穩(wěn)定劑如消炎痛及腎上腺皮質(zhì)激素等進(jìn)行治療，效果較好。第5頁(yè)/共12頁(yè)第一部分：痛風(fēng)防護(hù)：“三高”胖人是痛風(fēng)高危人群。少吃高嘌呤成分的食物：動(dòng)物類內(nèi)臟和顏色深的肉類、雞精等。海產(chǎn)類；沙甸魚、鯡魚、海參、蠔、蝦米，小魚干、魚皮、魚卵等。鵝肉、野生動(dòng)物等。硬殼果如花生腰果之類、全麥制品、乳酸飲品、酵母菌、酒(過(guò)量)。植物幼芽部分一般含中度成份，不可多食，如菜花類，豆苗，筍類，豆類。第6頁(yè)/共12頁(yè)第二部分：簡(jiǎn)介：矽肺是由于長(zhǎng)期吸入大量游離二氧化硅粉塵（矽塵）所引起，以肺部廣泛的結(jié)節(jié)性纖維化為主的疾病。矽肺第7頁(yè)/共12頁(yè)第二部分：矽肺臨床表現(xiàn)：1、支氣管－肺炎型：有咳嗽、咳痰（痰可呈棕黃色）、低熱等。如侵蝕肺組織，則可引起局限性的曲菌肉芽腫或肺炎、肺膿腫。2、變態(tài)反應(yīng)性曲菌病：患者畏寒、發(fā)熱、乏力、有刺激性咳嗽，咳棕黃色膿痰，有時(shí)帶血。痰中有大量嗜酸粒細(xì)胞和曲菌絲。煙曲菌培養(yǎng)陽(yáng)性?；颊哂忻黠@哮喘。

3、曲菌球：隨體位改變而在空腔內(nèi)移動(dòng)，有刺激性咳嗽，有時(shí)可反復(fù)咯血。4、繼發(fā)性肺曲菌?。翰≡畛始毙阅绦詨乃?，伴壞死性血管炎、血栓和菌栓，甚至播及全身臟器，預(yù)后很差?？捎蟹谓Y(jié)核、肺部感染、慢性支氣管炎及阻塞性肺氣腫、自發(fā)性氣胸等并發(fā)癥。第8頁(yè)/共12頁(yè)第二部分：矽肺矽塵SiO2吞噬小體溶酶體膜通透性改變釋放水解酶，致纖維化因子，矽塵（反復(fù)）發(fā)病機(jī)理：石英表面的羥基與酶體膜的磷脂或蛋白質(zhì)形成氫鍵吞噬細(xì)胞崩解激活成纖維細(xì)胞，導(dǎo)致膠原纖維增生，降低肺的彈性，損傷肺的功能第9頁(yè)/共12頁(yè)第二部分：矽肺目前治療矽肺，可用克矽平類藥物中的聚以乙烯吡啶氧化物控制矽肺病程，當(dāng)克矽平和矽粒進(jìn)入溶酶體時(shí)，克矽平上的氫原子立即與矽酸分子結(jié)合，阻止矽酸分子與溶酶體膜結(jié)合，從而保護(hù)溶酶體膜不被破壞。第10頁(yè)/共12頁(yè)其他溶酶體疾病：先天行溶酶體?。喝缣窃A積病、腦苷脂沉積病、臺(tái)—薩氏綜合征、黏多糖沉積病等。此外，溶酶體還