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文檔簡介

日期:2017.11.09217核苷酸的合成代謝10102合成的方式嘌呤核苷酸的合成代謝

1.核苷酸合成的方式兩種方式:從頭合成途徑和補(bǔ)救合成途徑1)從頭合成途徑:是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及二氧化碳等為原料,合成嘌呤核苷酸的途徑。2)補(bǔ)救合成途徑:指利用游離的嘌呤、嘧啶或其核苷,合成嘌呤或嘧啶核苷酸的過程。

2.嘌呤核苷酸的合成代謝部位:肝是主要合成器官,其次是小腸和胸腺1)從頭合成途徑原料:磷酸核糖、谷氨酰胺、甘氨酸、天冬氨酸、一碳單位、二氧化碳關(guān)鍵酶:PRPP合成酶和酰胺轉(zhuǎn)移酶

過程從頭合成途徑R-5-P(5-磷酸核糖)ATPAMPPRPP合成酶PRPP(磷酸核糖焦磷酸)谷氨酰胺谷氨酸酰胺轉(zhuǎn)移酶H2N-1-R-5′-P(5′-磷酸核糖胺)

谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及天冬氨酸逐步加入IMP

AMP

GMP

2)補(bǔ)救合成途徑腺嘌呤+

PRPPAMP+PPiAPRT次黃嘌呤+PRPPIMP+PPiHGPRT鳥嘌呤+

PRPPHGPRTGMP+PPi腺嘌呤核苷腺苷激酶ATPADPAMP部位:腦、骨髓過程

先天性缺乏HGPRT導(dǎo)致自毀容貌癥

ATP與GTP的生成AMPADPATPADPATP激酶ADPATP激酶GMPGDPGTPADP

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