2023頭頸靜脈回流障礙診治中國專家共識(shí)（完整版）

2023頭頸靜脈回流障礙診治中國專家共識(shí)(完整版)摘要近年來,隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展,頭頸靜脈回流障礙相關(guān)疾病逐漸引起關(guān)注。中國卒中學(xué)會(huì)腦靜脈病變分會(huì)結(jié)合近年國內(nèi)外進(jìn)展，反復(fù)討論，制定了《頭頸靜脈回流障礙診治中國專家共識(shí)》。共識(shí)結(jié)合現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)證據(jù)和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，圍繞腦靜脈血栓形成、靜脈竇狹窄和頸內(nèi)靜脈狹窄這三類最常見的頭頸靜脈回流障礙性疾病，系統(tǒng)總結(jié)相應(yīng)的病因與危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)、診斷評(píng)估、治療和預(yù)后等臨床問題并提出了71條指導(dǎo)性建議，為相關(guān)臨床醫(yī)生和研究人員提供參考。腦靜脈系統(tǒng)容納腦組織近70%的血容量，在維持正常腦灌注方面發(fā)揮至關(guān)重要的作用。在正常機(jī)體中，腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)穩(wěn)態(tài)依賴腦動(dòng)脈和腦靜脈功能的協(xié)調(diào)。一旦腦靜脈流出量下降超出代償閾值，腦靜脈就會(huì)出現(xiàn)血液瘀滯，出現(xiàn)腦組織水腫和腦灌注下降［1L在動(dòng)脈血流量不變的情況下，腦靜脈血流出量下降超過20%,即會(huì)出現(xiàn)毛細(xì)血管血液瘀滯和腦水腫［2］,腦灌注下降，顱內(nèi)壓增高，甚至毛細(xì)血管破裂出血［3L近年來，腦靜脈回流障礙性疾病中的腦靜脈血栓形成(cerebralvenousthrombosis,CVT)逐漸引起人們的關(guān)注，但對(duì)腦靜脈竇狹窄(cerebralvenoussinusstenosisZCVSS養(yǎng)口頸內(nèi)靜脈狹窄(internaljugularveinstenosisJJVS)認(rèn)識(shí)不足，總體上對(duì)腦靜脈回流障礙性疾病臨床診療過程中的許多問題尚無一致性認(rèn)識(shí)。本共識(shí)針對(duì)頭頸靜脈回流障礙相關(guān)學(xué)術(shù)論文進(jìn)行了充分的檢索，在國內(nèi)外醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫（Pubmed、WebofScience.萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)、中國知網(wǎng)）中,通過以下關(guān)鍵詞“venousrefluxdisordersofheadandnecko,/cerebralvenousdiseases,z,,cerebralvenoussinusthrombosis""intracranialhypertension""internaljugularvenousstenosis""idiopathicintracranialhypertensionM,,chroniccerebrospinalvenousinsufficiency”"腦靜脈回流障礙"〃腦靜脈疾病〃〃靜脈竇血栓形成'〃'顱高壓"〃頸靜脈狹窄""特發(fā)性顱高壓''〃慢性腦脊液靜脈功能不全〃進(jìn)行文獻(xiàn)檢索。中國卒中學(xué)會(huì)腦靜脈病變分會(huì)組織神經(jīng)內(nèi)科學(xué)、神經(jīng)外科學(xué)、介入神經(jīng)病學(xué)、神經(jīng)眼科學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)的專家團(tuán)隊(duì)，總結(jié)現(xiàn)有的醫(yī)學(xué)證據(jù)和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)圍繞CVT、CVSS以及IJVS這三類最常見的頭頸靜脈回流障礙性疾病，充分討論相應(yīng)的病因與危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)、診斷評(píng)估、治療和預(yù)后等臨床問題并提出了指導(dǎo)性建議,旨在為頭頸靜脈回流障礙性疾病的診療提供參考。第一部分腦靜脈血栓形成CVT是由多種原因引起的硬腦膜竇、皮質(zhì)靜脈和深靜脈等顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的血栓形成,以腦靜脈回流受阻和顱高壓為特征，以頭痛、視物模糊、癲癇和局灶性神經(jīng)功能障礙等為臨床表現(xiàn)的特殊類型腦血管病[4-5L其起病形式多為急性/亞急性，病理改變可為腦水腫或梗死與出血并存，但由于其病變血管定位于腦靜脈系統(tǒng)，因此也可稱之為〃靜脈性卒中"[6L與動(dòng)脈源性卒中相比，CVT存在如下特點(diǎn)［2-3］:(1)發(fā)病率較低，目前估計(jì)為每年13.2/100萬至約15.7/100萬［7-8］;(2)青年高發(fā)，女性占優(yōu)勢，男女比例可達(dá)1：3［9］;(3)臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，個(gè)體差異大；(4)早期診斷困難，漏診率高達(dá)73%［10-12］;(5)危險(xiǎn)因素不同于動(dòng)脈性卒中；(6)藥物治療方案不同，抗凝是一線治療方案；(7)總體預(yù)后較動(dòng)脈性卒中好?！⒉∫蚝臀ｋU(xiǎn)因素各種遺傳性或非遺傳性血栓形成因素均可能是CVT的病因或危險(xiǎn)因素M中遺傳性因素包括:V因子Leiden突變、凝血酶G20210A突變、蛋白S、蛋白C或抗凝血酶B缺陷［12-13］;非遺傳因素包括:高同型半胱氨酸血癥［14-15［肥胖［161血液病［17-181感染［191夕卜傷［20［腫瘤［4］、脫水［211自身免疫性疾病或慢性炎癥性疾病［221腎病綜合征［201頭頸部外科手術(shù)［23-24］,甚至新型冠狀病毒(COVID-19)感染［5,25-30L近年來，貧血作為CVT的一個(gè)可逆性危險(xiǎn)因素逐漸受到關(guān)注［31-32LCVT相關(guān)危險(xiǎn)因素的分布也具有群體性特征，女性患者多以妊娠［91產(chǎn)褥期［33-34］、口服避孕藥［35］為主要原因。兒童主要以急慢性全身性疾病和頭頸部感染為主要原因［19,36L惡性腫瘤則是老齡CVT患者的最常見原因37L疫苗誘導(dǎo)的血栓事件雖罕見,但隨著腺病毒載體COVID-19疫苗的全球廣泛接種，在國外也有較多的報(bào)道［38-39L此夕卜，仍有15%~20%的患者無法找到血栓形成的確切原因[131推薦意見1：應(yīng)積極查找導(dǎo)致血栓形成相關(guān)的遺傳因素或非遺傳因素，重視對(duì)可干預(yù)因素的篩查。推薦意見2:應(yīng)重視全球疫情背景下，C0VID-19感染和疫苗接種對(duì)CVT發(fā)病的影響。推薦意見3:老齡CVT患者應(yīng)重視常見惡性腫瘤的篩查。推薦意見4:女性CVT患者應(yīng)重視口服避孕藥、激素替代和貧血等危險(xiǎn)因素的篩查。二、臨床表現(xiàn)腦靜脈血栓可因血栓累及的部位、病灶范圍以及起病方式的不同而呈現(xiàn)出復(fù)雜性。VENOST研究［40］報(bào)道了1144例CVT患者的臨床特點(diǎn),其中47%急性起病,34%亞急性起病，19%慢性/隱匿性起病。臨床癥狀依次為頭痛（87%）、惡心和嘔吐（28%\視野缺損（27%）、癲癇發(fā)作（24%）、其他局灶性神經(jīng)功能缺損（18%）和意識(shí)障礙（18%）。CVT主要臨床表現(xiàn)特征如下：1.頭痛：高達(dá)70%~90%的CVT患者可伴發(fā)頭痛［41L通常為整個(gè)頭部、雙額部或頭頂?shù)膭×一虿珓?dòng)性的疼痛［42］,1/5患者呈局灶性頭痛,約1/3患者表現(xiàn)為偏側(cè)頭痛,需同偏頭痛相鑒別［41L頭痛可單獨(dú)或伴有其他體征或癥狀，如嘔吐、視乳頭水腫、視力損害、耳鳴以及展神經(jīng)麻痹。頭痛可因咳嗽、彎腰、Valsalva動(dòng)作，用力甚至平臥而加重。老齡CVT患者頭痛發(fā)生率較低［43L視力損害：CVT患者可表現(xiàn)為視力損害，包括視力下降、視野缺損和視乳頭水腫［44LISCVT研究［25］中有近30%的患者急性期存在視乳頭水腫，有6.7%的患者隨訪期間存在視覺障礙。在VENOPORT研究［45］中13%的患者視力受損，1.4%的患者失明。VENOST硏究報(bào)道有27%的CVT患者急性期視物模糊［40L孤立性皮質(zhì)靜脈血栓患者視乳頭水腫少見［46L癲癇發(fā)作：一項(xiàng)針對(duì)624例CVT患者的研究報(bào)道有39.3%的患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，6.9%的患者出現(xiàn)早期癲癇發(fā)作,幕上病變、皮質(zhì)靜脈和上矢狀竇血栓形成以及產(chǎn)褥期等因素與癲癇發(fā)作相關(guān)［47L最新一項(xiàng)針對(duì)1281例CVT患者的臨床研究發(fā)現(xiàn)急性期癥狀性癲癇的發(fā)病率為34%，約有6%的患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，但不影響患者遠(yuǎn)期預(yù)后［48L晚發(fā)性癲癇（CVT確診7d后出現(xiàn)的癲癇發(fā)作）的發(fā)病率為11%,發(fā)作時(shí)間中位數(shù)為CVT診斷后5個(gè)月［49L意識(shí)障礙：14%~18%的CVT患者急性期存在意識(shí)障礙［25,40］。另有研究報(bào)道有近20%的CVT患者可出現(xiàn)嚴(yán)重意識(shí)障礙甚至昏迷50L一項(xiàng)針對(duì)114例CVT昏迷患者的研究顯示1/3患者可完全康復(fù)［改良Rankin量表(modifiedRankinscale,mRS)0?1分］,1/10的患者遺留嚴(yán)重殘疾(mRS3-5分)，1/3患者最終死亡［51L意識(shí)障礙通常與深靜脈系統(tǒng)受累有關(guān),是預(yù)后不良的預(yù)測因子［52LCVT患者可發(fā)生腦病，出現(xiàn)it妄、淡漠等精神障礙以及定向障礙等癥狀［53L局灶性腦損害：大約40%的CVT患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙，包括運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、失語癥和顱神經(jīng)麻痹［54L其中海綿竇血栓形成以頭痛、眼痛、眼球突出、球結(jié)膜水腫、眶周水腫和眼球運(yùn)動(dòng)麻痹等特殊局灶性損害癥狀為特征［55L心理、認(rèn)知及其他功能障礙:CVT可繼發(fā)心理和認(rèn)知功能的損害，研究報(bào)道30%的患者殘留抑郁癥［25L超過30%的CVT患者存在認(rèn)知障礙，超過40%的CVT患者存在生活或工作能力受限［56-58L盡管CVT后的患者神經(jīng)功能恢復(fù)良好，但25%的工作年齡的CVT患者工作能力受損［59L孤立性精神癥狀，如易怒、焦慮、抑郁、精神病、進(jìn)妄和遺忘等癥狀是孕產(chǎn)婦CVT的常見臨床表現(xiàn)［1L蛛網(wǎng)膜下腔岀血：少數(shù)CVT患者表現(xiàn)為非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血［60-62L其在CVT急性期的發(fā)病率約為10.9%［63L一項(xiàng)針對(duì)233例CVT患者的研究發(fā)現(xiàn)有10例患者出現(xiàn)凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血，且均由于上矢狀竇血栓形成所致［611硬腦膜動(dòng)靜脈痿(duralarteriovenousfistula,DAVF):DAVF患者可伴發(fā)CVT,血栓多位于DAVF周圍或下游靜脈血管內(nèi)［64L一項(xiàng)針對(duì)69例DAVF患者的研究發(fā)現(xiàn)有27例(39%)患者合并CVT,并且大多數(shù)血栓位于DAVF下游靜脈［65L推薦意見5:CVT臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，依血栓累及的部位、病灶范圍以及起病方式的不同而呈現(xiàn)較大個(gè)體差異，臨床中應(yīng)予以重視。推薦意見6:孕產(chǎn)婦出現(xiàn)孤立精神癥狀，如易怒、澹妄和遺忘等癥狀時(shí)應(yīng)警惕CVT的可能。推薦意見7:對(duì)不明原因的意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙、精神行為異常、腦出血及硬腦膜動(dòng)靜脈痿，應(yīng)警惕CVT的可能性。三、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查1.頭顱CT/CT靜脈成像(CTV):CVT急性期，血栓可在CT平掃時(shí)呈現(xiàn)條索狀高密度影，即所謂的〃條索征"，這一征象可持續(xù)2周,之后血栓密度逐漸衰減至正常腦組織密度［66-67L上矢狀竇血栓可見〃致密三角征"［68LCT平掃還可顯示CVT的間接征象如腦溝消失,彌漫性腦實(shí)質(zhì)水腫、灰白質(zhì)分界消失等［69LCT平掃常可見出血性改變,甚至大腦凸面的蛛網(wǎng)膜下腔出血［70LCVT病灶通常不符合常規(guī)動(dòng)脈供血區(qū)域，以皮質(zhì)（可累及皮質(zhì)下\多發(fā)或雙側(cè)病變或病灶跨越一個(gè)以上動(dòng)脈區(qū)域?yàn)樘攸c(diǎn)［71LCVT病灶往往具有雙側(cè)/對(duì)稱分布或同側(cè)枕葉和小腦同時(shí)受累的特點(diǎn)［66,72LLabbe靜脈血栓形成時(shí)CT平掃常見同側(cè)顯葉靜脈性梗死，而單側(cè)/雙側(cè)丘腦、基底節(jié)甚至內(nèi)囊的梗死亦可見于深靜脈系統(tǒng)的血栓形成［69LCTV是檢測靜脈竇血栓的敏感技術(shù)，上矢狀竇或竇匯部位的血栓可在CT增強(qiáng)掃描時(shí)表現(xiàn)為典型的征"［72-73LCTV的靈敏度和特異度受血栓部位影響，從75%到100%不等，但它對(duì)皮質(zhì)靜脈血栓的診斷靈敏度較低［12,74L2.頭顱MRI/磁共振靜脈成像（MRV）:急性期血栓，由于存在脫氧血紅蛋白，在T1上呈等信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上呈低信號(hào);在亞急性期，由于正鐵血紅蛋白的增加，在T1和T2序列上均呈高信號(hào)；慢性期血栓變異性較大，在T1序列上呈等信號(hào)，在T2序列上呈等信號(hào)或高信號(hào)［751超過15%的CVT患者就診時(shí)即為慢性期，增加了影像診斷的難度［761彌散加權(quán)成像（DWI）可以區(qū)分血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫,對(duì)CVT腦實(shí)質(zhì)病變?nèi)缒X水腫、梗死和出血的診斷有一定幫助［77L對(duì)比增強(qiáng)MRV（CE-MRV）可以更好地顯示腦靜脈結(jié)構(gòu)，且不依賴于血流信號(hào)，比時(shí)間飛躍法靜脈成像（TOF-MRV）更敏感［12］,但對(duì)孤立的皮質(zhì)靜脈血栓靈敏度欠佳［78LT2加權(quán)梯度回波成像（T2*GRE）或磁敏感加權(quán)成像（SWI）可提高對(duì)皮質(zhì)靜脈血栓診斷的準(zhǔn)確性［79LT2磁敏感加權(quán)成像（T2*SWI）對(duì)急性期靜脈竇血栓診斷靈敏度為90%,對(duì)皮質(zhì)靜脈血栓靈敏度高達(dá)97%,對(duì)診斷孤立性皮質(zhì)靜脈血栓具有優(yōu)勢［79-80L磁共振黑血血栓成像（MRBTI）是一種對(duì)腦靜脈血栓進(jìn)行早期診斷和定量分析的可靠方法［81LMRBTI顯示的急性血栓征象可為血管內(nèi)治療臨床決策提供參考［82L瑞士一項(xiàng)回顧性研究證實(shí)相較于T2W、GRE及2D-TOFMRV,4DCE-MRV對(duì)急性/慢性期腦靜脈（竇）血栓均具有較高的靈敏度和特異度，但對(duì)于皮質(zhì)血栓欠佳［83L腦血管造影（DSA）:DSA檢查以往被認(rèn)為是診斷CVT的金標(biāo)準(zhǔn)，但隨著影像技術(shù)發(fā)展，很少需要采用有創(chuàng)DSA來確診CVT,但當(dāng)無創(chuàng)影像檢查不確定或考慮進(jìn)行血管內(nèi)治療以及懷疑存在DAVF時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行DSA檢查［84L直接腦靜脈逆行造影是從股靜脈或頸內(nèi)靜脈穿刺插管，導(dǎo)管在靜脈竇內(nèi)造影，可以更清晰地顯示局部靜脈竇血栓及靜脈引流情況［12L推薦意見8CT/MR平掃出現(xiàn)CVT可疑影像表現(xiàn)時(shí)應(yīng)及時(shí)選擇頭顱CTV或MRV等檢查手段明確診斷，以降低誤診、漏診及診斷延誤。推薦意見9:常規(guī)頭顱MRI/MRV是推薦的檢查方法，懷疑皮質(zhì)靜脈血栓時(shí)推薦SWI、MRBTI和T2*GRE;特別對(duì)慢性血栓，推薦增強(qiáng)MRBTI及4DCE-MRV序列，具體可結(jié)合所在醫(yī)院影像條件綜合選擇。推薦意見10:當(dāng)CT/CTV或頭顱MRI/MRV等無創(chuàng)影像學(xué)檢查仍不能明確診斷時(shí)，或考慮進(jìn)行血管內(nèi)治療前，推薦進(jìn)行DSA檢查。DSA對(duì)靜脈竇進(jìn)行評(píng)估時(shí)，應(yīng)至少選擇兩側(cè)頸總動(dòng)脈和一側(cè)椎動(dòng)脈進(jìn)行造影,適當(dāng)延長采集時(shí)間對(duì)整個(gè)靜脈期進(jìn)行評(píng)估?？赏ㄟ^評(píng)估動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間、靜脈竇內(nèi)逆行造影及壓力差測定，綜合評(píng)估靜脈竇病變及血流動(dòng)力學(xué)狀況。眼科評(píng)估:視乳頭水腫是CVT視力損害的重要體征之一，視乳頭水腫可伴隨多種視野缺損，包括生理盲點(diǎn)的擴(kuò)大，下鼻側(cè)視野缺損，中心性、旁中心性和弓形暗點(diǎn)［85L視乳頭水腫的主要表現(xiàn)包括：視盤抬高,視盤邊緣模糊，視網(wǎng)膜中央血管的模糊不清。光學(xué)相干斷層掃描(opticcoherencetomography,OCT)成像可清晰顯示黃斑和視乳頭的形態(tài)特征、視網(wǎng)膜的層間結(jié)構(gòu)、視網(wǎng)膜及其神經(jīng)纖維層厚度并準(zhǔn)確測量相應(yīng)數(shù)據(jù)。一項(xiàng)針對(duì)89例受試者的臨床硏究發(fā)現(xiàn)，視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(RNFL)厚度測量值顯示出與Frisen分級(jí)相關(guān)［86L另一項(xiàng)OCT研究發(fā)現(xiàn)視乳頭中央厚度與顱內(nèi)壓變化呈正相關(guān),這些數(shù)據(jù)表明OCT不僅可以監(jiān)測視乳頭水腫,還可以無創(chuàng)地監(jiān)測顱內(nèi)壓變化［87-881視神經(jīng)鞘直徑(ONSD)可間接評(píng)價(jià)顱內(nèi)壓情況及視神經(jīng)損害程度,CVT合并顱高壓患者?？梢奜NSD增寬。推薦意見11：對(duì)CVT患者應(yīng)進(jìn)行充分的眼科評(píng)估，推薦對(duì)視力、視野，視乳頭，黃斑及視神經(jīng)鞘寬度，視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度進(jìn)行檢查評(píng)估，力爭早期發(fā)現(xiàn)，早期干預(yù)，以防不可逆性視力損害。相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查：D-二聚體是纖維蛋白的降解產(chǎn)物，是深靜脈血栓、肺栓塞以及CVT診斷的敏感指標(biāo)。薈萃分析顯示D-二聚體增高對(duì)CVT診斷的靈敏度為93.9%(95%CI:87.5%~97.1%)特異度為89.7%(95%CI86.5%~92.2%)［89］,—項(xiàng)多中心研究數(shù)據(jù)顯示D-二聚體＞500pg/L預(yù)測CVT的靈敏度為89.4%特異度為66.4%陰性預(yù)測值為94.6沒90L盡管D-二聚體在影像學(xué)檢查前是一種潛在有用的診斷預(yù)測指標(biāo)，但其對(duì)孤立性頭痛或癥狀超過1周的CVT患者可能會(huì)出現(xiàn)假陰性［89,91L纖維蛋白原升高也提示血栓形成［92-94L一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在CVT急性期,941%的患者D-二聚體升高,73.5%的患者纖維蛋白原升高，D-二聚體聯(lián)合纖維蛋白原診斷CVT靈敏度和特異度分別為67.6%和98.9%［951外周血中超敏C反應(yīng)蛋白(Hs-CRP\白細(xì)胞介素6(IL-6)和中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比值(NLR)的升高也被證明與CVT入院時(shí)的嚴(yán)重程度和出院時(shí)的短期不良結(jié)局顯著相關(guān)［96-97］。金屬基質(zhì)蛋白酶9(MMP-9)是一種降解血管基底膜的主要成分，一項(xiàng)前瞻性研究顯示CVT發(fā)病3d,外周血MMP-9的升高與腦組織損傷相關(guān)，發(fā)病第8天MMP-9的下降與靜脈竇再通相關(guān)［98L—項(xiàng)156例CVT患者的臨床研究顯示血清神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)與CVT的嚴(yán)重程度高度相關(guān)，可以預(yù)測CVT不良預(yù)后［99L推薦意見12:對(duì)于可疑CVT患者可檢測D-二聚體及纖維蛋白原水平，推薦將D-二聚體＞500pg/L作為CVT預(yù)測閾值，但需注意D-二聚體正常不能除外CVT。推薦意見13:外周血IL-6、NSE、MMP9等水平對(duì)CVT的診斷價(jià)值需進(jìn)一步研究。腰椎穿刺和腦脊液檢查：對(duì)于所有可疑的CVT患者,排除腰椎穿刺的禁忌證，均應(yīng)進(jìn)行腦脊液的檢查并且應(yīng)該測量腦脊液壓力。CVT患者腦脊液生化、細(xì)胞學(xué)等檢查方面常無特異性改變，但大多CVT患者腦脊液壓力增高。一項(xiàng)研究數(shù)據(jù)顯示腦脊液免疫球蛋白IgM和IgG與CVT患者基線美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）評(píng)分呈正相關(guān)［96L推薦意見14:對(duì)所有疑似CVT患者，排除禁忌證，均應(yīng)進(jìn)行腰椎穿刺和腦脊液壓力測定。推薦意見15:CVT患者腦脊液應(yīng)完善生化、細(xì)胞學(xué)、免疫等檢查,可疑感染的患者應(yīng)進(jìn)行培養(yǎng)，必要時(shí)可進(jìn)行病原微生物二代測序，以明確CVT可能的致病原因。四、治療1.抗凝：《中國顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成診斷和治療指南》對(duì)CVT急性期抗凝治療及二級(jí)預(yù)防進(jìn)行了規(guī)范［100L美國心臟協(xié)會(huì)（AHA）指南推薦急性期即使存在腦出血也應(yīng)使用普通/低分子量肝素（LMWH）進(jìn)行抗凝治療［12L該指南建議存在可去除的誘因（妊娠、外傷、感染）的CVT患者，在誘因去除后,應(yīng)連續(xù)抗凝3~6個(gè)月，如無可去除誘因，則應(yīng)連續(xù)抗凝6~12個(gè)月，如存在任何潛在的血栓形成傾向，或發(fā)生了其他部位靜脈血栓事件，則應(yīng)考慮終生抗凝［12L歐洲腦靜脈竇血栓形成（CVST）管理指南推薦CVT急性期應(yīng)用LMWH抗凝治療，不建議急性期直接使用口服抗凝劑（Xa因子或凝血酶抑制劑）［101］o最近，一項(xiàng)探索性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（RE-SPECT）證實(shí)CVT急性期直接口服達(dá)比加群同華法林一樣具有較好的安全性和有效性［102L一項(xiàng)針對(duì)兒童CVT的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)對(duì)比了肝素（或LMWH）橋接華法林和肝素（或LMWH）橋接利伐沙班的隨機(jī)試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)抗凝橋接利伐沙班治療的CVT患兒靜脈血栓復(fù)發(fā)和出血的風(fēng)險(xiǎn)更低［1031成人的CVT的臨床研究也證明，利伐沙班與華法林在安全性和有效性方面具有等效性［103-104L對(duì)于肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT）合并CVT的患者,應(yīng)避免肝素的應(yīng)用［105L重癥COVID-19患者HIT發(fā)生率較高，血漿置換已成功應(yīng)用于此類難治性病例［106L推薦意見16:CVT患者應(yīng)積極治療感染、貧血等原發(fā)病，急性期抗凝是CVT—線治療方案,推薦LMWH皮下注射，治療計(jì)量應(yīng)按體重調(diào)整,通常為60-90AxaIU/kg（一般體重《50kg給予0.4ml,50-70kg給予0.6ml,>70kg給予0.8ml）,每日2次，有條件的醫(yī)院可監(jiān)測Xa因子活性。推薦意見17:LMWH治療應(yīng)持續(xù)至急性期癥狀緩解（如意識(shí)水平正常，頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙改善,通常為1~4周）后，可橋接口服華法林等抗凝藥，為了保證有效的抗凝，推薦LMWH治療的同時(shí)給予華法林，一般起始劑量為3mg/d,每天監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）,當(dāng)INR在2.0~3.0之間后，停用LMWH，單獨(dú)口服華法林，然后每周監(jiān)測2~3次，共1~2周，穩(wěn)定后檢測次數(shù)可減少,調(diào)整劑量時(shí)重新監(jiān)測。如果臨床癥狀加重，應(yīng)重啟LMWH治療。推薦意見18:對(duì)不適合華法林的CVT患者，可考慮口服達(dá)比加群或利伐沙班，其他新型口服抗凝藥（DOACs）的應(yīng)用還需更多的研究證據(jù)。推薦意見19:對(duì)迅速可控制危險(xiǎn)因素的CVT患者，應(yīng)在祛除危險(xiǎn)因素同時(shí)，抗凝3~6個(gè)月，對(duì)原因不明的CVT患者，應(yīng)抗凝6~12個(gè)月，對(duì)發(fā)作2次以上或存在遺傳性血栓形成傾向的患者應(yīng)終身抗凝不應(yīng)將靜脈竇）再通作為結(jié)束抗凝治療的指標(biāo)。2.血管內(nèi)治療：AHA指南指出，對(duì)于抗凝后病情仍惡化，或存在靜脈性梗死，或存在顱內(nèi)出血導(dǎo)致的顯著占位效應(yīng)，標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)科治療無效的CVT患者，可考慮血管內(nèi)治療［12J07L神經(jīng)介入外科學(xué)會(huì)于2018年提出CVT血管內(nèi)治療與管理的適應(yīng)證為:（1）抗凝治療后出現(xiàn)病情惡化或顱內(nèi)出血/靜脈性梗死進(jìn)展；（2）嚴(yán)重精神癥狀；（3）昏迷;（4）深靜脈血栓;（5）后顱窩受累;（6）存在抗凝治療禁忌（出血性疾病、血小板缺少癥、近期的胃腸道出血）[107L血管內(nèi)治療方法包括:藥物接觸性溶栓（包括術(shù)中溶栓劑溶栓或通過留置微導(dǎo)管持續(xù)溶栓劑輸注）及機(jī)械取栓。在藥物接觸性溶栓時(shí),采用微導(dǎo)管通過靜脈途徑，在血栓局部注入溶栓藥物,最常用的溶栓藥物是尿激酶或重組組織纖溶酶原激活劑（rt-PA），但該方法的適合人群、溶栓劑的種類、劑量及給藥方法均缺乏相應(yīng)的硏究證據(jù)。目前局部藥物溶栓多與機(jī)械取栓技術(shù)結(jié)合應(yīng)用,尤其在合并皮質(zhì)靜脈血栓或存在殘余血栓時(shí)，二者常聯(lián)合應(yīng)用。機(jī)械取栓治療是通過介入技術(shù)機(jī)械清除血栓，可迅速減少靜脈血栓負(fù)荷量,防止血流淤滯和血栓擴(kuò)延，同時(shí)能增加局部溶栓及全身抗凝治療的藥物療效。現(xiàn)已證實(shí)靜脈竇的及時(shí)再通與良好的功能預(yù)后獨(dú)立相關(guān)[12,107L—項(xiàng)針對(duì)52例重癥CVT患者的機(jī)械取栓聯(lián)合尿激酶局部溶栓的研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)治療后患者靜脈竇完全再通和部分再通的比例分別是87%和6%[108L2015年一項(xiàng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)納入了185例取栓治療的CVT患者，其中156例（84%）患者預(yù)后良好,22例（12%）死亡，9例（5%）患者未再通,38例（21%）有部分再通，137例（74%）接近完全再通,主要的圍手術(shù)期并發(fā)癥是新發(fā)腦出血或腦出血的加重（10%）[109L2017年一項(xiàng)針對(duì)235例CVT病例的機(jī)械取栓系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示機(jī)械取栓治療總體再通率為95.3%，其中69.0%為完全再通，約8.7%患者出現(xiàn)新發(fā)顱內(nèi)出血或原有出血的加重,34.7%患者隨訪期完全恢復(fù)（mRS0分），病死率為14.3%［110L但腦靜脈血栓溶栓或抗凝（TO-ACT）隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)治療（包括機(jī)械取栓、竇內(nèi)應(yīng)用阿替普酶或尿激酶接觸性溶栓，或兩者組合）并不優(yōu)于單純抗凝治療，該研究小組披露由于樣本量小、靜脈竇再通的現(xiàn)有技術(shù)和設(shè)備不理想等原因,TO-ACT的中性結(jié)果不應(yīng)被解釋為血管內(nèi)治療對(duì)CVT無效的明確證據(jù)［111L但最近的一項(xiàng)納入了4個(gè)國家（美國、意大利、瑞士和新西蘭）27個(gè)中心987例CVT患者中的79例（8%）接受血管內(nèi)機(jī)械取栓（EVT）治療患者的傾向性評(píng)分匹配研究發(fā)現(xiàn)EVT對(duì)90d時(shí)的功能結(jié)局（mRS0-1分）無顯著影響［112L推薦意見20抗凝治療后臨床仍惡化的CVT患者，或嚴(yán)重神經(jīng)功能損害、昏迷的患者，血管內(nèi)治療或是可選擇的治療方案。推薦意見21沒有足夠的證據(jù)來確定哪種血管內(nèi)治療方法和血栓清除裝置是最佳的方法,常需要多種治療方法/器械聯(lián)合應(yīng)用才能實(shí)現(xiàn)靜脈竇再通。推薦意見22:CVT患者急性期凝血功能、內(nèi)皮功能受損，在合并皮質(zhì)靜脈血栓或血栓清除不完全時(shí),術(shù)后24-48h內(nèi)，或可考慮在靜脈竇內(nèi)留置微導(dǎo)管,間斷泵注尿激酶或rt-PA,可降低血栓復(fù)發(fā)概率。推薦意見23:當(dāng)其他機(jī)械取栓再通失敗時(shí)，支架植入術(shù)或可考慮作為補(bǔ)救治療手段，但目前還沒有專門設(shè)計(jì)用于腦靜脈竇的支架系統(tǒng)。推薦意見24:鑒于腦靜脈竇獨(dú)特的生理解剖結(jié)構(gòu)，或需要研制一種適用于靜脈竇血栓的更高效的取栓裝置及支架系統(tǒng)，以期有效實(shí)現(xiàn)靜脈竇血流重建。五、常見癥狀的管理癲癇：CVT患者多表現(xiàn)為急性癥狀性癲癇發(fā)作(acutesymptomaticseizures,ASS)并可能演變?yōu)榘d癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus,SE)［113-115L針對(duì)CVT癲癇的治療，目前沒有研究表明抗癲癇藥物AED)的初級(jí)預(yù)防可以降低CVT患者ASS或SE的風(fēng)險(xiǎn)［12,116L我國指南建議CVT患者在一次癲癇發(fā)作后開始AED治療［1001推薦意見25:對(duì)于CVT患者首次出現(xiàn)癲癇發(fā)作后，建議給予AED治療，AED藥物調(diào)整及相關(guān)療程管理,可遵循癥狀性癲癇治療的一般原則。殘余頭痛:VENOPORT研究報(bào)道CVT后殘留頭痛和嚴(yán)重頭痛的發(fā)生率分別為47%和8%［451在ISCVST研究中，14%的CVT患者在末次隨訪時(shí)有嚴(yán)重頭痛［25L最近的一項(xiàng)研究報(bào)道20%的CVT幸存者殘留頻繁的頭痛發(fā)作［59L法國一項(xiàng)針對(duì)55例CVT患者研究報(bào)道有52.7%的患者存在殘余頭痛并且需要使用止痛藥物［1171推薦意見26:非鑿體抗炎藥(NSAIDs)可以用于頭痛的對(duì)癥治療，但在患者抗凝期間應(yīng)用阿司匹林時(shí)需評(píng)估其抗血小板作用的額夕卜風(fēng)險(xiǎn)。推薦意見27:CVT頭痛癥狀可以是高顱壓的表現(xiàn)，必要時(shí)需腰椎穿刺評(píng)估腦脊液壓力。顱高壓：顱高壓是CVT患者的常見并發(fā)癥,還是遠(yuǎn)期視力損害的危險(xiǎn)因素之一［118L10%的CVT患者在發(fā)病7個(gè)月后出現(xiàn)孤立性顱高壓［119L16。例CVT患者隊(duì)列中有59例患者(37%)表現(xiàn)為顱高壓癥狀32例患者腰椎穿刺并測量了腦脊液開放壓力其中25例患者(78%)存在壓力升高［120］。顱高壓和視力損害有明顯的相關(guān)性，壓力2330mmH2O(1mmH20=0.0098kPa)可作為預(yù)測CVT患者視力損傷的臨界值［121L推薦意見28:CVT抗凝治療對(duì)靜脈回流的改善可有效降低顱內(nèi)壓，應(yīng)避免過度限制液體入量，以免血液黏稠度增高。推薦意見29:嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高可給予甘露醇、吠塞米等降顱壓治療,但應(yīng)注意在靜脈回流未改善的情況下，大量使用滲透性藥物可能加重局部腦損害。推薦意見30:對(duì)于ICP急性升高的患者，可采取一般臨時(shí)措施例如抬高床頭、過度換氣或使用鎮(zhèn)靜劑。推薦意見31:對(duì)于嚴(yán)重顱內(nèi)壓迅速升高,出現(xiàn)腦疝的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行去骨瓣減壓術(shù)。推薦意見32:對(duì)于長期的顱高壓的患者,可使用碳酸酊酶抑制劑等藥物,經(jīng)常規(guī)治療不能有效控制顱高壓者，可考慮腦脊液分流術(shù)。視力損害：CVT視力損害是多因素的，包括顱高壓對(duì)視神經(jīng)的影響，以及由于血栓形成對(duì)視神經(jīng)和視路其他部位的損害［120］,視神經(jīng)鞘減壓術(shù)(ONSF)可安全有效地治療藥物難治性視乳頭水腫，且單側(cè)ONSF可緩解雙側(cè)視乳頭水腫［122］。有研究報(bào)道ONSF可安全有效地治療與CVT相關(guān)的視乳頭水腫［123-1241推薦意見33對(duì)于高顱壓導(dǎo)致的急性突發(fā)性視力損害或進(jìn)行性視力下降,在完善神經(jīng)眼科相關(guān)檢查評(píng)估后，可考慮ONSF術(shù)。六、特殊類型CVT診治(-)結(jié)締組織病合并CVT的管理白塞病(Betch'sdisease,BD)是一種慢性炎癥性疾病,臨床上以多系統(tǒng)血管炎為特征。歐洲和美國的隊(duì)列研究顯示，約有1%的BD伴發(fā)CVT（BD-CVST）［25,125LVENOST研究共納入了1144例CVT患者，其中BD-CVT患者108例（9.4%\與其他病因?qū)W相關(guān)的CVT相比，BD-CVT患者更年輕，且以男性為主［126LBD-CVT的總體功能結(jié)局良好，有12%的患者預(yù)后不良（mRS分）［126L一項(xiàng)臨床硏究報(bào)道在登記的840例BD患者中，21例（2.5%）被診斷為CVT,18例患者（85.7%）在接受糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療、抗凝和脫水后獲得緩解,3例患者（14.3%）出現(xiàn)復(fù)發(fā)，沒有死亡報(bào)告［127L抗凝是CVT的標(biāo)準(zhǔn)治療，但其在BD-CVST中的作用存在爭議［128L目前，糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑聯(lián)合抗凝是廣泛被采用的治療方案［1261但也有學(xué)者認(rèn)為針對(duì)血管炎癥的積極治療至關(guān)重要，并強(qiáng)調(diào)單獨(dú)抗炎治療就足夠［129-130］o也有研究報(bào)道單獨(dú)使用免疫抑制劑與抗凝聯(lián)合免疫抑制劑之間沒有顯著差異［131L此外，由于在BD-CVT期間通常會(huì)檢測到動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤，抗凝治療可能會(huì)增加動(dòng)脈瘤破裂出血的風(fēng)險(xiǎn),有學(xué)者建議在應(yīng)用抗凝治療之前進(jìn)行影像學(xué)檢查以排除可能的動(dòng)脈瘤［1321血栓形成是抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipidsyndrome,APS）的臨床特征之一。APS患者中靜脈血栓栓塞的患病率較高［133L我國數(shù)據(jù)報(bào)道原發(fā)性APS患者并發(fā)CVT的比例為8.4%［134L目前治療APS引起的靜脈血栓的主要方法是抗凝［135L因?yàn)锳PS并發(fā)CVT患者往往會(huì)出現(xiàn)血栓復(fù)發(fā)，因此推薦長期口服華法林抗凝治療［136L推薦意見34:自身免疫性疾病是CVT的常見危險(xiǎn)因素，其治療目前尚缺乏統(tǒng)一意見推薦。但在遵循CVT一般治療原則下，開展包括風(fēng)濕免疫在內(nèi)多學(xué)科合作(MDT)診療是合理的。推薦意見35:對(duì)于BD合并動(dòng)脈瘤患者的抗凝治療可能并發(fā)危及生命的出血。因此，對(duì)于BD合并CVT的患者，在排除動(dòng)脈瘤后，進(jìn)行抗凝治療是合理的。推薦意見36:抗凝治療下病情仍然進(jìn)展的急性/亞急性結(jié)締組織病變合并CVT的患者，可考慮聯(lián)合血管內(nèi)治療。(二)血液病合并CVT骨髓增殖倒中瘤(myeloproliferative,MPN)是中老年患者CVT的潛在原因，也是CVT復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素［137L急性淋巴母細(xì)胞白血病(ALL)和急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)并發(fā)CVT多發(fā)生于兒童［138-139L多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)患者發(fā)生腦靜脈血栓的風(fēng)險(xiǎn)增加［140LCVT是陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)死亡的主要原因，其中腦靜脈是僅次于肝靜脈的第二常見血栓形成部位［141L此外，CVT也被報(bào)道是少數(shù)原發(fā)性血小板增多癥（ET）患者的首發(fā)癥狀，但具體機(jī)制及流行病學(xué)數(shù)據(jù)尚無系統(tǒng)報(bào)道，對(duì)于ET合并CVT的患者，急性期抗凝及后續(xù)的長期低劑量阿司匹林抗血小板聚集是常用的治療方案［1421推薦意見37:血液系統(tǒng)疾病是CVT的常見危險(xiǎn)因素，有條件的中心開展包括血液科在內(nèi)MDT診療是合理的。推薦意見38:肝素誘導(dǎo)的免疫性HIT患者應(yīng)避免使用肝素,包括介入治療過程中導(dǎo)管沖洗，可選擇非肝素抗凝劑及靜脈免疫球蛋白進(jìn)行治療。（三）特殊群體CVT管理1.妊娠及產(chǎn)褥期婦女CVT:妊娠和產(chǎn)褥期相關(guān)的CVT發(fā)病率為CVT病例的5%?20%［25,40,143L其中，在妊娠晚期或產(chǎn)后前6周的CVT風(fēng)險(xiǎn)最高［12,143-145L產(chǎn)褥期CVT的發(fā)生率是妊娠期的13倍，妊娠和產(chǎn)褥期CVT占所有病例的348%和女性患者的48%［25,40,145-147；維生素K拮抗劑，如華法林，可以穿過胎盤，導(dǎo)致神經(jīng)發(fā)育障礙和胎兒出血，除了極特殊情況下外，通常不適用于妊娠期CVT［148-149LDOACs尚缺乏妊娠婦女中的應(yīng)用數(shù)據(jù)［149-150L目前還沒有研究評(píng)估孕產(chǎn)婦CVT患者的最佳抗凝持續(xù)時(shí)間。根據(jù)已知的分娩后CVT的風(fēng)險(xiǎn)增加，推薦治療劑量的LMWH通常自妊娠持續(xù)至產(chǎn)后至少6周且療程至少維持3個(gè)月［151-152LLMWH不容易轉(zhuǎn)移到母乳中或是母乳喂養(yǎng)期間的合理選擇［101L推薦意見39:有條件的地區(qū)，女性妊娠前應(yīng)進(jìn)行易栓癥易感性篩查。推薦意見40:由于DOACs具有潛在的致畸和透過胎盤的風(fēng)險(xiǎn)，女性患者妊娠期推薦使用LMWH,但需警惕胎盤出血和胎盤功能不全。推薦意見41:孕產(chǎn)婦CVT患者推薦治療劑量的LMWH通常自妊娠持續(xù)至產(chǎn)后至少6周，且療程至少維持3個(gè)月。推薦意見42:產(chǎn)褥期后有終身抗凝適應(yīng)證時(shí),應(yīng)考慮母乳喂養(yǎng)的愿望，LMWH不容易轉(zhuǎn)移到母乳中，可能是母乳喂養(yǎng)期間的合理選擇。2.兒童CVT:CVT在未成年人中的總發(fā)病率約每年0.6/10萬，其中30%~50%為新生兒［21］,青少年每年發(fā)病率為0.37/10萬-0.38/10萬［153L這一發(fā)病率低于成人（1.3/10萬-1.5/10萬）［7,8］和新生兒（2.6/10萬-3.4/10萬）［154-155I圍產(chǎn)期應(yīng)激（缺氧/缺血、難產(chǎn)）和急性全身性疾病（如敗血癥、肺炎和呼吸窘迫綜合征、電解質(zhì)紊亂）是導(dǎo)致新生兒CVT的常見原因。兒童CVT常見于頭頸部感染（乳突炎和鼻竇炎等\急性脫水、先天性心臟病、炎癥性腸病、自身免疫疾病、腎病綜合征、缺鐵性貧血和白血?。?56L對(duì)于新生兒和兒童CVT患者，抗凝治療是安全的，但最佳持續(xù)時(shí)間尚未確定［157-159L推薦意見43:對(duì)于新生兒及兒童CVT患者，應(yīng)重視全身性疾病、頭面部感染性疾病的篩查。推薦意見44:新生兒和兒童CVT中抗凝治療是安全的，抗凝治療的最佳持續(xù)時(shí)間尚未確定，一般接受6個(gè)月的治療后可根據(jù)影像學(xué)結(jié)果、危險(xiǎn)因素和癥狀嚴(yán)重程度等重新評(píng)估是否繼續(xù)抗凝。七、CVT預(yù)后CVT總體預(yù)后良好，VENOST研究結(jié)果顯示隨訪期末mRS0~1分的患者占78.4%;mRS2分的患者占11.7%;mRS3~5分的患者占10.0%［40LISCVST研究顯示CVT6個(gè)月后78.1%的患者完全恢復(fù)mRS0-1分），8.0%的患者部分恢復(fù)（mRS2分），14.0%的患者存在功能殘疾或死亡（mRS3~6分）［1181相較于動(dòng)脈性卒中，CVT復(fù)發(fā)率較低JSCVT研究報(bào)道CVT復(fù)發(fā)率為1.3%,也有單中心報(bào)道約3%的患者在抗凝治療結(jié)束后復(fù)發(fā)［25,160L關(guān)于隨訪及二級(jí)預(yù)防可參照《中國顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成診斷和治療指南》相應(yīng)推薦［100；第二部分腦靜脈竇狹窄CVSS是一種因顱腦外傷［161［顱內(nèi)腫瘤162-1631蛛網(wǎng)膜顆粒［1641血栓［165］甚至顱高壓等因素造成的腦靜脈竇狹窄，以腦靜脈竇回流受阻為特征的腦血管病。CVSS所造成的靜脈回流受阻會(huì)弓I起狹窄遠(yuǎn)端的靜脈竇內(nèi)壓力增高，進(jìn)而引起腦脊液的吸收障礙及顱內(nèi)壓升高［166L磁共振成像發(fā)現(xiàn)特發(fā)性顱高壓(idiopathicintracranialhypertension,IIH)患者中高達(dá)93%存在CVSS，因此,CVSS被認(rèn)為是IIH的病因之一［167L一項(xiàng)針對(duì)143例顱高壓CVSS的支架治療研究顯示術(shù)后88%的患者頭痛有改善,97%的患者視乳頭水腫有改善或消退，87%的患者視覺癥狀有改善或消退,93%的患者搏動(dòng)性耳鳴(pulsatiletinnitus,PT消週168L一、CVSS臨床表現(xiàn)CVSS的臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)壓升高相關(guān)，諸如頭痛、耳鳴、視力損害等，以頭痛發(fā)生率最高［169L耳鳴常為〃搏動(dòng)性"，也稱為PT,與異常側(cè)支所致的渦流有關(guān)［170-172L橫竇狹窄(transversesinusstenosis,TSS)與PT相關(guān)，在PT患者中有66%的患者存在TSS［173］o研究發(fā)現(xiàn)PT患者82%存在內(nèi)源性TSS，原因可能是狹窄引起的噴射狀血流更易直接沖擊到鄰近乙狀竇及其骨壁，從而引起乙狀竇周骨壁缺失(sigmoidsinuswalldehiscence,SSWD)和乙狀竇憩室(sigmoidsinusdiverticulum,SSD)［174L推薦意見45:對(duì)于PT或腦鳴的患者，應(yīng)進(jìn)行電測聽、前庭功能、聽覺誘發(fā)電位等篩查以除外前庭及內(nèi)耳疾病，必要時(shí)進(jìn)行靜脈竇血管的檢查。二、CVSS診斷1.影像學(xué)診斷多數(shù)CVSS患者頭顱CT或MRI平掃成像可無異常表現(xiàn)，但一些特殊的神經(jīng)影像改變可提示顱內(nèi)壓升高，如空蝶鞍、眼球后部扁平、視神經(jīng)乳頭突岀、視神經(jīng)擴(kuò)張及視神經(jīng)彎曲等影像改變［175LMRBTI可用于鑒別診斷靜脈竇腔內(nèi)急性及亞急性血栓形成，同時(shí)能夠識(shí)別蛛網(wǎng)膜顆粒等解剖結(jié)構(gòu),對(duì)鑒別急慢性血栓、CVSS、發(fā)育不全具有重要意義［81,176L在T1WI上蛛網(wǎng)膜顆粒一般表現(xiàn)為低信號(hào),T2WI上為腦脊液信號(hào),圓形或卵圓形，多位于上矢狀竇和橫竇-乙狀竇結(jié)合部［177］。另外，針對(duì)乳突部位的CT掃描是診斷SSWD的敏感方法［178；與DSA相比,增強(qiáng)MRV和CTV是CVSS診斷和隨訪中最理想的檢查手段，增強(qiáng)MRV和CTV在顯示CVSS的靈敏度或特異度方面無顯著的差異［70LDSA是診斷CVSS的〃金標(biāo)準(zhǔn)〃［179L直接靜脈竇逆行造影和測壓(directretrogradecerebralvenographyandmanometry,DRCVM）是目前檢測靜脈竇梗阻的最重要的方法，其可提供關(guān)于靜脈竇血流準(zhǔn)確信息及梗阻的程度［180L靜脈造影及測壓是一種用于術(shù)前評(píng)估的重要手段，目的是確定哪些患者CVSS存在血流動(dòng)力學(xué)意義［181-182；2.血管內(nèi)超聲（IVUS）:IVUS近年來也已應(yīng)用于腦靜脈疾病，IVUS能夠敏感地識(shí)別腔內(nèi)血栓、內(nèi)膜異常和蛛網(wǎng)膜顆粒。IVUS還可以準(zhǔn)確測量血管狹窄程度，評(píng)估支架貼合情況。腔內(nèi)成像能夠鑒別內(nèi)源性與外源性狹窄,結(jié)合壓力測定可進(jìn)一步明確病理性狹窄。一項(xiàng)IVUS的研究顯示在12例CVSS患者中，有3例（25%）觀察到管腔內(nèi)血栓，1例（8.3%）顯示巨大的蛛網(wǎng)膜顆粒，2例（16.7%）觀察到靜脈分隔，6例（50%）存在靜脈竇壁增厚［183LIVUS作為靜脈成形術(shù)或支架置入術(shù)的輔助工具，可提高CVSS診斷的準(zhǔn)確性同時(shí)更好地指導(dǎo)血管內(nèi)治療［184L三、臨床評(píng)估1.顱高壓評(píng)估：對(duì)于所有可疑的CVSS的患者，排除腰椎穿刺的禁忌證,均應(yīng)進(jìn)行腦脊液的檢查并且應(yīng)該測量腦脊液初始?jí)毫?。CVSS患者腦脊液生化、細(xì)胞學(xué)等檢查方面常無特異性改變，但CVSS患者腦脊液壓力大多增高。但應(yīng)注意除外其他顱高壓或視?L頭水腫的原因，如貧血［1851呼吸睡眠暫停低通氣綜合征、氟喳諾酮類［1861四環(huán)素［187］及維生素A［188］等藥物的影響。眼科評(píng)估參見靜脈竇血栓眼科評(píng)估部分。推薦意見46:對(duì)高顱壓患者，推薦對(duì)患者視力、視野及眼底視乳頭水腫情況進(jìn)行全面完整評(píng)估。OCT有利于量化評(píng)估視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度、總體視網(wǎng)膜厚度、視神經(jīng)乳頭體積及視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層厚度等指標(biāo)，有利于長期監(jiān)測視乳頭水腫的演變情況及治療的效果。推薦意見47:MRV是顱內(nèi)靜脈疾病常規(guī)的檢查手段。CE-MRV對(duì)靜脈竇狹窄病變靈敏度更高；DSA的主要目的之一是排除腦動(dòng)靜脈畸形，硬腦膜動(dòng)靜脈痿等可能引起顱高壓的其他原因。可經(jīng)股靜脈穿刺，進(jìn)行靜脈竇造影及測壓。推薦意見48:對(duì)于所有可疑的高顱壓患者，均應(yīng)該進(jìn)行腦脊液的檢查以排除其他可能的病因，并且應(yīng)該測量腦脊液初始?jí)毫?。推薦意見49:MRV/CTV顯示雙側(cè)乙狀竇橫交界區(qū)充盈缺損，或單側(cè)橫竇和（或）乙狀竇發(fā)育不全，伴對(duì)側(cè)橫竇/乙狀竇充盈缺損時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行DSA及測壓。四、治療（一）藥物治療碳酸酊酶抑制劑：其中乙酰哩胺在臨床上被廣泛使用，它具有減少腦脊液產(chǎn)生和利尿的雙重功能［189-190L臨床研究發(fā)現(xiàn)，乙酰哩胺對(duì)輕度視力下降及重度視乳頭水腫患者效果較好，但對(duì)于改善頭痛的效果不明顯［190L托毗酯：作為抗偏頭痛藥物，同時(shí)具有減輕體重及輕度的碳酸酊酶抑制劑的作用。一項(xiàng)乙酰哩胺和托毗酯的對(duì)照研究顯示用藥12個(gè)月后兩組具有相似的臨床效果［191L脫水藥物：代表藥物吠塞米和氫氯嚷嗪及保鉀利尿劑，但沒有乙酰哩胺或托毗酯效果顯著。(二)血管內(nèi)治療通過支架成形術(shù)解除TSS后PT幾乎可以完全消失［82,192-193L-項(xiàng)針對(duì)143例顱高壓CVSS的支架治療研究顯示術(shù)后88%的患者頭痛有改善，87%的患者視覺癥狀改善，93%的患者PT消退［1681麻醉方式:人類正常顱內(nèi)壓為5?15mmHg(1mmHg=0.133kPa),顱內(nèi)壓相對(duì)穩(wěn)定，麻醉藥的心血管活性作用影響顱內(nèi)壓自身調(diào)節(jié)，Kumpe等［194］研究證實(shí)相較于清醒狀態(tài)，全身麻醉后狹窄靜脈竇壓力梯度(venouspressuregradient,VPG)顯著減低，因此建議局部麻醉逆行造影測壓，以避免影響壓力梯度測定的結(jié)果。VPG:正常成人平臥位時(shí)右心中心靜脈壓力為0~4mmHg，而SSS內(nèi)靜脈壓為4~10mmHg[195],上矢狀竇到頸靜脈球的正常生理梯度在0~3mmHg[196L目前普遍認(rèn)為顱高壓或視乳頭水腫伴有影像學(xué)可見的局灶性CVSS同時(shí)存在VPG，則可以進(jìn)行血管內(nèi)治療[197],但截至目前,VPG的確切數(shù)值尚無統(tǒng)一定論。一項(xiàng)針對(duì)155例的IIH患者進(jìn)行了164次DSA及VPG測定發(fā)現(xiàn)有35.4%的患者存在VPGZ8mmHg[198L很多研究者將VPG閾值設(shè)定為210mmHg[194,199-200]但Radvany等[192]使用＞4mmHg的梯度作為治療的指征，并報(bào)告了92%患者支架釋放后癥狀改善。Goodwin等[201]使用同一標(biāo)準(zhǔn)報(bào)告了83%的患者術(shù)后癥狀改善。推薦意見50:壓力測定對(duì)靜脈竇支架置入術(shù)前的評(píng)估至關(guān)重要，但具體壓力梯度值目前尚不統(tǒng)一,一般認(rèn)為210mmHg是合理的，但對(duì)于除外其他疾病后考慮顱高壓系由CVSS所致的患者，＞4mmHg的壓力梯度值或許也是可選擇的參考閾值。圍手術(shù)期用藥及并發(fā)癥：腦靜脈支架置入前，建議口服阿司匹林100mg/d和氯毗格雷75mg/d,聯(lián)合抗血小板治療至少3d,支架術(shù)后抗血小板藥物建議應(yīng)用6~12個(gè)月及以上。文獻(xiàn)報(bào)道約30%接受支架成形治療的CVSS患者可出現(xiàn)術(shù)后頭痛202],可能由于支架對(duì)竇壁及鄰近痛敏結(jié)構(gòu)的牽張所致，一般1~3周內(nèi)自行緩解。另一些研究報(bào)道對(duì)于橫竇-乙狀竇交接部位的支架置入，有13.0%~26.1%的患者支架釋放后出現(xiàn)同側(cè)Labbe靜脈引流受損，多見于支架直徑＞9mm的患者，但這種引流受損不影響患者預(yù)后［203-204L除此之外，其他并發(fā)癥還包括硬膜下血腫［205］、支架內(nèi)血栓形成［194［動(dòng)靜脈痿［206丄靜脈竇夾層［207］甚至小腦出血［2081支架鄰近部位的再狹窄［205,209］,但這些并發(fā)癥多為個(gè)案報(bào)道,發(fā)生率及相關(guān)原因尚缺乏系統(tǒng)性硏究。推薦意見51:對(duì)于CVSS合并顱高壓的患者，建議進(jìn)行DSA及靜脈逆行造影和測壓，對(duì)于存在顯著壓力差的局限性狹窄,建議行靜脈竇支架置入術(shù)。推薦意見52:對(duì)于CVSS伴PT,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，同時(shí)不伴頸靜脈球高位（HJB）和乙狀竇壁異常的患者,建議行靜脈竇支架置入術(shù)。推薦意見53:CVSS伴陳舊血栓同時(shí)伴有顱內(nèi)壓升高的患者,可經(jīng)測壓證實(shí)存在明顯壓力差的情況下進(jìn)行靜脈竇支架置入術(shù)。推薦意見54:靜脈支架置入前，建議抗凝或口服阿司匹林100mg/次、1次/d和氯毗格雷75mg/次、1次/d,至少3do推薦意見55建議靜脈竇支架置入術(shù)后6-12個(gè)月內(nèi)規(guī)律行影像學(xué)復(fù)查和隨訪，隨訪時(shí)建議進(jìn)行眼底、視神經(jīng)鞘超聲、OCT等眼科檢查，支架術(shù)后建議應(yīng)用抗血小板6-12個(gè)月及以上。推薦意見56:對(duì)于PT或腦鳴的患者，應(yīng)完善乳突部位的CT掃描以明確是否存在SSWD，對(duì)于明確的乙狀竇局部骨壁缺失伴有單純SSD、并造成的耳鳴或腦鳴的患者，在解除CVSS后,乙狀竇骨壁修復(fù)手術(shù)是可選擇的治療方法。第三部分頸內(nèi)靜脈回流障礙2009年意大利學(xué)者Zamboni提出了慢性腦脊髓靜脈功能不全（chroniccerebrospinalvenousinsufficiency,CCVSI）的概念［210］,并假設(shè)CCSVI是多發(fā)性硬化（MS）的病因，隨后，這一觀點(diǎn)受到了廣泛質(zhì)疑［211,212L但針對(duì)CCSVI的相關(guān)研究,積累了關(guān)于腦靜脈回流在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病方面病理作用的認(rèn)識(shí)。研究表明,腦內(nèi)靜脈血液回流障礙可導(dǎo)致腦血流動(dòng)力學(xué)障礙［2131腦脊液動(dòng)力學(xué)改變［214-2151腦靜脈血液瘀滯［2151腦靜脈壓力增高以及腦灌注的減低［216-217］、腦白質(zhì)疏松樣改變［218-219］.視網(wǎng)膜血管直徑增寬［220L這些改變與諸多神經(jīng)科癥狀體征相關(guān),現(xiàn)已證實(shí)一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病（如短暫性全面性遺忘癥［221-2231短暫性單眼失明［2241原發(fā)性勞力性頭痛［225-228］）,甚至帕金森病被報(bào)道與頸內(nèi)靜脈回流障礙密切相關(guān)［229L頸內(nèi)靜脈回流障礙常見臨床表現(xiàn)：睡眠障礙、頭鳴、耳鳴、頭暈、頭痛、視力障礙、聽力障礙、認(rèn)知能力下降和頸部不適甚至自主神經(jīng)功能障礙［230］,其中睡眠障礙（60.5%）和腦鳴（67.6%）尤為常見［219,231-233L推薦意見57:應(yīng)重視頸內(nèi)靜脈回流在維持正常神經(jīng)功能方面的作用，對(duì)于部分短暫性全面性遺忘癥、短暫性單眼失明、原發(fā)性勞力性頭痛甚至帕金森病通過頸靜脈超聲或CTV/MRV評(píng)估頸內(nèi)靜脈回流或是合理的。推薦意見58:對(duì)不明原因的睡眠障礙、腦鳴、耳鳴、頭痛、視力障礙、視乳頭水腫、聽力損失、認(rèn)知能力下降和頸部不適甚至自主神經(jīng)功能障礙，應(yīng)考慮到頸靜脈狹窄的可能性。一、頸內(nèi)靜脈回流障礙病因壓迫性因素：莖突以及寰椎橫突［234-2351肩胛舌骨?。?36-238］,二腹?。?39］,胸鎖乳突肌［2401頸動(dòng)脈［2401淋巴結(jié)［2401甲狀腺［240］等頸內(nèi)靜脈鄰近組織的異常均可造成管壁受壓，進(jìn)而引起回流障礙。在這些外壓性因素中，莖突、橫突造成的骨性壓迫約占78.95%,動(dòng)脈壓迫約占24.21%o胸鎖乳突肌壓迫（5.79%）、淋巴結(jié)腫大（1.05%）［2401，非壓迫性因素:頸內(nèi)靜脈回流障礙的非壓迫性因素包括HJB（77.27%\頸內(nèi)靜脈開窗（7.27%1頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張（2.73%1迂曲（0.91%\血栓形成（14.55%）［240L靜脈瓣異常可能會(huì)阻礙正常腦血流回流，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變，包括反流、血流減少或無血流［213L彩色多普勒超聲是觀察靜脈瓣膜的常用檢查手段,已經(jīng)報(bào)道了多種類型的瓣膜,包括融合瓣、拉長瓣、異位瓣、副瓣、倒置瓣和雙瓣［213,241L另外,與老齡相關(guān)的一些疾病，如慢性阻塞性肺疾病，充血性心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓、二尖瓣關(guān)閉不全等，這些疾病可導(dǎo)致中心靜脈壓升高,導(dǎo)致頸靜脈瓣膜損傷，出現(xiàn)頸內(nèi)靜脈反流［225,242L二、頸內(nèi)靜脈回流障礙的診斷1.頸靜脈彩色多普勒超聲：頸靜脈彩色多普勒超聲是一種無創(chuàng)、實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)的檢查方法，根據(jù)超聲表現(xiàn)，頸內(nèi)靜脈病變可分為：局限性狹窄、全程纖細(xì)(或長段纖細(xì)1靜脈瓣膜冗長及頸內(nèi)靜脈血栓四種主要類型［243L一項(xiàng)對(duì)126名正常人群的超聲研究顯示，仰臥位時(shí)顯示頸內(nèi)靜脈各段截面積分別為［J1段R/L:(0.71±0.20)cm2比(0.57±0.16)cm2,J2段R/L:(0.39±0.17)cm2比(0.35±0.13)cm2J3段R/L:(0.23±0.09)cm2比(0.19±0.09)cm2］,流量分別為［J1段R/L<926±252)ml/min比(764±229)ml/min,J2段R/L:(250±104)ml/min比(178±75)ml/min,J3段R/L:(196±87)ml/min比(153±63)ml/min］［244L另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)在正常成人仰臥位時(shí)，頸內(nèi)靜脈平均流速約為(700±270)ml/min,椎靜脈平均流速為(40±20)ml/min,當(dāng)直立時(shí),頸內(nèi)靜脈流量下降到(70±100)ml/min左右，椎靜脈則上升至(210±120)ml/m［245L除此之外,頸靜脈彩色多普勒超聲還可以檢測靜脈瓣反流和瓣膜功能障礙情況［246］,根據(jù)這一參數(shù)，后續(xù)研究證實(shí)在33.0%的健康人群中存在單側(cè)或雙側(cè)反流，而在短暫性全面遺忘綜合征患者中靜脈瓣反流的比例高達(dá)68%［222,247L一項(xiàng)研究顯示當(dāng)一側(cè)頸內(nèi)靜脈各節(jié)段流量均低于對(duì)側(cè)同節(jié)段流量1/2時(shí),可診斷為頸內(nèi)靜脈全程纖細(xì)，約68.5%的頸內(nèi)靜脈纖細(xì)患者合并同側(cè)橫竇或乙狀竇發(fā)育不良或狹窄［248L推薦意見59:進(jìn)行頸靜脈超聲檢查時(shí),建議在平靜呼吸時(shí)進(jìn)行內(nèi)徑(呼氣末測量最大內(nèi)徑X橫截面積及各項(xiàng)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)的測量。檢查過程中根據(jù)情況可結(jié)合Valsalva動(dòng)作,評(píng)價(jià)狹窄病變和靜脈瓣膜功能。推薦意見60:進(jìn)行頸內(nèi)靜脈超聲檢查時(shí)，建議進(jìn)行同一個(gè)體雙側(cè)對(duì)比來評(píng)估是否具有病變,雖然正常人群多以右側(cè)頸內(nèi)靜脈是優(yōu)勢側(cè)靜脈,當(dāng)存在全程纖細(xì)的頸內(nèi)靜脈且影響同側(cè)顱內(nèi)靜脈回流時(shí)，應(yīng)考慮病理狀態(tài)。推薦意見61:建議將頸內(nèi)靜脈J1、J2、J3各節(jié)段的結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)進(jìn)行全面系統(tǒng)測量,其中J3段至出顱段的頸內(nèi)靜脈更能反映顱內(nèi)靜脈的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，J1水平更能反映頸內(nèi)靜脈整體的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)。2.頭頸MRV/CTV:CE-MRV可以很好地顯示頸內(nèi)靜脈形態(tài)及橫截面積甚至椎靜脈叢開放形式和開放程度，但由于慢血流的影響也可能會(huì)夸大管腔狹窄程度［249-251］。4D-MRV和相位對(duì)比磁共振成像(phasecontrastMRI,PC-MRI)能夠評(píng)估IJV血流速度及引流模式，對(duì)于頸內(nèi)靜脈的量化分析具有一定價(jià)值［249,252LCTV能夠顯示所有MRV能夠看到的大體信息，而且對(duì)于小的側(cè)支血管,CTV具有更高的靈敏度［253LCTV是依賴血管對(duì)比劑的濃度成像，受血流速度和偽影影響少，且具掃描迅速的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)于體內(nèi)存在金屬置入物或心臟起搏裝置的患者是安全的。通過三維成像，CTV可明確頸內(nèi)靜脈與寰椎橫突、莖突的關(guān)系，對(duì)骨性壓迫具有較好的靈敏度［219L目前關(guān)于診斷頸內(nèi)靜脈狹窄尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。文獻(xiàn)多使用狹窄處截面積小于頸內(nèi)靜脈最大橫截面積的50%來定義頸內(nèi)靜脈狹窄，其中將＞50%的狹窄定義為中度狹窄，＞80%的狹窄定義為重度狹窄［239L由于解剖變異,側(cè)支代償?shù)膫€(gè)體化差異，在評(píng)估UVS時(shí)應(yīng)充分考慮側(cè)支開放情況。DSA:DRCVM可提供關(guān)于靜脈竇血流準(zhǔn)確信息及狹窄的程度及側(cè)支引流情況。除了直接的充盈缺損，當(dāng)頸內(nèi)靜脈回流障礙時(shí),還可見造影劑推注完成后，大部分造影劑發(fā)生持續(xù)的逆流或者造影劑注射后4s以上才能排空同時(shí)合并異常的側(cè)支引流等間接征象［2121顱高壓及視力評(píng)估:頸內(nèi)靜脈回流障礙會(huì)引起腦靜脈血管壓力增高和顱內(nèi)壓升高［232L大部分UVS患者顱內(nèi)壓正?；騼H輕度升高［254LWu笥254附45例IJVS患者進(jìn)行腰椎穿刺研究顯示UVS患者15.6%(7/45)顱內(nèi)壓X80mmH2O,6.67%的患者＞250mmH2Oo—項(xiàng)研究報(bào)道39.5%的IJVS的患者存在視力損害［231L推薦意見62:對(duì)于可疑頸內(nèi)靜脈回流障礙的患者，CTV和MRV都是可選擇的檢查手段，其中CTV,對(duì)骨性壓迫的診斷更具優(yōu)勢。推薦意見63:當(dāng)CTV和MRV檢查不能明確狹窄或側(cè)支代償或擬進(jìn)行血管成形時(shí)，推薦進(jìn)行DSA靜脈逆行造影及狹窄兩端測壓。推薦意見64:建議頸內(nèi)靜脈回流障礙患者常規(guī)進(jìn)行視力、OCT、視神經(jīng)鞘超聲、視野、眼底等眼科檢查。三、治療血管內(nèi)治療:盡管多項(xiàng)研究證實(shí)通過血管成形改善MS患者頸內(nèi)靜脈回流不影響MS預(yù)后［111,255］,但頸內(nèi)靜脈成形術(shù)對(duì)其他癥狀卻是有效的，如血管成形術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)顯著改善［256］,腦灌注增加［236］,頭暈及聽力減退等癥狀改善［2571一項(xiàng)針對(duì)非MS的IJVS患者的支架治療研究顯示，平均術(shù)后1年隨訪時(shí),15例頭痛患者有14例（93.3%）頭痛消失，12例視力損害患者中10例（93.3%）視力恢復(fù)，11例耳鳴患者中10例（90.9%）耳鳴消失［232LUVS且狹窄兩端存在VPG的患者可以考慮支架置入治療。但關(guān)于具體VPG目前尚無定論。從上矢狀竇到頸內(nèi)靜脈球部的竇內(nèi)壓力是逐漸下降的,正常人下降范圍是0~3mmHg［196］,有研究認(rèn)為支架植入的閾值應(yīng)為4mmHg,并證實(shí)在＞4mmHg時(shí)釋放支架后患者癥狀改善［232L推薦意見65:頸內(nèi)靜脈支架植入術(shù)是一種可選擇的治療方法，在一定程度上可以使頸靜脈血管重塑，改善頸內(nèi)靜脈血流，解除腦靜脈流出道梗阻。推薦意見66:在支架植入術(shù)前靜脈狹窄兩端的壓力測定是必要的。狹窄兩端的壓力差應(yīng)達(dá)至11一定程度才是頸內(nèi)靜脈血管內(nèi)支架植入手術(shù)的指征，但具體壓力差閾值尚需進(jìn)一步研究。推薦意見67:鑒于頸內(nèi)靜脈獨(dú)特的生理解剖結(jié)構(gòu)及病理特點(diǎn)，需要研制一種專門適用于頸內(nèi)靜脈的支架系統(tǒng),具備更高的柔韌性和可塑性,同時(shí)能夠減小對(duì)血管壁損傷，有效實(shí)現(xiàn)血管重建。頸內(nèi)靜脈周圍的骨質(zhì)切除：對(duì)存在明確的骨性壓迫的UVS患者，通過外科手術(shù)切除造成壓迫的部分骨質(zhì)被報(bào)道可改善術(shù)前頭痛、頭暈、PT和認(rèn)知損害等癥狀［235,258LDashti等［259］報(bào)告了2例因頭頸交界處骨性壓迫導(dǎo)致的UVS的患者通過外科手術(shù)切除部分骨質(zhì)后癥狀改善。Lehrman等［260］證實(shí)對(duì)于莖突壓迫所致的UVS,切除75%甚至100%長度的莖突可以減輕其對(duì)頸內(nèi)靜脈的壓迫。Fritch等［261］報(bào)道1例伴C1橫突壓迫導(dǎo)致UVS的顱高壓病例，經(jīng)手術(shù)切除C1橫突后,顱高壓癥狀迅速改善。Higgins等［234］報(bào)道了29例IJVS患者的莖突切除手術(shù)的研究，其中23例為未接受支架治療的首次手術(shù)患者，其中1例術(shù)后癥狀完全消失,4例癥狀改善，其余18患者在2個(gè)月內(nèi)又接受了支架治療，在這部分聯(lián)合手術(shù)的患者中，1例癥狀完全消失,9例癥狀改善，6例未見癥狀改善。推薦意見68:對(duì)于明確骨性壓迫所致的頸內(nèi)靜脈回流障礙，可以單獨(dú)切除過長的C1橫突或莖突，也可同時(shí)切除過長的C1橫突和莖突，解除骨性壓迫，恢復(fù)頸內(nèi)靜脈血流，緩解顱內(nèi)高壓。減壓性骨切除術(shù)可以作為治療由于骨質(zhì)壓迫弓I起的UVS的一種潛在的治療策略還需要進(jìn)一步研究證實(shí)。推薦意見69:減壓性骨切除術(shù)不僅可以緩解IJVS弓I起的相關(guān)癥狀,而且可以降低頸內(nèi)靜脈支架植入術(shù)的并發(fā)癥。頸內(nèi)靜脈周圍的肌肉切除及其他手術(shù):2014年，Gianesini等［238］首次報(bào)道了肩胛舌骨肌壓迫引起的頸內(nèi)靜脈的狹窄，該硏究切除了患者的肩胛舌骨肌，術(shù)后該患者狹窄的頸內(nèi)靜脈血流改善。DeBonis等［237］報(bào)道了1例類似的手術(shù)病例,術(shù)前患者顱內(nèi)壓為1658mmHg,術(shù)后下降至6mmHg，頭痛和耳鳴消失，視力恢復(fù)，F(xiàn)DG-PET顯示腦代謝改善。Ahmed等［262］報(bào)道19歲伴有嚴(yán)重頭痛嘔吐的顱高壓病例，該患者右側(cè)顱內(nèi)靜脈閉塞，經(jīng)頸內(nèi)靜脈搭橋術(shù)后頭痛完全緩解。推薦意見70:頸內(nèi)靜脈周圍肌肉切除及其他手術(shù)目前只有個(gè)案報(bào)道，其有效性、安全性及適應(yīng)證的選擇還需要進(jìn)一步臨床實(shí)踐進(jìn)行探索驗(yàn)證。藥物及其他治療:由于目前尚無針對(duì)UVS的藥物治療研究,對(duì)于高凝狀態(tài)而導(dǎo)致顱內(nèi)或頸內(nèi)靜脈血栓形成時(shí),建議及時(shí)進(jìn)行抗凝治療。甘油鹽水和甘露醇可能有助于降低顱內(nèi)壓和靜脈高壓，但不能有效解決靜脈回流障礙的問題。少數(shù)IJVS的患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的顱高壓導(dǎo)致視力損害，對(duì)于這類患者，ONSF是一種有效的減輕視力惡化的方法[263L推薦意見71:目前尚無針對(duì)LIVS的確切有效藥物，對(duì)于存在高凝狀態(tài)合并IJVS或存在CVT的其他風(fēng)險(xiǎn)的患者，建議進(jìn)行抗凝治療。相較于腦動(dòng)脈性疾病，針對(duì)頭頸靜脈回流障礙的研究較少，很多診療實(shí)踐缺乏較好的循證證據(jù)，本共識(shí)總結(jié)了腦靜脈回流障礙性疾病相應(yīng)的病因與危險(xiǎn)因素、臨床表現(xiàn)、診斷評(píng)估、治療和預(yù)后等臨床問題的國內(nèi)外醫(yī)療實(shí)踐現(xiàn)狀，由于該領(lǐng)域的高級(jí)別臨床研究較少，因此，本共識(shí)中的很多推薦意見證據(jù)級(jí)別較低，多系由國內(nèi)具有頭頸靜脈回流障礙相關(guān)性疾病診療經(jīng)驗(yàn)的多位專家充分討論并形成的一致性建議。隨著相關(guān)臨床和基礎(chǔ)研究的進(jìn)展，期待國內(nèi)外頭頸靜脈回流障礙相關(guān)性疾病的診療水平日臻提高。參考文獻(xiàn)：[1]JellingerKA.Handbookofcerebralvenousthrombosis[J].EuropeanJournalofNeurology,2010,16(2):e38.DOI:10.1111/j.1468-1331.2008.02469.xYuW,RivesJ,WelchB,etal.Hypoplasiaorocclusionoftheipsilateralcranialvenousdrainageisassociatedwithearlyfataledemaofmiddlecerebralarteryinfarction[J].Stroke,2009,40(12):3736-3739.DOI:10.1161/STROKEAHA.109.563080.Rangel-CastillaL,SpetzlerRF,NakajiRNormalperfusionpressurebreakthroughtheory:areappraisalafter35years[J].NeurosurgRev,2015,38⑶399-404;discussion404-405.DOI:10.1007/sl0143-014-0600-4.SilvisSM,DeSousaDA,FerroJM,etal.Cerebralvenousthrombosis[J].NatRevNeurol,2017,13(9):555-565.RopperAH,KleinJP.Cerebralvenousthrombosis[J],NEnglJMed,2021,385(1):59-64.DOI:10.1056/NEJMra2106545.ZhouXJiangH,WeiH,etal.Venousstroke-astrokesubtypethatshouldnotbeignored[J].FrontNeurol,2022,13:1019671.DOI:10.3389/fneur.2022.1019671.CoutinhoJM,ZuurbierSM,AramidehM,etal.Theincidenceofcerebralvenousthrombosis:across-sectionalstudy[J],Stroke,2012,43(12):3375-3377.DOI:10.1161/STROKEAHA.112.671453.DevasagayamS,WyattB,LeydenJ,etal.Cerebralvenoussinusthrombosisincidenceishigherthanpreviouslythought:aretrospectivepopulation-basedstudy[J].Stroke,2016,47⑼2180-2182.DOI:10.1161/STROKEAHA.116.013617.CoutinhoJM,FerroJM,CanhaoRetal.Cerebralvenousandsinusthrombosisinwomen[J].Stroke,2009,40(7):2356-2361.DOI:10.1161/STROKEAHA.108.543884.FerroJM,CanhaoRStamJ,etal.Delayinthediagnosisofcerebralveinandduralsinusthrombosis:influenceonoutcome[J].Stroke,2009,40⑼3133-3138.DOI:/STROKEAHA.109.553891.FerroJM,LopesMG,RosasMJ,etal.Delayinhospitaladmissionofpatientswithcerebralveinandduralsinusthrombosis[J].CerebrovascDis,2005,19(3):152-156.DOI:10.1159/000083248.SaposnikG,BarinagarrementeriaF,BrownRD,etal.Diagnosisandmanagementofcerebralvenousthrombosis:astatementforhealthcareprofessionalsfromtheAmericanHeartAssociation/AmericanStrokeAssociation^].Stroke,2011,42(4):1158-1192.DOI:/STR.0b013e31820a8364.GreenM,StylesT,RusselIT,etal.Non-geneticandgeneticriskfactorsforadultcerebralvenousthrombosis[J].ThrombRes,2018,169:15-22.DOI:10.1016/j.thromres.2018.07.005.VenturaRCobelliM,MariettaM,etal.Hyperhomocysteinemiaandothernewlyrecognizedinheritedcoagulationdisorders(factorVLeidenandprothrombingenemutation)inpatientswithidiopathiccerebralveinthrombosis[J].CerebrovascDis,2004,17(2-3):153-159.DOI:10.1159/000075784.MartinelliI,BattaglioliT,PedottiRetal.Hyperhomocysteinemiaincerebralveinthrombosis[J].Blood,2003,102⑷:1363-1366.DOI:10.1182/blood-2003-02-0443.ZuurbierSM,ArnoldM,MiddeldorpS,etal.Riskofcerebralvenousthrombosisinobesewomen[J],JAMANeurol,2016,73(5):579-584.DOI:10.1001/jamaneurol.2016.0001.PayneJH,VoraAJ.Thrombosisandacutelymphoblasticleukaemia[J].BrJHaematol,2007,138(4):430-445.DOI:10.1111/j.1365-2141.2007.06677.x.FerroJM,InfanteJ.Cerebrovascularmanifestationsinhematologicaldiseases:anupdate[J].JNeurol,2021,268(9):3480-3492.DOI:10.1007/s00415-021-10441-9.SebireG,TabarkiB,SaundersDE,etal.Cerebralvenoussinusthrombosisinchildren:riskfactors,presentation,diagnosisandoutcome[J].Brain,2005,128(Pt3):477-489.DOI:10.1093/brain/awh412.ParkDS,MoonCT,ChunYI,etal.Clinicalcharacteristicsofcerebralvenousthrombosisin