過敏性紫癜診療

關(guān)于過敏性紫癜診療第1頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月一、概述

過敏性紫癜是一種超敏反應(yīng)性毛細(xì)血管和細(xì)小動(dòng)脈血管炎，其特征為非血小板減少的皮膚紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟病變等病因復(fù)雜：細(xì)菌、病毒、食物和藥物，甚至惡性腫瘤和自身免疫病及遺傳都可能為其病因，如已發(fā)現(xiàn)與HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相關(guān)，與HLA-DQ3、DQ-6負(fù)相關(guān)。發(fā)病機(jī)制：可能為III型變態(tài)反應(yīng)【免疫復(fù)合物介導(dǎo)的細(xì)胞損傷】第2頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月二、臨床分型及特點(diǎn)皮膚型紫癜：即單純性紫癜，僅有皮膚癥狀。關(guān)節(jié)型紫癜：又稱風(fēng)濕性紫癜，為非游走性多關(guān)節(jié)受累，發(fā)生率50%；特點(diǎn)：大多在紫癜后發(fā)生，膝、踝、肘、腕關(guān)節(jié)等出現(xiàn)疼痛和腫脹，不伴關(guān)節(jié)畸形，可反復(fù)發(fā)作。第3頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

胃腸型紫癜：又稱腹型紫癜，兒童常見，小兒90%，成人50%在病程中發(fā)生。表現(xiàn)為突發(fā)的痙攣性腹痛，反復(fù)發(fā)作，以臍周和腹下區(qū)為主，無固定位置，無反跳痛和肌緊張，多在皮疹后發(fā)生，（也可在皮疹之前）隨皮疹增多而加重，常伴惡心、嘔吐、腹瀉和粘液性便，重癥可有嘔吐、便血、腸套疊及梗阻等急腹癥，偶爾有腸穿孔。腹痛、惡心、嘔吐，甚至嘔血、便血。第4頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

腎型紫癜：通常在紫癜后4-8周約20-60%患者伴有腎臟損害。表現(xiàn)為鏡下或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、水腫和腎功能不全，一般持續(xù)1-6周，部分轉(zhuǎn)為慢性?；旌闲妥像埃撼龁渭冃酝獍橛衅渌?型中的2型或以上。第5頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月三、鑒別診斷藥物性紫癜：

紫癜型藥疹：常見藥物注意排查：巴比妥類、水楊酸類、磺胺類、奎寧、鉍劑、蛇毒等，除紫癜皮損外常同時(shí)或相繼出現(xiàn)紅斑、丘疹、水皰等，停用藥物后，病情逐步停止發(fā)展，漸消退痊愈，而過敏性紫癜常易反復(fù)，持續(xù)時(shí)間長。

特發(fā)性血小板減少性紫癜：皮膚黏膜紫癜及廣泛內(nèi)臟出血性疾病，且伴有明顯的血小板減少，常低于20×109/L，出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常，血塊退縮不佳，束臂試驗(yàn)陽性。

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疼痛性瘀斑綜合癥：即自身紅細(xì)胞過敏癥，發(fā)病常與精神因素有關(guān)，為反復(fù)的疼痛性腫脹瘀斑，局部先有燒灼、針刺、和跳動(dòng)感，繼而出現(xiàn)紅斑、腫脹，數(shù)小時(shí)或第二天出現(xiàn)單個(gè)或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般無全身癥狀，部分可有消化道出血、鼻杻、牙齦出血，自身紅細(xì)胞皮內(nèi)注射可引起紫癜，血液學(xué)檢查及出凝血時(shí)間均正常，預(yù)后良好。爆發(fā)性紫癜：是指皮膚突然發(fā)生大片出血，隨之出現(xiàn)皮膚血管內(nèi)血栓形成及皮膚壞死和/或DIC，可導(dǎo)致死亡。第7頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

瘙癢性紫癜：皮疹為下肢點(diǎn)狀散在的紫癜和小片瘀斑，瘙癢，因搔抓可以成條狀或融合成片，無全身表現(xiàn)，數(shù)周自愈，實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。家族性色素性紫癜性皮疹：罕見，發(fā)病有家族性。兒童或青年期發(fā)病，表現(xiàn)為小腿片狀淡褐色或黃褐色色素沉著參雜有瘀點(diǎn)及瘀斑為特點(diǎn)。血栓性血小板減少性紫癜：是一種罕見的綜合癥，女性多見，表現(xiàn)紫癜、視網(wǎng)膜出血、便血、嘔血、血尿，伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭疼、精神異常、輕癱、暈厥、失語、構(gòu)音障礙、視力改變、昏迷等，可有發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。實(shí)驗(yàn)室血小板減少、貧血，預(yù)后不良。第8頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

高球蛋白血癥性紫癜：中青年女性多發(fā)，下肢反復(fù)紫癜，血沉加快和電泳出現(xiàn)多株峰型高球蛋白血癥為特征。皮疹間斷成批發(fā)生，表現(xiàn)為彌漫的胡椒面樣分布，病程長，皮損部有含鐵血黃素沉著。脾和淋巴結(jié)可腫大，束臂試驗(yàn)陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查有輕度貧血，白細(xì)胞減少，血沉顯著增快，血小板正常，類風(fēng)濕因子陽性。血清IgG、IgA升高，IgM大多數(shù)正常或降低，ANA陽性。色素性紫癜性皮?。?、進(jìn)行性色素性紫癜性皮病2、毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜3、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎。有人把瘙癢性紫癜也歸入此類。第9頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月四、輔助檢查血常規(guī)：WBC輕中度增高、Eo正?；蛘咴龈?、可出現(xiàn)貧血尿常規(guī)：腎臟受累者尿中可出現(xiàn)蛋白紅細(xì)胞或管型

凝血功能：正常血沉：多數(shù)患者血沉增快

抗“O”：可升高

血清免疫球蛋白：血清IgA可升高

血尿素氮及肌酐：腎功能不全者升高大便潛血：消化道出血時(shí)陽型第10頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

內(nèi)鏡檢查：輕者：黏膜散在出血點(diǎn)，黏膜脆，觸之易出血。重者：可見散在的鮮紅或暗紅的瘀斑及黏膜下血腫，黏膜呈不同程度的充血、水腫、糜爛、大小深淺不一的潰瘍，糜爛和潰瘍多沿黏膜皺璧環(huán)行分布，與腸管的血管走行相符，病變間黏膜正常。部位：胃、小腸和結(jié)腸均可受累，食管黏膜很少受累。第11頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

組織病理學(xué)檢查：白細(xì)胞碎裂性血管炎第12頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月五、過敏性紫癜的病情評(píng)估成人HSP臨床分型是按輕中重度三型

輕度：皮膚紫癜或者瘀點(diǎn)同時(shí)伴有一個(gè)或多個(gè)以下癥狀或體征：腹痛和(或)嘔吐，關(guān)節(jié)痛(腫或者活動(dòng)受限)，腎炎[(蛋白尿<1.0g/L和(或)血尿)]

中度：在輕度表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,同時(shí)伴有一個(gè)或多個(gè)以下癥狀或體征:胃腸道出血(便潛血陽性或便血)，尿蛋白1~2g/L或急性腎炎綜合征

重度：在中度表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，同時(shí)伴有一個(gè)或多個(gè)以下癥狀或者體征：尿蛋白>2.0g/L，急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征或者腎活檢提示細(xì)胞新月體形成第13頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

目前兒童HSP有國際兒童腎臟病組織的組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)腎臟受累情況把將紫癜腎分為6型（附后）。第14頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月六、過敏性紫癜的治療一般處理（注意宣教）積極尋找病因防治上呼吸道感染去除感染病灶避免服用可疑藥物嚴(yán)格飲食控制（清淡飲食，流食或半流食）盡量臥床休息第15頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月七、治療目的緩解急性期癥狀預(yù)防慢性腎功能不全降低短期死亡率（如：胃腸道合并癥需要外科治療）第16頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月八、過敏性紫癜的治療選擇作用靶位阻止IgE參與的I型態(tài)反變態(tài)反應(yīng)和IgG參與的抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)抑制肥大細(xì)胞，釋放介質(zhì)抑制血小板聚集，微血栓形成減少免疫復(fù)合物在血管壁基底膜上的沉積及炎性細(xì)胞浸潤減輕血管壁通透性、胃腸道、關(guān)節(jié)組織水腫，皮膚黏膜出血第17頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

局部治療安撫止癢劑，對(duì)癥處理，外用爐甘石洗劑等。第18頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

系統(tǒng)治療1、輕癥及單純性紫癜的治療：降低血管通透性藥物（蘆丁、維生素C等）抗感染：明確有感染灶及早給以抗生素控制感染。抗組織胺藥物第19頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

2、反復(fù)發(fā)作或難治的過敏性紫癜的治療：血小板聚集抑制藥（如：雙嘧達(dá)莫對(duì)紫癜消失、預(yù)防紫癜腎炎的發(fā)生效果顯著，對(duì)緩解關(guān)節(jié)腫痛和腹痛也有一定療效），25-50mg,每日三次。雷公藤：對(duì)皮膚型和關(guān)節(jié)型療效滿意，對(duì)腎型紫癜療效亦頗佳。一般用雷公藤多甙，1-1.5mg/kg/d.療程1-3個(gè)月。復(fù)方丹參制劑，對(duì)紫癜消退療效滿意。山莨菪堿，對(duì)各型紫癜體征改善快，藥量與病情相關(guān)，患者有輕度視力模糊、口干、排尿稍有困難，為用藥的理想劑量。其他的尚有H2受體拮抗劑、甘草酸類藥物等。

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3、重癥及復(fù)雜紫癜的治療選擇：糖皮質(zhì)激素：對(duì)關(guān)節(jié)型、腹型療效肯定，皮膚型、腎型存在較大爭(zhēng)議；可明顯控制急性期的水腫和關(guān)節(jié)疼痛、腹疼，還可減少腸壁水腫和出血，預(yù)防腸套疊，胃腸道受累最好使用地塞米松。不能消除皮疹；不能減輕腎臟損害的進(jìn)展；不能縮短病程及減少復(fù)發(fā)早期應(yīng)用有利于改善上述情況第21頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

免疫抑制劑（硫唑嘌呤/環(huán)磷酰胺）：僅適合腎型紫癜免疫球蛋白療法、血漿置換療法、透析等第22頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月九、各型紫癜方案1、單純型處理：一般處理：蘆丁、雙嘧達(dá)莫、維生素C（大劑量，最好靜脈注射；注意泌尿系結(jié)石形成）糖皮質(zhì)激素皮損嚴(yán)重時(shí)加用注意補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣、抑酸抗組胺藥（因發(fā)病機(jī)制主要為III型變態(tài)反應(yīng)，故療效不肯定）第23頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

2、關(guān)節(jié)型紫癜處理：?jiǎn)渭冃妥像疤幚砑由弦韵绿幚恚禾瞧べ|(zhì)激素對(duì)緩解關(guān)節(jié)癥狀效果良好或非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥或氨苯砜（對(duì)伴有胃腸癥狀和蛋白尿患者無效，并注意觀察血象及肝功能）、秋水仙堿、羥氯喹等抗炎藥。第24頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

3、胃腸型紫癜處理：?jiǎn)渭冃虯P處理加上以下處理：糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑（糖皮質(zhì)激素控制不佳時(shí)加用）腹痛處理增加糖皮質(zhì)激素劑量加用解痙劑，如654-2等0.1%腎上腺素0.3-0.5ml皮下注射

第25頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

消化道大量出血緊急處理：禁飲食+PPI+抗生素+血管活性藥物？+垂體后葉素糖皮質(zhì)激素口服止血?jiǎng)傅龋┗蛟颇习姿幈Ａ艄嗄c輸血IVIG（可選擇）、血漿置換（可選擇）第26頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

紫癜型腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)),出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。臨床分型：孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎炎型腎病綜合征型急進(jìn)性腎炎型慢性腎炎型第27頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

腎型紫癜的處理（分級(jí)）：?jiǎn)渭冃匝蚧虿±恝騛級(jí)雙嘧達(dá)莫和（或）雷公藤多苷療程3個(gè)月急性腎炎或病理Ⅱb、Ⅲ級(jí)雷公藤多苷和（或）強(qiáng)的松口服療程3～6個(gè)月第28頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

紫癜性腎炎總的處理原則（了解內(nèi)容）單純型紫癜處理加上以下處理：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑強(qiáng)的松+硫唑嘌呤強(qiáng)的松+MMF甲強(qiáng)龍沖擊+雷公藤強(qiáng)的松+環(huán)磷酰胺強(qiáng)的松+環(huán)磷酰胺+肝素+雙嘧達(dá)莫持續(xù)蛋白尿患者加用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑第29頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

腎病綜合征、急進(jìn)型腎炎轉(zhuǎn)腎內(nèi)科處理。第30頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月以下資料供大家復(fù)習(xí)并掌握腎病綜合征：是以①大量蛋白尿（>3.5g/L）；②低蛋白血癥（血漿白蛋白<30g/L）；③水腫；④高血脂為基本特征的臨床綜合征。其中前兩者為診斷的必要條件。

急性腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為特征的腎臟疾病，可伴有一過性腎功能損害。急進(jìn)型腎炎：是一組以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，腎功能損害急劇進(jìn)展，常伴有少尿或無尿的臨床綜合征。腎活檢病理表現(xiàn)為腎小球廣泛新月體形成，故又稱為新月體性腎小球腎炎。第31頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

蛋白尿：腎小球?yàn)V過膜通透性增高，蛋白質(zhì)濾過超出腎小管重吸收能力所致。腎小球性蛋白尿常以白蛋白為主。嚴(yán)重時(shí)可有部分血漿蛋白血尿：腎小球基底膜斷裂所致腎小球源性：畸形紅細(xì)胞，非對(duì)稱性尿紅細(xì)胞容積分布曲線非腎小球源性：正常紅細(xì)胞，對(duì)稱性尿紅細(xì)胞容積分布曲線混合性：二者均可見，雙峰曲線水腫：水、鈉排泄障礙所致腎炎性：水、鈉潴留，從顏面部開始腎病性：低蛋白血癥，從下肢開始高血壓：水、鈉潴留；腎素-血管緊張素分泌增多；腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少第32頁，課件共35頁，創(chuàng)作于2023年2月

國際兒童腎臟病組織的組織學(xué)分型:Ⅰ型，基本上沒有過敏性紫癜改變，或僅有輕度的顯微鏡下血尿，組織學(xué)改變很輕，光鏡下基本沒有異常Ⅱ型，臨床上可表現(xiàn)鏡下血尿或者血尿較輕，病理表現(xiàn)為局灶或者彌漫性的單純系膜增生。a.局灶P節(jié)段;b.彌漫性Ⅲ型，除了