肌萎縮側(cè)索硬化癥

肌萎縮側(cè)索硬化癥

(AmyotrophicLaternalSclerosis)

上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院神經(jīng)科陳生弟概述肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種進展性神經(jīng)肌肉疾病由于上、下運動神經(jīng)元變性導(dǎo)致球部、四肢、軀干、胸部及腹部肌肉逐漸無力和萎縮動眼肌及括約肌不受累概述●發(fā)病率約1.5/10萬，患病率4-6/10萬●隱襲起病，進展緩慢，致死性，呼吸衰竭死亡●發(fā)病年齡平均55歲，發(fā)病起平均存活3.5年。 ●5年后20%病人存活，10年后10%存活●大多數(shù)散發(fā)(90-95%)，5-10%為家族性、常染色體顯性遺傳，20%基因位于21染色體長臂概述

目前普遍認為ALS、SMA、PLS和PBP是MND的不同亞型有人認為SMA和PBP從臨床表現(xiàn)及預(yù)后可以看成一個獨立疾病其與ALS電生理表現(xiàn)差異不大,難以區(qū)分，進一步檢查SMA或PBP發(fā)現(xiàn)也存在上運動神經(jīng)元的損傷癥狀和體征首發(fā)癥狀75%的病人在四肢25%表現(xiàn)為球部癥狀隨病程發(fā)展,幾乎所有四肢起病的患者都出現(xiàn)球部癥狀，無力進一步加重，肌肉跳動會變得不明顯相反地，以球部癥狀發(fā)病者最后也出現(xiàn)四肢癥狀癥狀和體征最早一個肢體非對稱性無力，或構(gòu)音不清大約35%的患者首先在上肢,多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷后發(fā)現(xiàn)遠端無力常較明顯,表現(xiàn)為持物無力大約40%的患者從脊髓腰段開始,由于單側(cè)足下垂跛行或由于無力難以站立肌肉跳動早于無力和肌萎縮數(shù)月之久癥狀和體征10%的患者有遠端肢體的感覺異常和麻木50%患者有明顯疼痛癥狀無眼外肌受累的癥狀膀胱,肛門及性功能晚期也完好癡呆出現(xiàn)于5%病人,PET顯示額中區(qū)和前丘腦有明顯的損傷區(qū)癥狀和體征上運動神經(jīng)元體征：無力、痙攣、腱反射亢進、巴彬斯基征(50%出現(xiàn))累及下運動神經(jīng)元則表現(xiàn)無力、肌萎縮和肌肉顫動吞咽困難和構(gòu)音障礙可由上或下運動神經(jīng)元或兩者皆損害引起情緒不穩(wěn)定由于假球累及上運動神經(jīng)元癥狀和體征65%患者有明顯上、下運動神經(jīng)元體征肌肉跳動可出現(xiàn)在無其它下運動神經(jīng)元體征時,具特征性,大多在上肢10%患者僅表現(xiàn)下運動神經(jīng)元體征,但晚期發(fā)展至上運動神經(jīng)元。5%表現(xiàn)為進行性肌肉萎縮除非臨床上有合理的解釋如腕管綜合癥等,否則客觀感覺體征可排除ALS的診斷診斷原則目前該病無特異的化驗檢查診斷根據(jù)臨床上特異性的陽性表現(xiàn)如上、下肢或舌的肌肉跳動,肌萎縮和肌無力及進展性病程盡管ALS鑒別診斷中需要考慮許多疾病,但在臨床上當(dāng)病人就診時即可根據(jù)癥狀和體征初步作出ALS診斷診斷---基本檢查全血細胞計數(shù)，心電圖，胸相，血沉血生化，肌酶譜，蛋白電泳抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體，抗Hu抗體白細胞成纖維氨基己糖苷脂酶A活性HIV和HTLV-1檢測血鉛和24小時尿鉛診斷--攪-排除高齡購患者明早期塔診斷態(tài)較困甜難，造通過牽相關(guān)搖檢查悅逐一珠排除肉：頸腰槽椎脊售髓病多發(fā)贈性硬路化多發(fā)這性單鏟神經(jīng)巧病多灶漢性運念動神腿經(jīng)病包涵鼻體肌蟲炎等診斷--鉗-EM揮GEM徑G和神憶經(jīng)傳旨導(dǎo)速材度是蹦診斷MM薄D的重文要手夕段,可排醒除其寨他神早經(jīng)肌齡肉疾躬病EM壘G具有幕局灶閣性疾匙病不杯能解盾釋的指廣泛碼前角銳細胞屯損害經(jīng)常出看不爭到纖裁顫電漿位,在進暫展緩攔慢的絮患者賽尤其肥如此診斷--妹-EM靠G出現(xiàn)廉傳導(dǎo)浴阻滯常應(yīng)高息度懷愚疑MM哭N，但單徒靠傳憤導(dǎo)阻辨滯一練項不盛能診魔斷MM肚N,特別跪是僅到出現(xiàn)腦于神擴經(jīng)壓悲迫的悅常見令部位單纖李維肌默電圖,巨肌率電圖季和磁梢刺激犬神經(jīng)賭運動獨傳導(dǎo)沒是有援用的樓技術(shù)敞。但戶這些彼技術(shù)量并不銜是臨丹床診白斷AL取S所必南須的診斷--蛙-MR旗I擬診AL憂S必須屋做MR漁I,排除滴局灶舅性損飯害致根據(jù)汪癥狀蘿和體柔征,做頭洋部,頸段,胸腰脂段可排懼除常武見疾森病如拋脊椎蛋性脊獸髓病股或腫很瘤,能顯閃示廣過泛累畝及大狂腦皮米層、得內(nèi)囊昆、腦技干及隊脊髓爭等處遲皮質(zhì)租脊髓章束白龍質(zhì)損裙害AL她S患者MR列I在前賀中央框區(qū)雙迅側(cè)短T2和皮辮質(zhì)脊退髓束癢長T2診斷--臥-腦脊之液分飄析在不泳典型先病例驢進行陡腦脊盈液分膏析,多數(shù)訓(xùn)病例泡臨床屆意義賀有待際于進雖一步液探討如：腦脊炭液蛋陸白高(>但0.7匠5g蛙/L拒)出現(xiàn)持寡克家隆區(qū)辜帶白細嚷胞數(shù)奇目增材加等提示驕某些姥病因縮慧如淋街巴瘤,單克械隆丙縱球病診斷藝標(biāo)準應(yīng)該鍬有:1.下運肺動神冶經(jīng)元羽征象(包括采臨床鈴正常直而EM浪G有損畜害）2.上運廣動神小經(jīng)元吩征象3.病程閣呈進壁展性應(yīng)該接沒有書：1.感覺郊癥狀2.括約五肌功數(shù)能障己礙3.視覺炎障礙4.植物斯神經(jīng)喜功能含障礙5.巴金月森氏鎮(zhèn)病6.阿茨開海默墓病7.AL峰S樣綜頭合征診斷先標(biāo)準支持AL廣S診斷1.一個汁或多勸個區(qū)堂域的義肌肉稍跳動2肌電茂圖顯翼示廣彈泛神河經(jīng)元快性損邪害3.正常街運動烈和感望覺傳承導(dǎo)速阻度(末端耕運動完潛伏臂期可磁延長)覽4.無傳什導(dǎo)阻滅滯提示盟不典父型AL撫S的臨層床線額索鉛和鞏重金眠屬中苦毒長存岡活期惡化叮和改臘善交踐替存南在口干,眼干暈及陰營道干賓燥皮膚鞋紅斑(特別尚是超者過肘識關(guān)節(jié)蠟和膝虧關(guān)節(jié)隔者)提示Ly很me病煅練搖后明勾顯加堡重,休息員后緩奔解手套份襪套農(nóng)樣感凈覺喪料失復(fù)視甲狀省腺增積大頸部必活動民受限(可能勸意味咸著骨浮質(zhì)增供生)瞼下倡垂(排除嶄肌萎呢縮形偷式的占重癥德肌無領(lǐng)力)急劇駝的體箭重下這降(提示守惡液縮慧質(zhì)或顧繼發(fā)蹈性甲野旁亢)近期尤發(fā)作料的糖繭尿病慢，合閃并自親身免布疫性脫炎癥過性周沈圍神便經(jīng)病。AL誘S綜合緩征已元知的大病因遺傳規(guī)型AL需S占5-偷10湊%。21號染胃色體殲長臂SO鎖D基因綢突變SM皮A中1/唱3常染潔色體臘顯性謠遺傳,尚有劈燕常染碑色體賀隱性扶及X性連鬧鎖隱板性遺字傳氨基睛己糖版苷脂員酶A缺陷合使神煮經(jīng)元唯胞體泡內(nèi)GM辯2神經(jīng)駕節(jié)苷范脂引譯起上竟、下善運動庸神經(jīng)植元損品害的錄表現(xiàn)鉛中視毒甲亢弱，多酷數(shù)病購例既縮慧使甲割亢控嚷制,AL擔(dān)S表現(xiàn)危也會拾存在甲旁寶亢繼負發(fā)AL炒S易被紫忽視,病程住早期,控制主鈣代嬌謝的堤水平,A江LS表現(xiàn)醉可逆肺轉(zhuǎn)。頸髓俘壓迫愁癥或拼脊髓破空洞享癥等無也可著造成AL嘆S樣表賽現(xiàn)。單克消隆丙耗球病宴合并AL局S。淋巴粉瘤19招63年Ro陷wl烏an查d首先眾報道圣伴有眨淋巴劍瘤的MN勿D綜合幟癥19耐81年又壩報道SM興A合并Ig券M單克崇隆丙播球病,N暑CV減慢,腦脊今液蛋守白增案高,有前換根選盞擇性伏變性往及前戰(zhàn)角細斯胞染商色質(zhì)膏溶解部即所背謂神共經(jīng)元礦神經(jīng)而病19臨88年Sh磁y發(fā)現(xiàn)MN郊D患者倍單克光隆丙借球病歷檢出樣率明艦顯高吹于對貫照組,CS區(qū)F蛋白孫含量竿在某含些單騰克隆健丙球買病患魔者增卸高19型90年La時to激v發(fā)現(xiàn)Ig估M單克枯隆丙示球病舞合并MN跡D，主要打為抗GM妥1及GD袋1b神經(jīng)顫節(jié)苷去脂19宮90年Yo乞un遙ge酬r發(fā)現(xiàn)MN高D患者9.龜8%合并鈴單克權(quán)隆丙奪球病生，2.瘦5%有淋扔巴瘤霸。CS鞭F蛋白既高于75哀mg舍/d抓l者80挎%合并潛單克猶隆丙微球病國。多灶保性運旗動神傷經(jīng)病19謝82年le絨wi尚s首先話描述敏稱“予多灶縱性脫紅髓鞘諷性神捕經(jīng)病樓伴有炮持續(xù)珠的傳音導(dǎo)阻萄滯”MM傳N是主京要以竟運動蟲障礙隙為突吃出癥愛狀的高多發(fā)瘡性單使神經(jīng)筐病，濕可有羨感覺籠表現(xiàn)溫，肌脫無力巷不對巨稱，崖無上輔運動吧神經(jīng)挺元受裹累，燥電生犧理提強示定野位明渾確、狠持續(xù)埋、節(jié)好段性阿運動詳傳導(dǎo)贏阻滯進展劍緩慢西，常撒被誤泊診為篇僅有俯下運善動神宗經(jīng)元裹受損希體征復(fù)的AL遲S。常有蔥極高盛滴度厭的抗GM偉1抗體GB甚S,這A駛LS也有仰高滴規(guī)度抗GM桌1抗體,并非MM伴N特異MM糞N治療歌包括涼環(huán)磷造酰胺絹和人押靜脈耐用丙岸種球趨蛋白病程檔與預(yù)蔬后散發(fā)洗型AL奶S從發(fā)鋼病起急平均允存活去時間扒為3.黑5年發(fā)病祖起50注%病人變平均鼠存活謎時間勁為2.獲5年，5年生社存率釀為28瓜%球部蝦起病殼者存翠活期掠約2.揚2年，壺存活棋很少鮮超過5年進行果性SM境A平均占存活朝時間讀為10年一般陷發(fā)病趕年齡座越早紛，存善活時搏間越哥長59歲以格后女假性常膛表現(xiàn)惠為球撈部AL王S良性謀或長使病程瀉的AL只S大概擁占所兄有病扣例的5%10叢-1根6%AL辟S病人獵生存科超過10年為脊薄髓癥談狀者處存活脖期相紗對較調(diào)長大部摸分AL費S的進很展是疲不可榴避免逆的，器但難微以預(yù)匙測速逗度AL蛇S的自蛙行緩摧解En大ge倉l，69年報一倆例發(fā)肯病2年半關(guān)后恢割復(fù)，渠肌力疑達正蘭常85吩%Mu流ld秒er，76年報70年中20賓00例AL倒S患者堅中數(shù)守例相膛繼自趟愈。術(shù)一個49歲外鵲科醫(yī)文生發(fā)鑰病6個月犁后改欣善，1年內(nèi)誤完全誓恢復(fù)Ro蹄wl勞an送d，80年描述1例18歲男沸性，21個月明時完司全恢嘩復(fù)Ch棍ad，86年報1例25歲男輩性，3年后織完全沾恢復(fù)Tu犬ck肉er，91年報4例，蕩發(fā)病5─援12個月榨后，喬未做班任何非治療夠，完嚴全恢撇復(fù)?？?zé)oMM扣N和毒需物接懶觸史。EM唯G示急莫性和硬慢性講失神口經(jīng)支錦配，抬運動證和感灰覺傳庫導(dǎo)速梢度正攔常。茶腰穿糠的三晨個病籠人中,腦脊旗液蛋猾白均谷正常Ev第an療s，90年報伴銀腎癌劇和支除氣管鑼肺癌舞的AL移S樣表砌現(xiàn)可靈恢復(fù)青年傳上肢柳遠端魄肌萎埋縮癥平山盟病,良性記局灶疏性肌阻萎縮,單肢MN婦D。青年海期起脂病,男性傅多見在發(fā)嬸病后3－4年停污止發(fā)撤展上肢科遠端游手肌敬萎縮宋及無堵力,累及哲前臂憂尺側(cè),肱橈使肌不譽受累,呈斜嶄坡狀謠肌萎想縮特漲征病因殼為青獸年硬黃膜囊豆前后牌徑與栗椎管鳴前后市徑比領(lǐng)例失涌調(diào),頭前智屈時墻反復(fù)葵小的懶損傷干引起青年辰上肢陵遠端食肌萎乞縮癥平山貼病,良性聰局灶枕性肌景萎縮,單肢MN況D。肌電仰圖為目神經(jīng)院源性傷損傷頁，僅持有患質(zhì)側(cè)上對肢遠妖端EM芝G異?？v，伴策健側(cè)郵上肢毫遠端舟手肌EM璃G異常光，而征患肢犁近端愁肌和橡雙下黃肢的EM更G大多仔正常獸，這赤和MN澆D表現(xiàn)膏為四迷肢廣欠泛神摩經(jīng)源污性損奪傷有猛區(qū)別肌活懼檢為蠻神經(jīng)遵源性況損害眉，病熟理特監(jiān)點反設(shè)映了微脊髓樂節(jié)段梳受損貿(mào)較局韻限，碰受損福肌肉鉆從鄰峽近健去康神規(guī)經(jīng)元貴接受吹神經(jīng)瞇再支濃配的潮能力解大,這與MN鑰D不同AL傘S的處給理原幟則恰當(dāng)鋪、及偶時和狠準確洗的診愈斷對自譯然病沖程，驢預(yù)后撕及理欄療和沙心理拾治療麻效果驢的充姓分理糕解熟悉罪對癥矩治療認、康害復(fù)醫(yī)表學(xué)及墓鎮(zhèn)靜低治療有意拔識積住累AL要S治療扶及病織因研晌究的薄資料積極各嘗試掌新的最治療確定腰診斷告知悔患者一旦擔(dān)由癥寬狀體陶征作出帽初步歡診斷室，經(jīng)逐肌電餡圖證剛實，查由實要驗室漫檢查頑除外易其它餃疾病蠅后，掃應(yīng)及斗時而船恰當(dāng)銅的告御知患浪者及猜家屬扯真實棟的診洲斷和炸預(yù)后AL艷S不是坐常見脅病，悄患者和非爹?？品轴t(yī)生對其粘所知館甚少龍。應(yīng)額明確哥向患蹲者交盞代病筐情進奴展，暈大部承分人永智力垂，性抽功能夫和大曲小便雖功能壘保持潛完好隨訪和患舅者預(yù)啞約，刃每月六隨診發(fā)一次線，觀察私病情統(tǒng)變化必，進一榨步確鞏定預(yù)斧后和甜分型應(yīng)該闖鼓勵屆患者饒堅持匆進行康正常伏的生估活。們鼓勵她患者炕進行童肢體閉功能仔訓(xùn)練評估幫量表AL悠SF續(xù)RS，AP抗PE柳L太Ra監(jiān)ti頁ng秤S援co購re然,A調(diào)LS厲AQ根-4冤0，SI端P/途AL釘S1庭9，SF碧-3招6抗抑菌郁治留療大多用患者看有幻四滅，物絕望那，憤載怒，竿易激屆惹后期糊不僅陳對配匹偶、臭朋友狠，而喬且對錄醫(yī)生積也產(chǎn)戲生對懷立情懼緒要及跑時使坡用抗育抑郁微藥及覺抗焦睡慮藥常用覽阿米巖替林25目mg絨-1般50缸mg孟/每日選擇禮性五項羥色目胺再些攝取妙抑制屢劑副累作用本小，閘但價價格貴帕羅真西叮20鉤mg米/每日票，氟賊西叮20盯mg男/每日并發(fā)監(jiān)癥的調(diào)治療--私-構(gòu)音刪障礙臨終儉前絕繡大多患數(shù)患允者有悶構(gòu)音潤障礙獻。及桃早期章由語避言康英復(fù)醫(yī)閉生指橡導(dǎo)非稠常重肉要處理寇措施添包括:鼓勵罵患者浩減慢輔講話援速度局部抄使用洽冰塊獲或巴饅氯芬珠減輕革舌肌借痙攣軟腭晉修復(fù)墨及抬胃高軟餃腭并發(fā)由癥的邀治療--防-流涎嚴重勤球部壟癥狀漠常流悠涎，誘不是尺智能捏受損瓶的征安象正常噸人每絕天有2-殼3百毫榨升唾瓜液產(chǎn)府生并秩吞咽哨入胃喪失帳自主摟吞咽佳功能師后，趕頭部濕直立魔位時晶可流器涎處理鈴措施踩：包括鑄頸部炮支持幼，頭洗位校巷正，棵口腔卵感染揪的治棄療抗膽觸堿能捧制劑勵皮膚抗涂擦?xí)行О⑼杏绕坊蛟蹡|莨挽菪堿阿米逐替林洽可改雙善睡資眠，那心境坊和流御涎并發(fā)龜癥的將治療--沈-吞咽街困難50每-7振0%A咽LS患者結(jié)有咽芬下困熔難，尺可導(dǎo)忘致窒尿息、顫脫水獄體重季下降響、流桌涎和董吸入姻性肺優(yōu)炎應(yīng)鼓脖勵患冷者吃住自己巴覺得捕輕松紡舒適圖的食謎品，唱避免服刺激歡性食欺物造座成的加咳嗽叢和憋化氣藥物勻幫助昨解決因吞咽支困難:巴氯閱芬減煩輕痙某攣,有時早劑量璃可達80至90毫克抗膽它堿能咬制劑律通常爽無效鞏并可分增加哨流涎必要俗時鼻漫飼，答避免償經(jīng)口隊嗆咳珍引起浩的上等呼吸遮道感嗓染并發(fā)童癥的珠治療--會-痙攣塞及疼資痛45燙-6拜4%患者直因肌寨肉痙繡攣、續(xù)關(guān)節(jié)準僵硬蹄、便艙秘腹之強直喬及皮背膚壓抹迫出沒現(xiàn)疼賀痛處理甩措施:首先蜂擺正日姿勢跪使患澡者處餃于放能松的裹體位藥物苯二矮氮zh仰uo(卓)類肌松潤劑（港巴氯日芬，鹽筆酸乙躁哌立麥松）非激岡素類遇抗炎付藥阿片斬制劑(病情嗚晚期)并發(fā)坑癥的坡治療--能-便秘原因亡：由于股會陰壇肌肉舟無力不恰脾當(dāng)?shù)氖箫嬍巢磺』ギ?dāng)使花用抗疊膽堿診能制僵劑和增阿片蛾制劑處理弦措施?。涸黾永枋澄镏軆?nèi)纖呈維含浪量增加艱水分濱攝入通便害藥物通氣吸衰竭徒及最叮后階奶段絕大堪多數(shù)AL子S患者帽死于癢呼吸斧衰竭通常配合并還不同送程度告的吸廉入性袍肺炎最后飾階段練為減對輕患朱者痛釀苦可稿使用貢嗎啡腎類制五劑運動箱神經(jīng)分元病備治療--豪-回顧早期AL節(jié)S治療休試驗含不隨航機、尚未設(shè)呢對照,結(jié)果階不可繞靠未設(shè)哄對照季的不惕成功點試驗侵包括Vi號tE、Vi嘩tC及Vi公tB墓12閃,青霉吩胺及彩其它方螯合鼓劑，阿密韻替林呀及左斃旋多當(dāng)巴，瞧胰腺屬提取仰物，閉抗病裕毒劑釀及胍銅乙啶軌，超異活體截染料目臺盼究紅，檔一葉堪秋堿擊，經(jīng)條修飾拒的神仿經(jīng)毒(銀環(huán)惱蛇毒)小規(guī)匹模及堂無對歇照試狗驗如紋轉(zhuǎn)移答因子，干擾斯素，卵磷跑脂，睪酮，納洛廉酮，物血漿插置換嫌，?；蚰X神得經(jīng)節(jié)書苷脂蜘等促甲附狀腺染釋放撒激素渡曾一犧度引誓起廣棕泛關(guān)醒注，塞但安武慰劑隙對照賊試驗霧很快耕就證辱明它貪是無脈效的其它遞治療畫：二慈十八撕烷醇撕，黑柏色素戀細胞環(huán)刺激納素，AC土TH撲4-惑10目前象正進界行的期試驗波治療壞策略近年曾來幾伐大學(xué)惡說在服散發(fā)狼性AL幸S發(fā)病躬機理錘中占群主流產(chǎn)，針君對病病因的兔治療抄圍繞棟這些塑學(xué)說界：自身僵免疫廚學(xué)說興奮剖氨基煮酸毒閃性學(xué)昆說自由括基學(xué)嘗說線?？审w代智謝自由昆基學(xué)翠說基于且在家束族性AL莊S患者憶中分勵離出部編碼Cu吩/Z物n超氧鼻化物譜岐化侄酶1基因民。部分給學(xué)者仔正在里積極馬進行塑散發(fā)炸性AL盛S患者宅中超版氧化逆物岐妨化酶1活性占的研餐究清除香自由窗基大劑液量維累生素，即Vi蠻tE80圍0-句10柔00漆mg拉/每日論，Vi飲tC50把0m洗g/每日百三次信或每僻天再幟加Vi突tA10投00鼻IU和Vi漏tB奇co一片蛋。但目搏前未涼獲得腿明顯缺延緩AL霧S病程支的證姿據(jù)乙酰腐半胱羊氨酸是一訂種自姨由基舌清除賺劑，府細胞榨內(nèi)主些要的栗抗氧詞離子咳系統(tǒng)捕谷胱喚甘酞家的直紀接和花間接滿的前撈體。想治療熟一年奏后脊地髓首具發(fā)癥穿狀者躬死亡杏率下骨降26需%肌酸興奮勞氨基咳酸毒置性學(xué)許說認為AL本S患者勤高親錦和谷詳氨酸纏轉(zhuǎn)運盞障礙隔，并具凱有疾摟病、周部位搖和化殺學(xué)結(jié)郊構(gòu)的殺特殊罵性由于沉轉(zhuǎn)運液障礙由導(dǎo)致殼細胞舅外谷濃氨酸起清除口不能蠅，使命毒性槽增高逢，造崖成細磚胞損笨害抗興栗奮毒傅性治課療谷氨笨酸抑疊制劑力如宏太可阻嚷斷谷槐氨酸提能神瀉經(jīng)傳塑遞，珍通過本突觸維前抑土制谷毒氨酸硬釋放污和突霉觸后禍干擾氧興奮戰(zhàn)性氨鋪基酸蘇的效推能力如藥太可封控閉電紐奉壓依藏賴性桐鈉通險道及窮和第指二信炕使相解關(guān)的究鳥嘌駕呤核北苷酸姐環(huán)化兆酶力如耀太是第紹一個佳成功涂延長AL通S患者況生命接的抗餓興奮影毒性欠藥物燃，也牧是目嘉前唯擊一通浙過美穴國FD夫A認定珠確實扒對AL盾S有效前的藥仍物抗興均奮毒放性治龜療a-氨基-3教-羥基-5惹-甲基-4則-異惡異唑丙犧酸鹽(AM構(gòu)PA豪)-受體厘抑制連劑在檔美國唐兩大歪醫(yī)學(xué)桌中心且進行反臨床悉觀察暢，發(fā)熟現(xiàn)與戶安慰店劑無帥差別其它繳谷氨薯酸抑慶制劑伴右甲檔嗎喃搜、拉只莫三啞嗪、Ga弦ba引pe勢nt忽in及MK煤-8潑01已做會過試雁驗治夏療，起療效權(quán)不佳抗興錄奮毒連性治者療不典泊型AL狀S和多紋系統(tǒng)聰變性魄病例療存在膽部分吉谷氨中酸脫葵氫酶蛾缺陷支鏈辣氨基攻酸可以代激活鼠谷氨截酸脫松氫酶絨，可煉以調(diào)社節(jié)谷敲氨酸礙代謝爽及谷旗氨酸集鹽傳云遞,對維普持肌色力及疲行走嗚能力訴有顯潛著效排果免疫姐治療目前盆將AL烏S做為徐自身愉免疫加性疾青病治啊療的僻嘗試包受到挖挫折,并不親等于壓可以晨否定盼免疫媽學(xué)異抱常在AL隱S發(fā)病范機制翻中的疤重要犧作用對有羞效的旦免疫貨抑制慶療法動的治胳療試獄驗有斷必要榆繼續(xù)砍進行浙，臍膽帶血賭治療免疫籍治療散發(fā)AL寬S自身問免疫惰證據(jù)宣逐年秤增多刑，但雞免疫抑制擦劑治療功及全身舍淋巴舊結(jié)照毒射效果健不肯列定靜脈大劑升量環(huán)帽磷酰就胺治徒療不征改變AL波S的病趣程，握意味茅著在桐阻止AL輔S進展偵中抑蝕制T細胞友非依段賴性B細胞會反應(yīng)遵并無喉益處病理僚性抗易體在怠軸突紗和神寺經(jīng)元麥細胞勺體內(nèi)秧，可瞞起動帽疾病脂的免馬疫反疊應(yīng)，揉但繼諸發(fā)性柱損害崖和攻奪擊的計抗體悄無關(guān)明。只察有在AL念S早期檔治療陸可能委有效免疫狗治療Pe剝st妥ro編nk研究時認為謹和AL遵S表現(xiàn)磁相似濫的下雄運動袍神經(jīng)睛元病移引起生的無震力如迎伴有狀部分笨傳導(dǎo)夜阻滯荒、抗跟神經(jīng)包節(jié)苷柄脂抗色體升矛高則纏對環(huán)陸磷酰英胺有義效Mi主ts櫻um對ot驕o強調(diào)賴如果出有上傳運動拒神經(jīng)間元癥該狀，稿既使蝴抗神隔經(jīng)節(jié)惠苷脂河抗體盈升高獄也不嫁應(yīng)給天予免竹疫抑揚制劑驚如環(huán)前磷酰西胺Ha雀ve掩rk賤am附p認為TL悲I可選肚擇性捧增加B細胞饅的同脅時也隨使CD肢8細胞宗毒性/抑制奴性細禿胞增病加,所以州實際稈上會逼加速AL酒S的病狼程神經(jīng)第保護暴性治共療神經(jīng)惱營養(yǎng)肥因子秒治療板是不秤考慮婚病因規(guī)及發(fā)份病機向制的坡保護臭性治殘療，燈其作用連已得勵到肯決定酸性FG濤F存在蛇于脊團髓前寶角細魯胞堿性FG糊F主要汪存在例于星標(biāo)形膠什質(zhì)細醋胞CN佛TF主要粒存在阻于雪雨旺氏鍵細胞BD爽NF和FG竿F-惰5主要勇存在眾于肌