男性性腺疾病診療常規(guī)

男性學(xué)門(mén)診患者就診主要原因性分化、性征異常青春發(fā)育異常男性不育癥性腺功能減退癥陰莖勃起功能障礙(ED)當(dāng)前第1頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)性分化、性征異?！奂に亓坎蛔愫?或作用障礙出生時(shí)就伴有性征異常病因?yàn)橄忍煨曰蜻z傳性臨床表現(xiàn)從輕度尿道下裂到完全女性化外陰外觀常見(jiàn)遺傳原因：雄激素合成酶、5α-還原酶缺乏，染色體數(shù)量、雄激素受體量和質(zhì)異常，先天性腎上腺皮質(zhì)增生（CAH）常見(jiàn)的先天性原因：母孕期感染，服抗雄激素類(lèi)藥物，環(huán)境污染（水源或大氣）當(dāng)前第2頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)內(nèi)源性雄激素來(lái)源Testes（睪丸）:>95%

testosterone（睪酮）Adrenals（腎上腺）:<4%

dehydroepiandrosterone（脫氫表雄酮）當(dāng)前第3頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)1.17,20-碳鏈(裂解)酶 2.17-羥甾類(lèi)脫氫酶 3.3-羥甾類(lèi)脫氫酶4.磺基轉(zhuǎn)移酶 5.5α–還原酶 6.P450-芳香化酶Reference:EuropeanJEndocrinology1999;140:271睪酮的合成步驟當(dāng)前第4頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第5頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)雄激素的生理作用胚胎期性分化，青春期性成熟第二性征、性功能以及生育的維持男性前列腺的發(fā)育產(chǎn)生和保持男性的情緒和行為與人類(lèi)的創(chuàng)造力和取進(jìn)心有關(guān)當(dāng)前第6頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)大腦性欲，進(jìn)取，主動(dòng)皮膚毛發(fā)生長(zhǎng)，皮脂腺的分泌肌肉增加肌肉強(qiáng)度和肌肉量肝臟合成血清蛋白腎臟刺激紅細(xì)胞生成素的生成骨髓刺激骨髓干細(xì)胞，促進(jìn)造血骨骼加速骨骼長(zhǎng)長(zhǎng)和骨骺閉合男性生殖器官陰莖發(fā)育精子生成維護(hù)前列腺功能睪酮的靶器官及其功能當(dāng)前第7頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)人類(lèi)男性—雄激素的作品胚胎時(shí)，兩性有相同的性分化原基胚胎有自發(fā)的向女性分化趨勢(shì)，不需雌激素的參與，有雄激素則向男性分化核型XYSRY基因睪丸雄激素雄激素創(chuàng)造男性?xún)尚曰?，往往是雄激素量不充足或作用障礙的結(jié)果當(dāng)前第8頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第10頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第11頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第12頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第13頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第14頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)青春發(fā)育異常性早熟—急切要長(zhǎng)大

1.真性性早熟：中樞感染、外傷、腫瘤，CAH患者糖皮質(zhì)激素治療后，特發(fā)性

2.假性性早熟：服用含雄激素的藥物或食物，分泌雄激素的腫瘤，?

青春發(fā)育延遲—不愿意長(zhǎng)大

1.體質(zhì)性：家族遺傳，營(yíng)養(yǎng)不良，系統(tǒng)性疾病的影響

2.性腺功能減退癥：原因眾多，分原發(fā)性和繼發(fā)性性腺功能減退癥?乳房發(fā)育：E2/T升高，肥胖，胸廓疾病，性腺功能減退癥當(dāng)前第15頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)男性性腺功能減退癥分類(lèi)原發(fā)性性腺功能減退癥?繼發(fā)性性腺功能減退癥Klinefelter綜合征低促性腺激素性性腺功能減退癥XX男性孤立性LH,FSH分泌不足XY/XO混合性性腺發(fā)育不全獲得性促性腺激素缺乏Ullrich-Noonan綜合征泌乳素分泌瘤唯支持細(xì)胞綜合征嚴(yán)重性系統(tǒng)性疾病青春發(fā)育前睪丸去勢(shì)尿毒癥睪酮合成酶缺陷血色病5α-還原酶缺陷睪丸LH抵抗雄激素抵抗?混合性性腺功能減退癥腮腺炎-睪丸炎老年睪丸放射性損傷肝硬化自身免疫性睪丸功能損傷鐮狀細(xì)胞病化學(xué)治療睪丸損傷肥胖睪丸外傷當(dāng)前第16頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)男性性腺功能減退癥特點(diǎn)雄激素分泌量減少和/或生精障礙骨折男性患者中，大約20-50%存在性腺功能減退癥可分原發(fā)性和繼發(fā)性性腺功能減退癥兩大類(lèi)臨床表現(xiàn)：從僅有不育主訴而無(wú)任何體征，到有明顯的雄性化不全的體征青春期前、后發(fā)病者，臨床體征不同當(dāng)前第17頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)陰莖勃起功能障礙(ED)的原因心理、精神源性?xún)?nèi)分泌源性神經(jīng)源性動(dòng)脈源性海綿體源性藥物(醫(yī)源)源性當(dāng)前第18頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)男性陰莖勃起的類(lèi)型反射性勃起：通過(guò)直接觸摸外生殖器皮膚而引發(fā)精神性勃起：視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)或性幻想引發(fā)夜間睡眠勃起：機(jī)理不明，睪酮缺乏則消失，補(bǔ)充則恢復(fù)，REM期出現(xiàn)反射性勃起和精神性勃起可相互加強(qiáng)視覺(jué)刺激所致精神性勃起不依賴(lài)于睪酮當(dāng)前第19頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)男性性活動(dòng)的現(xiàn)狀20-30，3/D30-40，4/Week40-50，Tryweekly50-60，Tryoysters60-70，Tryanything70-80，Trytoremember當(dāng)前第20頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)年齡與ED當(dāng)前第21頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)ED是某些內(nèi)分泌病的早期癥狀垂體瘤：泌乳素瘤，無(wú)功能腺瘤糖尿病：逆向射精或不育原發(fā)醛固酮增多癥：高血壓，低血鉀分泌雌激素腫瘤：睪丸腫瘤或絨癌當(dāng)前第22頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)男性陰莖勃起的生理基礎(chǔ)體內(nèi)適量的雄激素水平是引發(fā)男性性欲的“火種”陰莖動(dòng)脈擴(kuò)張、靜脈受壓、海綿體充盈，是陰莖勃起的“流體力學(xué)”原理神經(jīng)、血管以及內(nèi)分泌功能的完整，是維持勃起的物質(zhì)基礎(chǔ)當(dāng)前第23頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)糖尿病導(dǎo)致男性ED的機(jī)制糖尿病血管并發(fā)癥：內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙，NO產(chǎn)生和作用受損，影響血管舒張?zhí)悄虿∩窠?jīng)并發(fā)癥：會(huì)陰部神經(jīng)受損，影響外生殖器皮膚的各種感覺(jué)及射精糖尿病致情緒抑郁：對(duì)疾病的擔(dān)憂(yōu)，經(jīng)濟(jì)的壓力，性生活時(shí)血糖失控（血糖升高或低血糖）的經(jīng)歷當(dāng)前第24頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)雄激素影響胰島素敏感的性別差異(過(guò)去)胰島素敏感性方面，雄激素名聲不佳男女性超生理劑量雄激素治療，血糖升高多囊卵巢，雄激素高，明顯胰島素抵抗女性2型糖尿病患者，雄激素水平升高總之，過(guò)去曾片面地認(rèn)為雄激素降低胰島素敏感性當(dāng)前第25頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)雄激素影響胰島素敏感的性別差異(現(xiàn)在)對(duì)胰島素作用敏感性方面，雄激素存在著“特異性性別窗口”效應(yīng)增加胰島素敏感性雄激素生理窗口水平：女性0-3nmol/L，男性15-40nmol/L超出窗口濃度，雄激素降低胰島素作用的敏感性男性性腺功能低下癥、女性雄激素水平升高患者，2型糖尿病發(fā)生率高當(dāng)前第26頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)睪酮與空腹胰島素負(fù)相關(guān)

(N=1292,20~60歲健康男性,校正:年齡/BMI/皮下脂肪)P=0.04Simonetal,Diabetologia1992;35:173~7N=229N=533N=339N=191當(dāng)前第27頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)建立正確臨床診斷的重要基礎(chǔ)詳盡的病史采集認(rèn)真細(xì)致的體格檢查必要的輔助檢查，及激素化驗(yàn)當(dāng)前第28頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)正確臨床診斷依據(jù)之一—病史采集出生及生長(zhǎng)發(fā)育史，生活史，智力水平(學(xué)習(xí)、工作成績(jī)等)婚姻、性生活史，妻子(或性伴侶)月經(jīng)、生育史家族史，父親變聲、母親初潮的年齡職業(yè)史，生活環(huán)境、經(jīng)濟(jì)狀況、性格類(lèi)型過(guò)去病史:泌尿生殖系感染，外傷史，腮腺炎-睪丸炎史，用藥及避孕措施，特殊食物史(如棉籽油)現(xiàn)病史以及患者自己對(duì)疾病所抱態(tài)度當(dāng)前第29頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)影響睪丸功能和/或引發(fā)乳房發(fā)育的藥物抗雄激素藥物

抗腫瘤藥物螺內(nèi)酯(安體舒通)環(huán)磷酰胺醋酸賽普龍(CPA)左旋苯丙氨酸氮芥甲氰咪呱苯丁酸氮芥氟酰胺(Flutamide)鹽酸甲基芐肼雌激素和其他激素

精神性藥物

雌激素類(lèi)似物三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥絨毛膜促性腺激素(hCG)安菲他明類(lèi)固醇激素麻醉劑抗高血壓/心血管藥物鎮(zhèn)靜劑

α-甲基多巴其他類(lèi)藥

地高辛苯妥因鈣通道阻滯劑乙醇利血平青酶胺ACEI(罕見(jiàn))異煙肼雄激素抑制劑

酮康唑亮普瑞林(Leuprolide)

當(dāng)前第30頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)影響睪丸功能的危險(xiǎn)因素睪丸下降不完全或下降延遲先天性尿道結(jié)構(gòu)異常青春發(fā)育延遲或發(fā)育不完全青春期或延遲的乳房發(fā)育勃起功能障礙或性欲低下或逆行射精生殖器官感染或腮腺炎殺蟲(chóng)劑，化學(xué)藥物，放射線接觸史，系統(tǒng)性疾病高溫環(huán)境，或長(zhǎng)時(shí)間高熱史腫瘤化療史當(dāng)前第31頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)致勃起功能障礙(ED)藥物作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的藥物抗腎上腺能降壓藥

α-甲基多巴-受體阻滯劑可樂(lè)寧-受體阻滯劑利血平胍乙啶卡馬西平丁酰苯抗雄激素藥物苯二氮卓類(lèi)螺內(nèi)酯酚噻嗪醋酸賽普龍(CPA)乙醇雌激素麻醉劑甲氰咪呱抗膽堿能藥物

三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥神經(jīng)節(jié)阻滯劑丁酰苯當(dāng)前第32頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)導(dǎo)致男性乳腺增生的藥物引發(fā)乳房發(fā)育的藥物類(lèi)型?引發(fā)乳房發(fā)育的個(gè)別藥物

雌激素類(lèi)甲氰咪呱促性腺激素類(lèi)螺內(nèi)酯(安體舒通)雄激素類(lèi)(可芳香化)酮康唑抗雄激素類(lèi)(CPA)鈣通道阻滯劑?引發(fā)乳房發(fā)育的雜類(lèi)藥物ACE抑制劑類(lèi)氯米酚抗高血壓類(lèi)甲硝達(dá)唑洋地黃類(lèi)青霉胺毒品類(lèi)多巴胺拮抗劑（酚噻嗪、胃復(fù)安）作用于中樞神經(jīng)類(lèi)藥物當(dāng)前第33頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)正確臨床診斷依據(jù)之二—體格檢查男性化程度：Tanner分期法記錄第二性征情況男性乳房發(fā)育：Tanner分期方法記錄外生殖器及睪丸：測(cè)量陰莖長(zhǎng)度及周徑，睪丸體積(ml)，睪丸、附睪有無(wú)結(jié)節(jié)，有無(wú)精索靜脈曲張，陰囊色素沉著及皺褶肛門(mén)及前列腺：肛門(mén)張力，前列腺的大小、質(zhì)地、表面光滑與否一般的全身檢查：四肢長(zhǎng)度比例，嗅覺(jué)，視力(眼底血管色素)，視野，面中線發(fā)育情況，甲狀腺，淋巴結(jié)，肝、膽、胰、脾、腎情況當(dāng)前第34頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第35頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第36頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第37頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第38頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)男性乳房發(fā)育乳腺管上皮增生和管周結(jié)締組織增生新生兒、青春發(fā)育期、老年是常見(jiàn)的三個(gè)時(shí)期早期腺管上皮增生為主，晚期有管周結(jié)締組織增生，并發(fā)生纖維化和透明樣變病程長(zhǎng)者，藥物治療效果差，則需手術(shù)治療當(dāng)前第39頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)乳房發(fā)育Tanner分期1期：無(wú)乳房發(fā)育2期：有乳核，但不超過(guò)乳暈3期：乳房進(jìn)一步發(fā)育，乳核超出乳暈4期：乳房明顯發(fā)育，乳暈在乳房上隆起形成一小峰5期：乳暈與乳房成為一個(gè)峰當(dāng)前第40頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)肥胖患者乳房檢查要點(diǎn)應(yīng)區(qū)分脂肪和乳腺組織患者仰臥位，雙上肢上舉交叉于腦后檢查者通過(guò)以一只手食指和中指從周邊向乳頭觸摸來(lái)感覺(jué)較脂肪組織堅(jiān)硬的乳腺組織，或用雙手從對(duì)側(cè)同時(shí)向乳頭擠壓乳腺組織為塊狀，有邊界并可推動(dòng)當(dāng)前第41頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)男性乳房發(fā)育的原因發(fā)育所致?先天性異常所致新生兒期Klinefelter綜合征青春期睪酮合成酶缺乏(可能晚發(fā))老年期睪丸消失綜合征(無(wú)睪癥)?性腺功能減退所致

雄激素抵抗綜合征原發(fā)性(獲得性或先天性)真兩性畸形外周組織芳香化酶活性增高繼發(fā)性其他原因所致?腫瘤所致

脊索損傷分泌固醇激素類(lèi)腫瘤(睪丸、腎上腺)HIV感染hCG分泌瘤(睪丸或其他組織)胸廓外傷分泌雌激素的腫瘤心理應(yīng)激?系統(tǒng)疾病所致

再喂食甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥腎功能衰竭肝硬化當(dāng)前第42頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)測(cè)量睪丸體積的方法溫暖的環(huán)境注意檢查時(shí)，場(chǎng)所的私密性手法要輕巧凸現(xiàn)睪丸自然外形用國(guó)際通用的Prader睪丸計(jì)測(cè)量體積注意睪丸、附睪質(zhì)地、壓痛、表面情況當(dāng)前第43頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第44頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)睪丸體積大小的臨床意義體積(ml)尺寸(cm)臨床意義

22.01.2重度睪丸功能減退：嬰兒大小，克氏42.51.5癥，促性腺激素完全缺乏62.91.8中度性腺功能減退：促性腺激素部分103.42.1缺乏123.72.3154.12.5正常成人大?。禾匕l(fā)性少精子癥，輸204.32.8精管阻塞254.73.1305.23.3當(dāng)前第45頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)睪丸的生理功能分泌雄激素，產(chǎn)生雄性化的體像及維持性功能

睪酮：6~7mg/24h，兩側(cè)睪丸共含睪酮15~25ug二氫睪酮(DHT)雌二醇(E2)，雌酮(E0)產(chǎn)生成熟的精子分泌雄激素結(jié)合蛋白(ABP)，對(duì)精子的生成和成熟極為重要由于有血—睪屏障，外源補(bǔ)充睪酮，睪丸局部達(dá)不到生理濃度，因此不能解決生育問(wèn)題當(dāng)前第46頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第47頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)性激素與前列腺前列腺增生或癌變肯定與雄激素有關(guān)血清性激素水平與前列腺增生或癌變不相關(guān)老齡，睪酮水平降低，前列腺發(fā)病率升高老齡，前列腺組織5-還原酶和芳香化酶活性升高，組織局部DHT和E2水平升高5-還原酶抑制劑，可治療前列腺肥大一些植物性食物中，含有抑制5-還原酶活性物質(zhì)當(dāng)前第48頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)前列腺指檢方法檢查者戴指套或手套，并涂潤(rùn)滑油被檢者取肘膝位或左側(cè)位先輕輕按摩肛門(mén)幾下，然后示指徐徐進(jìn)入，向腹側(cè)觸診距肛門(mén)約4cm，自韌有彈性，有中央溝按摩前列腺，取前列腺液化驗(yàn)當(dāng)前第49頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)正確臨床診斷的依據(jù)之三—化驗(yàn)、輔助檢查化驗(yàn)測(cè)試:肝、腎、脂全，電解質(zhì)，血、尿常規(guī)；染色體，T3、T4、TSH，LH、FSH、T、E2、PRL、17α-OHP、24hUFC或動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)(hCG&GnRH)，精液常規(guī)B-超，X-線，CT，MRI等影像學(xué)檢查:鞍區(qū)及垂體有無(wú)占位，睪丸位置及質(zhì)地，骨骼年齡、掌骨(趾骨)長(zhǎng)短，心血管結(jié)構(gòu)有無(wú)異常，肝腎器官大小及質(zhì)地，胸腹有無(wú)腫物，腎上腺大小及粗細(xì)當(dāng)前第50頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)血睪酮濃度的組成與白蛋白疏松結(jié)合的睪酮，40%與SHBG牢固結(jié)合的睪酮，55%與CBG(皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白)結(jié)合的睪酮1~2%非蛋白結(jié)合的游離睪酮(FT)，1~2.5%總睪酮(TT)減去與SHBG結(jié)合的睪酮，為生物活性睪酮(BT)當(dāng)前第51頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)游離睪酮(2%)與白蛋白結(jié)合的睪酮(30%)與性激素結(jié)合球蛋白(SHBG)結(jié)合的睪酮(68%)人體內(nèi)睪酮的分類(lèi)當(dāng)前第52頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)成年男性雄激素分泌特點(diǎn)時(shí)節(jié)率：每天15~20個(gè)脈沖，振幅50~200ng/DL日節(jié)率：8~10AM為最高水平，睡前幾小時(shí)最低，高低相差30%；性腺功能減退者，此節(jié)律消失，青春發(fā)育初期與此相反，高PRL致性腺功能減退者，此節(jié)律增強(qiáng)月周期：男性不明顯，女性有月經(jīng)周期年周期：每年10~12月份為睪酮最高水平生命周期：老年睪酮逐漸降低當(dāng)前第53頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)PADAM是否存在?

(810位健康男性,24~90歲)FerriniandBarrett-Conner.AmJEpidemiol1998;147:750-4當(dāng)前第54頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)睪酮是種前體激素經(jīng)5α-還原酶作用轉(zhuǎn)變成二氫睪酮經(jīng)芳香化酶作用生成雌二醇雌二醇時(shí)睪酮的生理作用擴(kuò)展二氫睪酮加強(qiáng)睪酮的雄激素作用睪酮與二氫睪酮的生理作用基本相似，但也有區(qū)別，5α-還原酶缺乏時(shí)睪酮治療效果不理想當(dāng)前第55頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第56頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)引起SHBG水平異常因素

增高減少雌激素治療高胰島素血癥雄激素缺乏肥胖生長(zhǎng)激素缺乏肢端肥大癥甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥雄激素治療酒精性肝硬化甲狀腺機(jī)能減退癥肝炎腎病綜合征家族遺傳性當(dāng)前第57頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)引起成年男性體內(nèi)雌二醇或雌酮增加的原因腫瘤?甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥睪丸Leydig&Sertoli?肥胖細(xì)胞瘤?雄激素抵抗綜合征腎上腺瘤或癌?家族遺傳史絨毛膜癌?抗雄激素藥物原發(fā)睪丸功能衰竭?抗雌激素藥物酒精性肝損害?其他藥物當(dāng)前第58頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)促性腺激素LH&FSH(1)由同一種垂體前葉細(xì)胞分泌，受GnRH促進(jìn)GnRH刺激強(qiáng)大時(shí)，LH&FSH等同分泌；否則，F(xiàn)SH優(yōu)先分泌LH作用于Leydig細(xì)胞LH受體，促進(jìn)睪酮分泌。LH受體突變可致性腺機(jī)能減退或睪丸毒癥(G蛋白失活障礙)FSH作用于Sertoli細(xì)胞特異受體，促進(jìn)ABP分泌，ABP是SHBG的一種，附睪、睪丸、前列腺組織中均有其受體睪酮對(duì)LH&FSH均有反饋抑制作用抑制素(inhibin)僅對(duì)FSH起反饋抑制作用血液中，LH清除快，F(xiàn)SH清除慢當(dāng)前第59頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)促性腺激素FSH&LH(2)FSH、LH、hCG&TSH均為糖蛋白激素α亞基完全相同，β亞基各異LH&hCG的β亞基相似。hCG的β亞基比LH的多30個(gè)氨基酸和糖鏈，血漿清除率減慢LH&FSH在血漿中清除分為兩個(gè)時(shí)限，其半壽期分別為40min&120min;3.9h&70h代謝清除率LH為25ml/min,FSH為14ml/min當(dāng)前第60頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)評(píng)價(jià)睪丸內(nèi)分泌功能試驗(yàn)hCG反應(yīng)試驗(yàn)雌激素拮抗劑反應(yīng)試驗(yàn)GnRH刺激試驗(yàn)當(dāng)前第61頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)hCG反應(yīng)試驗(yàn)明確青春期前兒童體內(nèi)有無(wú)睪丸，以及Leydig細(xì)胞功能hCG1500iu，IM,Q.O.D×7，正常男童睪酮可達(dá)300ng/DL，隱睪者睪酮也有一定水平升高根據(jù)試驗(yàn)前后睪酮及前體物質(zhì)水平升高的程度鑒別診斷原發(fā)性腺功能減退癥，睪酮合成障礙，雄激素不敏感綜合征當(dāng)前第62頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)雌激素拮抗劑反應(yīng)試驗(yàn)克羅米芬、他莫昔酚封鎖雌激素受體，抑制負(fù)反饋可檢驗(yàn)下丘腦-垂體-睪丸軸的完整性克羅米芬，100~200mg/day,P.O.×7day。正常人LH&FSH升高兩倍以上當(dāng)前第63頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第64頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)睪酮Testosterone精子的生成(Spermatogenesis)黃體生成素(LH)促卵泡成熟激素(FSH)++_內(nèi)源性睪酮分泌的調(diào)節(jié)當(dāng)前第65頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)GnRH刺激試驗(yàn)觀察垂體促性腺激素細(xì)胞，對(duì)GnRH刺激反應(yīng)下丘腦性和垂體性性腺功能減退癥的鑒別診斷GnRH,100ug,iv,30~45min.,LH上升3~6倍，F(xiàn)SH僅上升約50%鑒別體質(zhì)性青春發(fā)育延遲和永久性低促性腺激素性性腺功能減退癥當(dāng)前第66頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)精液常規(guī)正常值每次排精體積：范圍1.3~6.2ml，應(yīng)大于1.0ml精子濃度：范圍20~256百萬(wàn)，應(yīng)大于20百萬(wàn)活動(dòng)度范圍30~78%，應(yīng)大于40%正常形態(tài)的精子：范圍46~88%，應(yīng)大于40%當(dāng)前第67頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)性征、性分化異常的治療慎重選擇社會(huì)性別根據(jù)社會(huì)性別整形輕度尿道下裂修補(bǔ)性激素補(bǔ)充治療，主要補(bǔ)充雌激素心理治療當(dāng)前第68頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)人為的性別選擇韓國(guó)人何秀莉男變女當(dāng)前第69頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)性腺功能減退癥的治療高促性腺激素性性腺功能減退癥，只能雄激素補(bǔ)充治療低促性腺激素性性腺功能減退癥，還可用FSH&LH治療，促進(jìn)睪丸長(zhǎng)大和生精下丘腦性性腺功能減退癥，還可用LHRH以及其類(lèi)似物用泵進(jìn)行脈沖樣治療當(dāng)前第70頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)先天曲細(xì)精管發(fā)育不良-KlinefelterSyndrome男性外生殖器外觀，睪丸體積小于4ml，質(zhì)地較硬乳房發(fā)育，上/下部量<1，第二性征發(fā)育差，智力低下LH&FSH明顯升高，T水平為正常低質(zhì)或降低SHBG水平升高，F(xiàn)T水平較低染色體核型47，XXY當(dāng)前第71頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)失嗅-性幼稚綜合征-KallmannSyndrome無(wú)明顯青春發(fā)育，嗅覺(jué)減退或喪失睪丸體積往往小于4ml可伴有面中線發(fā)育異常，如唇裂、腭裂可有常染色體顯性、隱性或X-連鎖遺傳方式，但以基因突變最常見(jiàn)核型46,XY,T、FSH&LH濃度均低下可用雄激素或促性腺激素（LH&FSH）治療當(dāng)前第72頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)安特爾?的吸收LiverThoracicduct（胸導(dǎo)管）Portalvein（門(mén)靜脈）安特爾Intestine（腸道）血液當(dāng)前第73頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第74頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)食物對(duì)安特爾口服吸收效果影響食物促進(jìn)安特爾吸收當(dāng)前第75頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第76頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)當(dāng)前第77頁(yè)\共有84頁(yè)\編于星期四\4點(diǎn)性早熟的定義男孩：9歲前出現(xiàn)明確的第二性征女孩：8歲前出現(xiàn)月經(jīng)初潮青春發(fā)育有逐漸提前的趨勢(shì)，與營(yíng)養(yǎng)、環(huán)境污染、視覺(jué)刺激等因素有關(guān)正常時(shí)，生物年齡與骨年齡一致。男孩在12-14歲