醫(yī)學(xué)專題-肝硬化(hepafic-cirrhosis)

肝硬化（hepaticcirrhosis）是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。

臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血(chūxiě)、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)癥。第一頁，共三十二頁。編輯課件肝硬化是我國常見疾病和主要死亡(sǐwáng)病因之一。我國肝硬化占內(nèi)科總住院人數(shù)的4.3%～14.2%。第二頁，共三十二頁。編輯課件【病因(bìngyīn)】引起肝硬化的病因很多，在我國以病毒性肝炎所致的肝硬化為主，國外以酒精中毒多見。①病毒性肝炎：主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒重疊感染；②酒精中毒：長期大量飲酒(yǐnjiǔ)而發(fā)展為肝硬化；第三頁，共三十二頁。編輯課件③膽汁淤積(yūjī)：可引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化；④循環(huán)障礙：可致肝臟長期淤血，肝細胞缺氧、壞死，結(jié)締組織增生，最終變成淤血性（心源性）肝硬化；⑤工業(yè)毒物或藥物：可引起中毒性肝炎，最終演變?yōu)楦斡不坏谒捻?，共三十二頁。編輯課件⑥代謝障礙：由于遺傳或先天性酶缺陷，致其代謝產(chǎn)物沉積于肝，引起肝細胞壞死和結(jié)締組織增生；⑦營養(yǎng)障礙；⑧免疫紊亂；⑨血吸蟲??；⑩原因不明(bùmínɡ)，稱為隱源性肝硬化。第五頁，共三十二頁。編輯課件【發(fā)病機制(jīzhì)】肝硬化的演變發(fā)展過程包括以下4個方面：①廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維(xiānwéi)支架塌陷；②殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細胞團（再生結(jié)節(jié)）；第六頁，共三十二頁。編輯課件③自匯管區(qū)和肝包膜有大量纖維結(jié)締組織增生，形成纖維束，改建成為假小葉；④由于上述病理變化，造成肝內(nèi)血循環(huán)的紊亂(wěnluàn)，形成門靜脈高壓癥。第七頁，共三十二頁。編輯課件【臨床表現(xiàn)】臨床(línchuánɡ)上仍將肝硬化分為肝功能代償期和失代償期。第八頁，共三十二頁。編輯課件一、代償期癥狀較輕，缺乏特異性。以乏力和食欲減退出現(xiàn)較早，肝輕度腫大，質(zhì)地結(jié)實或偏硬，脾輕或中度大。肝功能檢查(jiǎnchá)結(jié)果正?；蜉p度異常。二、失代償期癥狀顯著，主要為肝功能減退和門靜脈高壓癥兩大類臨床表現(xiàn)。第九頁，共三十二頁。編輯課件（一）肝功能減退的臨床表現(xiàn)1、全身癥狀消瘦乏力、精神不振。2、消化道癥狀癥狀的產(chǎn)生與肝硬化門靜脈高壓時胃腸道淤血水腫、消化吸收障礙和腸道菌叢失調(diào)等有關(guān)。半數(shù)以上患者有輕度黃疸。3、出血傾向(qīngxiàng)和貧血出血，與肝合成凝血因子減少、脾功能亢進和毛細血管脆性增加有關(guān)。貧血，是由營養(yǎng)不良、腸道吸收障礙、胃腸道失血和脾功能亢進等因素引起的。第十頁，共三十二頁。編輯課件4、內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素增多，雄激素減少，有時糖皮質(zhì)激素亦減少。在男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；出現(xiàn)蜘蛛痣和肝掌；這些均被認為與雌性激素增多有關(guān)。繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿素增多，鈉水潴留使尿量減少和浮腫。由于腎上腺皮質(zhì)功能減損，患者面部和其他暴露部位，可見皮膚色素(sèsù)沉著。第十一頁，共三十二頁。編輯課件（二）門靜脈高壓癥門靜脈系統(tǒng)(xìtǒng)阻力增加和門靜脈血流量增多，是門靜脈高壓的發(fā)生機制。1、脾大脾因長期淤血而大，晚期脾大常伴有白細胞、血小板和紅細胞計數(shù)減少，稱為脾功能亢進。2、側(cè)支循環(huán)的建立和開放正常消化器官和脾的回心血液流經(jīng)肝臟受阻，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)許多部位與腔靜脈之間建立門—體側(cè)支循環(huán)。第十二頁，共三十二頁。編輯課件臨床上有三支(sānzhī)重要的側(cè)支開放：①食管和胃底靜脈曲張；②腹壁靜脈曲張，以臍為中心向上及下腹延伸；③痔靜脈擴展，有時(yǒushí)擴張形成痔核。第十三頁，共三十二頁。編輯課件3、腹水是肝硬化最突出(tūchū)的臨床表現(xiàn)，

與下列因素有關(guān)：①門靜脈壓力增高：腹腔內(nèi)臟血管床靜水壓增高，組織液回吸收減少(jiǎnshǎo)而漏入腹腔；②低白蛋白血癥：血漿膠體滲透壓降低，致使血液成分外滲；③淋巴液生成過多；④繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加；⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加；⑥有效循環(huán)血容量不足：導(dǎo)致腎血流量、排鈉和排尿量減少(jiǎnshǎo)。腹水出現(xiàn)時常有腹脹、大量腹水使腹部膨隆，狀如蛙腹。第十四頁，共三十二頁。編輯課件（三）肝觸診質(zhì)地堅硬，邊緣較薄，早期表面尚平滑，晚期可觸及結(jié)節(jié)(jiéjié)或顆粒狀?！静l(fā)癥】一、上消化道出血為最常見的并發(fā)癥，多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞，常引起出血性休克。出血病因除食管、胃底靜脈曲張破裂外，部分為并發(fā)急性胃粘膜糜爛或消化性潰瘍所致。第十五頁，共三十二頁。編輯課件二、肝性腦病是本病最嚴重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。三、感染肝硬化患者抵抗力低下(dīxià)，常并發(fā)細菌感染。四、肝腎綜合征失代償期肝硬化出現(xiàn)大量腹水時，由于有效循環(huán)血容量不足及腎內(nèi)血流重分布等因素，可發(fā)生肝腎綜合征，又稱功能性腎衰竭。第十六頁，共三十二頁。編輯課件五、肝肺綜合征是指嚴重肝病、肺血管擴張和低氧血癥組成(zǔchénɡ)的三聯(lián)征。六、原發(fā)性肝癌如患者短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或腹水呈血性等，應(yīng)懷疑并發(fā)原發(fā)性肝癌。第十七頁，共三十二頁。編輯課件七、電解質(zhì)和酸堿平衡(pínghéng)紊亂①低鈉血癥；②低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒。第十八頁，共三十二頁。編輯課件【實驗室和其他(qítā)檢查】一、血常規(guī)失代償期有輕重(qīngzhòng)不等的貧血。脾功能亢進時白細胞和血小板計數(shù)減少。二、尿常規(guī)有黃疸時可出現(xiàn)膽紅素，并有尿膽原增加。第十九頁，共三十二頁。編輯課件三、肝功能試驗(shìyàn)代償期肝硬化的肝功能試驗大多正?；蛴休p度異常，失代償期血清膽紅素有不同程度增高，轉(zhuǎn)氨酶常有輕、中度增高，一般以ALT（GPT）增高較顯著，血清總蛋白正常、降低(jiàngdī)或增高，但白蛋白降低(jiàngdī)、球蛋白增高，在血清蛋白電泳中，白蛋白減少，γ—球蛋白增高。凝血酶原時間失代償期則有不同程度延長。第二十頁，共三十二頁。編輯課件四、免疫功能(gōngnéng)檢查免疫球蛋白IgG、IgA均可增高，一般以IgG增高最為顯著，與γ—球蛋白的升高相平行。病因為病毒(bìngdú)性肝炎者，乙型、丙型或乙型加丁型肝炎病毒(bìngdú)標記呈陽性反應(yīng)。第二十一頁，共三十二頁。編輯課件五、腹水檢查(jiǎnchá)一般為漏出液。六、影像學(xué)檢查食管靜脈曲張時行食管吞鋇X線檢查顯示蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損，縱行粘膜(zhānmó)皺襞增寬，胃底靜脈曲張時可見菊花樣充盈缺損。第二十二頁，共三十二頁。編輯課件CT和MRI檢查(jiǎnchá)可顯示早期肝大，晚期肝左、右葉比例失調(diào)，右葉萎縮，左葉增大，肝表面(biǎomiàn)不規(guī)則，脾大，腹水。超聲顯像亦可顯示肝大小、外形改變和脾大，門靜脈高壓者門靜脈主干內(nèi)徑＞13mm，脾靜脈內(nèi)徑＞8mm。第二十三頁，共三十二頁。編輯課件七、內(nèi)鏡檢查可直接看見靜脈曲張及部位和程度八、肝穿刺活組織檢查若見有假小葉形成(xíngchéng)，可確診為肝硬化。九、腹腔鏡檢查可直接觀察肝外形、表面、色澤、邊緣及脾等改變第二十四頁，共三十二頁。編輯課件【診斷與鑒別(jiànbié)診斷】

一、診斷主要根據(jù)為：①有病毒性肝炎、長期飲酒(yǐnjiǔ)等有關(guān)病史；②有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)；③肝質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感；④肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)；⑤肝活組織檢查見假小葉形成。第二十五頁，共三十二頁。編輯課件二、鑒別(jiànbié)診斷（一）與表現(xiàn)為肝大的疾病鑒別主要有慢性肝炎、原發(fā)性肝癌、血吸蟲病，某些累及肝的代謝性疾病和血液病等。（二）與引起腹水和腹部脹大的疾病鑒別如結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎、腹腔內(nèi)腫瘤(zhǒngliú)和巨大卵巢囊腫等。第二十六頁，共三十二頁。編輯課件（三）與肝硬化并發(fā)癥的鑒別(jiànbié)①上消化道出血：應(yīng)與消化性潰瘍(kuìyáng)、糜爛出血性胃炎、胃癌等鑒別；②肝性腦?。簯?yīng)與低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒等鑒別；③肝腎綜合征：應(yīng)與慢性腎小球腎炎、急性腎小管壞死等鑒別。第二十七頁，共三十二頁。編輯課件【治療(zhìliáo)】一、一般治療（一）休息（二）飲食以高熱量、高蛋白質(zhì)和維生素豐富而易消化的食物為宜。肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時，應(yīng)限制或禁食蛋白質(zhì)；有腹水時飲食應(yīng)少鹽或無鹽。（三）支持(zhīchí)治療第二十八頁，共三十二頁。編輯課件二、藥物治療(zhìliáo)

主要為護肝治療。三、腹水治療第二十九頁，共三十二頁。編輯課件（一）限制鈉、水的攝入給無鹽或低鹽飲食，進水量限制在1000ml/d左右。（二）利尿藥主要使用螺內(nèi)酯（安體舒通）和呋塞米（速尿）。使用螺內(nèi)酯和呋塞米的劑量比例為100mg：40mg。（三）放腹水加輸注白蛋白每次放腹水在4000～6000ml。（四）提高血漿膠體滲透壓輸注鮮血或白蛋白。（五）腹水濃縮(nónɡsuō)回輸可提高血清白蛋白濃度和有效血容量、改善腎血液循環(huán)，從而減輕或消除腹水，注意有感染的腹水不可回輸。第三十頁，共三十二頁。編輯課件四、門靜脈高壓癥的手術(shù)(shǒushù)治療手術(shù)治療的目的主要是降低門靜脈系統(tǒng)壓力和消除脾功能(gōngnéng)亢進，有各種分流、斷流術(shù)和脾切除術(shù)等。第三十一頁，共三十二頁。編