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右室異常肌束切除術手術資料:右室異常肌束切除術右室異常肌束切除術科室:心胸外科部位:胸部麻醉:暫無手術資料:右室異常肌束切除術概述雙腔右心室是一種獨立的少見先天性心臟畸形,早在1867年Peacock就有描述。以往名稱較多,如右室異常肌束(rightventricularanomaousmuscebund|e),分隔右心室(dividedrightventricle)或三室心(three手術資料:右室異常肌束切除術概述ventricleheartorcortriventriculare)般認為是由于胚胎發(fā)育時期原始心球并入右室的過程中發(fā)生缺陷,或由于某些隔-壁小梁(septoparietaltrabeculaions)特別突出、肥厚和從間隔上隆起所造成。發(fā)生率約占先天性心臟病的19~2.6%。手術資料:右室異常肌束切除術概述其病理特點是:右心室內(nèi)有1條或多條異常肥厚的肌束,起自三尖瓣環(huán)附近的室上嵴,斜行向下,跨越體部心室腔,分別止于右室前壁、前乳頭肌根部和鄰近心尖的室間隔上,將右室腔分隔為近側的高壓腔和遠側的低壓腔。阻塞部位在右室腔內(nèi)的小梁部,而不在流入部或流出部,無右室漏斗部發(fā)育不良,即遠側低壓腔手術資料:右室異常肌束切除術概述較大,肺動脈瓣至調(diào)節(jié)束之間的距離與至心尖部之間的距離之比,較正常的心臟為小(0.35對0.48)。由于異常肌束的大小多少和排列的差異,雙腔右心室從病理解剖學上大致可分為兩種類型。①肌隔型:在漏斗腔的下方,異常肌束與右室壁之間形成肌性隔,中間有圓形狹窄孔為血液通道,大小不等,可小手術資料:右室異常肌束切除術概述至僅直徑0.5cm,邊緣常為增厚的纖維組織在狹窄口下方與肌性隔相延續(xù)的,右側是肥厚的心室漏斗皺襞,左側是異常肥厚的調(diào)節(jié)束或是2或3條肥厚肌束斜向前乳頭肌根部和心尖方向走行(圖6.28.1-0-1)。②肌束型:異常肌束從室上嵴發(fā)出后,呈1條、多條或交錯呈網(wǎng)狀,向右室前壁和心尖手術資料:右室異常肌束切除術概述方向走行,與右側的心室漏斗皺襞之間以及肌束之間形成裂隙,血流循這些裂隙通過,周圍的心內(nèi)膜表面常為白色的纖維化組織。有的病例心室漏斗皺襞亦肥厚,其肥厚程度在極少數(shù)病例中甚至超過隔側的異常肌束肥厚(圖6.28.1-0-2)。手術資料:右室異常肌束切除術概述手術資料:右室異常肌束切除術概述單純雙腔右心室僅占少數(shù),80%95%病例合并室間隔缺損,且多為膜周型,僅少數(shù)為崤上型或多發(fā)型缺損。10%33%合并肺動脈瓣狹窄,5%

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