錐體外系疾病病發(fā)過程中需要了解的常識

錐體外系疾病病發(fā)過程中需要了解的常識第一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二錐體外系的概念：廣義：錐體束以外的所有運動神經核和運動神經傳導束狹義：基底節(jié)（尾狀核、殼核和蒼白球）丘腦底核、黑質、伏隔核第二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二尾狀核丘腦底核黑質豆狀核殼核蒼白球網狀部致密部紋狀體GPi-SNr復合體外側部內側部第三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二直接通路大腦皮質—紋狀體—GPe—丘腦底核—Gpi-SNr復合體—丘腦—皮質大腦皮質—紋狀體—Gpi-SNr復合體—丘腦—皮質環(huán)路間接通路第四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二大腦皮質GABA/ENKAchGABA/SP/DYN

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蒼白球外側部丘腦底核Gpi-SNr復合體黑質致密部DA紋狀體丘腦第五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二大腦皮質直接通路間接通路易化作用抑制作用第六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二第七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二基底節(jié)損害的癥狀：運動起始紊亂繼續(xù)運動困難和停下來困難肌張力的不正常不自主運動的發(fā)生（震顫或舞蹈）第八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二常見的不自主運動震顫舞蹈肌陣攣肌張力障礙手足徐動抽動癥第九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二帕金森病

Parkinson’sdisease第十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二Parkinson病震顫麻痹(paralysisagitans)是中年以后發(fā)病，以靜止性震顫、肌強直、運動徐緩為主要表現的一種常見的神經系統(tǒng)變性疾病

第十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二病因分類原發(fā)性：慢性進行變性，病因不明，與年齡老化、環(huán)境因素或家族遺傳因素有關繼發(fā)性(Parkinsonism)腦血管病藥源性中毒腦炎腦外傷腦腫瘤基底節(jié)鈣化神經系統(tǒng)變性病的部分表現第十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二病因：加速老化遺傳因素及個體的易感性環(huán)境毒物：MPTP，農藥百草枯氧化應激及自由基形成第十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二

病理黑質和蘭斑，神經細胞嚴重缺失和變性，色素明顯減少，神經膠質細胞呈反應性增生腦干網狀結構，迷走神經背運動核等可有類似變化蒼白球、殼核、大腦皮層等處神經細胞減少第十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二

第十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二黑質神經細胞變性導致多巴胺缺乏多巴胺經黑質紋狀神經通路運送至新紋狀體，有抑制功能多巴胺缺乏致新紋狀體運動功能釋放，對新紋狀體有興奮功能的乙酰膽堿處于相對的優(yōu)勢去甲腎上腺素、五羥色胺、P物質，γ-氨基丁酸等的變化與失調第十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二大腦皮質GABA/ENKAchGABA/SP/DYN

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蒼白球外側部丘腦底核Gpi-SNr復合體黑質致密部DA紋狀體丘腦第十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二AChDA第十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二臨床表現本病多發(fā)生在50歲以后，3/4患者起病于50～60歲，有家族史者起病年齡較輕隱襲起病，緩慢進行性加重，主要表現震顫、肌強直及運動徐緩第十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二一、震顫：多一側手部開始，漸波及同側下肢和對側上下肢靜止性震顫：靜止狀態(tài)出現，隨意活動時減輕，情緒緊張時加劇呈節(jié)律性搓丸樣動作，4~6次/s第二十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二二、肌強直：均勻一致的阻抗而稱為鉛管樣強直，如伴有震顫則其阻抗有斷續(xù)的停頓感，稱齒輪樣強直面肌張力增高，表情呆板呈面具臉吞咽肌及構音肌強直致吞咽不利、流涎及語音低沉單調第二十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二站立呈低頭屈背、上臂內收肘關節(jié)屈曲、腕關節(jié)伸直、手指內收、拇指對掌、指間關節(jié)伸直，髖及膝關節(jié)略為彎曲的特有姿勢

第二十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二三、運動徐慢：隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少翻身、起立、行走、轉彎都顯得笨拙緩慢，穿衣、梳頭、刷牙等動作難以完成寫字時顫動或越寫越小，寫字過小征第二十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二四、姿勢反射減少走路緩慢，步伐碎小，腳幾乎不能離地，行走失去重心，往往越走越快呈前沖狀，不能即時停步，稱慌張步態(tài)行走時缺乏上肢聯帶運動第二十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二五、其它癥狀：植物神經功能障礙：汗液、唾液及皮脂分泌過多頑固性便泌精神癥狀和智能障礙：抑郁多見智能缺陷，嚴重時癡呆第二十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二輔助檢查顱腦CT或MRI：除腦溝增寬、腦室擴大外，無特征性改變腦脊液檢查：少數患者中可有輕微蛋白升高，倘有多巴胺代謝產物高香草酸含量降低第二十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二診斷與鑒別診斷根據發(fā)病年齡及典型臨床表現，診斷不難對臨床癥狀不典型的早期患者，易被忽略第二十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二繼發(fā)性震顫麻痹綜合征相鑒別：腦血管性：腔隙梗塞或急性腦卒中，錐體束征、假性球麻痹等，腦CT有助診斷腦炎后：病前有腦炎歷史，常見動眼危象（發(fā)作性雙眼向上的不自主眼肌痙攣），皮脂溢出，流涎增多藥源性：服用吩噻嗪類等抗精神病藥等病史，停藥后癥狀消失中毒性：主要依據中毒病診斷，如病前有一氧化碳中毒等病史第二十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二與各種原因引起的震顫相鑒別：特發(fā)性震顫：震顫與本病相似，無肌強直與運動徐緩癥狀，可有家族遺傳史，病程良性，少數或可演變成震顫麻痹老年性震顫：震顫細而快，于隨意運動時出現，無肌強直癔癥性震顫：

第二十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二三、與伴有震顫麻痹癥狀的某些中樞神經多系統(tǒng)變性病相鑒別：如肝豆狀核變性，原發(fā)性直立性低血壓，橄欖-橋腦-小腦萎縮癥等。這些疾病除有震顫麻痹癥狀外，還具有各病相應的其它神經癥狀，如小腦癥狀、錐體束征、眼肌麻痹等第三十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二病程和預防病情呈持續(xù)性進行性加重，但發(fā)展快慢不一良性型進展緩慢，平均病程可達10余年惡性型經歷數年即喪失活能力，終日僵臥于床第三十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二Yahr分期評定法分期日常生活能力分級臨床表現一期正常生活二期日常生活需部分幫助三期需全面幫助Ⅰ僅一側障礙Ⅱ兩側肢體或軀干障礙，但無平衡障礙Ⅲ出現姿勢反射障礙的早期癥狀，身體功能稍受限，仍能從事某種程度工作，日常生活有輕中度障礙Ⅳ病情全面發(fā)展，功能障礙嚴重，雖能勉強行走、站立，日常生活有重障礙Ⅴ障礙嚴重，不能穿衣、進食、站立、行走，無人幫助則臥床，或在輪椅上生活第三十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二目前治療策略多巴胺替代療法多巴胺能突觸及多巴胺能受體的作用膽堿能神經遞質的作用興奮性氨基酸及谷氨酸受體的作用手術治療第三十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二治療一、藥物治療：

提高腦內多巴胺含量及其作用，降低乙酰膽堿的活力，多數患者的癥狀可因而得到緩解，但不能阻止病變的自然進展第三十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二（一）抗膽堿能藥：

抑制乙酰膽堿活性，相應提高腦內多巴胺效應和調整紋體內遞質平衡。適用于早期輕癥治療和作為左旋多巴的輔助藥物安坦2~4mg，2~3次/d；有口干、眼花、惡心等付作用，有青光眼忌用第三十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二（二）多巴胺能藥：補充腦內多巴胺的不足外源性多巴胺不能進入腦內，左旋多巴則可通過腦屏障，經多巴脫羧酶轉變成多巴胺復方左旋多巴系左旋多巴與腦外脫羧酶抑制劑的混合制劑，可減少左旋多巴的腦外脫羧，增加進入腦內，減輕左旋多巴的周圍性付作用第三十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期二左旋多巴：美多巴：左旋多巴+芐絲肼混合劑‘250’=200mg+50mg息寧控釋片（SinemetCR）：左旋多巴+甲基多巴肼‘250’=200mg+5