重癥肌無(wú)力 護(hù)理查房演示文稿

重癥肌無(wú)力護(hù)理查房演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)優(yōu)選重癥肌無(wú)力護(hù)理查房ppt當(dāng)前第2頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)分享視頻當(dāng)前第3頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)姓名:王某

性別:男

年齡:56歲

國(guó)籍:新加坡婚姻:已婚學(xué)歷:大學(xué)入院時(shí)間:2013年3月20日主訴：四肢肌無(wú)力3年余，雙眼瞼下垂11月余，加重伴構(gòu)音、吞咽困難1周入院。臨床表現(xiàn)：

1、雙眼瞼下垂，咀嚼無(wú)力，構(gòu)音障礙，吞咽困難。2、雙上肢上舉費(fèi)力，平臥不能抬頭、下肢不能抬起,易疲勞，晨輕暮重。病例介紹當(dāng)前第4頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)患高血壓病5年無(wú)酗酒及吸煙史否認(rèn)肝炎、肺結(jié)核等傳染病無(wú)食物藥物過(guò)敏史無(wú)輸血史否認(rèn)家族遺傳病史生于原籍父母及一弟健在，體健否認(rèn)接觸疫區(qū)、化學(xué)物質(zhì)和熱源質(zhì)病例介紹當(dāng)前第5頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)血壓：150/95mmHg，余生命體征平穩(wěn)。瞳孔直徑約2.5mm，對(duì)光反應(yīng)存在，雙眼睜開(kāi)、閉合無(wú)力，眼球運(yùn)動(dòng)自如。雙側(cè)眼裂小，雙眼上視、左眼外展均受限，鼻唇對(duì)稱，構(gòu)音障礙，伸舌居中。頸前后肌群肌力III+級(jí)，雙上肢近端肌力III級(jí)，雙下肢近端肌力II級(jí)，遠(yuǎn)端V級(jí)。體格檢查當(dāng)前第6頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)1、血指標(biāo)：血常規(guī)無(wú)異常，鉀：3.38mmol/L，鈣：1.97mmol/L，

肌酶及肌紅蛋白均正常。2、肺CT：胸腺區(qū)斑點(diǎn)狀密度增高影，縱膈增強(qiáng)CT胸腺區(qū)未見(jiàn)異常。3、疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。4、肌電圖：重頻刺激波幅遞減。輔助檢查當(dāng)前第7頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)這是什么?。磕鷮?duì)這個(gè)疾病有哪些認(rèn)識(shí)？思考當(dāng)前第8頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)重癥肌無(wú)力

myastheniagravis

“my”來(lái)自“myo”是指“肌肉”

“asthenia"是“無(wú)力”“gravis"是拉丁文，指“嚴(yán)重的”當(dāng)前第9頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)1672年：Willis首次描述一位有構(gòu)音障礙的婦女。1895年：Jolly重復(fù)刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)產(chǎn)生肌疲勞－肌無(wú)力反應(yīng)，命名為myastheniagravis。1960年：主要由AChR-ab介導(dǎo)的自身免疫性疾病。2000年：自身抗體導(dǎo)致NMJ（神經(jīng)肌肉接頭）

突觸后膜的AChR破壞造成NMJ的信息傳遞障礙，導(dǎo)致肌無(wú)力的發(fā)生。歷史概述當(dāng)前第10頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)患病率：5-15/100,000發(fā)病年齡：任何年齡兩個(gè)高峰：第1高峰：20-30歲，女性多；第2高峰：50-60歲，男性較多性別：女多于男胸腺瘤多見(jiàn)于50歲以后的男性流行病學(xué)當(dāng)前第11頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)

概念、臨床表現(xiàn)及護(hù)理措施1

治療及健康宣教2

機(jī)制及診斷3主要內(nèi)容當(dāng)前第12頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)

是一種以乙酰膽堿受體（AchR）抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與。主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體，是神經(jīng)肌肉接頭的疾病。病癥簡(jiǎn)介當(dāng)前第13頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)突觸前膜突觸間隙突觸后膜發(fā)病機(jī)制產(chǎn)生免疫應(yīng)答AchR抗體破壞AchR肌肉不能正常收縮突觸后膜傳遞障礙當(dāng)前第14頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)病變主要侵犯骨骼?。M紋?。┌Y狀的波動(dòng)性服用抗膽堿酯酶藥物有效晨輕暮重疾病特點(diǎn)當(dāng)前第15頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)臨床表現(xiàn)上眼瞼下垂斜視、復(fù)視眼球運(yùn)動(dòng)受限眼外肌群受累：首發(fā)癥狀，>90%的病例1當(dāng)前第16頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)其他肌群受累：2面肌受累咀嚼肌受累口咽肌受累頸肌受累表情淡漠、苦笑面容連續(xù)咀嚼困難,進(jìn)食經(jīng)常中斷飲水嗆咳,吞咽困難轉(zhuǎn)頸、抬頭困難臨床表現(xiàn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)嚴(yán)重癥狀：3臨床表現(xiàn)呼吸肌、膈肌受累出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹、繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡四肢肌受累肢體無(wú)力，以近端為重當(dāng)前第18頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)

Ⅰ型（眼肌型）Ⅱ型（全身型）Ⅲ型（重度激進(jìn)型）Ⅴ型（肌萎縮型）

病變局限于眼外肌，生活能自理

1、Ⅱa型為輕度全身型，四肢肌群輕度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。2、Ⅱb為重度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表現(xiàn)有咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙，生活自理困難。

發(fā)病急，6個(gè)月內(nèi)累及呼吸肌，生活不能自理。

發(fā)病6月個(gè)月內(nèi)即開(kāi)始骨骼肌萎縮。生活不能自理Ⅳ型（遲發(fā)重度型）

隱襲發(fā)病緩慢進(jìn)展，兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb累及呼吸??；生活不能自理；分型當(dāng)前第19頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)疲勞<Jolly>試驗(yàn)1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗(yàn)3胸腺CT檢查4輔助檢查當(dāng)前第20頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)

（1）提上瞼肌疲勞試驗(yàn)：

持續(xù)睜眼向上注視，記錄眼瞼下垂所需要的時(shí)間。（2）眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)：

正常人用力閉眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋進(jìn)上下眼瞼之間）。面肌受累的MG患者持續(xù)用力閉眼60秒后可出現(xiàn)埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至閉目不全和露白現(xiàn)象。

疲勞試驗(yàn)（Jollytest）輔助檢查當(dāng)前第21頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)5、髂腰肌疲勞試驗(yàn)（抬腿不能）3、頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)(抬頭不能)4、三角肌疲勞試驗(yàn)（抬肩不能）輔助檢查當(dāng)前第22頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)疲勞<Jolly>試驗(yàn)1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗(yàn)3胸腺CT檢查4輔助檢查當(dāng)前第23頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)肌電圖：重頻電刺激波幅遞減。輔助檢查當(dāng)前第24頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)疲勞<Jolly>試驗(yàn)1

肌電圖2抗膽堿酯酶藥物<新斯的明>試驗(yàn)3胸腺CT檢查41-1.5mg甲基硫酸酯新斯的明肌內(nèi)注射，10-15分鐘癥狀改善，20分鐘達(dá)高峰，持續(xù)2-3小時(shí)?？梢园l(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。輔助檢查當(dāng)前第25頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)這個(gè)病人的診斷為：重癥肌無(wú)力Ⅳ型（遲發(fā)重度型）當(dāng)前第26頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)藥物其他手術(shù)治療當(dāng)前第27頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)1、抗膽堿酯酶藥2、腎上腺皮質(zhì)激素1、溴吡斯的明：(根據(jù)癥狀確定個(gè)體化劑量)餐前30分鐘服藥；空腹檢查時(shí)，需按時(shí)服藥2、少數(shù)患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射密切觀察病情心電監(jiān)護(hù)、吸氧激素副作用Cushing綜合征,血糖升高，胃潰瘍，白內(nèi)障，骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死等。藥物治療當(dāng)前第28頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)3、免疫球蛋白4、免疫抑制劑

使AchR抗體結(jié)合功能紊亂，干擾免疫反應(yīng)適用于：不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或激素療效不佳者注意：定期檢查血象、肝、腎功能,白細(xì)胞<3109/L停藥環(huán)磷酰胺硫唑嘌呤環(huán)孢素A藥物治療當(dāng)前第29頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)藥物其他手術(shù)當(dāng)前第30頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)切除胸腺：1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除術(shù)2、可靠方法，效果好、治愈率高3、開(kāi)胸骨，創(chuàng)傷大手術(shù)治療當(dāng)前第31頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)藥物其他手術(shù)當(dāng)前第32頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)血漿置換：1、清除血漿中AchR抗體2、起效快，近期療效好，但不持久3、安全,費(fèi)用昂貴

其他治療當(dāng)前第33頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)1、人免疫球蛋白20g/天（靜滴，5天）2、溴吡斯的明60mg3/日（餐前半小時(shí)口服）3、門冬氨酸鉀鎂1片1/日4、在監(jiān)測(cè)呼吸的情況下激素沖擊，甲強(qiáng)龍500mg,靜脈輸注，1/日，每3天減量，共治療14天該患者的治療：1、治療3天后，經(jīng)提上瞼肌疲勞等試驗(yàn)結(jié)果所示：眼瞼下垂較前改善，咀嚼較前有力，頸前肌力增強(qiáng)，可抬頭。四肢肌力均較前加強(qiáng)，各項(xiàng)指標(biāo)逐漸改善。2、住院治療16天后，經(jīng)評(píng)估，病情平穩(wěn)出院。治療效果觀察：治療及效果當(dāng)前第34頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)護(hù)理當(dāng)前第35頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)1、臨床表現(xiàn)：吞咽無(wú)力護(hù)理診斷：有誤吸危險(xiǎn)護(hù)理措施：

1、吃什么：食物以易咀嚼的軟食、糊狀物或流質(zhì)為宜，小口緩慢進(jìn)食，慎防發(fā)生嗆咳。2、怎么吃:患者就餐時(shí)應(yīng)保持床頭高位或坐位，飯后1小時(shí)內(nèi)抬高床頭30－45度，防止反流。3、吃多少：提供少食多餐的飲食（每日供6次正餐，可加點(diǎn)心）。4、什么時(shí)候吃：患者避免單獨(dú)用餐，服藥后15-30分鐘后進(jìn)餐，進(jìn)餐前充分休息,進(jìn)餐時(shí)間斷休息。就餐時(shí)間一般不宜超過(guò)30分鐘，對(duì)于每次用餐時(shí)間大于40分鐘或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)盡早留置胃管鼻飼食物，保證營(yíng)養(yǎng)攝入。5、房間內(nèi)備好吸痰器、氣管插管等急救物品，并教會(huì)病人及家屬，發(fā)生誤吸后的急救措施。護(hù)理診斷當(dāng)前第36頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)2、臨床表現(xiàn)：雙上肢上舉費(fèi)力，平臥下肢不能抬起，不能抬頭護(hù)理診斷：軀體移動(dòng)障礙護(hù)理措施：1、加強(qiáng)看護(hù)，避免患者單獨(dú)活動(dòng)。2、及時(shí)進(jìn)行安全評(píng)估，對(duì)患者及家屬進(jìn)行防跌倒、墜床宣教。3、指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，以節(jié)省體力和避免摔傷。

4、指導(dǎo)并鼓勵(lì)病人做力所能及的自理活動(dòng)。5、交替性活動(dòng)，防止過(guò)勞。如長(zhǎng)時(shí)間外出時(shí)，建議攜帶便攜椅。6、在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休息。護(hù)理診斷當(dāng)前第37頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)3、臨床表現(xiàn)：情緒低落，沉默寡言護(hù)理診斷：焦慮--與病程遷延、易反復(fù)發(fā)作、影響生活質(zhì)量，缺乏疾病知識(shí)有關(guān)。護(hù)理措施：1、患者入院后通過(guò)調(diào)查問(wèn)卷掌握患者對(duì)相關(guān)疾病知識(shí)的了解及需求情況，制定個(gè)性化的宣教內(nèi)容。2、心理小組適時(shí)指導(dǎo)患者進(jìn)行冥想訓(xùn)練。3、定期評(píng)估患者的焦慮程度，及時(shí)配合醫(yī)生完成心理疏導(dǎo)。

4、及時(shí)發(fā)現(xiàn)患者的疲勞現(xiàn)象，適當(dāng)休息。

5、耐心聆聽(tīng)個(gè)體的不滿和委屈。6、根據(jù)患者的興趣愛(ài)好，為病人安排合理的活動(dòng)。護(hù)理診斷當(dāng)前第38頁(yè)\共有41頁(yè)\編于星期四\13點(diǎn)4、臨床表現(xiàn)：咀嚼無(wú)力護(hù)理診斷：營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量。護(hù)理措施：

1、給病人創(chuàng)造安靜、良好的進(jìn)餐環(huán)境，不要催促病人，鼓勵(lì)病人少量慢咽。做好護(hù)理計(jì)劃，避免餐前進(jìn)行令人不適的治療與操作。

2、指導(dǎo)病人制定餐譜，進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流質(zhì)，避免干燥和粗糙食物。

3、監(jiān)測(cè)并記錄患