新生兒先心病診斷和治療

新生兒先心病診斷和治療第一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三概述先天性心臟病發(fā)病率：6-10‰早產(chǎn)兒的發(fā)病率為成熟兒的2~3倍，死產(chǎn)兒先心病的發(fā)病率為活產(chǎn)兒的10倍每年新增病兒約10~12萬重癥先心病約占30%新生兒、嬰幼兒期手術(shù)量不足5000臺新華醫(yī)院對113例先心病死亡解剖結(jié)果發(fā)現(xiàn)：新生兒期死亡占53.5%，3個月內(nèi)死亡占67%第二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者自然死亡率先心病宜早期診斷、早期治療第三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三●卵圓孔開放Patentovalfossa●動脈導(dǎo)管開放

Patentductusarteriosus胎兒血液循環(huán)（FetalbloodCirculation）第四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三指隨時危及生命，已表現(xiàn)充血性心衰，深度發(fā)紺等這類心臟畸形包括：單心室三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心室、雙出口或雙入口，大血管轉(zhuǎn)位，Ebsteins畸形，重癥法樂氏四聯(lián)癥等TGATATOF重癥先心病第五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三出生后循環(huán)途徑的改變

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肺泡充氣，肺動脈壓降低

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卵圓孔關(guān)閉

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動脈導(dǎo)管關(guān)閉第六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三●

橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對較寬大左房較右房小，心耳相對較大●心臟體積相對較大，重量也相對較重，約20~25g，占體重的0.8%，而成人僅占體重0.5%●出生時左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血容積約20ml。左室于生后數(shù)月擴大，右室生長速度稍遲緩●新生兒心肌纖維較短而薄

新生兒心血管系統(tǒng)的特點第七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三●新生兒動脈內(nèi)徑相對較粗，毛細血管的管徑更大，而靜脈的內(nèi)徑則較小新生兒動、靜脈管徑之比為2：1，而年長兒為1：1●心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點，即交感神經(jīng)占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)發(fā)育尚未完善，其興奮性較低，故新生兒心率較快且易加速。當興奮時，每分鐘可180~200次。出生后數(shù)小時為每分鐘90~160次，平均125次/min●血壓與年齡有關(guān)，年齡越小則血壓越低新生兒心血管系統(tǒng)的特點第八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三新生兒心臟病的診斷方法

病史●

心力衰竭

早產(chǎn)兒PDA足月兒HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC

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缺氧發(fā)作

ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏斗部痙攣和肺循環(huán)流量突減之故，于出生3、4個月開始發(fā)生

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紫紺

生后即出現(xiàn)者為TGATAPATAPVCSV較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS,TOF

第九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三體檢

一般神態(tài)紫紺呼吸類型心音雜音股動脈和上肢動脈搏動第十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三X線檢查●根據(jù)內(nèi)臟位置初步診斷心房的位置如正常位、反位及不定位，后者常見于無脾或多脾綜合征。●心影呈靴形為四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖等●

心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動脈轉(zhuǎn)位●

雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流(心上型)●

球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖●

升主動脈突出為主動脈瓣狹窄●

肺動脈主干突出為肺動脈瓣狹窄第十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三優(yōu)點

簡便無創(chuàng)缺點：準確性特異性多普勒超聲第十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三超聲心動圖檢查顯示心臟的結(jié)構(gòu)、血流及功能顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動、大血管位置及心室的連接、腔室大小、主動脈騎跨及間隔的缺損等省免心導(dǎo)管和心血管造影檢查，如左心發(fā)育不良綜合征，完全性大動脈轉(zhuǎn)位，三尖瓣閉鎖等對許多先心提供有決定意義或參考價值的資料第十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三優(yōu)點：準確性高直接測定血流動力學(xué)

缺點：有創(chuàng)有放射性對于嬰幼兒、新生兒不易普及心導(dǎo)管檢查第十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三新一代核磁共振(MRI)對心肺血管病診斷價值●

估價中央肺動脈及其肺門分支●闡明體、肺靜脈回流的解剖細節(jié)●顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動脈縮窄能部分替代心導(dǎo)管檢查，測定心內(nèi)分流，定性及定量研究瓣膜返流，計算心室容積和射血分數(shù)。優(yōu)勢作用有以下幾個方面：第十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三新生兒先心病治療(一)內(nèi)科處理●

重度紫紺及缺氧發(fā)作A將患嬰置胸膝位，嗎啡0.1~0.2mg/kg，嚴重者可用心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖10ml中面罩或氣管插管供氧

B前列腺素E1(PGE1)擴張動脈導(dǎo)管開始0.025~0.1μg/kg·min，靜脈持續(xù)泵注，有效后減量

C球囊房隔造口術(shù)：適用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊導(dǎo)管造成房隔撕裂，建立足夠房內(nèi)交通，增加體肺循環(huán)混合，改善低氧血癥及心衰第十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三新生兒期進行心臟手術(shù)，一般僅限于即刻有危及生命或有強烈手術(shù)指征，一般盡可能將手術(shù)推遲至出生3個月以上不主張所有先心病在新生兒期手術(shù)！外科治療第十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三治療選擇●

早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛●癥狀嚴重的應(yīng)進早手術(shù)●新生兒PDA如分流量大，反復(fù)發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內(nèi)科治療無效，可考慮在新生兒期施行急癥PDA結(jié)扎術(shù)動脈導(dǎo)管未閉●自然關(guān)閉在3月內(nèi)第十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)●有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、呼吸困難、心衰等，應(yīng)在呼吸機輔助呼吸，糾正酸中毒及水和電解質(zhì)失衡后急癥糾治●如癥狀不嚴重并可用內(nèi)科藥物控制者，宜在出生3月后手術(shù)

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自然死亡：3月50%，1歲80%第十九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三

完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)占先心病的10%，50%1個月內(nèi)，90%1年內(nèi)死亡●室間隔完整TGA，宜在出生1月內(nèi)做大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，因出生1月后隨肺血管阻力下降，左室壓力迅速下降左、右室壓力比>0.6，術(shù)后左室才能負擔(dān)體循環(huán)功能出生1月后宜作Senning手術(shù)●TGAwithVSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)發(fā)生早，宜在3個月內(nèi)做大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)●對伴LVOTO者可于3~4歲后做Rastelli術(shù)第二十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三(1)手術(shù)指征：50%患嬰出生后2周死亡，85%6個月內(nèi)死亡。一旦診斷確定，應(yīng)在前列腺素E使用下做姑息術(shù)，4~5歲時再作糾治術(shù)(2)手術(shù)方法：新生兒期做姑息分流術(shù)，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。4~5歲后視右室發(fā)育情況做雙心室修復(fù)術(shù)或Fontan術(shù)姑息術(shù)：改良Blalock-Taussig術(shù)+右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術(shù)，或雙向Glenn術(shù)(BDG)+右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術(shù)(11/2心室修復(fù)術(shù))糾治術(shù)：右室發(fā)育好做雙心室修復(fù)術(shù)，即關(guān)閉分流管，修補房間隔缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良Fontan室間隔完整型肺動脈閉鎖第二十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三主動脈縮窄

●合并心衰新生兒或嬰幼兒應(yīng)進早手術(shù)，80%3月內(nèi)死亡

●無癥狀病兒，管腔狹窄超過50%，應(yīng)擇期手術(shù)(in6-10y)

●年齡小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術(shù)困難

第二十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三●.觀察

小缺損有自行閉合可能,可以觀察到10歲決定

●.大的室間隔缺損應(yīng)在嬰兒期進早手術(shù)

缺損直徑超過主動脈口的2/3;反復(fù)肺炎發(fā)作心力衰竭多次發(fā)作;50%病兒在1歲內(nèi)死亡

●.中等大小缺損為防止肺血管病變發(fā)生亦應(yīng)早期手術(shù)

VSD+PH●

10%VSD合并主動脈縮窄;25%合并PDA第二十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三部分性AVSD嬰兒期無明顯癥狀和體征，亦無肺高壓趨勢，一般宜學(xué)齡前期手術(shù)糾治完全性AVSD自然死亡2歲80%在嬰兒期即出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染和心衰癥狀體征，并有明顯肺高壓，應(yīng)在1歲內(nèi)手術(shù)糾治，最好在6月內(nèi)房室隔缺損(AVSD)第二十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三法洛四聯(lián)癥●

姑息手術(shù)指征為左右肺動脈嚴重發(fā)育不良及前降支發(fā)自右冠狀動脈并橫過右室流出道

姑息手術(shù)：①改良Blalock-TaussigShunt②右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術(shù)1年后做二期糾治術(shù)25-30%的未被治療的病兒在1歲內(nèi)死亡40%3歲內(nèi),70%10歲內(nèi),95%40歲內(nèi)●

根治術(shù)第二十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三手術(shù)指征①DORVwithoutPS,易并發(fā)肺血管梗阻性疾病,應(yīng)于1~2歲前糾治②DORVwithPS需用心外帶瓣管道，應(yīng)推遲至4~5歲后③右室雙出口肺動脈下室間隔缺損，血流動力學(xué)與完全性大動脈轉(zhuǎn)位相仿，宜1歲前作糾治術(shù)右室雙出口(DORV)內(nèi)隧道連接室間隔缺損與主動脈開口Rastelliprocedure第二十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三右心旁路手術(shù)腔靜脈血直接引流進入肺內(nèi)，將右心室曠置的手術(shù)方式FontanGlennTCPC第二十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三●肺動脈壓，<15mmHg●肺血管阻力，<4u●肺動脈