兒童醫(yī)院感染傳染科診療常規(guī)診療規(guī)范

感染傳染科診療常規(guī)PAGEPAGE4兒童醫(yī)院感染傳染科診療常規(guī)

目錄嬰兒肝炎綜合征…………………….1病毒性肝炎………….6肝豆?fàn)詈俗冃浴?10急性肝功能衰竭…………………….16手足口病…………….20麻疹………………….26水痘…………………..31流行性腦脊髓膜炎…………………..36流行性乙型腦炎……………………..40細(xì)菌性痢疾…………..44

嬰兒肝炎綜合征ICD-10編碼：定義：一歲以內(nèi)嬰兒未明病因引起的以肝功能損害及病理性肝臟體征為主要表現(xiàn)的臨床征候群可伴有黃疸（直接膽紅素升高）或無黃疸。以肝內(nèi)病變?yōu)橹鳎∫驈?fù)雜，病因明確后應(yīng)冠以具體診斷。病因：感染性因素：病毒感染、細(xì)菌感染、結(jié)核感染、弓形蟲等。（2）解剖或結(jié)構(gòu)異常：膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽管發(fā)育不良等；肝靜脈或門靜脈異常：布-卡綜合征等。（3）遺傳或代謝異常：糖代謝異常、氨基酸代謝異常、脂類代謝異常、膽汁酸代謝異常疾病等。（4）藥物毒物：胃腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)膽汁淤積、其它藥物性肝損、不合格奶粉等。（5）其他：新生兒紅斑狼瘡、Coomb’s陽(yáng)性巨細(xì)胞肝炎、內(nèi)分泌和血液系統(tǒng)疾病等。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）嬰兒期不明原因的黃疸性疾病，排除生理性和母乳性黃疸。（2）肝功能損害ALT或AST>4ULN。（3）不明原因的肝臟腫大或肝臟質(zhì)地異常。診斷要點(diǎn)（1）詳細(xì)詢問病史和流行病學(xué)新生兒期病史、母親孕期情況、分娩史、家族史和近親婚配史。（2）癥狀和體征臨床癥狀：黃疸、瘙癢（僅大嬰兒）、大小便顏色改變；腹大腹脹、納差、嘔吐腹瀉等。體征：多數(shù)鞏膜皮膚黃染伴或不伴貧血貌、肝/脾腫大及質(zhì)地改變，部分嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育落后，少數(shù)有出血點(diǎn)、先天畸形。易有繼發(fā)感染。（3）盡早排除先天性膽道閉鎖。（4）．輔助檢查①常規(guī)檢查：三大常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及紅細(xì)胞形態(tài)（黃疸者）、尿二膽、觀察大便顏色；肝功能全套（血清膽紅素、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、膽堿酯酶、總膽汁酸）；腎功能（尿素氮，肌酐）、尿酸（GSD者檢查）；前白蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白電泳、甲胎蛋白；空腹血糖及血脂、電介質(zhì)（鈉，鉀，氯，鈣，磷）；凝血全套，定血型；空腹血乳酸、血氨（動(dòng)脈血）、血pH；血串聯(lián)質(zhì)譜及尿氣相色譜檢查（懷疑代謝性疾病時(shí))；懷疑肝纖維化或肝硬化者：血透明質(zhì)酸、膠原蛋白、層粘蛋白、甘膽酸檢測(cè)；懷疑內(nèi)分泌異常：T3、T4、FT3、FT4、TSH檢測(cè)（甲狀腺功能減低）；皮質(zhì)醇、ACTH檢測(cè)（腎上腺皮質(zhì)功能減退癥）；懷疑宮內(nèi)感染者：眼科眼底（視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜）檢查、頭顱CT、腦干聽力及視覺誘發(fā)電位檢查等。②病原學(xué)檢查：肝炎病毒（乙肝、丙肝，有甲、戊肝接觸史者檢測(cè)相應(yīng)抗體）；TORCH，HIV-Ab、梅毒（RPR，TPPA，19SIgM）；懷疑細(xì)菌感染者（起病急，病程短，有感染征象）進(jìn)行血培養(yǎng)、清潔尿培養(yǎng)、糞培養(yǎng)檢查。③影像學(xué)檢查：腹部B超，根據(jù)病情所需選擇肝膽同位素顯像、長(zhǎng)骨攝片、椎骨正側(cè)位攝片、顱骨攝片、腹部CTA、心臟超聲等檢查。④肝穿刺病理檢查：不明病因者。鑒別診斷：根據(jù)臨床主要癥狀考慮以下不同側(cè)重點(diǎn)的鑒別膽汁淤積的鑒別：首先要注意起病模式、黃疸程度、家族史、孕產(chǎn)史、生長(zhǎng)發(fā)育史結(jié)合常規(guī)檢查綜合分析，常見（1）膽道閉鎖（2）CMV感染（3）NICCD（4）PFIC（5）TPN相關(guān)膽汁淤積（6）Alagille綜合癥等。肝損的鑒別：常見：（1）各種急慢性感染引起的肝損（2）GSD(3)部分藥物毒物因素等。肝大的鑒別：注意是否伴有脾腫大、肝損程度等綜合分析（1）GSD(2)脂質(zhì)代謝病（3）EBV、CMV感染（4）髓外造血（5）各種原因所致肝脾淤血等。特殊外貌的鑒別：（1）Alagille綜合癥（2）GSD（3）粘多糖?。?）Zellweger綜合征(5)小頭-小頜-并指綜合征(Smith-Lemli-Opitz綜合征，SLOS)等。治療措施病重者需告知病危，心電監(jiān)護(hù)；有明顯黃疸或凝血功能明顯異常者、血小板低或重癥患兒禁腹股溝穿刺抽血。補(bǔ)充脂溶性維生素（膽汁淤積者）維生素A、D（伊可欣）,每日1?？诜S生素K110mg,每周1次口服或5-10mg/d靜滴（凝血功能異常者）維生素E10mg ,每日1次口服補(bǔ)充鈣劑 10％葡萄糖酸鈣1－2ml/Kg.d×3d，后改為口服。保肝退黃（根據(jù)病情選用2～3種）復(fù)方甘草酸苷（美能）1－2ml（2-4mg）/kg.d，靜脈或口服還原型谷胱苷肽（阿拓莫蘭）0.3g/d，靜脈或口服腺苷蛋氨酸（思美泰）0.25-0.5g/d，靜注促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素（威佳）30ug/d，病重者應(yīng)用熊去氧膽酸15－20mg/Kg/d，分2－3次口服(淤膽排除膽道閉鎖者)改善腸道微環(huán)境布拉氏酵母菌（商品名億活）或雙歧三聯(lián)桿菌（商品名培菲康）或酪酸梭菌活菌（商品名米雅）腎上腺皮質(zhì)激素 膽汁淤積嚴(yán)重者可酌情應(yīng)用重癥患兒有肝衰竭表現(xiàn)者，治療參照肝功能衰竭治療原則處理特殊飲食指導(dǎo)有明顯肝脂肪變性的代謝性疾病如氨基酸代謝異常者需進(jìn)食不含乳糖而富含中鏈脂肪酸的奶粉（佳膳、紐太特、藹爾舒等）肝糖原累積病患兒進(jìn)食生玉米淀粉（0.5-2g/Kg/次，每日2－3次）預(yù)后估計(jì)疾病預(yù)后與病因有關(guān)。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：7-14天。分級(jí)診治指引病情穩(wěn)定者（肝損、黃疸輕，生命體征穩(wěn)定），肝病科專科門診治療。門診治療病情無緩解或診斷不明者，肝病病房進(jìn)一步診治?？紤]膽道閉鎖，轉(zhuǎn)外科治療。肝衰竭、出血、昏迷、生命體征不穩(wěn)定者，轉(zhuǎn)PICU治療。特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：肝衰竭經(jīng)處理，仍有出血或出現(xiàn)昏迷、生命體征不穩(wěn)定者，需轉(zhuǎn)入PICU。原發(fā)感染危重，出現(xiàn)感染性休克：發(fā)熱或體溫不升，神志改變，尿量減少，四肢末梢涼，心率增快，血壓不穩(wěn)需轉(zhuǎn)入PICU。肝衰竭、感染好轉(zhuǎn)，生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)有膽道閉鎖表現(xiàn)需請(qǐng)外科會(huì)診。嚴(yán)重肝衰竭、感染性休克，需請(qǐng)PICU會(huì)診。并發(fā)癥及處理根據(jù)不同情況分別對(duì)癥處理。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）告知目前情況以及進(jìn)一步檢查明確病因的重要性。根據(jù)不同的病因告知相關(guān)預(yù)后以及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。治療方案。指導(dǎo)護(hù)理、喂養(yǎng)要點(diǎn)。出院標(biāo)準(zhǔn)：病情緩解，生命體征平穩(wěn)，或診斷明確。出院指導(dǎo)飲食指導(dǎo)。2-4周后肝病?？崎T診隨訪；部分疾病需長(zhǎng)期隨訪。黃疸加重或有浮腫、腹脹、出血等癥狀需立即就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程生命體征平穩(wěn)至感染/肝病?？崎T診就診。生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。懷疑有膽道閉鎖可能請(qǐng)外科會(huì)診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定，肝病病區(qū)住院。膽道閉鎖者住外科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；(1).中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)感染學(xué)組，全國(guó)兒科臨床病毒感染協(xié)作組。兒童巨細(xì)胞病毒性疾病診斷和防治的建議。中華兒科雜志，2012（50）：290-292.(2).SaenzMS,HoveJV,ScharerG.Neonatalliverfailure:ageneticandmetabolicperspective.CurrentOpinioninPediatrics2010,22:241–245.(3).MoyerV,FreeseDk,WhitingtonPF,etal.GuidelinefortheEvaluationofCholestaticJaundiceinInfants:RecommendationsoftheNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,HepatologyandNutrition.JofPediatrGastroenterolNutrition,2004;39:115–128.（4）JPRake,GVisser,PLabrune,etal.GuidelinesformanagementofglycogenstoragediseasetypeI.EuropeanStudyonGlycogenStorageDiseaseTypeI(ESGSDI).EurJPediatr2002;161:s112-s119.病毒性肝炎1.ICD-10編碼B19.9002.定義：急性病毒性肝炎是由多種肝炎病毒所引起的，以肝臟炎癥和壞死性病變?yōu)橹鞯囊唤M傳染病，借糞-口途徑、血液或體液而傳播。3.病因：由于多種因素導(dǎo)致機(jī)體感染甲、乙、丙、丁或戊型等嗜肝病毒，并導(dǎo)致肝臟損害。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）有甲肝或戊肝接觸史后，急性肝功能異常。（2）急性肝功能損害伴有消化道癥狀，病原尚未明確，不能除外嗜肝病毒感染者。（3）急性肝功能嚴(yán)重?fù)p害，已明確為嗜肝病毒感染者。5.診斷要點(diǎn)（1）流行病學(xué)資料，包括接觸史，不潔飲食史，疫苗接種史，家族史。（2）臨床癥狀：急性起病，發(fā)熱，乏力，黃疸，納差、腹痛、腹瀉、嘔吐等消化道癥狀。（3）體征：黃疸，肝臟腫大、肝區(qū)叩痛。（4）輔助檢查：肝功能相關(guān)指標(biāo)異常，病原學(xué)檢查異常。6.鑒別診斷其他感染性疾?。海?）EB病毒感染（2）皰疹病毒感染（3）腸道病毒感染（4）傷寒等非感染性疾?。海?）肝豆?fàn)詈俗冃裕?）自身免疫性肝炎（3）藥物性肝損（4）膽石癥（5）膽總管囊腫等治療措施（1）飲食：半流質(zhì)或普食，黃疸深者低脂飲食，胃納差補(bǔ)液等。（2）保肝退黃：藥物選用（2～3種）。①?gòu)?fù)方甘草酸苷（美能）1－2ml（2-4mg）/Kg.d口服或靜脈。②還原型谷胱苷肽（阿拓莫蘭）口服或靜脈。1－4歲0.3g/d；5－10歲0.6g/d；≥11歲0.9g/d促肝細(xì)胞生長(zhǎng)素（威佳）,用于肝功能損害明顯者或肝功能不全者1－4歲30ug/d，≥5歲60ug/d靜滴。有膽汁淤積者，熊去氧膽酸15－20mg/Kg.d，分2－3次，口服。（3）肝功能衰竭者①高糖、低脂飲食，嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)（1.0～1.5g/kg.d），熱卡30-40kal/kg.d，根據(jù)病情給予半流質(zhì)、流質(zhì)或禁食。②維持水電解質(zhì)平衡，監(jiān)測(cè)電解質(zhì)及PH，尤其防止低血鉀；補(bǔ)液60-80ml/kg.d，維持血糖水平（4－9mmol/L）。③糾正低蛋白血癥，適當(dāng)補(bǔ)充新鮮血漿10ml/kg/次，進(jìn)行侵襲性操作前可補(bǔ)充凝血酶原復(fù)合物150u-300u/次。保持大便通暢：乳果糖（杜秘克）7.5－15ml/次，2－3次/天或微生態(tài)藥物：布拉氏酵母菌（億活）、雙歧三聯(lián)桿菌（培菲康）或酪酸梭菌活菌（米雅）。預(yù)防消化道出血：維生素K15-10mg/天，甲氰咪胍靜滴1個(gè)月－1歲20mg/Kg.d，分2－3次，1歲以上20－25mg/Kg.d，分2－3次或奧美拉唑（洛賽克）靜脈推注，每次1mg/Kg，每日1次。⑦預(yù)防感染：可選擇二代頭孢菌素靜脈滴注或慶大霉素口服。預(yù)后估計(jì)（1）感染的病原學(xué)種類。（2）既往是否有慢性肝病或其他基礎(chǔ)疾病。（3）血清膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶及凝血功能的異常情況。（4）有無肝功能衰竭的情況。（5）是否有繼發(fā)感染。（6）正規(guī)治療后血清膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶及凝血功能的變化情況。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：10-15天。10.分級(jí)診治指引病情輕者（轉(zhuǎn)氨酶及黃疸指數(shù)較低、凝血功能正常），完善病原學(xué)檢查，居家隔離治療。黃疸指數(shù)或轉(zhuǎn)氨酶較高，住傳染科病房治療。肝功能衰竭者密切監(jiān)護(hù)生命體征，必要時(shí)人工肝輔助治療。11.特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：（1）肝功能衰竭，如出現(xiàn)膽酶分離，PT≥15秒或INR≥1.5并伴有肝性腦病者，或PT≥20秒或INR≥2.0伴或不伴肝性腦病者需轉(zhuǎn)入ICU。（2）肝腎綜合征者需轉(zhuǎn)入ICU。（3）有消化道等內(nèi)臟活動(dòng)性出血，并可能出現(xiàn)失血性休克者需轉(zhuǎn)入ICU。（4）病情改善，生命體征穩(wěn)定者可轉(zhuǎn)出ICU，回傳染科肝病病區(qū)。12.會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)（1）肝腎綜合征腎內(nèi)科科會(huì)診。（2）有肝功能衰竭表現(xiàn)需請(qǐng)PICU會(huì)診。13.并發(fā)癥及處理（1）肝功能衰竭繼發(fā)出血，維生素K1、抑酸藥（西咪替丁或洛賽克）、新鮮冰凍血漿，凝血酶原復(fù)合物、冷沉淀物等。（2）肝功能衰竭并發(fā)肝性腦病，甘露醇降顱壓，乳果糖口服減少氨吸收，支鏈氨基酸應(yīng)用減少氨生成，廣譜抗生素抑制腸道菌群。（3）并發(fā)細(xì)菌感染，根據(jù)病情選用合理的抗生素。14.病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）（1）病毒性肝炎的傳染期及隔離宣教。（2）病毒性肝炎的飲食注意事項(xiàng)。（3）治療方案。（4）病毒性肝炎的轉(zhuǎn)歸及預(yù)后。15.出院標(biāo)準(zhǔn)：消化道癥狀消失，黃疸及轉(zhuǎn)氨酶明顯好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)。16.出院指導(dǎo)（1）飲食指導(dǎo)。（2）隔離及避免交叉感染指導(dǎo)。（3）按時(shí)服藥，觀察患兒黃疸、消化道癥狀，2周后肝病專科門診隨訪。17.門急診標(biāo)準(zhǔn)流程（1）疑似急性病毒性肝炎病人、生命體征平穩(wěn)至傳染科門診就診。（2）經(jīng)初步檢查除外急性嗜肝病毒性肝炎者，肝病門診就診。（3）就診時(shí)生命體征不穩(wěn)定，急診就診，入急診搶救室，請(qǐng)PICU及感染科會(huì)診。18．住院標(biāo)準(zhǔn)流程（1）病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素輕度異常、生命體征平穩(wěn)，傳染科門診完善病原學(xué)檢查，居家隔離治療。（2）病情穩(wěn)定，轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素明顯異常，入傳染科病房治療。（3）生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時(shí)請(qǐng)PICU及感染科會(huì)診后，生命體征平穩(wěn)后入傳染科病房或PICU治療。19.制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；YeungLT，RobertsEA.Currentissuesinthemanagementofpaediatricviralhepatitis.Liverint,2010,30(1):5-18.WeinbaumC,LyerlaR,MargolisHS.Preventionandcontrolofinfectionwithhepatitisvirusincorrectionalsettings.MMWRRecommRep,2003/52(RR01):1-33.《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）。李夢(mèng)東，王宇明.實(shí)用傳染病學(xué),第三版。病毒性肝炎防治方案，中華醫(yī)學(xué)會(huì)傳染病與寄生蟲病學(xué)分會(huì)、肝病學(xué)分會(huì)聯(lián)合修，2000年9月西安。肝豆?fàn)詈俗冃?.ICD-10編碼：2.定義：是一種常染色體隱性遺傳所致銅代謝異常的疾病。3.病因：是由第13對(duì)染色體上的編碼銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶B（ATP7B）的基因突變，導(dǎo)致銅在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和經(jīng)膽汁排泄障礙，過量的銅沉積在肝臟、腦、角膜、腎臟等組織中而出現(xiàn)相關(guān)臨床表現(xiàn)。入院標(biāo)準(zhǔn)（1）原因不明的肝病患者。（2）有神經(jīng)精神癥狀或其它肝外癥狀高度懷疑WD的患者。（3）明確WD但臨床癥狀控制不理想，如嚴(yán)重低蛋白血癥、病情惡化、藥物不良反應(yīng)等。診斷要點(diǎn)（1）癥狀與體征：該病絕大多數(shù)在525歲時(shí)發(fā)病，臨床表現(xiàn)包括各系統(tǒng)的復(fù)合表現(xiàn)，在不同年齡組發(fā)病時(shí)的臨床表現(xiàn)不同。兒童患者中，肝臟主要受累，隨著年齡增長(zhǎng)，神經(jīng)精神系統(tǒng)改變多見，也可見溶血性黃疸、血尿、蛋白尿、關(guān)節(jié)痛、皮疹等。（2)輔助檢查：①三大常規(guī)檢查，肝功能（膽紅素、肝酶、總膽汁酸、白球蛋白），腎功能，凝血功能，血清銅藍(lán)蛋白，血清銅，24小時(shí)尿銅。②眼科會(huì)診裂隙燈觀察K-F環(huán)。③B超檢查（肝脾、腎臟；肝硬化者：腹水、門靜脈系統(tǒng)）。④腦MRI檢查治療前應(yīng)對(duì)所有患者進(jìn)行檢查。⑤肝穿刺檢查必要時(shí)肝臟病理檢查，排除其它肝病。有條件可測(cè)定肝干銅含量。（3)診斷需排除其他肝膽疾病，至少符合下述表現(xiàn)中的3項(xiàng)：肝病表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)角膜K-F環(huán)排除其他原因的銅藍(lán)蛋白或銅氧化酶活力低下驅(qū)銅治療前24h尿銅＞40μg每克肝組織銅含量>250ugATP7B基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)致病性突變或可以參照評(píng)分表診斷：表WD診斷評(píng)分系統(tǒng)生化評(píng)分臨床癥狀和體征評(píng)分肝銅含量（無膽汁淤積情況）正常（<50ug/g干重）<5×ULN（50-250ug/g干重）>5×ULN（>250ug/g干重）Rhodanine染色*陰性陽(yáng)性血清銅藍(lán)蛋白正常（>20mg/dL）10-20mg/dL<10mg/dL24小時(shí)尿銅正常（1-2）×ULN>2×ULN正常，但青霉胺激發(fā)試驗(yàn)>5×ULN-1+1+20+10+1+20+1+2+2KF環(huán)無有Coombs陰性溶血無有支持WD診斷的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或典型的腦部MRI陰性輕度嚴(yán)重ATP7B基因檢測(cè)未發(fā)現(xiàn)突變一條染色體突變兩條染色體突變0+10+10+1+20+1+4>4分，WD；2-3分，可能為WD，尚需進(jìn)一步尋找證據(jù)；0-1分，不考慮WD。*：未能測(cè)肝銅含量時(shí)采用。鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，鑒別診斷也有不同側(cè)重點(diǎn)：急性肝炎、肝衰竭的鑒別：（1）急性病毒性肝炎（2）藥物性肝損害（3）AIH等。慢性肝病肝硬化的鑒別：（1）慢性病毒性肝炎（2）自身免疫性肝炎（3）PFIC-Ⅲ（4）其它慢性肝?。禾窃鄯e病、非酒精性脂肪性肝炎等。銅藍(lán)蛋白低下的鑒別：（1）銅藍(lán)蛋白缺乏癥（2）Menkes病等。尿銅升高的鑒別：（1）各種膽汁淤積性肝病都可以出現(xiàn)尿銅升高(2)銅中毒。肝外癥狀的鑒別：相關(guān)?？茣?huì)診協(xié)助鑒別。治療措施（1）基本治療：低銅飲食指導(dǎo)（尤其忌動(dòng)物內(nèi)臟、貝殼類、堅(jiān)果、巧克力、蘑菇）、調(diào)整生活方式（如更換生活用品，低銅飲用水，避免銅制器具包括銅制水管）等。（2）根據(jù)病情選擇驅(qū)銅治療藥物：螯合劑（青霉胺、二巰基丁二酸）、拮抗劑（鋅制劑）等。 1）青霉胺：有癥狀者首選用藥。劑量：20mg/kg.d，分2-3次，于餐前1小時(shí)或餐后2小時(shí)口服。治療期間監(jiān)測(cè)和注意事項(xiàng)：24小時(shí)尿銅維持在200-500ug。低于該水平考慮劑量過低或病人依從性差，可增加劑量或督促病人按時(shí)服藥；高于該水平，可減少服用劑量。血清游離銅，結(jié)合24小時(shí)尿銅檢測(cè)有助于評(píng)價(jià)療效；若24小時(shí)尿銅＜200ug/天，同時(shí)血清游離銅升高＞150ug/L,提示患者依從性差；若同時(shí)血清游離銅降低＜50ug/L，提示藥物劑量過低。血、尿常規(guī)，初期每1～2周，1～2月后每月檢查。注意副作用，如血象抑制、腎臟蛋白尿、過敏或其他皮膚反應(yīng)。服用青霉胺時(shí)加用維生素B620mg-30mg/d。2）二巰基丁二酸（DMSA）：金屬螯合劑，青霉胺過敏者或不能耐受者選用。10mg/kg/次，2－3次/日。3）鋅制劑：適用無癥狀者、臨床前期患者、青霉胺不能耐受者及維持治療者。鋅制劑口服可有效地干擾銅從腸道吸收。誘導(dǎo)腸上皮細(xì)胞產(chǎn)生一種富含半胱氨酸的金屬硫蛋白，副作用比較小。鋅劑量及鋅制劑：年齡鋅元素1%硫酸鋅維他口服液（鋅22.8mg/10ml）硫酸鋅（25mg.50mg）（鋅11.4mg/50mg）葡萄糖酸鋅（70mg）（鋅10mg/70mg）<6歲6-15歲≥16歲25mgbid25mgtid50mgtid10mlbid10mltid100mgbid100mgtid200mgtid175mgbid175mgtid350mgtid 監(jiān)測(cè)：?jiǎn)斡娩\劑24小時(shí)尿銅維持<75ug，同時(shí)血清游離銅維持在正常水平；如果尿銅超過該水平則可能劑量不足或同時(shí)進(jìn)食其他食物或病人依從性有問題?？蓹z測(cè)血鋅或尿鋅了解病人依從性。3）對(duì)癥治療：4）肝移植：移植指征(歐洲肝病協(xié)會(huì)推薦的移植指征：評(píng)分≥11)預(yù)后估計(jì)預(yù)后與疾病診治的及時(shí)、患者的依從性關(guān)系密切。癥狀前期患者預(yù)后良好。慢性肝病、肝硬化患者大多數(shù)經(jīng)過治療獲得良好預(yù)后。神經(jīng)型，使用D-青霉胺治療的患者中，有10％-50％患者的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變持續(xù)進(jìn)展。急性肝功能衰竭，是肝移植指征，藥物治療死亡率極高。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：根據(jù)病情時(shí)間不等，大多數(shù)5-7天。分級(jí)診治指引無癥狀患者肝病門診治療。慢性肝病等診斷不明者肝病病房進(jìn)一步診療。肝功能衰竭準(zhǔn)備肝移植者，轉(zhuǎn)外科治療。肝衰竭，生命體征不穩(wěn)定又無條件移植者，轉(zhuǎn)PICU治療。特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：急性或慢性肝功能衰竭，生命體征不穩(wěn)需轉(zhuǎn)入PICU。急性或慢性肝功能衰竭需要血漿置換治療者轉(zhuǎn)入PICU。生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入肝病病房。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)神經(jīng)科評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)是否受累。肝外其它表現(xiàn)需要相關(guān)?？茀f(xié)作鑒別診斷。有外科肝移植指征時(shí)需請(qǐng)外科會(huì)診。肝衰竭表現(xiàn)需請(qǐng)PICU會(huì)診。并發(fā)癥及處理肝衰竭參照本科急性肝功能衰竭的診療常規(guī)。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）飲食治療的重要性與必須禁食的食品。遺傳性疾病的家庭篩查。治療方案。藥物可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)。出院標(biāo)準(zhǔn)：診斷明確，生命體征平穩(wěn)。出院指導(dǎo)飲食指導(dǎo)。建議家庭成員篩查。按時(shí)服藥，2周后肝病科?？崎T診隨訪。病情加重需立即就診。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程生命體征平穩(wěn)至肝病專科門診就診。肝衰竭生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定者住肝病科，若無床肝病門診診治。懷疑肝衰竭可能而暫時(shí)無床位者，先重病留觀或住周轉(zhuǎn)病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.EASLClinicalPracticeGuidelines:Wilson’sdisease.JournalofHepatology2012(56):671–685.RobertsEA,SchilskyML.DiagnosisandtreatmentofWilsondisease:anupdate[J].Hepatology,2008,47(6):2089-2111.中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病及運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組,中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)遺傳病學(xué)組．肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷與治療指南[J]．中華神經(jīng)科雜志,2008,41:566-569．LaliotiV，SandovalI，CassioDoris，etal.MolecularpathologyofWilson’sdisease:Abrief[J].JournalofHepatology2010,53(7):1151–1153.急性肝功能衰竭1.ICD-10編碼：K72.0002.定義：急性肝功能衰竭（Acuteliverfailure）是兒童中一種比較少見的致命性疾病。對(duì)兒童急性肝功能衰竭的修正定義如下：（1）急性起病的肝臟疾病，沒有證據(jù)表明存在慢性肝病的基礎(chǔ)。（2）存在肝病導(dǎo)致的凝血功能異常（PT≥20秒或INR≥2.0）和/或肝性腦病（必須同時(shí)伴有PT15-19.9秒或INR1.5-1.9），凝血功能異常不能被胃腸外補(bǔ)充VitK1糾正。3.病因：不同年齡階段的孩子急性肝功能衰竭的病因不同。新生兒期及嬰兒期主要是代謝性肝病和感染因素，而病毒感染、藥物性肝炎、自身免疫性疾病、肝豆?fàn)詈俗冃院吞匕l(fā)性肝炎是大年齡兒童和青春期少年的主要致病因素。4.入院標(biāo)準(zhǔn)均需入院治療。診斷要點(diǎn)（1）既往無慢性肝病史，急性起病。（2）體征：多數(shù)患兒存在黃疸，并有肝臟腫大。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：存在肝病導(dǎo)致的凝血功能異常（PT≥20秒或INR≥2.0）和/或肝性腦?。ū仨毻瑫r(shí)伴有PT15-19.9秒或INR1.5-1.9），凝血功能異常不能被胃腸外補(bǔ)充VitK1糾正。鑒別診斷膽汁淤積癥：因存在脂溶性維生素吸收障礙，導(dǎo)致體內(nèi)VitK1水平降低，致部分VitK1依賴凝血因子合成障礙，檢測(cè)凝血功能指標(biāo)異常；多有明顯皮膚瘙癢及大便顏色變淺；胃腸道外補(bǔ)充VitK1后，可糾正凝血功能指標(biāo)。治療措施支持治療確診患者應(yīng)安置在重癥監(jiān)護(hù)室，加強(qiáng)重點(diǎn)觀察，定期記錄生命體征和肝腎功能檢測(cè)、凝血功能、血氨、電解質(zhì)。注意水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維持血糖在4-9mmol/L，防止低血糖。進(jìn)食不足者，可靜脈滴注10%葡萄糖液，補(bǔ)充足量的維生素。（2）部分明確病因的病例可針對(duì)病因進(jìn)行治療對(duì)乙酰氨基酚過量可使用N一乙酰半胱氨酸(NAC)；新生兒?jiǎn)渭儼捳畈《靖腥究墒褂冒⑽袈屙f靜滴；自身免疫性肝炎導(dǎo)致的急性肝衰竭可使用糖皮質(zhì)激素治療；肝豆?fàn)詈俗冃曰純?，病情穩(wěn)定后可給予青霉胺口服治療。（3）其他保肝利膽藥物治療①保護(hù)肝細(xì)胞、改善微循環(huán)及促進(jìn)肝細(xì)胞再生：可選用的藥物有復(fù)方甘草酸苷、還原型谷胱甘肽、促肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、易善復(fù)等。②利膽退黃：口服熊去氧膽酸③補(bǔ)充脂溶性維生素K1及其他脂溶性維生素A、D、E④糾正凝血功能障礙：存在胃腸道等的活動(dòng)性出血或在進(jìn)行侵襲性操作前補(bǔ)充新鮮冰凍血漿以補(bǔ)充凝血因子，或冷沉淀物補(bǔ)充纖維蛋白原⑤血清白蛋白降低者，及時(shí)補(bǔ)充白蛋白（4）預(yù)防消化道出血：西咪替丁或洛賽克（5）人工肝支持治療：血漿置換能夠?yàn)楦谓M織再生創(chuàng)造穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，有利于重癥患者成功地過渡至肝移植（6）肝移植：通過以上綜合性措施，仍不能使肝組織再生者，可考慮進(jìn)行肝移植。預(yù)后估計(jì)：急性肝衰竭患兒的近期預(yù)后取決于病因、年齡和腦病的程度等。在未進(jìn)行肝移植的患者中，對(duì)乙酰氨基酚過量、其他藥物、代謝性疾病及未明原因引起的急性肝衰竭的生存率分別為94％、41％、44％及43％。隨著腦病程度的加重，病死率升高。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：不定分級(jí)診治指引患兒均需住PICU治療。特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）（1）患兒均需住PICU治療。（2）病情好轉(zhuǎn)，生命體征平穩(wěn)，凝血指標(biāo)INR<2.0可轉(zhuǎn)肝病科。12．會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)均需PCIU、肝病科會(huì)診，需肝移植者請(qǐng)外科會(huì)診。13.并發(fā)癥及處理(1）肝性腦病去除誘因如：嚴(yán)重感染、出血、電解質(zhì)紊亂；限制蛋白質(zhì)飲食（0.5g/kg）；給予乳果糖、精氨酸、支鏈氨基酸。 (2)腦水腫：降低顱內(nèi)壓：20％甘露醇、利尿劑（呋塞米）(3)預(yù)防感染：防止繼發(fā)感染（常見有肺部感染、敗血癥、自發(fā)性腹膜炎等），可選用頭孢呋辛或特治星，避免使用主要經(jīng)肝臟清除的藥物。14.病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）（1）急性肝功能衰竭可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，存在極高的病死率。（2）治療方案。（3）病情嚴(yán)重者需肝移植。15．出院標(biāo)準(zhǔn)：生命體征平穩(wěn)，肝功能指標(biāo)好轉(zhuǎn)。16.出院指導(dǎo)（1）按時(shí)服藥，1-2周后肝病?？崎T診隨訪。（2）避免感染。17.門急診標(biāo)準(zhǔn)流程（1）生命體征穩(wěn)定者感染/肝病門診就診。（2）生命體征危急者，急診就診，入急診搶救室搶救，請(qǐng)PICU總住院和肝病科會(huì)診。18．住院標(biāo)準(zhǔn)流程在感染/肝病專科門診或急診就診的病例，均需請(qǐng)PICU總住院會(huì)診后收治入PICU。19.制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；PolsonJ,LeeWM.AASLDpositionpaper:themanagementofacuteliverfailure.Hepatology2005,41(5):1179-1197.LeeWM,SquiresJrRH,NyberySL,DooE,HoofnagleJH.Acuteliverfailure:summaryofaworkshop.Hepatology2008,47(4):1401-1415.手足口病ICD-10編碼：定義：指以口腔皰疹或潰瘍及手足等部位丘皰疹為臨床表現(xiàn)的傳染性疾病?？刹l(fā)腦膜炎、腦炎、脊髓炎、腦脊髓炎，少數(shù)患兒并發(fā)重型腦干腦炎和神經(jīng)源性肺水腫/肺出血及心肺衰竭。手足口病臨床分期：Ⅰ期（手足口出疹期）：手、足、口、臀部皮疹，伴或不伴發(fā)熱。此期病例屬于普通病例，絕大多數(shù)病例在此期痊愈；Ⅱ期（神經(jīng)系統(tǒng)受累期）：出現(xiàn)無菌性腦膜炎、腦炎、脊髓灰質(zhì)炎樣表現(xiàn)或腦脊髓炎；此期病例重型，大多數(shù)病例可痊愈；Ⅲ期（心肺衰竭前期）：呼吸、心率及血壓升高，末梢循環(huán)差，血糖升高等。此期病例屬于危重型，及時(shí)發(fā)現(xiàn)上述表現(xiàn)并正確治療，是降低病死率的關(guān)鍵。Ⅳ期（心肺衰竭期）：出現(xiàn)肺水腫、肺出血、休克及頻繁抽搐、腦疝和昏迷。此期病例屬于危重型，病死率較高。Ⅴ期：恢復(fù)期。病因：手足口病是由腸道病毒引起的一種具有高度傳染性的出疹性疾病。最主要的病原體為腸道病毒71型（EV71）和柯薩奇病毒A組16型（CA16），其他腸道病毒血清型亦可引起手足口病。其中EV71是引起重癥手足口病的主要病原，并導(dǎo)致死亡。入院標(biāo)準(zhǔn)重癥手足口病在病程5天以內(nèi)，出現(xiàn)下列情況之一提示重癥可能，需要收治入院：（1）持續(xù)高熱：體溫（腋溫）>39℃，常規(guī)退熱效果不佳；（2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：出現(xiàn)精神萎靡不振或煩躁不安，嘔吐、易驚、頻繁驚跳、肢體抖動(dòng)、無力、站立或坐立不穩(wěn)等；（3）呼吸異常：呼吸增快，安靜狀態(tài)下呼吸頻率超過30-40次/min（按年齡），需警惕神經(jīng)源性肺水腫；（4）循環(huán)功能障礙：心率增快【>140-150次/min(按年齡)，排除體溫升高或哭吵】，出冷汗、四肢涼、皮膚花紋、血壓升高、毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng)（>2秒）；（5）外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高：超過15×109/L，除外其他感染因素；（6）血糖升高：出現(xiàn)應(yīng)激性高血糖，血糖>8.3mmol/L。轉(zhuǎn)入PICU指征：重癥病例出現(xiàn)以下情況之一者，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)入PICU救治：（1）持續(xù)嗜睡、嘔吐與驚跳的基礎(chǔ)上出現(xiàn)抽搐、意識(shí)障礙（木僵、譫妄、呆滯、昏睡、昏迷）、肢體麻痹、共濟(jì)失調(diào)；（2）顱神經(jīng)損傷，出現(xiàn)非自主性眼球動(dòng)作（眼球往上看、眼球固定偏向一側(cè)、眼球亂轉(zhuǎn)、眼球震顫、斗雞眼等）；（3）呼吸急促（≥40次/分）、發(fā)紺、肺部病變短時(shí)間內(nèi)發(fā)展快、肺水腫、出現(xiàn)粉紅色泡沫痰、肺出血；（4）循環(huán)障礙：心率過速（≥160次/分）或過慢、肢體冰冷、面色蒼白、脈搏微弱、血壓上升或下降。診斷要點(diǎn)（1）臨床癥狀和體征：主要是依靠手足臀膝等部位的丘皰疹以及口腔的皰疹或潰瘍，伴或不伴發(fā)熱；對(duì)于重癥尤其是危重癥，可能皮疹少或不典型，需要?？漆t(yī)生會(huì)診協(xié)助診斷。（2）實(shí)驗(yàn)室確診：糞便腸道病毒（EV71和CA16，以及腸道病毒通用引物）核酸檢測(cè)；腦脊液腸道病毒（EV71和CA16，以及腸道病毒通用引物）核酸檢測(cè)；末梢血EV71-IgM（假陽(yáng)性率較高，可以用于重癥病例的初步病原學(xué)篩查，但不能作為病原學(xué)確診依據(jù)）。鑒別診斷（1）皰疹性咽峽炎；（2）皰疹性齦口炎；（3）水痘；（4）蟲咬性皮炎。治療措施抗病毒治療：病毒唑10-15mg/kg/d，分2次，靜脈滴注，最大劑量<500mg/d；或喜炎平（1歲以上兒童）0.2-0.4mL/kg/d，每日1次，靜脈滴注，最大劑量<10mL/d。（2）對(duì)癥支持治療：退熱、止痛；口腔和皮膚護(hù)理；對(duì)于高熱伴精神差，疑似或明確中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累患兒，需密切監(jiān)測(cè)生命體征，觀察精神狀態(tài)、心率、呼吸以及神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)；（3）中樞神經(jīng)受累患者（II期重癥）的治療要點(diǎn)：包括合并腦膜炎、腦炎、腦脊髓膜炎、腦干腦炎。降低顱內(nèi)高壓為治療關(guān)鍵，可用甘露醇等脫水及利尿劑；適當(dāng)控制液體入量。密切觀察體溫、呼吸、心率、血壓及四肢皮膚溫度的變化及可能發(fā)展為危重型的高危因素，尤其是3歲以內(nèi)、病程5天以內(nèi)的病例。嚴(yán)格限制液體速度（2~3ml/h）和液體量（生理需要量60~80ml/kg）；降顱壓：首劑選用速尿1~2mg/kg；隨后可用20%甘露醇2.5~5ml/kg，Q4~Q8h靜脈推注；10%甘油果糖5~10ml/kg，Q4~Q8h靜脈推注；止驚：氯硝安定：每次0.03－0.05mg/kg，iv，bid-tid；魯米那：10-15mg/kg肌內(nèi)注射，12小時(shí)后3-5mg/kg/d維持；10％水合氯醛：保留灌腸，每次0.2-0.5ml/；出現(xiàn)下列情況建議使用IVIG：精神萎靡、肢體抖動(dòng)頻繁；急性肢體麻痹；安靜狀態(tài)下呼吸頻率超過30~40次/分（按年齡）；出冷汗、四肢發(fā)涼、皮膚花紋，心率增快>140-150次/分（按年齡）?？砂凑彰看?.0g/kg應(yīng)用，如病情無改善，可酌情使用第2劑。米力農(nóng)：對(duì)于心率快和血壓升高的重癥患兒考慮使用，負(fù)荷量50-75μg/kg，維持量0.25-0.75μg/（kg·min），一般使用不超過72小時(shí)。密切監(jiān)測(cè)：體溫、血壓、血氧飽和度、血糖、呼吸、心率，警惕肺水腫；（4）肺水腫心肺衰竭前期：a）氣管插管，機(jī)械通氣，轉(zhuǎn)入PICUb）米力農(nóng)：適應(yīng)癥HR持續(xù)增快伴血壓明顯升高，負(fù)荷量50-75μg/kg,10分鐘靜注，維持量0.25-0.75μg/kg/min，一般使用不超過72小時(shí)。c）降血糖：血糖>15.0mmol/L，首劑給予胰島素0.1U/kg皮下注射，維持量0.01-0.05/Kg.h靜注，維持血糖5.5-11mmol/L。d）糖皮質(zhì)激素：可酌情選用甲基潑尼松龍1mg-2mg/kg/d，氫化可的松3mg-5mg/kg/d，地塞米松0.2mg-0.5mg/kg/d。病情穩(wěn)定后，盡早停用。e）可給予靜脈丙種球蛋白（IVIG），1g/kg/次，如病情無改善，可酌情重復(fù)使用第2劑。f）限制入液量：2.5-3.3mL/kg.hg）降溫：維持體溫至37.5℃以下，可使用布洛芬等退熱藥物，配合物理降溫，可采用溫水擦浴、冰鹽水灌腸、降溫毯，不宜用酒精擦浴。(5)心肺衰竭期伴難治性休克擴(kuò)容：0.9%生理鹽水5-10ml/kg.次，或者3%氯化鈉3-4ml/kg.次（血鈉控制在145-155mmol/L）。在沒有高PEEP支持和利尿劑使用下，白蛋白輸注有可能加重肺水腫。b）改善心源性休克：血管活性藥物維持血壓和改善心功能，兒茶酚胺類藥物應(yīng)從低劑量開始，以能維持接近正常血壓的最小劑量為佳?？山o予：多巴酚丁胺2-20μg/kg/min、腎上腺素0.05-2μg/kg/min、去甲腎上腺素0.05-2μg/kg/min。也可在休克發(fā)生初期給予硝普鈉0.5-5μg/kg/min。c）ECMO使用指征：射血分?jǐn)?shù)<40%，左心收縮進(jìn)行性降低（連續(xù)監(jiān)測(cè)），心臟衰竭對(duì)藥物使用無效。（6）并發(fā)心肌炎：按照病毒性心肌炎治療，請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診。預(yù)后估計(jì)Ⅰ期、Ⅱ期病例大多預(yù)后良好，少數(shù)腦炎和腦脊髓炎患者可能殘留后遺癥；Ⅲ期病例治療及時(shí)早期干預(yù)治療，可避免死亡，存活著可能殘留后遺癥；Ⅳ期病例預(yù)后差，病死率高，即使存活，部分病例遺留有后遺癥。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：3~7天分級(jí)診治指引Ⅰ期患者可以門診診治、居家隔離；Ⅱ期病例需要收治傳染科病房，并密切觀察病情變化；Ⅲ期、Ⅳ期病例則直接收入或轉(zhuǎn)入PICU；特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：如前所述，出現(xiàn)Ⅲ期或Ⅳ期臨床表現(xiàn)時(shí)需轉(zhuǎn)入PICU治療。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)出現(xiàn)Ⅲ期或Ⅳ期臨床表現(xiàn)時(shí)需聯(lián)系PICU會(huì)診，并積極呼吸支持，準(zhǔn)備轉(zhuǎn)入PICU。并發(fā)心肌炎患兒，請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診協(xié)助治療。并發(fā)癥及處理（1）Ⅱ期病例并發(fā)腦膜炎、腦炎、腦脊髓炎、腦干腦炎，基本都可治愈。對(duì)癥降顱壓、酌情使用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)細(xì)胞藥物。（2）Ⅲ期、Ⅳ期病例并發(fā)肺水腫/肺出血、心源性休克、心功能衰竭，需要早期插管，呼吸機(jī)支持，同時(shí)積極給予血管活性藥物。部分病例可能遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、呼吸機(jī)依賴?yán)^發(fā)呼吸機(jī)相關(guān)性肺部感染等，恢復(fù)期康復(fù)科隨訪，進(jìn)行功能鍛煉。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）（1）手足口病為傳染性疾病，需隔離治療；（2）病情可能會(huì)進(jìn)展，甚至有生命危險(xiǎn)；（3）需要家長(zhǎng)密切觀察精神反應(yīng)及面色，是否有驚跳、四肢抖動(dòng)、大汗淋漓、氣促、精神萎靡或煩躁不安、肢端涼等情況，一旦發(fā)現(xiàn)及時(shí)告知醫(yī)生。出院標(biāo)準(zhǔn)：體溫正常，精神佳，無嘔吐、驚跳和肢體抖動(dòng)，心率呼吸正常。出院指導(dǎo)居家隔離至發(fā)病后14天；清淡飲食，避免交叉感染；出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、精神萎靡、面色差、氣促、驚跳、肢體抖動(dòng)、行走不穩(wěn)等及時(shí)就診；門急診標(biāo)準(zhǔn)流程原則上所有病人都至傳染病門診就診；傳染病門診關(guān)閉期間至急診內(nèi)科就診，有重病人需通知住院總；住院標(biāo)準(zhǔn)流程（1）Ⅰ期無需住院，門診配口服藥，居家隔離觀察，不適隨時(shí)就診；（2）Ⅱ期病例收治傳科病房；（3）Ⅲ期、Ⅳ期病例就地處理，積極呼吸支持及降顱壓治療，同時(shí)請(qǐng)PICU會(huì)診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；（1）手足口病2012年診療指南——專家共識(shí)（2）陸國(guó)平，朱啟镕.腸道病毒71型感染所致危重癥手足口病診治中的一些思考.中華兒科雜志，2012,50(4)：244-248.麻疹1.ICD-10編碼：B052.定義：由麻疹病毒感染引起的具有高度傳染性的急性出疹性呼吸系統(tǒng)傳染病。臨床特征為發(fā)熱、流涕、咳嗽、眼結(jié)膜充血、頰粘膜可見麻疹黏膜斑以及皮膚斑丘疹。3.病因：麻疹病毒屬于RNA病毒，主要通過呼吸道分泌物飛沫和直接接觸傳播。麻疹的潛伏期7-21天。入院標(biāo)準(zhǔn)麻疹合并喉炎。麻疹合并肺炎。麻疹合并心肌炎或心功能不全。麻疹合并腦炎。有基礎(chǔ)疾病患麻疹者。診斷要點(diǎn)臨床流行病學(xué)史：高發(fā)流行季節(jié)、暴露史、疫苗接種史、既往有無麻疹史等。臨床癥狀：發(fā)熱、咳嗽、出疹、流涕、流淚畏光等。體征：皮疹、結(jié)膜充血、麻疹黏膜斑等。輔助檢查：血清麻疹病毒特異抗體IgM陽(yáng)性或咽拭子標(biāo)本分離到麻疹病毒。鑒別診斷猩紅熱：為溶血性鏈球菌感染，皮膚彌漫性充血伴細(xì)小粟粒疹。傳染性單核細(xì)胞增多癥：多由EB病毒感染所致，皮疹不如麻疹顯著，伴有滲出性咽峽炎、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大和外周血白細(xì)胞升高和異常淋巴細(xì)胞。腸道病毒感染：皮疹不如麻疹顯著，出疹無明顯順序，無色素沉著和糠麩樣脫屑，手足口病皮疹多見手心和足底。風(fēng)疹：發(fā)熱1-2d出疹，伴耳后淋巴結(jié)腫大，無色素沉著和糠麩樣脫屑。幼兒急疹：發(fā)熱3-4天，熱退疹出，無色素沉著和糠麩樣脫屑。藥物疹：有近期藥物使用史，皮疹多樣性，無麻疹黏膜斑和呼吸道卡他癥狀。治療措施對(duì)癥支持治療為主有基礎(chǔ)疾病或病重者呼吸、心電、血氧飽和度監(jiān)護(hù)。體溫高適當(dāng)用物理降溫，慎用退熱劑。進(jìn)食少及高熱者給予靜脈適量補(bǔ)液。補(bǔ)充維生素A（如維生素A/D制劑或小施爾康滴劑，維生素A劑量按6個(gè)月以下5000IU/天，6-11個(gè)月10000IU/天，12個(gè)月及以上20000IU/天，共給予2天）；氣道霧化吸入，稀釋痰液，必要時(shí)吸痰。止咳化痰藥物（沐舒坦等）。并發(fā)癥治療并發(fā)肺炎臨床考慮麻疹病毒所致的肺炎，無需使用抗菌藥物，可根據(jù)病情變化和呼吸道病原檢測(cè)結(jié)果酌情使用抗菌素。臨床疑似繼發(fā)細(xì)菌性肺炎，經(jīng)驗(yàn)性抗菌藥物治療，首選二代頭孢菌素如頭孢呋辛，或者阿莫西林克拉維酸鉀、或者氨芐西林舒巴坦，抗菌素q8h~12h給藥。可根據(jù)痰培養(yǎng)藥敏結(jié)果續(xù)用或更換抗菌藥物。并發(fā)喉炎有明顯氣促、喉梗阻表現(xiàn)者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（甲基潑尼松龍1mg～2mg/kg/d，氫化可的松3mg～5mg/kg/d，地塞米松0.2mg～0.5mg/kg/d），或激素霧化吸入；一旦發(fā)生嚴(yán)重喉梗阻，必要時(shí)緊急氣管切開。并發(fā)心肌炎或心功能不全 按心肌炎或心衰治療。并發(fā)腦炎 按病毒性腦炎治療。預(yù)后估計(jì)2歲以下兒童。免疫抑制兒童，包括淋巴瘤、HIV感染和重度營(yíng)養(yǎng)不良兒童。有無合并肺炎、喉炎、腦炎、心肌炎等。有無結(jié)核感染。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：5-7天。分級(jí)診治指引病情穩(wěn)定者（合并喉炎但無明顯氣促、喉梗阻表現(xiàn)、無合并肺炎、腦炎、心肌炎，生命體征穩(wěn)定）、非免疫抑制兒童，且在麻疹呼吸道隔離期（無合并肺炎為出疹后5天，有合并肺炎為出疹后10天）內(nèi)，傳染科門診就診；居家隔離治療。合并喉炎、肺炎、腦炎、心肌炎，傳染科病房治療。合并結(jié)核感染者，傳染科病房治療。麻疹呼吸道隔離期后，病情穩(wěn)定者，普通內(nèi)科門診或內(nèi)科病房治療。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征不穩(wěn)定者，轉(zhuǎn)ICU治療。特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：麻疹傳染期后，生命體征不穩(wěn)定者（喉炎重度喉梗阻、合并重癥肺炎呼衰心衰、感染性休克），需轉(zhuǎn)入ICU。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入普通病房。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)有明顯心率失常請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診。有喉炎重度喉梗阻請(qǐng)麻醉科會(huì)診。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征不穩(wěn)定者請(qǐng)ICU會(huì)診。并發(fā)癥及處理并發(fā)肺炎酌情使用抗菌素。并發(fā)喉炎酌情使用激素或氣管切開。并發(fā)心肌炎或心功能不全按心肌炎或心衰治療。并發(fā)腦炎按病毒性腦炎治療。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）麻疹傳播途徑及隔離的必要性及隔離時(shí)間。麻疹常見并發(fā)癥及復(fù)診或需住院治療的指證。治療方案。與患兒接觸易感人群的預(yù)防措施和暴露后預(yù)防。出院標(biāo)準(zhǔn)：生命體征平穩(wěn)，并發(fā)癥進(jìn)入恢復(fù)期。出院指導(dǎo)飲食指導(dǎo)。隔離患者：無合并肺炎呼吸道隔離至出疹后5天，有合并肺炎延長(zhǎng)至10天。暴露后個(gè)體預(yù)防：暴露后72小時(shí)內(nèi)接種疫苗或者暴露后5天內(nèi)注射免疫球蛋白，可以預(yù)防或減輕疾??；接種麻疹減毒活疫苗可有效預(yù)防麻疹，我國(guó)兒童初次接種麻疹疫苗在8月齡，18-24月齡加強(qiáng)一劑（可給予MMR）。接觸病人的易感者需要從接觸后第7天起檢疫3周。如果第一份血清麻疹病毒特異抗體IgM陰性，恢復(fù)期再?gòu)?fù)查。合并肺炎者恢復(fù)期隨訪胸片，合并肝功能損害者恢復(fù)期隨訪肝功能指標(biāo)。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程麻疹呼吸道隔離期內(nèi)至傳染科門診就診。麻疹呼吸道隔離期后，生命體征平穩(wěn)至內(nèi)科門診就診，生命體征不穩(wěn)至急診內(nèi)科就診。住院標(biāo)準(zhǔn)流程麻疹呼吸道隔離期內(nèi)，合并喉炎、肺炎、心肌炎或心功能不全、腦炎者住傳染科病房，若無床傳染科門診留觀觀察。麻疹合并結(jié)核感染者住傳染科病房。麻疹呼吸道隔離期后，有其他疾病需住院治療者住內(nèi)科病房或外科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，麻疹呼吸道隔離期內(nèi)住傳染科病房，麻疹呼吸道隔離期后，請(qǐng)PICU會(huì)診后，由綠色通道收入PICU。制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）?！缎簜魅静W(xué)（第三版）》（人民衛(wèi)生出版社）?！禦edBook（28thEdition）》（AmericanAcademyofPediatrics）.WorldHealthOrganization.WHOpositiononmeaslesvaccines.Vaccine,2009,27(52):7219-7221.水痘1.ICD-10編碼：B012.定義：由水痘-帶狀皰疹病毒（VZV）初次感染引起的急性出疹性傳染病。水痘是一種傳染性很強(qiáng)的疾病，以斑疹、丘疹、皰疹、痂疹為主要特征。3.病因：水痘-帶狀皰疹病毒是皰疹病毒屬的雙鏈DNA病毒，是人類皰疹病毒第三型。VZV病毒主要通過直接接觸或空氣飛沫傳播感染人呼吸道粘膜和眼結(jié)膜，亦可通過胎盤垂直傳播。水痘的潛伏期為10-21天。4.入院標(biāo)準(zhǔn)（1）并發(fā)嚴(yán)重皮膚感染或血流感染。（2）并發(fā)水痘腦炎或心肌炎等。（3）出血性、播散性水痘。（4）新生兒水痘，免疫抑制、免疫缺陷或有基礎(chǔ)疾病的水痘患兒。5.診斷要點(diǎn)臨床流行病學(xué)史：高發(fā)流行季節(jié)、暴露史、疫苗接種史、既往有無水痘史等。臨床癥狀：皮膚和黏膜上分批出現(xiàn)的斑疹、丘疹、皰疹和痂疹，并伴有發(fā)熱等較輕的全身癥狀?？刹l(fā)皮膚細(xì)菌感染、肺炎、腦炎、心肌炎等并發(fā)癥。體征：全身可有不同時(shí)期的皮疹，常向心性分布，可伴有粘膜潰瘍。繼發(fā)皮膚感染可有膿皰形成，進(jìn)展型水痘可有出血性皰疹，存在并發(fā)癥者有相應(yīng)體征。輔助檢查：既往健康兒童診斷水痘不必做實(shí)驗(yàn)室檢查，根據(jù)病史、流行病學(xué)史及典型皮疹做出診斷。繼發(fā)皮膚感染做膿液培養(yǎng)，必要時(shí)查肝腎功能、胸片、腦脊液和頭顱影像學(xué)、腦電圖、心電圖等。6.鑒別診斷單純皰疹病毒：HSV1型皮損多見于口腔及口周，HSV2型多見于生殖器。腸道病毒：皮疹少而無結(jié)痂，手足口病皮疹多見手心和足底。金黃色葡萄球菌性膿皰疹：皮損少，多在口周或外周，革蘭染色可見陽(yáng)性球菌，抗生素治療有效。昆蟲叮咬：呈非水皰性丘疹樣蕁麻疹，多見皮膚暴露處。帶狀皰疹：只累及一個(gè)皮區(qū)，通常累及軀干或顱神經(jīng)皮區(qū)，皮疹不越過中線。7.治療措施抗病毒治療免疫功能正常但有下列高危因素者：年齡＞12歲，皮膚或肺部慢性疾病、長(zhǎng)期水楊酸制劑治療、短程、間歇或霧化激素治療者?？山o下列藥物口服治療，療程5天，最佳治療時(shí)間為出疹24小時(shí)內(nèi)。①阿昔洛韋：80mg/kg/d，分4次口服，（最大劑量800mg/次）或②伐昔洛韋：10-15mg/kg/d，分2次口服。免疫低下人群以及長(zhǎng)期激素治療者，靜脈用藥，療程7-10天。阿昔洛韋：＜1歲30mg/kg/d，q8h靜脈滴注。生理鹽水或5%葡萄糖稀釋，藥物濃度不超過7g/L，滴注時(shí)間大于1h；≥1歲1500mg/m2/d或30mg/kg/d，q8h靜脈滴注。對(duì)癥治療保持皮膚清潔，剪短指甲，防止抓破水皰引起繼發(fā)感染，水皰合并皮膚感染可予百多邦外涂。止癢藥口服，撲爾敏或開瑞坦或仙特敏，外用爐甘石洗劑。高熱者可用物理降溫，口服對(duì)乙酰氨基酚退熱藥，避免使用水楊酸制劑的退熱藥物。注意營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，必要時(shí)可予靜脈補(bǔ)液，保證水、電解質(zhì)平衡。并發(fā)癥治療并發(fā)細(xì)菌性肺炎者可經(jīng)驗(yàn)選用抗菌藥物治療。繼發(fā)皮膚細(xì)菌感染（最常見化膿性鏈球菌感染，也可繼發(fā)金黃色葡萄球菌感染，可口服抗菌藥（阿莫西林或第一代頭孢菌素）。疑有血流感染者，采血培養(yǎng)后靜脈抗菌藥物應(yīng)用，主要針對(duì)化膿性鏈球菌感染和金黃色葡萄球菌，抗菌素可選用阿莫西林或第一代頭孢菌素。如果考慮甲氧西林耐藥的金黃色葡萄球菌感染，選用萬古霉素或利奈唑胺。免疫低下人群可能繼發(fā)革蘭氏陰性桿菌感染，抗菌素選用時(shí)應(yīng)有所覆蓋），根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果和藥敏進(jìn)行抗菌藥物調(diào)整。并發(fā)心肌炎臥床休息。營(yíng)養(yǎng)心肌。維生素C100-200mg/kg.d靜滴（每1g維C至少加5%GS30ml，短時(shí)間滴入），果糖二磷酸鈉（瑞安吉）200mg/kg.d口服或靜脈。磷酸肌酸0.5-1g/d（護(hù)心通、里爾統(tǒng)、唯佳能）?？剐穆墒С?。并發(fā)心衰治療地高辛用量為常規(guī)用量的1/3—1/2。并發(fā)腦炎按腦炎處理，降顱壓、止驚等。出血性、播散性水痘（多見于長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或抗腫瘤藥物治療者，如：腎病、白血病者）。告病危，生命體征監(jiān)護(hù)；注意觀察并發(fā)癥發(fā)生，及時(shí)進(jìn)行相應(yīng)檢查；使用腎上腺皮質(zhì)激素者必須將激素逐漸減至生理劑量或停用，請(qǐng)相應(yīng)專科醫(yī)師會(huì)診；積極抗病毒治療同時(shí)可給予靜脈丙球支持，400mg/kg/d，可連用3d。積極預(yù)防和治療繼發(fā)細(xì)菌感染。8.預(yù)后估計(jì)（1）有無繼發(fā)感染。（2）有無并發(fā)癥。（3）患兒免疫功能狀態(tài)或是否為新生兒水痘。（4）是否為出血性、播散性水痘?？共《局委煏r(shí)機(jī)和治療效果：抗病毒治療越早開始越好，免疫功能正常者皮疹出現(xiàn)后72小時(shí)內(nèi)病毒基本停止復(fù)制，免疫低下者可延長(zhǎng)。9.預(yù)計(jì)住院天數(shù)：5-7天。10.分級(jí)診治指引（1）無并發(fā)癥或病情穩(wěn)定者（輕度皮膚繼發(fā)感染、肺炎、生命體征穩(wěn)定），傳染科門診治療。（2）并發(fā)嚴(yán)重皮膚感染或血流感染、并發(fā)水痘腦炎或心肌炎、出血性或播散性水痘、新生兒水痘或免疫抑制、免疫缺陷兒童住傳染科病房治療。11.特殊危重指征（進(jìn)出ICU標(biāo)準(zhǔn)）：感染性休克，如抗休克治療血壓不穩(wěn)、凝血功能明顯異常、反復(fù)或持續(xù)抽搐不止、心率失?；蛐墓δ懿蝗M(jìn)行性惡化，在ICU有隔離條件時(shí)可轉(zhuǎn)入ICU。生命體征穩(wěn)定可轉(zhuǎn)入傳染科病房，皮疹已完全結(jié)痂可轉(zhuǎn)入普通病房。12.會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)有明顯心率失常請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診。有反復(fù)抽搐請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診。有休克表現(xiàn)、生命體征不穩(wěn)需請(qǐng)PICU會(huì)診。13.并發(fā)癥及處理繼發(fā)皮膚感染可予百多邦外涂，必要時(shí)口服阿莫西林或第二代頭孢菌素；血流感染或感染性休克靜脈抗菌素治療。并發(fā)心肌炎予臥床休息、營(yíng)養(yǎng)心肌、抗心律失?；蚩剐乃ブ委?。并發(fā)腦炎與降顱壓、止驚等治療。14.病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）（1）水痘傳播途徑及隔離的必要性及隔離時(shí)間。（2）水痘常見并發(fā)癥及復(fù)診或需住院治療的指證。（3）治療方案。（4）與患兒接觸易感人群的預(yù)防措施和暴露后預(yù)防。15.出院標(biāo)準(zhǔn)：生命體征平穩(wěn)，并發(fā)癥進(jìn)入恢復(fù)期。16.出院指導(dǎo)飲食指導(dǎo)。水痘傳播途徑及隔離的必要性及隔離時(shí)間，水痘患者采取呼吸道及接觸隔離，直至水痘全部干燥結(jié)痂。上海市CDC建議隔離不少于病程2周。并發(fā)癥治療。隔離期后需開復(fù)學(xué)證明至傳染科門診就診。17.門急診標(biāo)準(zhǔn)流程無免疫缺陷患兒、生命體征平穩(wěn)至傳染科門診就診。血壓等重要生命體征不穩(wěn)、持續(xù)抽搐、氣促發(fā)紺至傳染科門診就診，或先至急診內(nèi)科就診，傳染科醫(yī)生至急診內(nèi)科協(xié)助診治。18.住院標(biāo)準(zhǔn)流程并發(fā)嚴(yán)重皮膚感染或血流感染、并發(fā)水痘腦炎或心肌炎、出血性或播散性水痘、新生兒水痘或免疫抑制、免疫缺陷兒童住傳染科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，同時(shí)請(qǐng)傳染科會(huì)診后，由綠色通道收入傳染科病房。19.制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社）《RedBook（28thEdition）》（AmericanAcademyofPediatrics）DworkinRH,JohnsonRW,BreuerJetal.Recommendationsforthemanagementofherpeszoster.ClinInfectDis,2007,44Suppl1:S1-26.流行性腦脊髓膜炎1.ICD-10編碼：A39.003+2.定義：因腦膜炎奈瑟菌引起的化膿性腦膜炎。臨床特征為起病急，突起發(fā)熱，頭痛，嘔吐，皮膚、黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑和腦膜刺激征。發(fā)病高峰在冬春季節(jié)，可形成流行。病因：腦膜炎奈瑟菌通過鼻咽部侵入人體，免疫力低下者病菌侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起化膿性腦膜炎。入院標(biāo)準(zhǔn)所有患者均需住院治療。診斷要點(diǎn)（1）流行病學(xué)資料冬春季節(jié)，該病病人接觸史，未接種流腦疫苗。（2）臨床癥狀：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、抽搐、昏迷、休克等。（3）體征：皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、腦膜刺激征、意識(shí)障礙、休克表現(xiàn)。（4）輔助檢查：外周血白細(xì)胞明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，降鈣素原、C反應(yīng)蛋白升高，腦脊液呈化膿性改變，腦脊液及瘀點(diǎn)涂片見革蘭染色陰性球菌，咽拭子、血液、腦脊液可培養(yǎng)出腦膜炎奈瑟菌。鑒別診斷中樞感染的鑒別：（1）其他細(xì)菌性腦膜炎（2）結(jié)核性腦膜炎（3）病毒性腦膜炎（4）中毒性痢疾皮疹的鑒別：（1）血小板減少性紫癜（2）過敏性紫癜（3）癥狀性紫癜治療措施（1）抗生素治療可選用下列抗生素青霉素810萬U/kg（最大劑量每4小時(shí)400萬U），每46小時(shí)給藥1次；第三代頭孢菌素：頭孢曲松100mg/kg/dq12h，靜脈滴注；頭孢噻肟200mg/kg/d（最大劑量每日8g），q6h靜脈滴注。（注意：頭孢曲松不能與含鈣的溶液同時(shí)使用，如果>28天的兒童，頭孢曲松與含鈣溶液應(yīng)相繼靜脈滴注，間隔時(shí)間>4h，頭孢曲松不得用于高膽紅素血癥的新生兒和早產(chǎn)兒的治療）；氯霉素：50-70mg/kg/d，q6h-8h靜滴，隨訪外周象，注意骨髓抑制反應(yīng)。（2）對(duì)癥支持治療:發(fā)熱可用物理降溫或口服退熱劑，止痙可用魯米那、氯硝安定，20％甘露醇、甘油果糖脫水降低顱內(nèi)壓。（3）暴發(fā)型流腦的特殊治療A糾正凝血障礙：皮膚散在較多瘀點(diǎn)瘀斑或瘀點(diǎn)瘀斑進(jìn)行性增多、血小板進(jìn)行性下降、凝血時(shí)間顯著延長(zhǎng)或D-二聚體升高者①給予普通肝素鈉0.5mg-1mg/kg/次，根據(jù)病情4-6h后可重復(fù)使用1次，維持治療可使用低分子肝素10U/kg/次，q8h-12h，皮下注射。②如果INR>正常值1.5-2.5倍，肝素化基礎(chǔ)上輸注凝血酶原復(fù)合物、新鮮冰凍血漿、冷沉淀物。B抗休克①擴(kuò)容及改善微循環(huán)：生理鹽水20ml/kg，20-30分鐘快滴，并評(píng)估病情，1小時(shí)內(nèi)可追加1-2次，或者3%Nacl3ml/kg，晶體液用后血壓仍不穩(wěn)可用膠體液如血漿、白蛋白、代血漿15ml/kg等。繼續(xù)和維持輸液：繼續(xù)輸液可用1/2-2/3張液體，可根據(jù)血電解質(zhì)測(cè)定進(jìn)行調(diào)整，6-8小時(shí)內(nèi)輸液速度5-10ml/kg.h，維持液用1/3張液體，24小時(shí)內(nèi)輸液速度2-4ml/kg，24小時(shí)后根據(jù)情況調(diào)整。②足量擴(kuò)容后血壓仍不穩(wěn)定，用血管活性藥物多巴胺5-15ug/kg/min，伴有心功能障礙者，療效欠佳者，同時(shí)給予多巴酚丁胺5-10ug/kg/min。③糾正酸中毒：5%NaHCO23-5ml/kg/次，靜脈滴注。④減輕腦水腫：20%甘露醇2.5-5ml/kg/次靜推，q4h-6h。⑤腎上腺皮質(zhì)激素：地塞米松0.5-0.6mg/kg.d；或者甲基強(qiáng)的松龍1-2mg/kg.d，分2-3次給藥,使用2-3天。（激素最好在抗生素使用前15-30min或者與抗生素同時(shí)使用）糾正電解質(zhì)紊亂預(yù)后估計(jì)（1）有無基礎(chǔ)疾病。（2）休克及DIC糾正情況。（3）是否有其他系統(tǒng)或器官受累。（4）顱高壓控制情況。（5）是否有并發(fā)癥。預(yù)計(jì)住院天數(shù)：普通型7-10天；暴發(fā)型10-15天。分級(jí)診治指引普通型流腦或輕型流腦收入傳染科病房治療。暴發(fā)型流腦生命體征不穩(wěn)定者就地積極搶救治療，待生命體征穩(wěn)定后，入傳染科病房治療。特殊危重指征：感染性休克，如四肢末梢循環(huán)差、心率快、血壓低。腦疝的表現(xiàn)如瞳孔不等大等圓、球結(jié)膜水腫明顯。心肺功能衰竭。會(huì)診標(biāo)準(zhǔn)呼吸衰竭需呼吸機(jī)治療者請(qǐng)PICU會(huì)診。皮膚壞死嚴(yán)重者請(qǐng)骨科會(huì)診。需康復(fù)治療者請(qǐng)康復(fù)科會(huì)診并發(fā)其他器官功能障礙者，請(qǐng)相應(yīng)科室會(huì)診。并發(fā)癥及處理（1）并發(fā)肺炎時(shí)注意氣道護(hù)理。（2）有多器官損害時(shí)如心肌損害、中耳炎等積極對(duì)癥治療。（3）皮膚壞死請(qǐng)骨科會(huì)診協(xié)助清創(chuàng)治療。病情告知要點(diǎn)（必須交待、告知的項(xiàng)目）（1）目前病情及可能發(fā)生的不良預(yù)后。（2）行腰穿腦脊液檢查的必要性和相應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。（3）治療方案。（4）接觸者的預(yù)防方案。出院標(biāo)準(zhǔn)：抗菌治療7天或以上，生命體征平穩(wěn)，重要臟器功能基本恢復(fù)。出院指導(dǎo)飲食指導(dǎo)?？祻?fù)指導(dǎo)。門診隨訪指導(dǎo)。疫苗接種指導(dǎo)。門急診標(biāo)準(zhǔn)流程門急診發(fā)現(xiàn)疑似流行性腦脊髓膜炎患者病情穩(wěn)定者，立即至傳染科門診就診；疑似流行性腦脊髓膜炎且生命體征不穩(wěn)定者，就地?fù)尵戎委?，?qǐng)傳染科會(huì)診；病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)傳染科病房繼續(xù)治療。患兒住院后疑似流行性腦脊髓膜炎，立即請(qǐng)傳染科急會(huì)診，轉(zhuǎn)傳染科治療，并對(duì)患兒所在病房進(jìn)行消毒、接觸患兒者進(jìn)行預(yù)防和醫(yī)學(xué)觀察。住院標(biāo)準(zhǔn)流程病情穩(wěn)定者，立即收住傳染科病房。生命體征不穩(wěn)定者就地處理，待病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)傳染科病房隔離治療。制定依據(jù)：國(guó)內(nèi)外最新權(quán)威性指南+相關(guān)教材+臨床經(jīng)驗(yàn)（具體寫明：近5年參考文獻(xiàn)）；（1）Practiceguidelinesforacutebacterialmeningitides(exceptnewbornandnosocomialmeningitis)17thConsensusconferenceonanti-infectivechemotherapyWednesday19November2008.（2）AlexKoyfman,JamesKimoTakayesu.Meningococcaldisease.AfricanJournalofEmergencyMedicine,2011,1(4)：174-178.（3）《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）》（人民衛(wèi)生出版社。（4）李夢(mèng)東，王宇明.實(shí)用傳染病學(xué)，第三版。（5）仇麗茹.兒童流行性腦脊髓膜炎的診斷和治療.《中國(guó)臨床醫(yī)生》2006,34（8）：9-11.流行性乙型腦炎1.ICD-10編碼：A83.000/B94.1012.定義：B）簡(jiǎn)稱乙腦，是由乙腦病毒引起的經(jīng)蚊傳播的傳染病，臨床上急起發(fā)病，有高熱、意識(shí)障礙、驚厥、強(qiáng)直性痙攣和腦膜刺激征等，重型患者病后往往留有后遺癥，多見于夏、秋季。3.病因：乙腦病毒為B組蟲媒病毒，傳染源是家畜和人，其中豬是最主要的傳染源。蚊子是乙腦主要的傳播媒介，通過叮咬將病毒感染給人和動(dòng)物。4.入院標(biāo)準(zhǔn)（1）乙腦流行季節(jié)臨床出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、意識(shí)改變或抽搐等表現(xiàn)；（2）腦脊液常規(guī)白細(xì)胞異?；蛘５荒芘懦X實(shí)質(zhì)炎癥。5.診斷要點(diǎn)（1）臨床癥狀：急起發(fā)病，有高熱、頭痛、嘔吐、意識(shí)改變和驚厥等；（2）體征：意識(shí)障礙、強(qiáng)直性痙攣、腦膜刺激征陽(yáng)性等，重型病例出現(xiàn)昏迷和中樞性呼吸衰竭。（3）輔助檢查：外周血WBC升高、腦脊液白細(xì)胞升高、血和腦脊液乙腦IgM陽(yáng)性、肌酶升高、腦電圖和頭顱MRI異常。（4）未全程接種乙腦疫苗，居住地附近有養(yǎng)豬場(chǎng)，居住地周圍蚊子密集，乙腦流行季節(jié)（上海為7、8月）6.鑒別診斷（1）其他病毒所致的腦炎：?jiǎn)渭儼捳畈《灸X炎，腸道病毒腦炎，腮腺炎病毒腦炎（2）化膿性腦膜炎（3）中毒型細(xì)菌性痢疾（4）中暑7.治療措施（1）對(duì)癥支持治療①監(jiān)護(hù)：意識(shí)障礙和呼吸衰竭者需心電、呼吸、血壓監(jiān)護(hù)，記錄出入液量②維持水電解質(zhì)平衡：補(bǔ)液量60-80ml/kg/d，昏迷者可予以鼻飼，熱卡不低于60cal/kg/d③控制體溫：測(cè)體溫q2h，≥38.5℃（R）用退熱藥（美林和退熱栓可交替使用），冰袋、冰帽物理降溫，持續(xù)性高熱伴反復(fù)驚厥者可采用亞冬眠療法④氣道護(hù)理：昏迷病人保持呼吸道通暢，清除氣道分泌物，吸氧⑤機(jī)械通氣：出現(xiàn)呼吸衰竭征象時(shí)及時(shí)氣管插管，并請(qǐng)PICU醫(yī)生協(xié)助治療⑥止痙劑應(yīng)用：效果需達(dá)到肌肉松弛為佳，以減少氧耗量，減輕腦水腫，可選用：氯硝安定：每次0.03－0.05mg/kg，iv，bid-tid；魯米那：10-15mg/kg，肌內(nèi)注射，12小時(shí)后3-5mg/kg/d維持；10％水合氯醛：保留灌腸，每次0.2-0.5ml/kg降低顱內(nèi)壓，患兒采取頭高位（15～30