肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講講義

肺動靜脈瘺專業(yè)知識宣講定義(PAVM)肺動靜脈瘺或畸形(PulmonaryArteriovenousMalformations)肺動脈增粗、迂曲與靜脈直接相通形成短路，肺動脈血液不經(jīng)過肺泡直接流入肺靜脈，臨床癥狀臨床癥狀的輕重與PAVM的大小、及右向左分流量有關(guān)。1：低氧血癥：紫紺、杵狀指、易疲勞2：管壁菲?。撼Ｓ猩倭靠┭?，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支氣管可有大量咯血。3：異位栓塞如腦梗死、腦膿腫。4：動靜脈畸形貼近胸壁時，能聽到雜音。PAVM雖然是先天性疾病，但少在嬰幼兒發(fā)病，通常出現(xiàn)癥狀實在40-60歲?？赡苁怯捎谟變簳rPAVM微小，引起的血流動力性改變不明顯。通常孤立的PAVM直徑<2cm，不引起癥狀。多發(fā)性患者出現(xiàn)臨床癥狀的幾率明顯增加。而彌漫型患者均有癥狀。病理主要分為囊狀肺動靜脈瘺和彌漫型肺動靜脈瘺1.囊狀肺動靜脈瘺：

單純型：1支肺動脈與1支肺靜脈直接相通，瘤囊無分隔。

復雜型：2支以上的肺動、靜脈相通，瘤囊有分隔。

特殊型：肺動脈與左房交通，分流量極大，右向左分流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支氣管變異。2.彌漫型肺動靜脈瘺為肺小動、靜脈之間靠擴張的毛細血管網(wǎng)相連，而無明顯的瘤囊形囊狀肺動靜脈瘺影像學表現(xiàn)X線：單純型：孤立或多發(fā)類圓形陰影，邊緣清晰、光滑，可見增粗的血管延伸至肺門。復雜型：可表現(xiàn)為大片致密影透視下，深吸氣時病灶增大，呼氣時病灶縮小。CT：平掃：呈中等密度的圓形、橢圓形或分葉多囊狀，CT值與血管一致，少有鈣化。明顯者可見與其相連的迂曲、擴張的血管影。增強后瘤囊迅速強化，峰值與右心-肺動脈充盈期一致。至左心期強化程度下降。同時，還觀察到供血、引流的肺動、靜脈。MIP（最大密度投影）、SSD（表面容積遮蓋）、VR（容積再現(xiàn)）等技術(shù)可以更好的顯示病變。DSA：數(shù)字減影肺動脈造影是絕大多數(shù)學者公認的診斷PAVM的“金標準”，可很直觀獲得病灶及其相關(guān)血管的部位、數(shù)量及大小等信息。但DSA是一種有創(chuàng)檢查，單純診斷時無必要行此檢查。超聲造影：敏感性幾乎為100%。從外周靜脈注射振蕩過的生理鹽水和碳酸氫鈉（此時可產(chǎn)生小氣泡），然后做超聲心動圖檢查。正常情況下小氣泡將完全被阻止在肺毛細血管中，不會進入左房。但是當有PAVM存在時左房內(nèi)很快出現(xiàn)氣泡。超聲心動圖聲學造影對判斷心外右向左分流非常有用，可用于栓塞治療后的療效評價及HHT患者家庭成員的篩檢工作。它的缺點是不能確定病變的部位和范圍，不能判定分流指數(shù)。彌漫型肺動靜脈瘺X線：兩肺紋理增多，類似淤血改變。兩肺可見斑片狀、類圓形高密度影，不均勻。部分患者可以為陰性CT：血管明顯增粗。胸膜下、散在的斑點狀、斑片狀影。增強掃描病灶與肺動脈同步強化，引流肺靜脈提前顯影。重組后：可以顯示病灶末端的樹枝狀血管網(wǎng)。肺動脈造影：肺靜脈和左房提前顯影，肺循環(huán)時間較正常明顯縮短，肺小動、靜脈彌漫性擴張、扭曲、紊亂，呈“葡萄串”樣小血池充盈并發(fā)癥：PAVMs可以引起嚴重的并發(fā)癥，但是適當?shù)闹委煶３？梢灶A防它們的發(fā)生。最常見是神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，發(fā)生率約為30%，尤其多見于彌漫性PAVMS患者。包括中風（18%）、偏頭痛（43%）、短暫性腦缺血發(fā)作（37%），腦膿腫（9%），癲癇發(fā)作（8%）。文獻報道稱神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥幾乎全部發(fā)生于供血動脈直徑>3mm者。治療：但近來的研究發(fā)現(xiàn)很多無癥狀的或病變很少的患者也可發(fā)生嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥（如中風、腦膿腫等），因此White等人主張所有供血動脈直徑≥3mm的PAVMs患者不論有無癥狀都應治療。治療目的改善缺氧癥狀，預防中風、腦膿腫、咯血等嚴重并發(fā)癥的出現(xiàn)。1.栓塞治療：微創(chuàng)性，逐漸廣泛應用。

栓塞材料：金屬彈簧圈：最早，應用最廣泛。

可脫式球囊：Amplatzer血管封塞器：

國產(chǎn)式傘形封堵器