心肌病護(hù)理內(nèi)科護(hù)理學(xué)課件

心肌病護(hù)理浙江大內(nèi)科護(hù)理學(xué)心肌病護(hù)理浙江大內(nèi)科護(hù)理學(xué)心肌病護(hù)理浙江大內(nèi)科護(hù)理學(xué)心肌病浙醫(yī)一院張芙榮臨床和病理學(xué)家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害定名為原發(fā)性心肌?。╬rimarycardiomyopathy）。是非風(fēng)濕性、非高血壓性、非冠狀動脈性、非先天性、非肺源性心肌結(jié)構(gòu)和功能的病理改變。在發(fā)病機(jī)制上與其它已知病因引起的心臟病無關(guān)。若心肌病變與已知病因有關(guān)，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時，則稱為繼發(fā)性心肌?。╯econdarycardiomyopathy）?！静±砀淖儭扛餍那粩U(kuò)大，心室壁心肌變薄，心腔內(nèi)附壁血栓形成不少見。心肌纖維化常見，呈灶性分布于室壁的內(nèi)緣，也可心壁成片受損，心臟的起搏傳導(dǎo)系統(tǒng)均可受侵犯。本病的心臟顯微鏡檢查缺乏特異性發(fā)現(xiàn)。可以見到心肌纖維肥大，變性。纖維組織增多，或因間質(zhì)膠原組織增多，或因局灶性心肌纖維被纖維組織所替代

【臨床表現(xiàn)】起病多緩慢。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。體檢見心濁音界向左擴(kuò)大，?？陕牭玫谌艋虻谒囊?，心率快時呈奔馬律?？捎邢鄬π远獍昊蛉獍觋P(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音。各種心律失常都可出現(xiàn)，為首見或主要的表現(xiàn)，并有多種心律失常合并存在。高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動、竇房阻滯或暫?？蓪?dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。尚可有腦、腎、肺等處的栓塞?！据o助檢查】X線檢查示心影擴(kuò)大，各心腔均增大，主動脈一般不擴(kuò)大。常有肺瘀血和肺間質(zhì)水腫，兩肺肋膈角處可有間隔線，肺靜脈和肺動脈影可擴(kuò)大；胸腔積液不少見。心電圖檢查心電圖改變以心臟肥大、心肌損害和心律失常為主。超聲心動圖各心腔均擴(kuò)大，尤其左心室擴(kuò)大。室壁運動減弱，室間隔與左室后壁運動減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。左室噴血比數(shù)常減至50%以下，心肌縮短比數(shù)也減小。心導(dǎo)管檢查左心室舒張末期壓增高。心力衰竭時心排血指數(shù)減小，肺動脈鍥壓及左心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁彌漫性運動減弱。冠狀動脈造影正常?！驹\斷】本病為不明原因的左心室或雙心室擴(kuò)大，心室收縮功能受損，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，須排除其他原因后方能作出本病的診斷。本病的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：

1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。2.心臟擴(kuò)大X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯。3.心室收縮功能減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。！局委煷胧?/p>

1.休息及避免勞累必須十分強(qiáng)調(diào)，以免病情惡化。2.有心力衰竭者治療原則與一般心力衰竭相同，采用強(qiáng)心藥、利尿藥和擴(kuò)血管藥。近年來發(fā)現(xiàn)心力衰竭時用β受體阻滯劑、ACEI治療可以延長患者壽命。3.有心律失常，尤其在癥狀者需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險者治療應(yīng)積極。

4.對預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。5.改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A、環(huán)化腺苷酸、輔酶Q10等可作為輔助治療。6.對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮作心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達(dá)85%以上。第二節(jié)肥厚型心肌?。╤ypertrophiccardoiomyopathy）【概述】本型的特征為室間隔不對稱肥厚，左心室腔容積減小。肥厚的肌壁順應(yīng)性降低，致使心室充盈阻力增加。根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型。【病因?qū)W】

病因未明。目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因，其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想：①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌老前輩?！静±砀淖儭坎∽円孕募》屎駷橹?。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁，以前者為甚，常呈不對稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚以左心室為常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚型梗阻性心肌病”，變異型肥厚型心肌病，以心尖區(qū)的心肌肥厚較著。顯微鏡下見心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂?！九R床表現(xiàn)】

起病多緩慢。約1/3有家族史。主要癥狀為：①呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，肺瘀血之故。②心前區(qū)痛，由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。③乏力、頭暈與昏厥，多在活動時發(fā)生，是由于心率加快，左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足?；顒踊蚯榫w激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻。常見的體征為：①心濁音界向左擴(kuò)大。②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時均可使雜音減弱。③約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。

【輔助檢查】

心電圖表現(xiàn)：①ST-T改變見于80%以上患者，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者有巨大倒置的T波。②左心室肥大征象見于60%患者。③異常Q波的存在。超聲心動圖表現(xiàn)：①不對稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3∶1，②二尖瓣前葉在收縮期前移。③左心室腔縮小，流出道狹窄。④左心室舒張功能障礙

心導(dǎo)管檢查示：左心室舒張末期壓增高。左室流出道梗阻者在左心室腔與流出道間有收縮期壓力差。冠狀動脈造影正常。【診斷】有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷?！局委煷胧繛轭A(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累、激動、突然用力。凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。

治療的目標(biāo)為弛緩肥厚心肌，緩解癥狀和控制心律失常，減少猝死。現(xiàn)用的治療包括：①β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴(kuò)張，且能減慢心率，增加心搏出量。但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心律失常和猝死，也不改變預(yù)后。②鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能。

③抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。對診斷肯定，藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)或介入治療。雙腔永久起搏器，化學(xué)消融術(shù)。心肌病病人的護(hù)理常見護(hù)理診斷、措施及依據(jù)1、

氣體交換受損，與心力衰竭有關(guān)。2、

體液過多，與心力衰竭引起水、鈉潴留有關(guān)3、

活動無耐力，與心力衰竭、心律失常有關(guān)。常見護(hù)理診斷、措施及依據(jù)4、疼痛：胸痛與肥厚心肌耗氧增加、冠脈供血相對不足有關(guān)。（1）評估疼痛情況（2）疼痛發(fā)作時的處理（3）避免誘因常見護(hù)理診斷、措施及依據(jù)5、有受傷的危險與梗阻性肥厚型心肌病致暈厥有關(guān)其他護(hù)理診斷1、有感染的危險2、焦慮3、潛在并發(fā)癥栓塞、心律失常、猝死謝謝！21、要知道對好事的稱頌過于夸大，也會招