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關(guān)于癲癇知識課堂第1頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率:20-50/100000/年患病率:4-10/1000中國六省市流行病學(xué)調(diào)查(1983年)發(fā)病率:35/100000/年患病率:4.4/1000WHO(2000年,包括中國五?。┗疾÷剩?.0/1000第2頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第3頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三發(fā)病機(jī)制發(fā)生
--癲癇病理灶(lesion):腦組織形態(tài)和結(jié)構(gòu)異常
--致癇灶(seizurefocus):癇性放電部位傳播:Jackson發(fā)作終止:抑制第4頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇及癲癇綜合征的國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)
全面性
部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)
全面性
部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)
全面性
部分性
第5頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇發(fā)作的國際分類
(ILAE1981)部分性發(fā)作(partialseizure)簡單部分性發(fā)作(SPS)復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)部分發(fā)作繼發(fā)全身化全面性發(fā)作(generalizedseizure)失神(absence)肌陣攣(myoclonic)強(qiáng)直發(fā)作(tonic)陣攣發(fā)作(clonic)強(qiáng)直陣攣發(fā)作(tonic-clonic)失張力發(fā)作(atonic)不能確定的發(fā)作(undetermined)第6頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三簡單部分性發(fā)作
(不伴意識障礙)有運動癥狀:局部運動性、轉(zhuǎn)動性、姿勢性、發(fā)音性有體覺或特殊感覺癥狀:體感、視覺、聽覺、嗅覺、味覺、眩暈有植物神經(jīng)癥狀:上腹部不適、蒼白、出汗、潮紅、瞳孔散大有精神癥狀:語言困難、記憶障礙、情感性、識別性障礙、錯覺、幻覺400-0196-638廣州協(xié)佳癲癇醫(yī)院第7頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三復(fù)雜部分性發(fā)作
(伴有意識障礙)先有簡單部分性發(fā)作,繼有意識障礙開始即有意識障礙僅有意識障礙自動癥:口咽自動癥:咀嚼、吞咽恐懼情緒姿勢性自動癥行走性自動癥言語性自動癥第8頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三部分性發(fā)作繼發(fā)全身化簡單部分性發(fā)作繼發(fā)全身化復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全身化簡單部分性發(fā)作發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作再繼發(fā)全身化第9頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三失神發(fā)作特征:突然發(fā)生和突然停止的意識障礙,雙目凝視,眼瞼可有細(xì)微顫動,事后不能回憶。可伴有肌陣攣、失張力、自動癥。智力正常。發(fā)病年齡:5-10歲,不超過15歲。發(fā)作時腦電圖:雙側(cè)對稱同步的高波幅3C/S棘慢波綜合。第10頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三肌陣攣發(fā)作為一種短促的不自主的肌肉收縮:可累及某一肌肉的一部分或整塊肌肉或整個肢體發(fā)作時腦電圖:多棘慢波綜合、棘慢波綜合、尖慢波綜合400-0059-826昆明軍海腦科醫(yī)院第11頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三陣攣性發(fā)作一側(cè)肢體為主的重復(fù)陣攣抽動發(fā)作期腦電圖:快波、慢波,偶爾為棘慢波發(fā)作間期腦電圖:棘慢波或多棘慢波第12頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三強(qiáng)直性發(fā)作表現(xiàn)為僵直的、嚴(yán)重的肌肉抽搐,將肢體固定在某種緊張的位置,常有頭和眼睛轉(zhuǎn)向一側(cè),有時可有身體的轉(zhuǎn)動和角弓反張。發(fā)作期腦電圖:低平記錄第13頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三強(qiáng)直-陣攣發(fā)作強(qiáng)直期:意識喪失、全身肌肉強(qiáng)直收縮、、瞳孔散大、血壓上升,持續(xù)10-20秒陣攣期:全身肌肉節(jié)律性收縮,唾液、汗液、支氣管分泌增多,尿便失禁,持續(xù)1-3分鐘。驚厥后期(恢復(fù)期):呼吸、心率、血壓、意識逐漸恢復(fù),持續(xù)10余分鐘。400-0120-772沈陽萬佳癲癇醫(yī)院第14頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三失張力發(fā)作部分或全身肌肉張力突然降低,表現(xiàn)頸垂、肢體下垂、跌倒。腦電圖:大多為單個、短促的多棘慢波綜合第15頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇和癲癇綜合征分類ILAE,1989額葉癲癇顳葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇BECCTWest綜合征Lennox-Gastaut綜合征熱性驚厥Landau-Kleffner綜合征------------第16頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三2001年ILAE癲癇和癲癇綜合征分類略第17頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇病因分類原發(fā)性:無結(jié)構(gòu)變化和代謝異常癥狀性:先天性疾病圍產(chǎn)期疾病腦外傷顱內(nèi)腫瘤、感染腦血管病其他:高熱驚厥、中毒、低血糖、甲亢、維生素B6缺乏等第18頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三原發(fā)性EP的病因?qū)W遺傳可能是原發(fā)性EP的主要因素。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP近親患病率為2%~6%,明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關(guān)。第19頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三繼發(fā)性EP的病因?qū)W1(1)先天性疾病:如染色體異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。(2)產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷是嬰兒期癲癇的常見病因。(3)高熱驚厥后遺:嚴(yán)重和持久的高熱驚厥可以導(dǎo)致包括神經(jīng)無缺失和膠質(zhì)增生的腦損害。(4)外傷:閉合性腦外傷的發(fā)生率約為15%,開放性腦外傷約為40%。第20頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三繼發(fā)性EP的病因?qū)W2(5)感染:見于各種細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以及腦寄生蟲病,如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。(6)中毒:鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。(7)顱內(nèi)腫瘤:成人3.7%的癇性發(fā)作由腫瘤所致。第21頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三繼發(fā)性EP的病因?qū)W3(8)腦血管疾?。鹤渲泻蟀d癇多見于中、老年,約占5%;青年人以A-V-M多見。(9)變性疾?。喊⒍暮D『推た瞬∫渤0橛邪d癇。(10)營養(yǎng)、代謝性疾?。阂葝u細(xì)胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產(chǎn)生癇性發(fā)作。第22頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇發(fā)作的國際分類發(fā)作類型發(fā)作病因原發(fā)性全面型全面型
原發(fā)性癥狀性全面型原發(fā)型部分型部分型
癥狀性癥狀性部分型第23頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癇性發(fā)作的影響因素遺傳目前已發(fā)現(xiàn)不同癲癇類型有不同的遺傳方式,基因定位不同年齡:L-G、BECCT、失神內(nèi)分泌:經(jīng)期性癲癇睡眠:BECCT---------夜間額葉癲癇------夜間顳葉癲癇------白天誘發(fā)因素:麻將/下棋/吃飯第24頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三原發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng),兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,精神運動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無異常有自愈的傾向,一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效,很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。第25頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對較多,甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動欠正??捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療,單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療第26頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三常見癲癇發(fā)作類型及綜合征第27頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三Lennox-Gastaut綜合征臨床特點:兒童發(fā)病于1-8歲,發(fā)作類型多樣;以強(qiáng)直發(fā)作為主,發(fā)作頻繁有時呈連續(xù)狀態(tài),精神運動發(fā)育遲滯,臨床預(yù)后較差。腦電圖特點:背景活動差,慢的棘慢波綜合節(jié)律(2-2.5c/s),睡眠EEG可見爆發(fā)性快波節(jié)律。第28頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三顳葉癲癇(TLE)
temporallobeepilepsy臨床特點:青春期后發(fā)病,常有先兆,并發(fā)展為意識障礙的自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作,發(fā)作后意識渾濁時間較長。腦電圖特點:一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合,針鋒相對。第29頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三額葉癲癇(FLP)
frontallobeepilepsy臨床特點:同局灶性癲癇;夜間發(fā)作,成串發(fā)作,特殊的自動癥、姿勢發(fā)作(恐懼、八字嘴、擊劍手、轉(zhuǎn)圈、過度運動、鱷魚背)、發(fā)作后意識渾濁時間較短。腦電圖特點:一側(cè)或兩側(cè)的額部導(dǎo)聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合。第30頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike(BECTS)是常見的兒童癲癇(15-25%)發(fā)作—局灶、陣攣,面部/胳臂—常常發(fā)展為GTC僅發(fā)生在睡眠中的占51-80%智力正常MRI(-)中央-顳部棘波發(fā)作間期腦電圖:尖波可以是單灶、雙灶或多灶的第31頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三Jackson發(fā)作機(jī)制:沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)移動臨床:手指—腕部—前臂—肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展的抽搐第32頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三自動癥定義:在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識活動。臨床表現(xiàn):復(fù)雜多樣第33頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三難治性癲癇的定義
臨床經(jīng)過遷延,頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上,應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療,藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi),無嚴(yán)重的藥物副反應(yīng),至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作,影響日常生活,同時并無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。第34頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)一、是否為癲癇就診病人中約20%為非癲癇性二、哪種類型的癲癇不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三、哪個部位及病因的癲癇?尋求更針對性的治療第35頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三EP-診斷學(xué)-病史病史:在大多數(shù)情況下,要依據(jù)詳細(xì)的病史。要向病人家屬了解整個發(fā)作過程。包括當(dāng)時環(huán)境,發(fā)作時程,發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音,有無肢體抽搐和其大致的順序,有無怪異行為和精神失常。間接的依據(jù)是咬舌、尿失禁,可能發(fā)生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。第36頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇的診斷依據(jù)癲癇發(fā)作的類型發(fā)病年齡發(fā)作及發(fā)作間歇期的腦電圖所見相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病第37頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三EP-診斷學(xué)-腦電圖EEG:是最常用的檢查方法。但發(fā)作間期陽性率只有40%~50%。動態(tài)腦電圖監(jiān)測:可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG:有助于鑒別癇性與非癇性發(fā)作。第38頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三EP-診斷學(xué)-影像學(xué)CT:可以明確顱內(nèi)是否有病灶,及初步明確病灶的性質(zhì)與部位。MRI:較CT最優(yōu)越。DSA:對于腦血管病的明確診斷價值很大。第39頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三鑒別診斷-1暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失,一般無抽搐,絕無強(qiáng)直性抽搐。無二便失控,可能有外傷。多伴頭昏,蒼白,無力等。EEG有價值。第40頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三鑒別診斷-2發(fā)作性睡?。ㄋ穆?lián)癥)突然發(fā)作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥第41頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三鑒別診斷-3假性癇性發(fā)作又稱癔病性發(fā)作:可有各種類型的發(fā)作。多見于情緒受刺激后發(fā)作,癥狀有戲劇性,雙眼上翻,手足抽搐,過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現(xiàn)強(qiáng)烈,大哭大叫,出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監(jiān)測有意義。第42頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三腦電圖的適應(yīng)征癲癇各種類型的意識障礙顱內(nèi)占位性病變代謝性疾病顱腦外傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦血管病、脫髓鞘病變其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患第43頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第44頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第45頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第46頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第47頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第48頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三腦電圖對癲癇診斷的價值常規(guī)覺醒腦電圖(成人):陽性率:40-50%常規(guī)覺醒+睡眠:陽性率:70-80%重復(fù)腦電圖檢查可提高陽性率第49頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三腦電圖對癲癇診斷的價值兒童癲癇患者:覺醒+睡眠腦電圖:陽性率:96%正常人群癲癇放電的出現(xiàn)率:假陽性率:0.5-4%長時間腦電+錄象監(jiān)測:臨床經(jīng)常有發(fā)作且不能定性或分類的第50頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異常或病變優(yōu)于CT適應(yīng)征:除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳,疑有器質(zhì)性病變者第51頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第52頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三HippocampusSclerosis第53頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三功能影像學(xué)(FDG-SPECT)癲癇發(fā)作間期:低灌注(hypoperfusion)癲癇發(fā)作期:高灌注(hyperperfusion)據(jù)報道:在發(fā)作期注射藥物100%的患者對于癲癇的定位有特異性對于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。第54頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三SPECT第55頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三功能影像學(xué)
(FDG-PET)顳葉癲癇(TLE):70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致(顳葉外癲癇PET價值尚不肯定)癲癇發(fā)作間期:葡萄糖低代謝灶癲癇發(fā)作期:高代謝灶第56頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三第57頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三合理的抗癲癇治療選用合適的治療:根據(jù)發(fā)作的類型選藥根據(jù)癲癇綜合征選藥根據(jù)特殊的病因治療確診后的處理:是否進(jìn)行治療選用何種藥物估計預(yù)后隨診第58頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯(lián)合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監(jiān)測第59頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇的治療原則選藥原則:使用最少的藥物和最小的劑量能控制癲癇,而不產(chǎn)生明顯的副作用。全身性癲癇:VPA、PHT部分性癲癇:CBZ、PB、PMD注意藥物的相互作用和副作用。Benzodiazepam作為輔助藥物,一般不要大劑量長期使用。第60頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇的治療原則藥物的增減:先增后減逐漸增減減少用藥次數(shù)血中濃度監(jiān)測第61頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇的治療原則減藥、停藥的原則:至少兩年以上臨床無發(fā)作,腦電圖恢復(fù)正常逐一、緩慢減藥臨床及腦電圖隨診第62頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三影響癲癇治療的因素藥物選擇不當(dāng)如選CBZ治療JME,CBZ或PB治療BECCT藥物劑量不當(dāng)藥物過量中毒頻繁的改藥或改量突然減量或停藥第63頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三抗癲癇藥物治療的失敗抗癲癇藥物可使發(fā)作增加發(fā)作類型和綜合征診斷不明確使用可能與之有害的藥物避免濫用多藥聯(lián)合治療如藥物導(dǎo)致發(fā)作增加要考慮減藥或停藥第64頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三發(fā)作長期不能控制的危險性成為難治性認(rèn)知功能的損害意外死亡身體的傷害社會心理問題第65頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三抗癲癇新藥Felbamate(非氨酯)Gabapentin(加巴噴丁)Lamotrigine(拉莫三嗪)Oxcarbazepine(奧卡西平)Topiramate(托吡酯)Vigabatrin(氨己烯酸)Zonisamide(唑尼沙胺)Tiagabine第66頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三抗癲癇新藥有新的特異性的作用機(jī)制多種途徑的抗癲癇作用較小的毒性反應(yīng)無酶誘導(dǎo)作用藥物間相互作用小第67頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上,年齡小于45歲頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確,單一而局限無明顯的精神、心理障礙,IQ〉70病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥第68頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)(MST)第69頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇的死亡原因癲癇發(fā)作連續(xù)狀態(tài):10%發(fā)作時的意外:5%自殺:7--22%其他原因的突然死亡:8--17%避免使用CBZ、PHT治療失神和肌陣攣發(fā)作第70頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三預(yù)后
藥物治療及時得當(dāng)可以使70%以上的癲癇患者良好控制發(fā)作,15-20%的患者為難治性。第71頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇持續(xù)狀態(tài)—定義癲癇持續(xù)狀態(tài)或癲癇狀態(tài)的定義:一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。第72頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇持續(xù)狀態(tài)—病理生理病因與病理生理:原因:停藥不當(dāng)不規(guī)范的AEDS治療誘因:感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理:持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作,會造成腦功能的損害,如病程超過1小時,可能留有神經(jīng)功能損害。第73頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)第74頁,講稿共81頁,2023年5月2日,星期三癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療1搶救治療措施1)對癥處理:暢通呼吸道,吸氧,全面電生理監(jiān)護(hù)
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