膽汁淤積性肝病

膽汁淤積性肝病的診治北京協(xié)和醫(yī)院消化科朱峰能夠引起肝內膽汁淤積的肝病自身免疫性肝炎(AIH)原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)Wilson病病毒性肝炎藥物性肝炎酒精性肝炎……自身免疫性肝病中的自身抗體抗線粒體抗體(AMA)抗核抗體(ANA)抗平滑肌抗體(SMA)抗肝腎微粒體抗體(LKM)抗人唾液酸糖蛋白受體抗體(Anti-ASGPR)抗中性粒細胞核抗體(ANNA)抗可溶性肝抗原抗體(SLA)……三種膽汁淤積性肝病的共性發(fā)病與免疫有關臨床具有自身免疫病的一些表現有自身抗體的異常有ALP和GGT升高；部分有γ球蛋白增高診斷要點為癥狀、自身抗體和肝穿病理治療多采用激素和免疫抑制劑預后多不樂觀自身免疫性肝炎(一)癥狀：發(fā)病隱襲，較慢女性多見一般肝炎癥狀：乏力、納差、厭油、右上腹不適、瘙癢、發(fā)熱、體重減輕等特殊癥狀：關節(jié)痛－免疫科；皮疹－皮科無癥狀：健康查體發(fā)現肝功能異常自身免疫性肝炎(二)自身抗體：I型：ANA和SMA陽性II型：LKM1陽性III型：SLA陽性IV型：SMA陽性自身免疫性肝炎(三)病理：匯管區(qū)和小葉間隔周圍肝細胞碎片樣壞死伴炎癥細胞浸潤肝小葉炎癥界板破壞可出現纖維化和再生結節(jié)膽管損傷不如肝細胞損傷少有銅沉積

自身免疫性肝炎(四)治療：糖皮質激素是主要治療藥物，但不能阻止病變向肝硬化發(fā)展。血漿過濾法：清除免疫球蛋白肝移植自身免疫性肝炎(五)激素治療方法：1.單用激素：強的松龍30～40mg/d維持到轉氨酶水平正常或接近正常，開始減量至5～10mg/d2.激素與硫唑嘌呤合用：可一起用或先用強的松，再加用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤開始劑量為75～150mg/d，待控制疾病活動后先減激素，硫唑嘌呤可原量維持。自身次免疫孩性肝耍炎(念六)3.方5兔0％赴患者發(fā)治療半停止渾6個鼓月內鴨復發(fā)凝,其受中3倆個月悅復發(fā)喂者達揚74污％，資1年軟內復叼發(fā)率拒高掘達8斤7％割。復功發(fā)者禍采用圈硫唑背嘌呤墓維持壘，加鬼低劑警量激炒素調碑節(jié)至笛能控犬制臨俗床癥東狀并譜達到振肝生甩化檢汁查正席常。4.何激素合與環(huán)樹孢菌降素原發(fā)蔬性膽歇汁性仁肝硬隱化(一)癥狀腎：多發(fā)勺于中亡年女轟性。鞠瘙癢臭和黃城疸是壘最主語要癥梨狀，占PB受C患者曉癥狀汗的7票7％仔。部另分患裹者常俗因瘙切癢就織診皮片科或挽神經弄科，頂不要搭誤診符。常芒伴有姜其它菌自身聾免疫言病，盆如：SS緞、關節(jié)蜘病變刃等。鴨其余蔑同AI拋HPB傳C(二)自身息抗體湊：AM富A：維90偏％P朵BC有不次同程紙度陽守性，教滴度洞高低丘與疾為病活礙動性填及病史程或拐嚴重陪度無跪關。M2蓬（丙酮勞酸脫素氫酶E2成分掉復合團物）減成分師為PB柿C特異牌抗體柄。其嚼它疾菊病引勻起的AM茅A升高農不是M2成分餡。PB束C(三)病理濃：非化養(yǎng)膿破彩壞性肝內統(tǒng)小膽請管炎，病弊變以飄匯管蜻區(qū)為短主。斥人為救分為邪4期耀：膽英管周繡圍細愉胞浸集潤→規(guī)膽管劫增生償→纖黃維化粘→肝潑硬化回。有嶺銅沉段積于賓匯管揉區(qū)。撐病理蕩意義雖在于睡判斷類患者秤病程瞧進展爭情況愧，選旋擇適昨當治統(tǒng)療藥估物及眼評價梨療效。PB甲C(四)治療華：治宇療原秋則圖斧解免疫以性膽栽管損議傷壞雨死可逆歌轉宮↓榆免唐疫抑粒制劑貪治療膽管育增生↓可部膏分逆毒轉悠慢梨性膽衡汁淤來積潛膽談酸和長抗纖掩維化無治療↓肝纖顫維化陶/肝器硬化↓不可領逆轉敘肝騾衰竭遍肝朽移植賀和治吐療并雞發(fā)癥PB糾C(五)治療托藥物效：一、免疫懲抑制丘劑：強的沫松龍環(huán)孢臂菌素糊：美泰國Ma帳yo一年駛雙盲現對照話實驗暫發(fā)現炕89韻％患逐者瘙孤癢和己黃疸隙減輕嫁，肝孩功好蹲轉，AM溫A滴度班下降調，兩拆年后削肝病方理組悔織學劉病變液進展特顯著肚少于壞對照嗽組硫唑振嘌呤轟：至訂今的顆實驗傘未發(fā)車現它?？娠@污著緩焰解癥污狀、竹改善語肝功招及阻幣止肝孤?lián)p害景進展PB霧C(六)氨甲號喋呤畏：小搭劑量榜沖擊競療法嚴(1習5mg茄/w豪)對肝對硬化地前期PB券C病例礙有效檢，可振誘導糞早期顛病例填臨床糖緩解財，療駛效有廳待進賞一步財觀察二、辣熊去理氧膽渴酸(UD饒CA濃):是一很個較笨有希特望的PB禮C治療醫(yī)藥物悅。對拾早期PB湯C病人放有效弊，可屈延緩潤病情地進展廉，改砌善肝醫(yī)功能荒，但疲不能遣治愈PB圖C。最新任研究宅認為乘其作獲用機洲制是退增加露膽管程上皮腸的膽途汁轉單運蛋飽白，忽降低高膽紅兼素。PB懶C(七)三、腺苷葵蛋氨白酸和S-腺苷保甲硫螺氨酸進：增加合谷胱此甘肽聚合成顏，維極持肝拿細胞悲膜完舞整，星改善肅膽汁撕排泄仙。對惠膽汁貓淤積蛋伴肝遞細胞彈損傷毅者療賞效顯雀著。守還有缺一定帝的抗津纖維睬化作殘用。四、著抗纖對維化易藥物柳：秋水目仙素燈有一猴定療冷效。愚與UD烏CA合用綱對早螞期PB真C有益答。原發(fā)市性硬眠化性澡膽管充炎(皇一)癥狀扔：基本闖同AI單H。特殊就之處宣有：牌青壯罵年男扒性多避見，群常因銀膽道賠感染映出現只發(fā)熱糠，合讀并潰棒瘍性閣結腸覺炎者話較多無。自身亞抗體讓：多為抓陰性消或低抹度陽薪性。潔英國刊最近忘報道階：AN劃NA在PS桂C陽性棋率為予70浩％～崖80兆％，啞與AI芬H及PB士C比較貼，特柴異性弊達9檔7％君。PS富C(二)病理趨：肝活咱檢病予理較閣難與PB訴C鑒別唇，均點為匯司管區(qū)體膽管餅炎癥平伴門悼脈周發(fā)圍炎輝，晚褲期可惰形成席肝硬泰化。很但由墊于本訴病病誘理基征礎為詞膽管慰的纖勢維性嘉變導蘋致管峰壁增番厚、材管腔緒狹窄曠，多反累及及整個孟膽道杏系統(tǒng)忽，故旬膽道右造影天在診鑒斷中把有重祝要意帶義(滿肝內乒外膽反管節(jié)壓段性躲或均李一狹役窄，盾出現緣瑞“枯繩樹枝瀉”或際“串鋼珠”終樣改橫變)驗。PS溝C(三)治療緊：一、怪藥物建治療襲：除UD袖CA外，針對PB京C的治蔽療藥減物對PS革C均無窮肯定黑療效稿，特床別是雞糖皮燦質激榨素療娘效不依好。UD簽CA僅對虎早期騰不合練并UC的PS帥C患者貨有一滔定療已效，真可使給匯管本區(qū)炎鐮細胞擠浸潤鄭減少共，膽沈紅素莖淤積爽減輕屆。PS楊C(四)由于食感染伐可能準是PS密C的致姿病因勉素之挺一，吸同時PS癢C患者壓膽道驕狹窄轉并發(fā)業(yè)感染源的機呈率增樸加，恩故合頑理的篩抗生痰素應迎用在PS梨C的治伙療中制十分困重要回。二、彈手術釣治療濱：肝移峽植、鋸狹窄析膽管耀切除加等。三、維內鏡瞎治療頑：括約辣肌切巾開術芒、氣藥囊擴每張術曬、膽踢道置跨管灌懇洗引磨流等伶。AI逐H與PB涂C和PS刃C重疊醬(Ov尖er位la葛p扛Va導ri州an擇ts無)AI師H、莖PB江C和PS壤C均為趣自身欠免疫故性肝碗病，沃彼此卸的特征色會有敢一些鄉(xiāng)豐重疊好，要飯注意壟鑒別屯。AI怒H－祖PB柜C：AM么A(早lo續(xù)we錄r史ti敲te糧r)杯;Hi艙st洽ol相og宣icfi瞞nd舒in悄gs擾o奇f妖bi遍le掏d冶uc孟t殿in煮ju沙ry槳a宋nd懂/o弓r右de上st叉ru蠅ct柏io放n;He促pa孟ti拋c衫co爐pp霧er供p嗽re箱se坐nt團;Im簡pr忘ov弓em授en謀t速du太ri訪ngco常rt辣ic球os肢te死ro擇idtr易ia挽l;Ov墳er講la刊p糞Va關ri頃an板tsAI君H-劣PS段C:IB北D;Hi油st犧ol雨og瘡icfi瓶nd穩(wěn)in建gs歉o臭f煩bi樣le開d若uc浮t可in物ju檢