精神神經(jīng)狼瘡

SLE的神經(jīng)系統(tǒng)損害(sǔnhài)概述遵義市第一人民(rénmín)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科王維第一頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件神經(jīng)(shénjīng)精神性狼瘡(NPSLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及全身各臟器和組織的自身免疫性疾病。SLE可累及中樞和周圍(zhōuwéi)神經(jīng)系統(tǒng)。發(fā)病率大約為14%～80%，僅次于狼瘡腎炎。病死率為7%～40%，是SLE的常見危急重癥表現(xiàn)。第二頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件NPSLE的發(fā)病(fābìng)機(jī)制1、自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)元或血管損害2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)炎性因子的產(chǎn)生3、血?腦屏障破壞第三頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件自身抗體(kàngtǐ)的作用抗磷脂抗體——主要與神經(jīng)精神狼瘡的局灶性表現(xiàn)有關(guān)，如腦血管病、頭痛和癲癇(diānxián)?？购颂求wP蛋白抗體——精神病和抑郁癥患者較多見?？筃?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）——可能與彌漫性神經(jīng)精神狼瘡相關(guān)?？?6/6獨(dú)特型抗體、抗神經(jīng)元抗體、抗γ?氨基丁酸B受體抗體……第四頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件炎性因子(yīnzǐ)的作用IL?6、IL?8、干擾素?γ、單核細(xì)胞趨化因子?1、血管(xuèguǎn)細(xì)胞黏附分子?1（VCAM?1）等。自身(zìshēn)抗體神經(jīng)元級(jí)聯(lián)反應(yīng)細(xì)胞因子趨化因子瀑布效應(yīng)炎癥反應(yīng)血腦屏障通透性第五頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件血?腦屏障(píngzhàng)的作用血?腦屏障(píngzhàng)可以保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)呈免疫豁免環(huán)境。自身抗體引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害須通過(guò)血?腦屏障。炎性因子如IL?1、腫瘤壞死因子等可損害血?腦屏障的完整性。第六頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件血管炎血管栓塞腦組織損傷NPSLE第七頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件臨床表現(xiàn)腦血管癲癇(diānxián)精神障礙周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)頭痛(tóutòng)第八頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件臨床表現(xiàn)第九頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣癥狀輕重不一好發(fā)于起病的前2年第十頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件血清(xuèqīng)免疫學(xué)檢查抗心磷脂(línzhī)抗體、抗β2-糖蛋白I抗體、狼瘡抗凝物抗核糖體P蛋白抗體抗N?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）抗神經(jīng)元抗體……第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件腦脊液檢查(jiǎnchá)顱內(nèi)壓可升高,細(xì)胞(xìbāo)數(shù)、蛋白水平升高，糖及氯化物多正常。腦脊液免疫學(xué)檢查特異性較強(qiáng)有一定的鑒別診斷作用第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件影像學(xué)檢查(jiǎnchá)明確SLE有無(wú)腦損害可根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)分型

進(jìn)行(jìnxíng)定位、定性診斷MR優(yōu)于CT第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件腦電圖不具備特異性異常程度與臨床表現(xiàn)有著密切(mìqiè)的關(guān)系能直接反映腦細(xì)胞功能狀態(tài)對(duì)病情變化、治療的觀察起到一定的作用第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件神經(jīng)(shénjīng)精神測(cè)試判斷認(rèn)知障礙最有效的方法可以采用標(biāo)準(zhǔn)化的心理評(píng)估(pínɡɡū)工具,進(jìn)行認(rèn)知功能的檢測(cè)為早期診斷NPSLE提供臨床依據(jù)第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件診斷(zhěnduàn)滿足SLE分類標(biāo)準(zhǔn)病情處于活動(dòng)期出現(xiàn)抽搐或其他(qítā)神經(jīng)精神癥狀排除其他疾病所致第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件鑒別(jiànbié)診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如細(xì)菌、病毒、結(jié)核、隱球菌高血壓腦病、尿毒癥所致的周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)病變電解質(zhì)失衡引起的抽搐甲狀腺疾病、藥源性疾病如皮質(zhì)激素過(guò)量導(dǎo)致的精神異?！谑唔?yè)，共二十七頁(yè)。整理課件治療(zhìliáo)輕型者予皮質(zhì)類固醇激素,根據(jù)具體情況可加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯)急重癥者主要通過(guò)大劑量甲潑尼龍(nílóng)聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療。第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件穿透(chuāntòu)血腦屏障能力甲潑尼龍(nílóng)

>地塞米松>氫化可的松CTX>MTX第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件鞘內(nèi)注射(zhùshè)甲氨蝶呤地塞米松甲潑尼龍沖擊治療無(wú)效甲潑尼龍沖擊治療禁忌其他臟器損害不明顯第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件抗凝治療(zhìliáo)低分子肝素華法林阿司匹林第二十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件血漿(xuèjiāng)置換和免疫吸附清除致病的大分子物質(zhì)，包括自身抗體、免疫復(fù)合物、炎癥因子等。該療法并非對(duì)因治療(zhìliáo),需要聯(lián)合免疫抑制劑治療方能有效地控制疾病。第二十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件生物制劑利妥昔單抗可清除B細(xì)胞一些報(bào)道顯示利妥昔單抗治療SLE,能有效改善中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)受累的狀況。但有發(fā)生感染、低球蛋白血癥、多發(fā)性腦白質(zhì)病的可能。第二十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件對(duì)癥(duìzhèng)處理伴有精神癥狀的患者應(yīng)該根據(jù)具體表現(xiàn)選用抗抑郁或躁狂的藥物抽搐(chōuchù)的患者,首選安定,對(duì)反復(fù)發(fā)作者可以考慮抗癲癇治療……第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件謝謝(xièxie)第二十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件參考文獻(xiàn)第二十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。整理課件內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)SLE的神經(jīng)系統(tǒng)損害概述?？沽字贵w——主要與神經(jīng)精神狼瘡的局灶性表現(xiàn)有關(guān)，如腦血管病、頭痛和癲癇?？购颂求wP蛋白抗體——精神病和抑郁癥患者較多見?？筃?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）——