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文檔簡介
小兒先天性心臟病
(CongenitalHeartDisease)一、正常心血管解剖生理
孕期曾做彩超檢查胎兒心臟,沒有問題,為什么出生后會(huì)檢查出有先天性心臟病?心臟的胚胎發(fā)育分為三個(gè)階段:
(一)原始心臟的形成
(二)心臟外形的建立
(三)心臟內(nèi)部的分隔最初的心管瓣膜的形成正常胎兒血循環(huán)臍靜脈(動(dòng)脈血)下腔靜脈(靜脈血)RALA卵圓孔LV升主動(dòng)脈降主動(dòng)脈心臟腦上肢RV靜脈導(dǎo)管肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管肺腹腔下肢臍動(dòng)脈胎兒血循環(huán)的特點(diǎn)營養(yǎng)和氣體代謝通過臍血管和胎盤與母體進(jìn)行彌漫式交換絕大部分為混合血供應(yīng)心臟、腦、肝及上肢血氧含量遠(yuǎn)較下半身高肺處于壓縮狀態(tài),無氣體交換卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管和靜脈導(dǎo)管開放右心優(yōu)勢出生后血循環(huán)的改變肺循環(huán)建立循環(huán)阻力下降肺血增多回流至LA的血增多LA壓力增大超過RA卵圓孔關(guān)閉建立自主呼吸血氧增高動(dòng)脈導(dǎo)管血管平滑肌收縮臍帶結(jié)扎體循環(huán)阻力增高左心壓力超過右心動(dòng)脈導(dǎo)管左向右分流生后體內(nèi)前列腺素減少動(dòng)脈導(dǎo)管收縮閉塞動(dòng)脈導(dǎo)管閉合形成動(dòng)脈韌帶靜脈導(dǎo)管閉鎖,與臍靜脈共同形成肝圓韌帶臍動(dòng)脈閉鎖,形成膀胱韌帶胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血,心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似,肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降,肺循環(huán)阻力低右心優(yōu)勢左心優(yōu)勢二、先天性心臟病概述
Congenitalheartdisease什么是先天性心臟病?先天性心臟病能預(yù)防嗎?概念:CHD是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的心血管畸形,是小兒最常見的心臟病發(fā)病率:4.05-12.3‰,上海6.87‰我國每年出生15萬CHD診治研究取得很大進(jìn)展,預(yù)后大為改觀流行病學(xué)資料先心病是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的心血管畸形,是小兒最常見的心臟病,發(fā)病率為活產(chǎn)嬰兒的5‰~8‰,早產(chǎn)兒發(fā)病率更高,病因尚未完全明確病因內(nèi)因:與遺傳有關(guān),染色體異常或基因突變。外因:(1)早期宮內(nèi)感染:風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇病毒等。(2)孕母接觸大量放射線服用藥物史(抗癌藥、抗癲癇藥)(3)代謝性疾病:糖尿病、高鈣血癥(4)宮內(nèi)慢性缺氧(5)妊娠早期酗酒、吸食毒品環(huán)境因素+遺傳因素病因先天性心臟病外在因素內(nèi)在因素遺傳(染色體易位或畸變)宮內(nèi)感染藥物影響放射線代謝疾病等心臟的某一部分出現(xiàn)發(fā)育停滯和異?!忍煨孕呐K病分三類分類左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉右向左分流型法洛四聯(lián)癥大血管錯(cuò)位無分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄右位心等潛伏青紫型青紫型無青紫型三、兒童心血管疾病的檢查方法
怎樣知道孩子是否患有先天性心臟病?病史及體格檢查:就診主要原因X線檢查心電圖(electrocardiogramECG)超聲心動(dòng)圖(echocardiagraphyECHO)心臟導(dǎo)管檢查:有創(chuàng)心血管造影:有創(chuàng)其它檢查:輔助診斷明確診斷體格檢查望診:生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸頻率、面容、合并其他畸形、胸前區(qū)隆起、
紫紺(唇舌和甲床)、杵狀指觸診:心前區(qū)抬舉感、震顫、頸動(dòng)脈搏動(dòng)、肝脾大小叩診:心臟濁音界大小聽診:心率快慢、節(jié)律、S1、S2、P2、異常心音、雜音(位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo))周圍血管征:測量雙上肢和下肢血壓、脈壓差、
毛細(xì)血管搏動(dòng)征、股動(dòng)脈槍擊音四、先天性心臟病的治療
先天性心臟病能治好嗎?怎么治?是不是一定要開胸手術(shù)?以根治手術(shù)治療為主治療返回
外科治療
常見的左向右分流型及無分流型先心病大部分可施行根治手術(shù)。手術(shù)的恰當(dāng)年齡一般以4~6歲為宜分流量小的房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒,可采用心導(dǎo)管介入療法治療要點(diǎn)
右向左分流型先心病,大多數(shù)于2歲時(shí)施行根治手術(shù)。若重度發(fā)紺、肺血管發(fā)育不良,應(yīng)先做姑息性分流術(shù),2歲時(shí)再做選擇性根治術(shù)治療要點(diǎn)
1.室間隔缺損的治療:小VSD 不一定需手術(shù)中型VSD臨床有癥狀,宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)大型VSD6月難控制心衰,應(yīng)予手術(shù)治療;6月~2歲嬰兒,雖心衰能控制,但肺A壓持續(xù)升高,體循環(huán)A壓1/2;或2Y后,肺/體循環(huán)比2:1,應(yīng)及時(shí)手術(shù)修補(bǔ)缺損。房間隔缺損的治療ASD宜在學(xué)齡前做手術(shù)修補(bǔ)亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇傘關(guān)閉缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的治療手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈,宜于學(xué)齡前施行,必要時(shí)任何年齡均可手術(shù)。介入治療封閉導(dǎo)管已廣泛使用,可選用彈簧,蘑菇傘等堵塞裝置。法洛四聯(lián)癥的治療內(nèi)科治療限制活動(dòng),夏季多飲水,腹瀉時(shí)及時(shí)補(bǔ)液;缺氧發(fā)作治療,立即吸氧,給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安0.1mg/(kg.次),必要時(shí)皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧時(shí)間長時(shí)應(yīng)給予碳酸氫納糾正酸中毒。預(yù)防發(fā)作:心得安1~3mg/(kg.d),分次服用。外科治療肺A發(fā)育良好:根治術(shù),手術(shù)年齡:2~6歲;肺A發(fā)育不良:姑息手術(shù),如左鎖骨下A與左肺A吻合術(shù)小兒先天性心臟病應(yīng)該怎樣護(hù)理?五、小兒先天性心臟病的護(hù)理?(一)健康史
家族中有無遺傳性疾病及先心病病人母親在妊娠最初3個(gè)月有無病毒感染是否接受放射線,尤其是腹部及盆腔部是否用過某些可能影響胎兒發(fā)育的藥物是否患過代謝性疾病是否患過引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病【護(hù)理評估】(二)身體狀況
左向右分流型先心病房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉【護(hù)理評估】癥狀(二)身體狀況
【護(hù)理評估】左向右分流型先心?、偕L發(fā)育遲緩、體格瘦小、面色蒼白、乏力、活動(dòng)后氣促、心悸、多汗等②動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒還可出現(xiàn)周圍血管征:毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈等。
③當(dāng)劇哭、屏氣、患肺炎或心衰時(shí)可出現(xiàn)一過性青紫,晚期形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)持續(xù)性青紫;
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒表現(xiàn)為差異性青紫,即僅下半身出現(xiàn)青紫癥狀(二)身體狀況
【護(hù)理評估】左向右分流型先心病有顯著肺動(dòng)脈高壓、其壓力超過主動(dòng)脈可產(chǎn)生右向左分流,出現(xiàn)持續(xù)青紫
①房間隔缺損:胸骨左緣2~3肋間可聞及收縮期噴射性雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音(P2)增強(qiáng)或亢進(jìn),伴固定分裂。
心臟雜音(二)身體狀況
【護(hù)理評估】左向右分流型先心病②室間隔缺損:胸骨左緣3~4肋間可聞及粗糙的全收縮期雜音,P2增強(qiáng),伴有肺動(dòng)脈高壓者P2亢進(jìn)。心臟雜音(二)身體狀況
【護(hù)理評估】左向右分流型先心病③動(dòng)脈導(dǎo)管未閉:胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,占據(jù)整個(gè)收縮期和舒張期,伴震顫,傳導(dǎo)廣泛心臟雜音(二)身體狀況
【護(hù)理評估】左向右分流型先心病并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染,如肺炎心力衰竭亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎
(二)身體狀況
【護(hù)理評估】左向右分流型先心病法洛四聯(lián)癥TetralogyoffallotTOFF4右向左分流型先心病1324肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈騎跨室間隔缺損右心室肥厚四種畸形表現(xiàn)
①最突出的是青紫,多見于唇、指(趾)甲床、眼結(jié)膜等處。右向左分流型先心病【護(hù)理評估】②乏力,活動(dòng)耐力差
,稍活動(dòng)就出現(xiàn)呼吸困難,甚至突然昏厥或抽搐
③活動(dòng)中出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象
④可出現(xiàn)杵狀指(趾)、舌色發(fā)暗右向左分流型先心病【護(hù)理評估】⑤心前區(qū)略隆起,胸骨左緣2~4肋間有2~3級(jí)收縮期噴射性雜音,雜音響度與狹窄程度成反比,P2減弱。
右向左分流型先心病【護(hù)理評估】并發(fā)癥腦血栓腦膿腫亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎
右向左分流型先心病【護(hù)理評估】思考:為什么法洛四聯(lián)癥會(huì)引起腦血栓以及腦膿腫?因?yàn)殚L期慢性缺氧,會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞代償性增加,大量的紅細(xì)胞使血液粘稠度增高、血流緩慢,從而引起腦血栓若血栓為細(xì)菌性栓子,則易形成腦膿腫(三)心理-社會(huì)狀況年長患兒:正常生活、活動(dòng)均受到限制;周圍人的歧視而產(chǎn)生抑郁、自卑【護(hù)理評估】家長:因心臟畸形小兒的出生而自責(zé)、擔(dān)憂、焦慮生活中因喂養(yǎng)困難、體弱多病、生長發(fā)育落后等產(chǎn)生緊張、焦慮、恐懼、抱怨如果家長對患兒過度呵護(hù),則可使患兒發(fā)展成為依賴、脆弱及以自我為中心的個(gè)性【護(hù)理評估】
【護(hù)理診斷及合作性問題】與組織缺氧及喂養(yǎng)困難有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)與缺氧及循環(huán)血量減少有關(guān)活動(dòng)無耐力與機(jī)體免疫力下降有關(guān)有感染的危險(xiǎn)心衰、腦缺氧發(fā)作、腦血栓潛在并發(fā)癥與擔(dān)心手術(shù)及患兒狀況差有關(guān)焦慮返回
患兒學(xué)會(huì)掌握限制調(diào)節(jié)活動(dòng)量的方法,能進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng),活動(dòng)后無氣促、心悸、乏力等表現(xiàn);患兒能獲得足夠的營養(yǎng),體重、身長等增加;患兒住院期間不發(fā)生感染?!咀o(hù)理目標(biāo)】返回【護(hù)理措施】先心患兒護(hù)理措施活動(dòng)管理合理喂養(yǎng)預(yù)防感染防治并發(fā)癥心理護(hù)理健康教育
(一)活動(dòng)的管理
1.評估患兒活動(dòng)耐力活動(dòng)前:測量生命體征?;顒?dòng)時(shí):密切觀察其有無缺氧的表現(xiàn)?!咀o(hù)理措施】活動(dòng)后:立即測量生命體征。休息3分鐘:再測量生命體征,如呼吸、血壓恢復(fù)到活動(dòng)前水平,脈率增快不超過6次/分,則說明活動(dòng)適度。【護(hù)理措施】2.依據(jù)評估結(jié)果制訂適合患兒活動(dòng)量的生活制度。每日測量心率或脈搏2-4次,每次不少于1分鐘。3.法洛四聯(lián)癥患兒出現(xiàn)蹲踞時(shí)不要強(qiáng)行拉起,應(yīng)讓患兒自然蹲踞和起立。【護(hù)理措施】(二)滿足營養(yǎng)、合理喂養(yǎng)
1.保證營養(yǎng)供給提供高蛋白、維生素豐富、易消化的食物,以及適量的蔬菜類粗纖維食品,以保證大便通暢。有水腫時(shí)應(yīng)采用低鹽或無鹽飲食?!咀o(hù)理措施】2.正確喂養(yǎng)喂養(yǎng)困難,因?yàn)槲蕰r(shí)可出現(xiàn)氣促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇喂哺時(shí)應(yīng)抱起,取斜抱位間歇喂乳。喂哺要細(xì)心、耐心,每次喂乳時(shí)間可適當(dāng)延長,乳頭孔可稍大?!咀o(hù)理措施】亦可采用滴管哺養(yǎng),必要時(shí)可在喂哺前先吸氧。喂哺應(yīng)少量多餐。喂乳后取右側(cè)臥位,以免嘔吐窒息?!咀o(hù)理措施】(三)預(yù)防感染與其他感染性疾病患兒隔離。保持病室內(nèi)空氣新鮮,溫度、濕度適宜,隨時(shí)增減衣服。做小手術(shù)(如撥牙、扁桃體切除術(shù))時(shí),應(yīng)予抗生素預(yù)防感染。【護(hù)理措施】除嚴(yán)重心力衰竭外,均應(yīng)按時(shí)接受預(yù)防接種。仔細(xì)觀察患兒口腔黏膜、皮膚有無充血及破損,每日做口腔護(hù)理2次。一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療?!咀o(hù)理措施】(四)預(yù)防和處理并發(fā)癥
1.預(yù)防心力衰竭并發(fā)肺炎的患兒宜取半臥位休息。保持病室和患兒安靜,避免哭鬧。【護(hù)理措施】嚴(yán)格控制輸液量和速度
(每小時(shí)<5ml/㎏)。密切觀察病情,若出現(xiàn)心力衰竭的早期表現(xiàn),應(yīng)立即吸氧,報(bào)告醫(yī)生,并按心力衰竭護(hù)理。【護(hù)理措施】2.預(yù)防急性腦缺氧發(fā)作
嚴(yán)格活動(dòng)管理,防止活動(dòng)過度。觀察患兒在啼哭、活動(dòng)后、喂哺及排便時(shí)有無因青紫或呼吸困難加重而發(fā)生突然昏迷、驚厥等腦缺氧表現(xiàn)?!咀o(hù)理措施】一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)將患兒置于膝胸臥位,給予吸氧,并立即報(bào)告醫(yī)生,同時(shí)準(zhǔn)備普萘洛爾、嗎啡等急救藥品。【護(hù)理措施】3.預(yù)防腦血栓形成法洛四聯(lián)癥患兒在夏季、多汗、發(fā)熱或吐瀉時(shí)應(yīng)供給足夠的液體。密切觀察有無偏癱等腦栓塞的表現(xiàn)。一旦出現(xiàn),立即報(bào)告醫(yī)生,及時(shí)處理?!咀o(hù)理措施】(五)心理護(hù)理護(hù)理人員應(yīng)有愛心和
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