肥厚型心肌病與高血壓性心臟病

關(guān)于肥厚型心肌病與高血壓性心臟病第1頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三定義

肥厚型心肌病（HCM）是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。a梗阻性肥厚型,b非梗阻性肥厚型心肌病,高血壓的心臟并發(fā)癥（左室肥厚、左房室擴(kuò)大、冠狀動(dòng)脈疾病、充血性心力衰竭）稱為高血壓性心臟病。第2頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三病因：

肥厚型心肌病:常染色體顯性遺傳病，以β-肌凝蛋白重鏈、心臟肌鈣蛋白T、α-原肌球蛋白發(fā)生突變、肌凝約束蛋白C等基因突變?yōu)橹饕闹虏∫蛩?，而兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等可能為其發(fā)病的促進(jìn)因子。高血壓性心臟病患者有多年的高血壓病史，是由于某些先天性遺傳基因與某些致病性增壓因素和生理減壓因素相互作用所致血壓升高后所產(chǎn)生的心臟并發(fā)癥。血壓水平與持續(xù)時(shí)間是導(dǎo)致高血壓性心臟病的主要因素，但心肌肥厚程度并不總與血壓增高的程度呈正相關(guān)，一些血管活性物質(zhì)或激素也參與心肌肥厚的形成過程。第3頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三病理：

肥厚型心肌病的病理特征為非對(duì)稱性室間隔增厚，亦有心肌均勻肥厚（或）心尖部肥厚的類型。高血壓性心肌肥厚的類型有多種：向心性肥厚；離心性肥厚；不對(duì)稱性肥厚.第4頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)：

HCM患者多數(shù)年青，常有明顯家族史，部分患者可無自覺癥狀，許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等不適，伴有流出道梗阻的患者可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失。體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流出道有梗阻的患者可于胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音，使用β受體阻滯劑或取下蹲位，使心肌收縮力下降或使左心室容量增加，均可使雜音減輕，相反，如含服硝酸甘油片或體力運(yùn)動(dòng)，使左心室容量減少或增加心肌收縮力，可使雜音增強(qiáng)。第5頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)：高血壓性心臟病年紀(jì)較大，多有家族高血壓病史，其本身亦有多年的高血壓病史，且血壓水平較高。臨床可有頭痛、眩暈、氣急、心悸，耳鳴等表現(xiàn)，體檢可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)強(qiáng)有力，主動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，主動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮期雜音或收縮早期喀喇音，并可聞及第四心音，部分合并冠心病者可有心絞痛、心肌梗死的表現(xiàn)。第6頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三臨床檢查

胸片并無特異性改變，晚期均有心臟向左下擴(kuò)大。第7頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三心電圖

肥厚型心肌病患者的心電圖最常見的表現(xiàn)為左心室肥大，ST-T改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置T波，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出現(xiàn)是本病的一個(gè)特征，有時(shí)在V1可見R波增高，R/S比增大。第8頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三心電圖高血壓性心臟病表現(xiàn)為：1.左室高電壓的表現(xiàn)：(1)V5或V6的R波>2.5mV或V5的R波＋V1的S波>4.0mV（男性）或>3.5mV（女性）。(2)Ⅰ導(dǎo)聯(lián)的R波>1.5mV，aVL的R波>1.2mV，aVF的R波>2.0mV或Ⅰ導(dǎo)聯(lián)的R波＋Ⅲ導(dǎo)聯(lián)的S波>2.5mV。2.額面心電軸左偏，但一般不超過－30o。3.QRS總時(shí)間>0.10s（一般不超過0.11s）。4.并存ST-T改變，ST-T向量與QRS最大向量常呈對(duì)向的趨勢(shì)。在左心室高電壓的基礎(chǔ)上，結(jié)合其他陽性指標(biāo)之一，一般可以成立左室肥大的診斷。第9頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三超聲心動(dòng)圖HCM肥厚中央部位舒張末徑厚度≥1.5cm,,左室后壁厚度多為正常;室間隔與左室后壁厚度之比≥1.5;增厚的心肌回聲明顯增強(qiáng)增粗,呈多重斑點(diǎn)狀或毛玻璃狀;左室內(nèi)徑正?；蚱?收縮期甚至呈閉塞狀;由于心肌肥厚,心室腔縮小,心室舒張充盈障礙,舒張期充盈量降低,導(dǎo)致舒張功能受限,左房壓升高,左房增大;增厚的室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減低,收縮期增厚率減小甚至消失,其他室壁運(yùn)動(dòng)可增強(qiáng)。肥厚型心肌病有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)，主動(dòng)脈瓣在收縮期呈半開放狀態(tài)。二尖瓣發(fā)生位移;加上左室流出道狹窄,血流經(jīng)過時(shí)速度加快,使收縮中晚期二尖瓣關(guān)閉時(shí)前葉向前移動(dòng)、膨起,形成“SAM”現(xiàn)象。同時(shí)加速流經(jīng)左室流出道的血流沖擊主動(dòng)脈瓣,可引起主動(dòng)脈瓣開放異常,出現(xiàn)中期關(guān)閉。第10頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三超聲心動(dòng)圖高血壓心肌肥厚有三種表現(xiàn):1向心性肥厚:以對(duì)稱性多見,左心室不大,肥厚心肌為均勻的低回聲,可與HCM鑒別;2少部分患者表現(xiàn)為不對(duì)稱性肥厚,以室間隔為著。左室后壁增厚/正常,與HCM鑒別要點(diǎn)為二者之比可大于1.3,但一般小于1.5。此類型以老年婦女多見,多伴有瓣膜退行性改變;3離心型肥大:由于長期的左室壓力負(fù)荷增加,伴有進(jìn)行性心肌肥大,并有前負(fù)荷增加,導(dǎo)致左室內(nèi)徑擴(kuò)大。此類型與HCM后期在超聲上難以鑒別,必須結(jié)合臨床,有高血壓病史才可診斷。高血壓性心臟病由于主動(dòng)脈增寬,主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張,主動(dòng)脈瓣不能充分?jǐn)U展,而且瓣尖重疊的程度減小,導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣收縮期關(guān)閉不全,呈雙線改變。第11頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三彩色多普勒血流顯像

由于室間隔異常肥厚,收縮時(shí)左室流出道狹窄,血液流經(jīng)時(shí)加速,梗阻型HCM表現(xiàn)為過左室流出道呈五彩射流,流速為2～4m/s,即使非梗阻型左室流出道血流速度也快于正常人;同時(shí)可伴有二尖瓣關(guān)閉不全,左室流出道壓差越大,二尖瓣關(guān)閉不全越重。嚴(yán)重梗阻時(shí)心腔近于閉塞,多普勒顯示心尖血流出現(xiàn)異常。高血壓性心臟病左室流出道血流速度多在正常范圍;第12頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三磁共振

可環(huán)繞心室中心長軸提供可重復(fù)性的左室容積和心肌重量的三維數(shù)據(jù)，可直接顯示心肌肥厚的程度,部位和形態(tài)，對(duì)于評(píng)價(jià)患者的左室重構(gòu)及心功能變化具有重要的臨床意義。第13頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三心導(dǎo)管檢查和心血管造影：肥厚型心肌病患者左心室舒張末期壓上升，有梗阻者在左心室腔與流出道間有壓差>20mmHg，Brockenbrough現(xiàn)象陽性（即在有完全代償間歇的室性期前收縮時(shí)，期前收縮后的心搏增強(qiáng)，心室內(nèi)壓上升，但同時(shí)由于收縮力增強(qiáng)梗阻亦加重，所以主動(dòng)脈內(nèi)壓反而降低），此現(xiàn)象為梗阻性肥厚型心肌病的特異表現(xiàn)，其心室造影顯示左心室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時(shí)），冠狀動(dòng)脈造影無異常。

第14頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三無合并癥的肥厚型心肌病患者的眼底、腎功能及尿常規(guī)均無改變，而高血壓性心臟病患者的眼底因不同水平和病程的長短有不同的眼底出血、滲出、動(dòng)脈變細(xì)或視神經(jīng)乳頭水腫等表現(xiàn)，其腎功能下降及蛋白尿也是常見的臨床表現(xiàn)之一。第15頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三肥厚型心肌病患者心內(nèi)膜心肌活檢發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞畸形肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，左心室間隔部的心肌細(xì)胞尤其如此有助診斷。第16頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三治療

肥厚型心肌病的治療原則

為弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常，目前主張應(yīng)用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑因?yàn)槟軠p慢心率，降低心肌收縮力及心肌耗氧量，減輕梗阻增加舒張期心室擴(kuò)張而緩解癥狀。使用小劑量的胺碘酮能抑制房顫和室性心律失常，還能改善左室舒張功能改善病人預(yù)后，使用ACE抑制劑能明顯逆轉(zhuǎn)心肌肥厚，早期應(yīng)用能預(yù)防發(fā)展為心力衰竭。第17頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三如壓力梯度過大存在著左室流出道梗阻（左室流出道壓力差≥30mmHg）或合并竇性心動(dòng)過緩、房室阻滯、交界性心律或伴有心力衰竭者，應(yīng)考慮雙腔起搏器治療。近年來報(bào)道房室順序起搏等介入性治療方法可改變左室激動(dòng)順序，使室間隔預(yù)先激動(dòng)導(dǎo)致在收縮早、中期室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)，從而降低左室流出道壓力梯度，另外還可控制致命性心律失常，但對(duì)以心室舒張功能障礙為主而無左室流出道梗阻者其療效尚難肯定。當(dāng)起搏失敗或?qū)Ч軝z查時(shí)有顯著二尖瓣反流的患者，需外科手術(shù)，可做介入化學(xué)消融,心內(nèi)膜間隔心肌射頻消融術(shù)或切除肥厚的室間隔心肌或手術(shù)切除室間隔部分心肌術(shù)或分離室間隔心肌。外科手術(shù)雖能緩解梗阻型心肌病的左室流出道梗阻癥狀，但不能改善病人預(yù)后，而且手術(shù)技巧和經(jīng)驗(yàn)要求較高，故應(yīng)用受到限制。導(dǎo)管引導(dǎo)的激光器切除室間隔的非手術(shù)療法亦在探索中。第18頁，講稿共21頁，2023年5月2日，星期三植入自動(dòng)除顫器能有效得控制惡性心律失常，預(yù)防猝死。在雖經(jīng)藥物治療仍無生活能力的非梗